Красная волчанка (lupus erythematodes)

⇐ ПредыдущаяСтр 49 из 75Следующая ⇒

Этиология и патогенез красной волчанки не установлены. Существует предположение о вирусном происхождении красной волчанки [Кричевский А. М., 1957]. Заражение культур клеток человека и обезьян материалом от больных красной волчанкой в ряде случаев позволило выделить вирусы, обладающие цитопатогенным действием [Пятикоп А. И., 1969], однако эти вирусы не были специфичными, что, однако, не исключает их роль, как и других инфекционных агентов, в патогенезе красной волчанки.

Е. М. Рахмалевич и А. Т. Акопян (1962) показали, что в крови и моче больных имеется живой агент, оказывающий цитопатогенное действие в культурах тканей и вызывающий появление эритемы у куриных эмбрионов, в известной степени напоминающей красноволчаночную.

Большое число сторонников имела стрептококковая теория возникновения красной волчанки, основанная на частом обнаружении стрептококков в очагах поражения и крови больных, обнаружении сепсиса на вскрытии умерших от системной красной волчанки, возникновении реакции обострения в очагах после применения стрептококковой вакцины [Бременер М. М., 1949; Бринд А. И., 1964; Арутюнов В. Я., 1972, и др.].

Многие исследователи придают большое значение фокальной стептококковой инфекции, ликвидация которой во многих случаях приводит к улучшению процесса, что можно объяснить прекращением сенсибилизации из очага инфекции [Машкиллейсон Л. Н., Нерадов А. А., 1937; Борзов М. В., 1961; Нестеров А. И., Сигидин Я. Н., 1966]. Установлено, что в отдельных случаях хроническая красная волчанка может перейти в острую, представляющую собой септическое заболевание, вызванное стрептококком [Вайль Е. С., 1929; Давыдовский И. В., 1929, и др.]. Однако в посевах крови во многих случаях стрептококков обнаружить не удается. Острая красная волчанка, по мнению многих исследователей, является аллергической реакцией на многие экзогенные и эндогенные раздражители.

Красная волчанка — инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся фибриноидной дистрофией соединительной ткани во многих органах. Результаты гистохимических исследований свидетельствуют об общности острой и хронической форм этого заболевания.

В настоящее время получает все большее признание аутоиммунная теория возникновения красной волчанки. В результате воздействия аутоантител против ядер клеток больного на ядра лейкоцитов образуются LE-клетки. В патогенезе красной волчанки, по мнению многих авторов [Главинская Т. А., 1982; Шапошников О. К., 1984, и др.], лежат аутоиммунные (ауто-агрессивные), инфекционно-аллергические процессы, При этом в сыворотке крови больных красной волчанкой обнаруживают высокий уровень γ -глобулинов и антиядерного фактора, в периферической крови и костном мозге выявляют клетки красной волчанки. Характерно развитие мукоидной дегенерации и выраженной деполимеризации основного вещества соединительной ткани с последующим отложением в пораженных тканях фибриноида. Взаимодействие антител с антигенами соединительной ткани приводит к освобождению гликозаминогликанов и глюкопротеидов, т. е. гаптенов. На вновь образовавшиеся антигены иммунокомпетентные лимфоциты вырабатывают соответствующие антитела. У больных красной волчанкой выявляют угнетение функции коры надпочечников, дисфункцию половых и других эндокринных желез, а также расстройства белкового, углеводного и жирового обмена и др.

Высказывается предположение о роли нарушений порфиринового обмена в патогенезе красной волчанки. По мнению В. К. Подымова (1981), в результате повышения уровня порфиринов в кожном сале захваченный лизосомами порфирин под действием солнечных лучей дестабилизирует мембраны лизосом, которые влияют на продукцию кожного сала и переваривание клеток окружающих тканей.

Факторами, способствующими возникновению заболевания или его обострению, могут быть травмы, воздействие солнечных лучей, лекарственных препаратов инфекции, холода и др. Хорошо известны случаи обострения хронически протекающей красной волчанки под влиянием солнечных или искусственных ультрафиолетовых лучей. Наличие акроасфиксии, болезни Рейно, озноблений предрасполагает к развитию красной волчанки на этих участках кожи.

