Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Опухоли кожи мезенхимального происхождения
В этом разделе описаны наиболее распространенные соединительнотканные опухоли, а также некоторые сосудистые опухоли и опухоли мышечной ткани. 14.5.1. Фиброма. (fibroma) Фиброма — это доброкачественная соединительнотканная опухоль, локализующаяся на любом участке кожного покрова, возникает независимо от пола и возраста больных. Различают твердую и мягкую фиброму. Твердая фиброма (fibroma durum) представляет собой опухоль плотной консистенции, выступающую над уровнем кожи, ограниченно-подвижную, цвета нормальной кожи или слабо-розовой окраски. Поверхность опухоли гладкая, кожный рельеф стерт, может наблюдаться слабо выраженный гиперкератоз. Обычно твердая фиброма располагается на широком основании, но может быть на ножке. Мягкая фиброма (fibroma molle pendulum) локализуется чаще на шее, передней поверхности груди, спине, в паховых и подмышечных складках. Опухоль может быть единичной или множественной и имеет вид висячих мешочкообразных элементов различной величины. Кожа в пределах опухоли морщинистая, розоватой или коричневатой окраски. Гистологическая картина фибромы характеризуется скоплением клеток (фибробласты и фиброциты) и коллагеновых волокон, при этом чем более выражена сеть коллагеновых волокон, тем плотнее фиброма. Дифференциальная диагностика. Твердую фиброму следует отличать от невусклеточного пигментного невуса, дерматофибромы, вульгарной бородавки. Невусоклеточный пигментный невус в отличие от твердой фибромы развивается с рождения, чаще локализуется в области лица (нос, лоб, щеки), имеет тестоватую консистенцию и коричневую окраску. Дерматофиброма никогда не бывает на коже, она как бы впаяна внутрь кожи. Вульгарная бородавка отличается от твердой фибромы папилломатозной поверхностью (с гиперкератозом) и множественностью очагов, часто возникает у детей. Мягкую фиброму следует дифференцировать от папилломы и фибропапилломы. Папиллома отличается от мягкой фибромы меньшим размером, отсутствием мешочкоподобных свисающих элементов. Кроме того, гистологически папиллома характеризуется сосочковым разрастанием эпидермиса, а мягкая фиброма-атрофией эпидермиса и разрастанием соединительной ткани. Фибропапиллому очень трудно отличить от мягкой фибромы, так как оба новообразования являются соединительнотканными опухолями. В клиническом отношении фибропапиллома представляет собой ограниченную опухоль мягкой консистенции на ножке. В отличие от нее мягкая фиброма свисает, имеет тонкое основание и колбообразную форму. 14.5.2. Дерматофиброма (dermatofibroma) Дерматофиброма — доброкачественная опухоль соединительной ткани, возникающая в большинстве случаев у женщин на коже верхних и нижних конечностей, но может развиться на любом участке кожного покрова. Клиническая картина дерматофибромы характеризуется одиночным или множественными узлами округлой формы, глубоко залегающими в коже, поэтому во многих случаях опухоль как бы впаяна, втянута в кожу, так что верхний полюс ее находится на одном уровне с поверхностью кожи. В других случаях дерматофиброма выступает в виде полушария над кожей. Величина опухоли от 2 мм до 1, 5 см, она имеет плотную консистенцию и темно-коричневую окраску. Гистологическая картина характеризуется скоплением зрелых и молодых коллагеновых волокон, расположенных в разном направлении, фибробластов и обилием мелких кровеносных капилляров с отечным эндотелием. В некоторых дерматофибромах отмечается скопление гистиоцитов, в связи с чем ее обозначают также термином «гистиоцитома». Дифференциальная диагностика. Диагностика дерматофибромы обычно не вызывает затруднений. В ряде случаев ее следует дифференцировать от невусоклеточного пигментного невуса, однако последний отличается от дерматофибромы тем, что чаще локализуется на лице, не впаян в кожу, выступает над ее поверхностью, имеет тестоватую консистенцию и в пределах него нередко растут волосы. 14.5.3.