Ювенильный ревматоидный артрит

Синонимы

В зависимости от вида классификации заболевание имеет следующие названия: юношеский артрит (МКБ-10), ювенильный идиопатический артрит (ILAR), ювенильный хронический артрит (EULAR), ювенильный ревматоидный артрит (ACR).

Определение

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед. развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.

Классификация

Используют три классификации заболевания: классификация ЮРА Американской коллегии ревматологов (ACR). классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма (EULAR), классификация ювенильного идиопатического артрита Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR).

Этиология

Этиология ЮРА изучена недостаточно. ЮРА - заболевание с полигонным типом наследования. Маркерами риска развития ЮРА считаются антигены А2, В27, реже — В35, DR5. DR8. Инфекция служит триггерным фактором.

Развитие ЮРА связывают с перенесенной ОРВИ, кишечными инфекциями, инфицированием хламидиями, микоплазмами, В-гемолитическим стрептококком, а также парвовирусом В19, вирусами Коксаки и Эпштейна-Барр. Известны случаи, когда ЮРА развивался после вакцинации против кори, краснухи, паротита, гепатита В.

Патогенез

Ревматоидный артрит характеризуется первично хроническим течением с последующей деструкцией суставного хряща и кости. В основе развития болезни лежит активация клеточного и гуморального звена иммунитета. Чужеродный антиген поглощается и перерабатывается антнгенпрезентующими клетками (дендритными, макрофагами и др.), которые презентируют его (или информацию о нем) Т-лимфоцитам. Взаимодействие антигенпрезентирующей клетки с CD4* лимфоцитами стимулирует синтез ими цитокинов. Интерлейкин-2 (ИЛ-2), вырабатываемый при активации Т-хелперов 1-го типа, взаимодействует со специфическими ИЛ-2-рецепторами на различных клетках иммунной системы. Это вызывает клональную экспансию Т-лимфоцитов и стимулирует рост В-лимфоцитов, что приводит к массированному синтезу IgG плазматическими клетками, повышению активности естественных киллеров и активирует макрофаги. Интерлейкин-4 (ИЛ-4), синтезируемый Т-хелперами 2-го типа, вызывает активацию гуморального звена иммунитета (синтез антител), стимуляцию эозинофилов и тучных клеток.

Активированные макрофаги и синовиоциты продуцируют провоспалительные цитокины (ИЛ-1, ФНО-а, ИЛ-8), гранулоцито-макрофагальный колониестимулирующий фактор. ИЛ-6. ИЛ-1 и ФНО-а стимулируют пролиферацию синовиоцитов и остеокластов, усиливают синтез простагландинов, коллагеназы и стромелизина клетками синовиальной оболочки, хондроцитами и остеобластами, а также индуцируют синтез других цитокинов клетками синовиальной мембраны, в частности ИЛ-6 и ИЛ-8. ИЛ-8 усиливает хемотаксис и активирует полиморфноядерные лейкоциты.

Активированные макрофаги, фибробласты и активно пролиферирующие синовиальные клетки вызывают формирование паннуса. Активированные лейкоциты вырабатывают большое количество протеолитических ферментов, что поддерживает воспаление и усиливает процесс резорбции хряща и кости.

Классификация Американской коллегии ревматологов	Классификация Европейской лиги против ревматизма	Классификация Международной лиги ревматологических ассоциаций
- Ювенильный ревматоидный артрит системный; - ювенильный ревматоидный артрит полиартиклярный (серопозитивный. серонегативный); - ювенильный ревматоидный артрит олигоартикулярный	- Ювенильный хронический артрит системный; - ювенильный хронический артрит полиартикулярный; - ювенильный ревматоидный артрит (серолозитивный); - ювенильный хронический артрит олигоартикулярный; - ювенильный псориатический артрит; - ювенильный анкилозирующий спондилит	- Ювенильный идиотический артрит системный; - ювенильный идиопатический артрит полиартикулярный (серонегативный); - ювенильный идиотический артрит полиартикулярный (серопозитивный); - ювенильный идиопатический артрит олигоартикулярный: (персистируюший, прогрессирующий); - псориатический артрит; - энтезитный артрит; - другие артриты

Классификационные критерии ювенильных артритов

Критерии	Классификация Американской коллегии ревматологов (учитывают клинические критерии, дебют и течение)	Классификация Европейской лиги против ревматизма (учитывают клинические и серологические критерии, дебют)	Классификации Международной лиги ревматологических ассоциаций (учитывают клинические и серологические критерии, дебют и течение)
Количество вариантов дебюта			7
Количество подтипов течения		—	2
Возраст дебюта артрита	16 лет	16 лет	16 лет
Длительность артрита	6 нед	З мес	6 нед
Включение ювенильного анкилозирующего спондилита	Нет	Да	Да
Включение ювенильного псориатического артрита	нет	Да	Да
Включение воспалительных заболеваний кишечиика	Наг	Да	Да
Включение реактивного артрита	Нет	Нет	Нет
Исключение всех других болезней	Да	Да	Да

Клиническая картина

Выделяют несколько вариантов течения ЮРА: системный, полиартикулярный, олигоартикулярный.