Красная волчанка встречается редко: частота ее составляет 0, 25—1% кожных заболеваний. Системная красная волчанка наблюдается во много раз реже, чем дискоидная.

Заболевание больше распространено в странах с влажным морским холодным климатом. В тропических странах, несмотря на значительную инсоляцию, красная волчанка встречается реже, что, возможно, связано с более выраженной защитой пигментированной (смуглой) кожи от воздействия солнечных лучей. Блондины заболевают красной волчанкой чаще, чем брюнеты, женщины чаще, чем мужчины [Лелис И. И., 1970, и др.]. Более высокая заболеваемость женщин объясняется не только тем, что их кожа тонкая и нежная, но и определенным влиянием деятельности половых желез, о чем свидетельствует ухудшение течения болезни во время беременности и после родов. Красная волчанка чаще наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет. На детский и старческий возраст приходится 2—3% случаев.

Обычно принято пользоваться классификацией, согласно которой различают хроническую дискоидную, хроническую диссеминированную и системную красную волчанку. При последней форме могут поражаться различные органы и системы.

При дискоидной красной волчанке (lupus erythematodes discoi-des) процесс начинается с появления (обычно на лице) розово-красного отечного пятна, которое постепенно уплотняется и покрывается мелкими сероватыми чешуйками, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов. На нижней поверхности чешуйки при ее снятии видны мелкие шипики — роговые пробки, которые плотно входят в устья волосяных фолликулов. При попытке снять их больной ощущает боль (симптом Бенье—Мещерского). После удаления чешуек поверхность очага напоминает лимонную корку. Площадь очага увеличивается, появляются новые очаги такого же вида. По периферии очага усиливаются инфильтрация, ороговение, краснота и отечность. В центре постепенно развивается рубцовая атрофия, кожа истончается, легко собирается в складки. Рубцовая атрофия особенно быстро развивается на волосистой части головы. Основными характерными признаками очагов дискоидной красной волчанки являются эритема, инфильтрация, гиперкератоз и атрофия. Кроме них, могут наблюдаться телеангиэктазии, гиперпигментация. Степень выраженности этих признаков красной волчанки может быть различной, что зависит от формы и продолжительности заболевания, поэтому клинические проявления заболевания разнообразны.

Величина очагов красной волчанки различна (диаметр 0, 5— 5 см и более). Количество очагов варьирует от одного до многих, они располагаются на лице, волосистой части головы, груди. Типичная локализаций очагов дискоидной красной волчанки — нос и щеки. Очаги поражения постепенно распространяются по периферии и имеют форму бабочки, «спинка» которой находится на носу, а «крылья» — на щеках.

Значительно реже очаги красной волчанки обнаруживают на ушных раковинах, волосистой части головы и слизистых оболочках. Характерны изменения ушных раковин, где имеются расширенные устья волосяных фолликулов, в которых находятся роговые шипики. Очаги поражения обычно располагаются вдоль краев ушных раковин, которые в дальнейшем истончаются.

Очаги красной волчанки на волосистой части головы характеризуются быстрым развитием атрофии с исчезновением отверстий волосяных фолликулов. Очаги могут быть и на других участках кожного покрова (грудь, живот, спина, плечи). При диссеминации процесса поражаются подушечки пальцев. Описаны поражения слизистых оболочек полости рта. Возможно поражение глаз в виде блефароконъюнктивита, кератита, хориоидита.

Существует много разновидностей хронической дискоидной красной волчанки в зависимости от преобладания основных симптомов. Резко выраженный гиперкератоз приводит к образованию наслоения грубых роговых чешуек или обильных мелких белых чешуек, напоминающих мел (lupus erythematodes gypseus).

При прорастании эпителиальных сосочков мощными роговыми Наслоениями, значительно выстоящими над уровнем кожи, создается картина папилломатозной, или веррукозной, красной волчанки (lypus erythematodes papilomatosus et verrucosus).