Выбухающая дерматофибросаркома Дарье — Феррана Выбухающая дерматофибросаркома Дарье — Феррана — местно-инвазивная опухоль, возникающая чаще у взрослых мужчин в области плечевого пояса и на голове в виде солитарного образования, иногда значительно выступающего над уровнем кожи. Опухоль больших размером (диаметр 3—7 см и более) имеет гладкую или бугристую поверхность. Иногда возникает несколько опухолей, которые могут сливаться в крупные конгломераты. По цвету они могут не отличаться от нормальной кожи или имеют цианотическую окраску. Поверхность опухоли может изъязвляться. Характерной клинической особенностью дерматофибросаркомы является медленный рост и резистентность к проводимой терапии. После хирургического иссечения возникают рецидивы, иногда спустя десятки лет. Гистологическая картина опухоли характеризуется глубоким проникновением ее в подкожную жировую клетчатку, наличием клеток с крупными ядрами, неправильными митозами и разрастанием коллагеновой ткани. Дифференциальная диагностика. Выбухающую дерматофибросаркому Дарье — Феррана следует дифференцировать от плоскоклеточного рака, опухолевой стадии грибовидного микоза, цилиндромы. Плоскоклеточный рак может иметь клиническое сходство с выбухающей дерматофибросаркомой в случае его экзофитного роста. Отличие заключается в том, что плоскоклеточный рак не может так медленно развиваться и так долго существовать, как выбухающая дерматофибросаркома, не метастазируя, поэтому данные анамнеза могут помочь исключить эту опухоль. Кроме того, основание плоскоклеточного рака всегда плотное, а выбухающая дерматофибросаркома тестоватой консистенции. В сложных случаях решающим диагностическим критерием являются результаты гистологического исследования, которое позволяет выявить при плоскоклеточном раке пролиферацию атипичных шиповатых клеток, а при дерматофибросаркоме истончение эпидермиса, пролиферацию фибробластов и коллагеновых волокон. Опухолевая стадия грибовидного микоза, особенно форма Дамбле, характеризуется возникновением плотных инфильтрированных опухолевидных образований, наряду с которыми могут наблюдаться другие изменения, инфильтративно-бляшечные очаги, участки эритемы, характерные для этого заболевания. Больных беспокоит мучительный зуд. Обычно динамика клинических изменений происходит в течение длительного времени, поэтому анамнестические данные могут иметь значение в дифференциальной диагностике. Гистологически при грибовидном микозе выявляют акантоз, пролиферацию лимфоидных элементов, а не фибробластов и коллагеновых волокон, что характерно для выбухающей дерматофибросаркомы. 14.5.4. Гемангиома (haemangioma) Гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль. Различают капиллярную, артериальную, артериовенозную и кавернозную формы гемангиомы. В большинстве случаев опухоль развивается с рождения. Капиллярная гемангиома проявляется в виде ограниченных пятен, иногда немного выступающих над уровнем кожи, имеющих окраску от насыщенно-розовой до багровой или синюшной. Вариантом капиллярной ангиомы является звездчатая ангиома, в центре которой имеется пятно, а от него, как паутинки, расходятся телеангиэктазии. В большинстве случаев при надавливании (диаскопия) на капиллярную гемангиому изменяется ее цвет (исчезает или бледнеет). Артериальная гемангиома представляет собой ограниченное пятно насыщенно-розовой или бледно-розовой окраски, локализуется в глубоких отделах кожи или мягких Тканях. При возникновении ее рядом с костной тканью последняя может разрушаться. При более поверхностном расположении опухоли можно наблюдать ее пульсацию. А. П. Шанин (1969) выделяет так называемую ветвистую артериальную гемангиому, которая может распространяться в межмышечное пространство, в результате чего увеличивается объем конечностей. Артериально-венозная гемангиома выявляется обычно с рождения в виде крупных (диаметр до 5—10 см) пятен застойно-розовой или цианотической окраски, овальной или неправильной формы, возвышающихся над уровнем кожи. Нередко отмечается пульсация