Дерматомиозит (dermatomyositis)

⇐ ПредыдущаяСтр 50 из 75Следующая ⇒

Дерматомиозит — тяжелое системное заболевание, при котором поражаются кожа и мышечная ткань. Дерматомиозит наблюдается редко, обычно в возрасте от 20 до 50 лет. Болеют также дети в возрасте от 1'/₂ до 15 лет, составляющие около 20% больных дерматомиозйтом. Чаще болеют женщины.

Этиология заболевания не установлена. Имеются данные в пользу инфекционно-аллергической природы заболевания. Дерматомиозит возникает нередко после инфекционных поражений верхних дыхательных путей, обострений тонзиллита, фарингита, а также после кори, гриппа, стрептококковой инфекции, ревматизма. Возможна патогенетическая роль фокальной инфекции. Высказывалось предположение о роли ряда факторов в развитии заболевания: нарушений обмена кальция, недостаточности витамина Е, переохлаждения, повышенной чувствительности к пенициллину и сульфаниламидным препаратам. Особого внимания заслуживает высокая частота сочетания дерматомиозита со злокачественными опухолями.

Заболевание нередко начинается остро. Внезапно повышается температура тела, появляются озноб, боли в мышцах, суставах, головная боль, головокружение. Типичная эритема синюшно-красного цвета или яркая рожеподобная располагается вокруг глаз, на веках, щеках, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, в области суставов. Особенно характерна эритема на верхних веках и вокруг них в виде очков. Она может переходить на нос и в таких случаях напоминает эритему в виде бабочки при красной волчанке. Эритема на шее и конечностях, в области лица может сопровождаться отечностью; она располагается нередко вокруг суставов в области локтей, колен, лодыжек, на тыльной поверхности кистей. При распространении эритемы с шеи на плечи, спину и грудь поражение имеет вид пелерины. Иногда в области эритемы наблюдаются лихеноидные высыпания, вёзикулезные элементы, геморрагические пятна. Буллезные высыпания могут в дальнейшем изъязвляться. Часто на фоне эритемы появляются телеангиэктазии, которые обусловливают более интенсивную окраску кожи. Следует отметить, что, так же как при красной волчанке, поражаются преимущественно открытые части кожи, подвергающиеся воздействию солнечных лучей.

В дальнейшем по мере регрессирования высыпаний появляется шелушение, более выраженное в области колен и локтей, окраска кожи меняется, становится коричневой, не наряду с этим появляются белесоватые, фарфорового цвета пятна, окруженные телеангиэктазиями, напоминающие проявления болезни белых пятен. Как правило, зуд кожи редко бывает сильным. При длительном течении заболевания могут возникать изменения кожи напоминающие таковые при пойкилодермии, в виде депигментированных или гиперпигментированных участков, атрофии, телеангиэктазии. Изменения кожи служат наиболее ранним и характерным признаком дерматомиозита могут быть в течение длительного времени единственным симптомом.

Другим характерным симптомом дерматомиозита является поражение мышц, которое часто обнаруживают уже в начале заболевания. Больные жалуются на боли, самопроизвольные или возникающие при движениях или пальпации мышц. Болезненность особенно выражена при разгибании конечностей. Обычно поражаются скелетные мышцы. При тяжелом течении дерматомиозита может наблюдаться универсальное поражение всех мышц. Чаще развивается поражение мышц конечностей и плечевого пояса. Больным трудно одеваться, садиться и вставать, трудно держать голову прямо из-за поражения мышц шеи, походка становится неуверенной, может отмечаться недержание мочи и кала. Иногда возникают затруднения при глотании, больные могут захлебываться вследствие поражения мышц глотки и пищевода. Изменения в мышцах выражаются в увеличении их, отечности и болезненности. При длительном течении болезни развиваются контрактуры и атрофия мышц. Следует иметь в виду, что кожные изменения обычно предшествуют появлению процесса в мышцах, но иногда поражение мышц не сопровождается изменениями кожи. При дерматомиозите возможно также поражение суставов, которое может возникать до изменений кожи.

У многих больных дерматомиозитом развивается поражение слизистых оболочек в виде стоматита, хейлита, изъязвлений, геморрагических высыпаний и элементов, напоминающих красный плоский лишай. Заболевания внутренних органов при дермато-мирзите наблюдаются реже, чем при красной волчанке или системной склеродермии. Они выражаются в нарушениях функции миокарда, эндокарда, органов дыхания. Последние обусловлены поражением межреберных мышц и мышц диафрагмы, в результате чего происходит недостаточная вентиляция легких, что может способствовать возникновению пневмонии. Чаще наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта. Помимо дисфагии, выявляют нарушение процесса жевания, боли в животе, энтероколиты; почти у половины больных увеличиваются печень и селезенка, у многих все лимфатические узлы. Описано поражение костей в виде остеопороза, нередко появляемся альбуминурия, уменьшается содержание альбумина в крови. Иногда возникают психические расстройства.

Общее состояние также нарушается, отмечаются похудание, отсутствие аппетита, слабость, выпадают волосы, лицо маскообразное или наблюдается плаксивое выражение. В крови повышается СОЭ, развивается лейкоцитоз, возможна анемия. Увеличивается выделение креатинина с мочой, что является диагностическим признаком, так же как повышение активности ферментов — трансаминаз. У некоторых больных происходит отложение кальция в подкожной жировой клетчатке.