Опухолевидная красная волчанка (lupus erythematodes tumidus) характеризуется фиолетово-красными бляшками с отечными краями. При этой форме может отсутствовать основной признак — гиперкератоз, что затрудняет установление диагноза.

Глубокая красная волчанка Капоши—Ирганга (lupus erythe-matodes profundus) встречается редко и характеризуется тем, что наряду с типичными очагйми дискоидной красной волчанки наблюдаются участки поражения в виде плотных узлов, расположенных глубоко в подкожной жировой клетчатке. Кожа над ними гладкая, застойно-синеватой окраски. Наблюдаются также мутилирующие и пигментные формы дискоидной красной волчанки. Субъективные ощущения выражаются в легком зуде и покалывании. Могут наблюдаться слабовыраженные общие явления: анемия, повышение СОЭ, уменьшение количества альбуминов и увеличение содержания глобулинов, особенно γ -глобулинов, появление С-реактивного белка и криоглобулинов. У больных дискоидной и диссеминированной красной волчанкой обнаружены дистрофические изменения соединительной ткани не только в очагахпоражения, но и на видимо здоровой коже [Рахманов В. А., Иванов О. Л., 1964], что подтверждает мнение об общности этих форм.

У больных дискоидной красной волчанкой отмечены увеличение проницаемости капилляров, дисфункция надпочечников, щитовидной железы, уменьшение содержания 17-кетостероидов и кор-тикоидов в моче [Величко Д. Н., 1956; Главинская Т. А., 1966, и др.], повышена чувствительность не только к свету, но и к механическим, физическим и инфекционным раздражителям.

У многих больных обнаружены невротические реакции [Шинский Г. Э., Шишкин П. Н., 1958; Хрунова А. П., 1964], нарушения функции печени, пониженная кислотность желудочного сока. Однако перечисленные выше изменения выражены значительно меньше при дискоидной форме красной волчанки, чем при системной. Диссеминированная красная волчанка (lupus erythematodes dissiminatus) проявляется множественными рассеянными очагами поражения на коже лица, груди, кистей, стоп и других участках кожи. Эта форма встречается у 12, 5—22 % больных красной волчанкой [Арутюнов В. Я., 1961; Смелое Н. С., 1961].

Очаги диссеминированной красной волчанки имеют эритематозно-отечный характер или имеют вид дисков, характерных для дискоидной формы красной волчанки. Эритематозно-отечные очаги имеют синюшный оттенок без инфильтрации и гиперкератоза. Синюшная окраска усиливается при обострении процесса, когда обычно появляются новые очаги, которые могут напоминать очаги при системной красной волчанке.

О близости диссеминированной и системной красной волчанки свидетельствуют также другие изменения, хотя и нерезко выраженные: анемия, лейкопения, повышенная СОЭ, гипергамма-глобулинемия, субфебрильная температура, боли в суставах. Обычно у больных диссеминированной красной волчанкой выявляют очаги фокальной инфекции, Диссеминированная красная волчанка может трансформироваться в дискоидную или системную форму.

Центробежная эритема (erythema centrifugum) по клинической картине значительно отличается от дискоидной красной волчанки отсутствием в очаге инфильтрации, гиперкератоза и атрофии.

Очаг центробежной эритемы представляет собой четко ограниченную, несколько отечную эритему розово-красного одета, располагающуюся на спинке носа или на носу и щеках симметрично в виде бабочки. Иногда эритема появляется только на щеках; на поверхности очага может наблюдаться легкое шелушение. После разрешения процесса остается небольшая пигментация или незначительная атрофия.

Центробежная эритема по течению отличается от дискоидной красной волчанки, так как быстро поддается лечению, но часто рецидивирует, вследствие чего ее иногда называют мигрирующей. Центробежная эритема — относительно редкое заболевание: среди больных красной волчанкой больные с центробежной эритемой составляют 5—11% [Арутюнов В. Я., 1961; Лелис И. И., 1970]. Считают, что она чаще трансформируется в системную красную волчанку. Эритема лица при системной красной волчанке и центробежная эритема очень сходны. Все же общие явления и поражения внутренних органов значительно более выражены у больных системной красной волчанкой.