по периферии опухоли. При ее более поверхностном расположении эпидермис истончается и может возникнуть кровотечение, которое наблюдается при травмировании опухоли. Как и артериальная гемангиома, артериовенозная форма опухоли может быть представлена ветвистыми извилистыми пучками вен и артерий, расположенными под кожей, а также во внутренних органах (чаще в головном мозге). Самостоятельной клинической формой сосудистой опухоли является кавернозная гемангиома, развивающаяся у новорожденных и увеличивающаяся в размерах по мере роста ребенка. Чаще это солитарное образование, имеющее дольчатое строение и выступающее над уровнем кожи наподобие тутовой ягоды. Однако нередко встречаются несколько очагов уплощенной формы цвета нормальной кожи (при расположении опухоли в глубоких отделах мягких тканей) или застойно-красной, синюшной окраски. Кавернозная гемангиома может локализоваться на любом участке кожного покрова, но чаще на лице, шее, волосистой части головы, в паховых складках, на мошонке. Плоская гемангиома возникает с рождения и сохраняется на протяжении всей жизни. Она представляет собой пятно различных очертаний, насыщенно-розовой или фиолетовой окраски. При физическом напряжении или смене температуры окружающей среды насыщенность цвета плоской гемангиомы меняется. Гистологическая картина гемангиомы в значительной степени отражает ее клинические особенности. Так, при капиллярной гемангиоме отмечаются пролиферация эндотелиальных клеток, расширение сосудов, при артериальной гемангиоме — образование большого количества сосудов артериального типа, гиперплазия их стенки за счет мышц, при поверхностной гемангиоме — образование выпячиваний и полостей из капилляров, окруженных иногда капсулой с развитой фиброзной тканью. Дифференциальная диагностика. Гемангиому следует дифференцировать от лимфангиомы, гемангиоперицитомы, ангиокератомы, пигментного невуса, меланомы, болезни Ослера — Рандю, ангиолейомиомы. Следует также учитывать, что при целом ряде синдромов одним из проявлений является гемангиома: синдроме Миллеса, синдроме Лауфорда, синдроме, Ширмера, синдроме Гиппеля — Линдау, синдроме Ван-Богарта — Диври, синдроме Луи-Бар, синдроме Клиппеля — Тренона. Лимфангиома отличается от гемангиомы тем, что представляет собой опухоль, состоящую из лимфатических сосудов. На поверхности капиллярной лимфангиомы в отличие от капиллярной гемангиомы имеются маленькие сгруппированные напряженные пузырьки. Кавернозная лимфангиома в отличие от кавернозной гемангиомы сопровождается диффузным отеком, пастозностью тканей. Гемангиоперицитома отличается от кавернозной гемангиомы тем, что возникает у лиц зрелого возраста (а не с рождения), характеризуется плотными, глубоко залегающими узлами, способными к инвазивному росту и метастазированию. Ангиокератома отличается от гемангиомы преимущественной Локализацией очагов поражения на тыльной поверхности пальцев кистей и стоп (ангиокератома Мибелли) или на мошонке, наличием кистозно-узелковых элементов с гиперкератозом, чего не наблюдается при гемангиоме. Плоский пигментный невус в отличие от гемангиомы плотной консистенции, темно-коричневой или коричневой (а не синюшной) окраски, характеризуется бородавчатой поверхностью, на которой нередко отмечается рост волос, чего не наблюдается при гемангиоме. В некоторых случаях кавернозные одиночные гемангиомы имеют внешнее сходство с меланомой. Однако ее цвет не изменяется при диаскопии, меланома чаще развивается у лиц зрелого возраста, а кавернозная гемангиома — с рождения. Кроме того, меланоме часто предшествует пигментный невус, меланоз Дюбрея или лентиго, поэтому важное значение в дифференциальной диагностике этих заболеваний имеют анамнестические данные. Болезнь Ослера — Рандю в отличие от капиллярных геман-гиом является наследственным заболеванием (аутосомно-доминантным), сопровождается генерализованным поражением кожи и слизистых оболочек и, кроме телеангиэктазий, характеризуется частыми кровотечениями из носа, десен.
