Линейная кератодермия Фукса (keratodermia linearis Fuchs)

⇐ ПредыдущаяСтр 53 из 75Следующая ⇒

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется наличием островков роговых наслоений вытянутой (линейной) формы в виде гребней, локализующихся на коже ладоней и подошв вдоль сухожильных влагалищ, причем рисунок поражения у родственников схож. Роговые образования выступают над уровнем кожи на 5—10 мм. Поверхность их покрыта трещинами. Возможны явления лейкокератоза на слизистых оболочках.

При гистологическом исследовании выявляют утолщение всехслоев эпидермиса, особенно рогового. В дерме незначительные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальная диагностика. Очаговые наследственные кератодермии следует отличать от синдрома Брюнауэра, при котором, кроме линейной кератодермии, наблюдается шпилевидное небо, возможны лейкокератоз, гипергидроз, клинодактилия, а также от кератоза Риля, сопровождающегося, кроме линейной кератодермии, поражением слизистых оболочек — лейкокератозом глаз (кератит), дистрофией ногтевых пластин.

При явлениях множественного точечного кератоза ладоней и подошв, сливающихся в диффузные или линейные очаги, при дифференциальной диагностике также необходимо иметь в виду диссеминированную кератодермию с дистрофией роговицы Фукса. Заболевание начинается в возрасте 12—15 лет. Кожные изменения и поражение роговицы (кератит) развиваются одновременно.

Очень близок к этому состоянию синдром, Шпанланга — Таппейнера, характеризующийся ладонно-подошвенным кератозом в виде множественных мелких очагов на ладонях и сгибательной поверхности пальцев рук, а также диффузным кератозом на подошвах с гипергидрозом в сочетании с алопецией (тотальной или очаговой) и кератитом.

Фолликулярный шиповидный подрывающий кератоз Сименса может сопровождаться очаговой кератодермией в виде лентовидных болезненных участков ороговения на ладонях, а также островков ороговения на ладонях и подошвах типа омозолелостей. Однако ведущим симптомом в клинической картине является поражение кожи туловища, лица, волосистой части головы по типу фолликулярного атрофирующего кератоза, что и определяет диагноз.

При бородавчатом акрокератозе Хопф а сыпь локализуется в основном на тыльной поверхности кистей, разгибательных поверхностях конечностей, кожа ладоней и подошв вовлекается в процесс лишь при значительной выраженности процесса, что и может явиться важным критерием в дифференциальной диагностике с различными видами очаговой кератодермии. Высыпания не имеют вида роговых жемчужин, а напоминают боррдавки без кратерообразных углублений, отчетливо выступают над кожей.

Своеобразная очаговая кератодермия в виде межпальцевого гнперкератоза на верхних и нижних конечностях наблюдается при синдроме Варденбурга — Клейна — наследственном симптомокомплексе, при котором доминируют другие симптомы — генерализованный гипертрихоз, преждевременное поседение, дисхромия кожи в сочетании с аномалиями развития внутренних органов (сердце), нервной системы и др., что и отличает это патологическое состояние от других наследственных симптомокомплексов с явлениями кератоза.

Очаговые кератодермии необходимо дифференцировать также от синдрома Хоуэла — Эванса (II вариант), при котором наблюдается сочетание кератодермии с раком пищевода.

Синдром Грейтера (syndromus Greiter; син.: прогрессирующая наследственная кератодермия, наследственный прогрессирующий кератоз конечностей Грейтера наследуется аутосомно-доминантно. Заболевание проявляется с младенческого возраста, характеризуется гиперкератозом кожи ладоней и подошв в виде роговых узелков, склонных к слиянию, распространяющимся на тыльную поверхность кистей и стоп. Кроме кератодермии, для синдрома Грейтера характерны лейкокератоз губ, пойкилодермия лица и конечностей в виде мелких очагов гиперпигментации, атрофии, шелушения (пойкилодермия). Ногтевые пластины и зубы не изменены.