Дифференциальная диагностика. Дискоидную красную волчанку и ее диссеминированную форму можно диагностировать без особых затруднений. В начальных стадиях заболевание дифференцируют от псориаза, себорейной экземы, ознобленной волчанки Гетчинсона, псевдопелады, трихофитии, фавуса, розовых угрей, туберкулезной волчанки, узелкового хондродерматита ушной раковины, саркоидоза, бугоркового сифилида, эритематозной пузырчатки, доброкачественной лимфоплазии кожи.

Отличить красную волчанку от псориаза можно на основании локализации высыпаний: при красной волчанке на лице, при псориазе множественные высыпания на волосистой части головы, туловище и конечностях. Псориатические высыпания на лице наблюдаются у детей и относительно редко у взрослых. Поверхность псориатических папул покрыта серебристыми чешуйками, легко отделяющимися при поскабливании. При красной волчанке гиперкератотические чешуйки сидят плотно, отделение их болезненно, на нижней поверхности их расположены роговые шипики. При псориатических высыпаниях легко могут быть вызваны характерные феномены стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения;

Признаками, на основании которых можно отличить красную волчанку от себорейной экземы, являются расположение себорейных высыпаний в складках кожи, нечеткие границы очагов, покрытых жирными чешуйками, зуд, улучшение течения процесса в летнее время. Все эти признаки нехарактерны для красной волчанки. В отдельных случаях при наличии на очагах красной волчанки небольшого шелушения может возникнуть мысль о себо-реиде. Однако при себореиде нет роговых шипиков на нижней поверхности чешуек. При красной волчанке они с трудом отделяются, границы очагов четкие, зуд отсутствует.

Некоторое сходство с красной волчанкой имеет ознобленная волчанка Гетчинсона, однако наличие высыпаний папулонекротического туберкулеза при этом заболевании помогает уточнить диагноз.

Красную волчанку на волосистой части головы следует дифференцировать от псевдопелады. При последней воспалительные явления слабо выражены или отсутствуют, процесс распространяется зигзагообразно. Очертания очага напоминают языки пламени, отсутствуют фолликулярные шипики. Рубцы после псевдопелады обычно поверхностные, в то время как после красной волчанки на волосистой части могут оставаться глубокие рубцы. Следует отметить, что псевдопеладу ряд авторов [Павлов С. Т., 1969, и др.] рассматривают как следствие ряда заболеваний (красный плоский лишай, красная волчанка и др.).

При трихофитии и фавусе могут возникать шелушение и рубцы на волосистой части головы, в связи с чем они напоминают красную волчанку. Характер шелушения при трихофитии и фавусе иной, чем при красной волчанке. При этих микозах шелушение асбестовидное или в виде желтовато-серых скутул с центральным западением (скутулярная форма фавуса). Явлений гиперкератоза нет, чешуйки отделяются легко. Кроме того, наблюдается своеобразное поражение волос, которые выглядят обломанными или тусклыми; имеют мышиный запах (фавус). После очагов красной волчанки остаются более выраженные и глубокие рубцы, чем после фавуса, при котором наблюдается скорее поверхностная рубцовая атрофия. В трудных случаях микроскопическое исследование волос и чешуек, которое проводят с целью выявить возбудителя — гриб, позволяет уточнить диагноз.

Известные затруднения возникают при диагностике центробежной эритемы. Отсутствие гиперкератоза и атрофии сближает эту форму с солнечной и экссудативной многоформной эритемой. Однако отсутствие острых воспалительных явлений, выраженной отечности, зуда или жжения, хроническое течение, резистентность к терапии позволяет предположить наличие центробежной эритемы. Окончательный диагноз устанавливают на основании результатов последующего длительного наблюдения за больными.