14.5.5. Лимфангиома (limphangioma) Лимфангиома — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, развивается часто при рождении, сочетается с различными аномалиями, в том числе с гемангиомой. Различают капиллярную (простая), кистозную и кавернозную формы лимфангиомы. Очаги поражения при всех формах лимфангиомы могут возникнуть на любом участке кожного покрова. Капиллярная (простая) форма лимфангиомы появляется в виде пятна, которое диффузно уплотняется. Кожа над опухолью в складки не собирается. Кистозная форма лимфангиомы характеризуется сгруппированными пузырьковыми прозрачными элементами на отечном уплотненном основании, которые возникают с рождения. При этом излюбленной локализацией новообразования является лицо, шея, подмышечные впадины. Кавернозная лимфангиома встречается редко, характеризуется крупными пастозными множественными узлами на отечном плотном основании; могут наблюдаться диффузное поражение нижних конечностей, увеличение их объема. На фоне кавернозной и кистозной лимфангиом могут развиваться папилломатоз и участки кератоза. При гистологическом исследовании лимфангиом всех форм выявляют расширение лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы, развитие фиброзной ткани, акантоз, папилломатоз. Дифференциальная диагностика. Лимфангиомы следует дифференцировать от ограниченной склеродермии, пахидермии, врожденной слоновости, гемангиомы. При ограниченной склеродермии отмечаются уплотнение тканей и атрофия эпидермиса, в то время как при капиллярной форме лимфангиомы наблюдается ограниченная пастозность кожи и отсутствует желтовато-белесоватый очаг рубцовых изменений, характерные для склеродермии. Пахидермия (приобретенная) развивается на фоне предшествующего патологического процесса (чаще рожистого воспаления). В отличие от лимфангиомы пахидермия характеризуется диффузным поражением всех слоев кожи обычно нижних конечностей. Очаги поражения имеют застойно-красную, цианотическую окраску и характеризуются значительной плотностью тканей. На поверхности таких очагов в отличие от лимфангиомы возникают папилломатозные разрастания, чешуйко-корковые наслоения, а по периферии нередко наблюдается диффузный отек тканей. Важным дифференциально-диагностическим признаком лимфангиомы является выход жидкости (лимфы) при механическом повреждении или проколе очага поражения иглой. Врожденная слоновость в отличие от лимфангиомы характеризуется гипертрофией нижних конечностей, их утолщением вследствие расширения лимфатических сосудов, а также инфильтрацией кожи и подкожной жировой клетчатки. 14.5.6. Лейомиома (teiomioma) В настоящем разделе описаны наиболее часто встречающиеся в дерматологической практике формы лейомиомы — лейомиома, развивающаяся из мышц, поднимающих волос, и ангиолейомиома. Лейомиома, развивающаяся из мышц, поднимающих волос, характеризуется мелкими (диаметр 3—5 мм) опухолевыми элементами округлой формы с гладкой поверхностью, имеющими цвет нормальной кожи или розовую окраску, плотными и болезненными при пальпации, В большинстве случаев элементы множественные, располагаются на коже туловища, конечностях, имеют тенденцию к группировке (рис. 86). Солитарные очаги обычно более крупные, характеризуются зоной легкой гиперемии вокруг опухоли. Заболевание может иметь наследственный характер. Гистологически опухоль хорошо ограничена и состоит из толстых пучков мышечных волокон, окруженных соединительнотканной прослойкой. В дерме между опухолью и эпидермисом много расширенных кровеносных и лимфатических сосудов. Дифференциальная диагностика. Лейомиому, развивающуюся из мышц, поднимающих волос, следует дифференцировать от сирингомы и ангиолеиомиомы. Сирингома чаще встречается у девочек и женщин зрелого возраста, характеризуется симметричным расположением высыпаний на туловище, шее, в области плечевого пояса в виде мелких, папулоподобных элементов, которые в отличие от лейомиомы безболезненны при пальпации. Гистологическая картина сирингомы в отличие от лейомиомы характеризуется множественными мелкими кистами в дерме, от которых отходят тяжи темных клеток. 14.5.7. Ангиолеймиома (angioleimioma) Ангиолейомиома представляет собой солитарную опухоль плотноэластической консистенции, насыщенно-красной или синюшной окраски, болезненную при пальпации, локализующуюся преимущественно на конечностях вблизи суставов. Гистологически опухоль состоит из грубых переплетающихся мышечных волокон с большим количеством кровеносных сосудов артериального или венозного типа. Дифференциальная диагностика. Ангиолейомиому следует дифференцировать от лейомиомы, развивающейся из мышц, поднимающих волос, кавернозной гемангиомы. Лейомиома развивающаяся из мышц, поднимающих волос, отличается от ангиолейомиомы множественностью очагов поражения, локализацией, не приуроченной к суставам, меньшими размерами и отсутствием выраженного сосудистого компонента. Кавернозная гемангиома в отличие от ангиолейомиомы чаще наблюдается у новорожденных, имеет дольчатое строение, для нее характерна излюбленная локализация в области суставов. В отдельных случаях установить правильный диагноз помогает гистологическое исследование: при ангиолейомиоме обнаруживают опухоль из грубых мышечных волокон с большим количеством сосудов, а при кавернозной гемангиоме — полости, выстланные эндотелиальными клетками с прослойкой соединительной ткани.