Большое значение имеет относительно частое выявление при дерматомиозите злокачественных опухолей, чаще наблюдается рак желудка. У одних больных злокачественную опухоль обнаруживают в начале заболевания, у других — только на вскрытии. Удаление опухоли в большинстве случаев приводит к улучшению течения дерматомиозита и даже выздоровлению.

Гистологическая картина не всегда имеет специфические черты. В ранних стадиях она напоминает таковую при острой красной волчанке. Основные изменения происходят в дерме, где обнаруживают разволокнение коллагеновых волокон, их утолщение и в дальнейшем склероз. В подкожной жировой клетчатке образуются очаги лимфоидной инфильтрации, фиброзная ткань, иногда отложения солей кальция.В мышцах наблюдаются воспалительные и дегенеративные явления: гиалинизация саркоплазмы, распад волокон, вакуольная дегенерация, инфильтрат, состоящий из лимфоцитов. Коллагеновые волокна часто не подвергаются изменениям, однако в периферических нервах и сосудах чаще обнаруживают воспалительные или дистрофические явления.

Течение дерматомиозита обычно острое. Под влиянием лечения могут наступать ремиссии, иногда длительные, но затем снова возникают обострения процесса, которые протекают более тяжело, и в конечном итоге больные умирают. Применение кортикостероидных препаратов может способствовать переходу остро протекающего дерматомиозита в хроническую форму. Иногда дерматомиозит с самого начала протекает хронически, причем наблюдаются разновидности, при которых возникают изменения кожи по типу пойкилодермии. Болезнь постепенно прогрессирует, вызывая склероз и атрофию мышц, дисфагию, склонность к инфекционным осложнениям, злокачественным опухолям, от которых наступают истощение и летальный исход. В то же время описаны более легко протекающие формы с поражением лишь отдельных групп мышц. Длительность заболевания может колебаться от месяцев до десятков лет, средняя продолжительность заболевания до 2 лет.

Дифференциальная диагностика. Дерматомиозит в начальной стадии дифференцируют от красной волчанки, протекающей остро. При дальнейшем течении дерматомиозита может появляться некоторое сходство с начальной стадией системной склеродермии, микседемой.

Дерматомиозит имеет сходство со склеродемой взрослых Бушке, однако при склеродеме на шее и лице возникает плотный отек кожи и подкожной жировой клетчатки, который появляется внезапно и распространяется на верхние конечности и верхнюю часть туловища. Отек плотный, безболезненный, отсутствуют характерные для дерматомиозита высыпания. Процесс длительный и доброкачественный, поражения мышц не наблюдаются. Во многих случаях заболевание в конечном итоге излечивается, несмотря на то, что иногда течение его длительное.

При дерматомиозите иногда появляются высыпания, напоминающие проявление сетчатой пойкилодермии Якоби. На туловище и конечностях возникают сетевидные телеангиэктазии, атрофии, пигментации, геморрагии, фолликулярные коричневатые узелки. Появляются боли в суставах, недомогание. Эта форма дерматомиозита получила название пойкилодерматомиозита. Ее можно отличить от сетчатой пойкилодермии Якоби на основании того, что при последней поражается только кожа, а изменения мышц отсутствуют.

Дерматомиозит может иногда напоминать трихинеллез. Сходен ряд симптомов: отечность лица, поражения мышц, нарушение мимики, геморрагические высыпания, недомогание. Однако для дерматомиозита в отличие от трихинеллеза характерны длительность течения, отсутствие трихинелл в крови и тканях мышц, высыпания на коже.

Острое начало дерматомиозита в виде эритемы и отечности лица дает основание заподозрить наличие фотодерматоза (солнечная стойкая эритема). Однако последнему свойствен островоспалительный характер кожных высыпаний, возникающих после предшествующей инсоляции, что выражается яркой краснотой, чувством жжения, а не застойной, винного цвета краснотой, локализующейся периорбитально, как при дерматомиозите. Отсутствие поражения мышц и нарушения общего состояния позволяет уточнить диагноз.

Другие заболевания с поражением мышц, например миастения, могут быть исключены вследствие отсутствия при них типичных для дерматомиозита кожных высыпаний.

В отдельных случаях при дерматомиозите может возникнуть предположение о наличии узелкового лериартериита, рассматриваемого как гиперергическое поражение сосудов. Для него характерны полиморфизм высыпаний в виде узелков, узлов величиной с горошину и больше, их последующее изъязвление.

Иногда появляются пятна и пузыри, напоминающие проявления ливедо или многоформной экссудативной эритемы. Высыпания могут существовать длительно. Периоды спокойного состояния могут чередоваться с обострениями процесса, когда резко нарушается общее состояние, повышается температура тела, в моче появляются белок и цилиндры, в крови — эозинофилия, в дальнейшем могут развиться пневмония, сердечная недостаточность, поражение центральной нервной системы. Тяжелое общее состояние, отсутствие поражений мышц, периорбитальной красноты и отека позволяют исключить дерматомиозит, однако при более спокойном течении процесса, без выраженных общих явлений, при наличии только кожных поражений, напоминающих в известной степени таковые при дерматомиозите, установить диагноз трудно. Решающее значение в диагностике имеют результаты
гистологического исследования мышц.

Глава 17

ГЕНОДЕРМАТОЗЫ

В данной главе описана дифференциальная диагностика наследственных дерматозов и синдромов с поражением кожи, характеризующихся нарушением процесса ороговения, дисхромиями и дистрофиями кожи, опухолевыми и невоидными образованиями, эктодермальной дисплазией.

⇐ Предыдущая 45 46 47 48 495051 52 53 54 Следующая ⇒