1. Системный вариант течения

Системный вариант встречается в 10-20% случаев (рис. 8.1, см. цв. вклейку). Развивается в любом возрасте. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Диагноз устанавливают при наличии артрита, лихорадки (или предшествующей документированной лихорадки) в течение 2 недель в сочетании с двумя и более ниже перечисленными признаками:

• сыпь;

• серозит;

• генерализованная лимфаденопатия;

• гепатомегалия и/или спленомегалия.

Течение заболевания острое или подострое.

Лихорадка - фебрильная или гектическая, с подъемами температуры преимущественно в утренние часы, часто сопровождается ознобом. При снижении температуры возникают проливные поты.

Сыпь пятнистого и/или пятнисто-папулезного характера, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях.

Поражение внутренних органов

Миоперикардит - боли в области сердца, в левом плече, в левой лопатке. Перикардит проявляется болями в эпигастральной области, чувством нехватки воздуха, сердцебиением. Появляются признаки сердечной недостаточности - расширение границ сердца, тахикардия, приглушение тонов, цианоз, акроцианоз. Возможен шум трения перикарда. При рецидивирующем перикардите развивается прогрессирующий фиброз с формированием «панцирного» сердца.

Пневмонит или плевропневмонит - чувство нехватки воздуха, сухим или влажным непродуктивным кашлем. Появляются признаки дыхательной недостаточности - одышка с участием вспомогательной мускулатуры, крыльев носа, цианоз; акроцианоз. Выслушивают обильные мелкопузырчатые хрипы и крепитацию в нижних отделах легких.

Полисерозит - перикардит, плеврит, реже перигепатито, периспленито, серозный перитонит. Поражение брюшины сопровождается болями в животе различного характера. При ЮРА полисерозит характеризуется небольшим количеством жидкости в серозных полостях.

Васкулит - появление ладонного, реже подошвенного капиллярита, локальных ангионевротических отеков (чаще в области кисти), появлением цианотичной окраски проксимальных отделов верхних и нижних конечностей (ладоней, стоп) и мраморности кожных покровов.

Лимфаденопатия. Лимфатические узлы подвижные, безболезненные, не спаянные между собой или с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции. Выявляют увеличение лимфатических узлов практически всех групп.

Гепатоспленомегалия - увеличение печени и селезенки с ровными плотноэластическими краями.

Системный вариант ЮРА может протекать с олиго-. полиартритом или с отсроченным суставным синдромом.

При системном варианте с олигоартритом или отсроченным суставным синдромом артрит чаще симметричный. Поражаются преимущественно крупные суставы (коленные, тазобедренные, голеностопные). Преобладают экссудативные изменения, в более поздние сроки развиваются деформации и контрактуры. Практически у всех больных в среднем на 4-м году болезни (а иногда и раньше) развивается коксит с последующим асептическим некрозом головок бедренных костей. В ряде случаев суставной синдром отсроченный и развивается через несколько месяцев, а иногда и лет после дебюта системных проявлений. Ребенка беспокоят артралгий и миалгии, усиливающиеся на высоте лихорадки.

При системном варианте с полиартритом с начала болезни формируется полиартикулярный или генерализованный суставной синдром с поражением шейного отдела позвоночника, преобладанием пролиферативно-экссудативных изменении в суставах, быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, амиотрофий, гипотрофий (рис. 8.6, см. цв. вклейку; 8.7.

Осложнения:

• сердечно-легочная недостаточность:

• амилоидоз;

• задержка роста (особенно выражена при начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме);

• инфекционные осложнения (сепсис, генерализованная ви-русная инфекция);

• синдром активации макрофагов.

Синдром активации макрофагов (или гемафагоцитарный синдром) характеризуется гектической лихорадкой, полиорганной недостаточностью, нарушением сознания, комой, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, геморрагической сыпью, кровоточивостью слизистых оболочек, тромбоцитопенней, повышением содержания фибриногена и продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак), снижением уровня факторов свертывая крови (П, VII. X), лейкопенией, снижением СОЭ, повышением уровня триглицеридов, активности трансаминаз. В пунктате костного мозга обнаруживают большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки. Развитие синдрома активации макрофагов могут спровоцировать бактериальная, вирусная (цитомегаловирус, вирус герпеса) инфекции, лекарственные препараты (НПВП, соли золота и др.). При развитии синдрома активации макрофагов возможен летальный исход.