Центробежную эритему следует дифференцировать также от лимфоцитарной инфильтрации Иесснера—Канофа. Для последней характерны папулы и бляшки, располагающиеся в виде колец и полукругов, в связи с_> чем заболевание напоминает кольцевидную гранулему. Эти высыпания обычно локализуются на лице и в скуловой области, на шее, реже на туловище, не сопровождаются болью или зудом; они могут исчезнуть самопроизвольно. Чаще болеют мужчины среднего возраста. При гистологическом исследовании обнаруживают лимфоидный инфильтрат вокруг придатков кожи и сосудов; в эпидермисе изменения отсутствуют. Если невозможно уточнить диагноз по результатам гистологического исследования, то целесообразно провести иммунофлюоресцентное исследование.

Красную волчанку следует дифференцировать от эозинофильной гранулемы лица. Общим признаком этих заболеваний является локализация процесса на щеках и носу, где появляются одиночные плоские очаги поражения с небольшой инфильтрацией красновато-бурого цвета с синюшным оттенком. Поверхность их гладкая, не отмечаются явления фолликулярного гиперкератоза и изъязвления. При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают инфильтраты, состоящие из эозинофилов с небольшим количеством нейтрофилов, лимфоцитов и плазматических клеток. Гистологическая картина дает возможность установить правильный диагноз.

Системная красная волчанка — тяжелое общее заболевание, чаще встречающееся у молодых женщин. Может протекать остро, подостро и хронически. Заболевание развивается внезапно или, реже, из хронической дискоидной или диссеминированной формы красной волчанки.

Большинство авторов, основываясь на том, что при дискоидной и системной формах наблюдаются одинаковые биохимические, гистологические, иммунологические изменения, различающиеся лишь разной степенью выраженности, рассматривают их как клинические разновидности одного заболевания. Это подтверждается наличием промежуточных форм, случаями трансформации дискоидной формы в системную красную волчанку. Последняя начинается внезапно с повышения температуры тела, общей слабости, возникновения болей в суставах и мышцах. Кожные проявления наблюдаются у большинства больных, но они нередко отличаются от таковых при дискоидной красной волчанке.

Наиболее характерно поражение кожи лица в виде диффузной отечной эритемы с резкими границами, напоминающей рожистое воспаление. На коже лица может возникнуть и типичная эритема в виде бабочки, на месте которой в дальнейшем развивается легкая атрофия. Эритема может распространяться на шею, верхнюю часть груди. В острых случаях выражен отек, глазная щель суживается, появляются множественные мелкие красные узелки на волосистой части головы, туловище и конечностях (рис. 91). На кончиках пальцев могут появиться экссудативные пятна или узелки.

Эритема и легкая атрофия нередко возникают на ладонях и подошвах. Часто узелки имеют геморрагическую окраску.

Отдельные элементы напоминают проявления многоформной экссудативной эритемы и крапивницу. В тяжелых случаях возникают пузыри и пузырьки, после вскрытия покрывающиеся корочками, в связи с чем при локализации очагов поражения на волосистой части головы заболевание напоминает себорейную экзему.

Нередко наблюдаются высыпания в области коленных суставов и голеней в виде ознобышей. У больных системной красной волчанкой могут возникнуть дистрофические изменения кожи, приводящие к выпадению волос и ногтей, образованию пролежней. Высыпания на слизистых оболочках возникают реже, чем на коже, в виде пятен, пузырьков, петехий, эрозий. При системной красной волчанке, развившейся из дискоидной формы, высыпания чаще похожи на диски, наблюдаются также рассеянные пятнисто-узелковые элементы с геморрагической окраской.

Для системной красной волчанки, помимо поражений кожи и слизистых оболочек, характерны поражения многих органов и систем. При острой и подострой формах системной красной волчанки часто наблюдаются боли в суставах и мышцах, пневмония, плеврит, поражение печени, селезенки, почек, изменения в крови — лейкопения, анемия, тромбоцитопения и др.

Одной из тяжело протекающих разновидностей острой красной волчанки является синдром Либмана—Сак са, характеризующийся, помимо кожных высыпаний, веррукозным эндокардитом, поражением печени, селезенки, суставов. Острая красная волчанка протекает тяжело и заканчивается летально. У больных подострой красной волчанкой, протекающей с менее выраженными симптомами, наблюдаются ремиссии разной длительности, чаще под влиянием лечения, но затем снова наступает рецидив. Около половины больных умирают от заболеваний внутренних органов (почки, легкие, сердце).