Глава 15 АТРОФИИ И АПЛАЗИИ КОЖИ Атрофии кожи представляют собой группу гетерогенных поражений кожи, общим для которых является истончение полностью сформированных элементов кожи — эпидермиса и (или) дермы, придатков кожи, а иногда и подкожной жировой клетчатки, снижение ее функциональной активности. Атрофия может быть очаговой (ограниченной) и распространенной, полосовидной или диффузной, поверхностной или глубокой, первичной (идиопатическая) или вторичной, развивающейся на фоне предшествовавших ей дерматозов (красная волчанка, красный плоский лишай, васкулиты кожи, туберкулезная волчанка, склеродермия и др.) или общих патологических процессов (тяжело протекающие инфекционные заболевания, опухоли, авитаминозы и др.). В большинстве случаев атрофии кожи — это патологический процесс. Примером физиологической атрофии являетя старческая атрофия кожи, но и она может быть преждевременной, обусловленной воздействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов (избыточная длительная инсоляция, нарушение деятельности эндокринной системы, в первую очередь гипофиза и щитовидной железы, и др.). В основе атрофии кожи лежат метаболические нарушения, снижение активности цитоплазматическйх ферментов, преобладание процессов диссимиляции над процессами ассимиляции. Это может быть обусловлено разными причинами, к которым, помимо перечисленных выше, относятся нарушения функций нервной системы (травматического, воспалительного или дистрофического характера), поражение поверхностных сосудов кожи или сосудистая недостаточность (например, вследствие атеросклеротических изменений), воздействие лучистой энергии, кортикостероидных препаратов, особенно фтореодержащих, введенных внутрь, парентерально или примененных с целью местного воздействия, механических факторов (растяжение и др.), инфекции. Атрофии могут быть одним из симптомов наследственных заболеваний (синдром Вернера, синдром Ротмунда, синдром Томсона и др.). Иногда наряду с атрофическими изменениями в коже происходит разрастание соединительной ткани, в результате чего возникают фиброзные, склеродермоподобные, диффузные (полосовидные) или очаговые (узловатые) уплотнения, как, например, при идиопатической прогрессирующей атрофии. Если не произошли значительные структурные изменения, то нарушенные функции могут восстановиться. Общим клиническим признаком всех атрофии является истончение кожи и в той или иной степени подкожной жировой клетчатки. В редких случаях (например, при прогрессирующей гемиатрофии лица) в процесс вовлекаются и более глубокие ткани. Если атрофические изменения происходят только в эпидермисе, то он становится очень тонким, почти просвечивающим, кожный рисунок при этом может сохраниться если он исчезает, то кожа выглядит сглаженной, просвечивают сосуды. При атрофии дермы обнаруживают небольшое западение, в этом случае окраска и рисунок кожи сохранены. Глубокие атрофии не сопровождаются нарушением структуры более поверхностных слоев кожи (если нет панатрофии). Гистологическими признаками атрофии кожи являются истончение росткового слоя эпидермиса, сглаживание дермально-гиподермальной границы, уменьшение количества или исчезновение эластических волокон, их огрубение и фрагментация, изменение коллагеновых волокон (гомогенизация, гиалинизация, коллоидная дегенерация), уменьшение количества и дистрофические изменения волосяных фолликулов, потовых и сальных желез. Количество капилляров уменьшено. Просвет сосудов чаще расширен, стенки их утолщены, вокруг них может наблюдаться слабая лимфоцитарная инфильтрация. В отличие от атрофических изменений аплазия (гипоплазия) кожи представляет собой аномалию развития, вызванную тератогенными или наследственными факторами. Аплазия может быть генерализованной, но чаще она очаговая, наблюдается в первую очередь на волосистой части головы. Нередко аплазия кожи сочетается с аплазией или гипоплазией других тканей. Популярное:
|
Последнее изменение этой страницы: 2017-03-08; Просмотров: 812; Нарушение авторского права страницы