Во многих случаях должна быть проведена дифференциальная диагностика очаговых кератодермии и ряда приобретенных кератозов. В частности, кератодермию Брауэра, Бушке — Фишера и перипоральный кератоз Хопфа отличают от папилломатозного порокератоза ладоней и подошв Манту (син.: точечная эритематозная кератодермия Бенье, бородавчатая узелковая кератодермия Лорта — Жакоба) — кератоза неизвестной этиологии, развивающегося у пожилых людей и имеющего весьма сходную с кератодермией Бушке — Фишера клиническую картину, характеризующуюся безболезненными папилломатозными полупрозрачными разрастаниями типа роговых жемчужин на коже ладоней и подошв, в центре которых имеются точечные углубления. Процесс протекает медленно, иногда самопроизвольно разрешается, после него остаются рубцы. Определяющим критерием дифференциальной диагностики является время развития первых признаков заболевания. Многие авторы считают эти заболевания тождественными. Гистологическая картина также сходная.

Краевая кератодермия ладоней Рамос-и-Сильвы развивается у лиц, у которых имеются злокачественные новообразования внутренних органов, артриты и половые расстройства. Характеризуется кератотическими наложениями по краю ладонных поверхностей.

Идиопатический кератоз (син.: симметричный кератоз ладоней и подошв взрослых, эссенциальный тилез) возникает в период полового созревания или позднее, чему способствуют акроцианоз, потливость, эндокринные нарушения. Характеризуется островками роговых наложений в области пяток, над головками плюсневых костей, а также на сгибательных поверхностях пальцев кистей и стоп. Нередко на протяжении нескольких лет появлению кератоза предшествуют краснота и шелушение кожи ладоней и подошв.

Инфекционные кератодермии, в частности возникающие при гонорее, также могут иметь островковый характер. При этом роговые наслоения могут принимать форму рога, но чаще это мозолевидные роговые узелки, покрытые серовато-белым или грязно-желтыми корками и расположенные на инфильтрированном основании. Они локализуются не только и не столько на коже ладоней и подошв, сколько на туловище, лице, конечностях. После удаления роговых масс обнажаются кровоточащие поверхности. Часто в процесс вовлекаются ногти и ногтевые валики, которые покрываются роговыми массами и гипертрофируются. Выявление гонореи в таких случаях служит основой дифференциальной диагностики.

Омозолелости — обычно ограниченные утолщения рогового слоя в зонах наибольшего давления на ладонях и подошвах (могут быть профессиональные у плотников, сапожников, шахтеров, доярок и др., а также при контакте с мышьяком). Цвет роговых наслоений варьирует от желтого до коричневого, они имеют слегка выпуклую форму и без четких границ переходят в окружающую кожу. Гиперкератоз на участке поражения разлитой и не имеет преимущественной локализации в каких-либо структурах кожи.

Подошвенные бородавки могут иметь различную форму: в виде мелких единичных роговых узелков с шероховатой поверхностью, похожих на вульгарные бородавки, обычно расположенных в месте перехода кожи свода стопьд на пятку; в виде роговых выемок, в центральной части которых имеются тонкие папилломатозные разрастания, а вокруг — валик гиперкератоза (обычно в зоне выступов подошв), или в виде омозолелостей (натоптыши) диаметром до нескольких сантиметров. Характерной особенностью подошвенных бородавок является резкая болезненность.

Очаговую кератодермию иногда могут символизировать проявления сифилиса — роговые папулы на ладонях и подошвах. При дифференциальной диагностике основную роль играют други' признаки (клинические и лабораторные) сисрилитической инфекции. Гистологически обнаруживают специфический инфильтрат в дерме, лежащей в зоне участков ороговения кожи.

При некоторых формах красного плоского лишая папулезные высыпания располагаются на ладонях и подошвах и могут симулировать перипоральный кератоз, однако наличие папул на других участках кожи, типичных для красного плоского лишая, обычно позволяет установить правильный диагноз.