2. Полиартикулярный вариант течения

Равивается в 30-40% случаев. Во всех классификациях в зависимости от наличия или отсутствия ревматоидного фактора этот вариант заболевания разделяется на два подтипа: серопозитивный и серонегативный.

Серопозитивный подтип составляет около 30% случаев. Развивается в возрасте 8-15 лет. Чаще болеют девочки (80%). Этот вариант расценивают как ревматоидный артрит взрослых с ранним началом. Течение заболевания подострое.

Суставной синдром характеризуется симметричным полиартритом с поражением коленных, лучезапястных, голеностопных. мелких суставов кистей и стоп (рис. 8.8, см. цв. вклейку). Структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 мес болезни с формированием анкилозов в мелких костях запястья уже к концу первого года болезни (рис. 8.9. см. цв. вклейку). У 50% пациентов развивается деструктивный артрит.

Серонегативный подтип составляет менее 10% случаев. Развивается в возрасте от 1-15 лет. Чаще болеют девочки (90%). Течение заболевания подострое или хроническое.

Суставной синдром характеризуется симметричным поражением крупных и мелких суставов, височно-нижнечелюстного сустава и шейного отдела позвоночника. Течение артрита относительно доброкачественное.

Осложнения:

• сгибательные контрактуры в суставах;

• тяжелая инвалидизация (особенно при раннем начале);

• задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА).

3. Олигоартикулярный вариант течения

Развивается в 50% случаев. По классификации Международной лиги ревматологических ассоциаций, олигоартрит может быть персистирующим и прогрессирующим.

Персистирующий олигоартрит - поражено до 4-х суставов; прогрессирующий олигоартрит — увеличение количества пораженных суставов после 6 мес болезни. Для характеристики артрита используют критерии: возраст начала, характер артрита (вовлечены суставы верхних или нижних конечностей, крупные или мелкие суставы, артрит симметричный или асимметричный), наличие АНФ, развитие увеита.

Согласно критериям Американской коллегии ревматологов, олигоартикулярный вариант разделяют на 3 подтипа.

Подтип с ранним началом (50% случаев) развивается в возрасте от 1 года до 5 лет. Встречается преимущественно У девочек (85%). Характерно поражение коленных, голеностоп-ных, локтевых, лучезапястных суставов, часто асимметричное. У 25% больных течение суставного синдрома агрессивное с развитием деструкции. Иридоциклит возникает у 30-50% больных.

Подтип с поздним началом (10-15% случаев) чаше всего относят к дебюту юношеского анкилозирующего спондилита. Развивается в возрасте 8-15 лет. Болеют преимущественно мальчики (90%). Суставной синдром асимметричный. Поражаются суставы преимущественно нижних конечностей (пяточные области, суставы стоп, тазобедренные суставы), а также илеосакральные сочленения, поясничный отдел позвоночника. Развиваются энтезопатии (воспалительный процесс в месте прикрепления сухожилия к кости). Течение очень агрессивное, у больных быстро развиваются деструктивные изменения (особенно в тазобедренных суставах) и инвалидизация. У 5-10% развивается острый иридоциклит.

Подтип, встречающийся среди всех возрастных групп, характеризуется началом в возрасте 6 лет. Чаще болеют девочки. Суставной синдром протекает, как правило, доброкачественно, с нетяжелыми энтезопатиями, без деструктивных изменений в суставах.

Осложнения:

• асимметрия роста конечностей в длину;

• осложнения увеита (катаракта, глаукома, слепота);

• инвалидизация (по состоянию опорно-двигательного аппарата, глаз).

Энтезитный артрит

Артрит, который сочетается с энтезитом или артрит с двумя и более критериями: боли в илеосакральных сочленениях: боли в позвоночнике воспалительного характера: наличие HLA В27; наличие в семейном анамнезе переднего увеита с болевым синдромом, спондилоартропатий или воспалительного заболевания кишечника: передний увеит, ассоциированный с болевым синдромом, покраснением глазного яблока или светобоязнью. Для характеристики артрита используют возраст начала, локализацию артрита (поражены мелкие или крупные суставы), характер артрита (аксиальный, симметричный или прогрессирует в полиартрит).

Псориатический артрит

Диагноз устанавливают у детей с псориазом и артритом: детей с артритом и семейным анамнезом, отягощенным по псориазу у родственников первой линии родства, с дактилитом и другими поражениями ногтевой пластинки. Для характеристики артрита используют критерии: возраст начала, характер артрита (симметричный или асимметричный), течение артрита (олиго- или полиартрит), наличие АНФ, увеита.

⇐ Предыдущая 1 2 345 6 Следующая ⇒