Описаны случаи «красной волчанки без красной волчанки», когда имеются только поражения внутренних органов без высыпаний на коже. В таких случаях подтвердить диагноз могут только обнаружение в крови клеток красной волчанки и результаты гистологических исследований, свидетельствующие о фибринозной дистрофии соединительной ткани.

Клетки красной волчанки, представляющие собой нейтрофильные лейкоциты, содержат фагоцитированные ядерные включения. Кроме того, могут быть обнаружены так называемые розетки — скопления лейкоцитов вокруг гомогенизированных ядер распавшихся лейкоцитов, содержащих дезоксирибонуклеиновую кислоту. Лейкоциты, входящие в состав розетки, могут фагоцитировать гомогенную массу и превращаться в клетку красной волчанки. Кроме LE-клеток и розеток, в крови больного красной волчанкой находят гематоксилиновые тельца Гросса, представляющие собой остатки лизированных, но еще не фагоцитированных ядер, которые наряду с LE-клетками и розетками являются результатом нуклеолиза.

В плазме больных системной красной волчанкой обнаруживают LE-фактор, связанный с функцией глобулинов плазмы крови, вступающий в контакт с ядрами лейкоцитов и вызывающий их разрушение. Установление LE-феномена позволяет диагностировать атипично протекающую системную красную волчанку, тем более в большинстве случаев этот феномен наблюдается именно при системной красной волчанке и лишь редко — при дискоидной форме этого заболевания.

Дифференциальная диагностика. Отличить системную красную волчанку от других заболеваний труднее, чем дискоидную форму, в особенности в начальной стадии болезни, протекающей остро.

При наличии рожеподобной красноты на лице может возникнуть предположение о наличии рожистого воспаления, однако краснота при острой красной волчанке не такая яркая, имеет синюшный оттенок, отличается торпидностью течения. При этом для красной волчанки характерны геморрагический характер элементов сыпи, а также наличие пятнистых и папулезных элементов не только на лице и туловище, но и на кистях, подушечках пальцев, в области ягодиц. Эти высыпания могут в известной степени напрминать проявления себорейной экземы и полиморфной эритемы. Однако если системная красная волчанка развилась из дискоидной, то почти всегда обнаруживают типичные очаги, имеющие характерные признаки — фолликулярный гиперкератоз и атрофию. Общее тяжелое состояние больных, поражение сердца, почек, печени, легких, мышц, суставов, лейкопения, тромбоцитопения являются характерными признаками острой системной волчанки.

Следует отличать системную красную волчанку от диффузной склеродермии. При последней обычно отсутствуют тяжелые общие явления, лихорадочное состояние, множественные поражения внутренних органов.

Высыпания при системной красной волчанке могут напоминать проявления дерматомиозита, однако при последнем они имеют более застойный характер. Для дерматомиозита характерны выраженный отек лица, шеи и конечностей, боли в мышцах и ограничение движений верхних конечностей, развитие высыпаний в виде очков на лице, наличие множественных мелких телеангиэктазий.

Гистологическая картина острой красной волчанки, дерматомиозита, диффузной склеродермии, склеропойкилодермии, часто очень сходна, так как при этих заболеваниях обычно обнаруживают фибриноидную дистрофию соединительной ткани. Для уточнения диагноза проводят лабораторные исследования, в частности определение клеток красной волчанки в крови, биопсию пораженных участков. Необходимо иметь в виду, что клетки красной волчанки могут быть обнаружены при ряде заболеваний (ревматоидный артрит, аллергический васкулит, пузырчатка и др.). Наиболее важно для диагностики обнаружить клетки красной волчанки в случаях красной волчанки без кожных проявлений.

Некоторое сходство острая красная волчанка имеет с многоформной экссудативной эритемой, однако полиморфный характер сыпи, острое течение, отсутствие высыпаний на лице в виде бабочки, тяжелое общее состояние позволяет поставить правильный диагноз.

⇐ Предыдущая 44 45 46 47 484950 51 52 53 Следующая ⇒