Многоформные кератозы

Многоформные кератозы — симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием разнообразных вариантов кератоза кожи и слизистых оболочек. При этом обычно наблюдаются и другие экто- и мезодермальные дефекты: поражение глаз, костной, эндокринной, нервной систем. Описан ряд таких комплексов, основными из которых являются врожденная пахидермия (син.: синдром Ядассона— Левандовского), многоформный кератоз Сименса (синдром Сименса) и синдром Шефера. Многие авторы считают две последние разновидности вариантами врожденной пахионихии в связи с незначительностью различия между ними и включают все эти формы в группу поликератозов Турена.

7.1.6.1. Врожденная пахионихия (pachyonychia congenita)

Врожденная пахионихия (син.: синдром Ядассона — Левандовского, врожденный поликератоз Ядассона — Левандовского)— вариант эктомезодермальной дисплазии. Наследование гетерогенное, аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное, сцепленное с полом. Чаще болеют мужчины. Этиология и патогенез заболевания неясны.

В моче отмечается высокий уровень гидроксипролина. Сразу после рождения или в первые дни жизни появляется самый выраженный и характерный симптом заболевания — поражение ногтевых пластин. Они утолщаются до 1 см (пахионихия), становятся плотными, выступают по, типу онихогрифоза. Цвет пластин варьирует от желтоватого до коричневого. Выражен подногтевой гиперкератоз. Возможны явления паронихии.

Поражение ногтей может быть единственным симптомом заболевания (редко). Однако обычно вскоре обнаруживают другие симптомы: ладонно-подошвенную очаговую кератодермию, характеризующуюся участками усиленного ороговения на местах давления, иногда с образованием на них пузырей (акантолизис), или диффузную в виде мощных роговых наложений с трещинами, переходящими на тыльную поверхность кистей и стоп, фолликулярный кератоз в виде красных конусообразных кератотических папул, напоминающих угри, на коже туловища и конечностей. На коленях, голенях, ягодицах, в области лодыжек могут наблюдаться бородавчатые разрастания, а на коже голеней и бедер — диффузное (ихтиозиформное) шелушение. Характерен ладонно-подошвенный гипергидроз (granulosis rubra nasi), а также специфические изменения слизистых оболочек языка, гортани, носа, проявляющиеся участками лейкоплакии, поражение роговицы глаз (дискератоз, помутнение), приводящее к снижению зрения. Отмечены случаи злокачественного перерождения в зонах лейкокератоза.

Кроме основных перечисленных изменений, могут наблюдаться сальные кисти, гипотрихоз с явлениями алопеции волосистой части головы и гипертрихоз туловища, дисхромия кожи, а также нарушения развития зубов (запоздалое прорезывание, гипоплазия эмали, аномалии формы и др.), костей (утолщение концевых фаланг, нарушение оссификации), эндокринной (гипогенитализм, диэнцефальный синдром и др.) и нервной (отставание в психическом развитии, дебильность) систем, а также дистрофические изменения в виде готического неба, изменения формы черепа, spina bifida, скротального языка, ангиума, гиперэкстенции суставов и др. L. Kumer и Н. Loos (1935) различают три, Н. А. Егоров с соавт. (1978) — четыре типа синдрома Ядассона — Левандовского, характеризующиеся следующим комплексом симптомов: 1) врожденная пахионихия, симметричная кератодермия, фолликулярный кератоз туловища; 2) врожденная пахионихия, симметричная кератодермия, кератоз туловища, лейкокератоз слизистых оболочек; 3) врожденная пахионихия, кератодермия, фолликулярный кератоз туловища, лейкокератоз слизистых оболочек и роговицы; 4) сочетание указанных кератозов и пахидермии с врожденными аномалиями мезодермы (остеопатии и др.).

При гистологическом исследовании обнаруживают гиперкератоз, особенно выраженный в области фолликулов, гранулез, акантоз. Возможны дискератоз, воспалительные явления в сосочковом слое дермы с лимфогистиоцитарным инфильтратом вокруг сосудов, акантокератолизис, как при болезни Дарье.

⇐ Предыдущая 48 49 50 51 525354 55 56 57 Следующая ⇒