Хронический тонзиллит. Синдром вегетативной дистонии по ваготоничексому типу. Головные боли напряжения, вестибулопатия, кардиалгия. (Средней степени тяжести.) Вагоинсулярные кризы.

ЧСС 70-80.

ОАК: гемоглобин Анемия I степени (120-145), эритроциты снижены (4, 5-5, 2), лейкоциты N (6-7), нф N (55-72), лф N (22-35), СОЭ N.

ОАМ: норма.

Б/х: СРБ, АСЛ-О повышены

Обоснование: у мальчика отягощенная наследственность (у мамы – НЦД, у папы – ЯБЖ, признак ваготонии, у бабушки - ГБ – признак симпатикотонии), в анамнезе наблюдалась психотравмирующая ситуация (развод родителей) – триггер. Так же провоцирующим фактором является хронический очаг инфекции (тонзиллит). Состояние усугубила перенесенная ангина. Признаки ваготонии – склонность к покраснению кожных покровов, мраморность, цианоз кистей при опущении, повышение потоотделения – угревая сыпь, гипергидроз, повышенная масса тела, гипертрофия миндалин, склонность к брадикардии, гипотонии, кардиалгии, головные боли, непереносимость транспорта, аппетит снижен, на ЭКГ – склонность к брадикардии, аритмия (миграция водителя ритма), ранняя реполяризация жел-ков, положительная ортоклиностатическая проба (увеличение ЧСС стоя). У здоровых детей число ваготонических признаков не должно быть более 4, т.к. у ребенка их больше – СВД по ваготоничексому типу. Вагоинсулярный криз – выраженная слабость, тошнота; ощущение прилива жара, удушья, покраснение лица; головная боль, головокружение, потемнение в глазах; гипергидроз, холодная кожа; боли в животе; брадикардия, экстрасистолия; снижение артериального давления; учащение стула, мочеиспусканий. Средняя степень тяжести, т.к сумма симптомов ваготонии 16. (легкая – 9-14, средняя – 15-19, тяжелая более 20)

2. План обследования:

· Определение исходного вегетативного статуса по данным клинических таблиц (см. обоснование),

· ЭКГ (дополнительные признаки – амплитуда зубца Р во 2 отведении ниже 2 мм, PQ удлинен);

· Кардиоинтервалография (после 5-10 минут отдыха (лежа) и записи 100 кардиоциклов (лежа) ребенку записывается 100 кардиоциклов стоя во 2 станд отведении (для определения вегетативной реактивности), высчитывают ряд показателей, указывающих на преобладание вагуса/симпатики (самый важный – индекс напряженности в покое – при ваготонии он менее 30 усл ед),

· холтеровское мониторирование,

· СМАД – различные признаки ваготонии. Во время криза в крови повышено содержание гистамина и АЦХ, ЭХО КГ,

· ЭЭГ – исключение сопутствующей патологии

3. Консультация специалистов: Кардиолог, невролог, ЛОР, психотерапевт

4. Предрасполагающие факторы: Отягощенная наследственность, психотравмирующая ситуация (развод родителей) – триггер. Так же провоцирующим фактором является хронический очаг инфекции (тонзиллит). Состояние усугубила перенесенная ангина.

5. Причина кардиалгий: Избыточный тонус парасимпатической нервной системы (вагуса)

6. Лечениеэтиотропное, комплексное, длительное, предпочтительно использовать немедикаментозные способы.

· Обязательна санация хронических очагов инфекции.

· Терапию начинаю с нормализации режима дня, упорядочивание физических и умственных нагрузок, устранение гиподинамии (прогулки на свежем воздухе не менее 3 часов в день), ночной сон не менее 8-10 часов, ограничение просмотра телевизора до часа в день, компьютера. Обязательна утренняя гимнастика, плавание.

· Питание полноценное с достаточным кол-вом витаминов и микроэлементов, при ваготонии – пища с достаточным кол-вом жидкости, маринады, чай, кофе, шоколад, кефир, гречка, если нет аллергии на ночь мед (минимум 2-3 месяца),

· индивидуальная рациональная психотерапия, лучше в семейном аспекте,

· водные процедуры (ванны – кислородные, солено-хвойные, с березовым листом, души – циркулярный, контрастный, Шарко, струевой),

· ФЗТ (электрофорез на воротниковую зону с 5%р-р хлористого кальция, электросон), массаж (общий, шейно-воротниковая зона, икроножные мышцы).

· При недостаточной эффективности описанных мер – медикаментозная терапия (сначала – фитотерапия до года со сменой препаратов каждые 2-4 мес, если не помогает – транквилизаторы (при ваготонии – дневные – грандаксин, медазепам), нейролептики (френолон), ноотропы (энцефабол, пантогам, фенибут), растительные психостимуляторы (настойка жень-шеня, элеутерококка), витамины, элькар, селен.

7. Прогноз: при грамотной терапии – благоприятный

8. Боли в груди могут быть при: Кардиты, перикардиты, ВПС, ИМ, скелетно-мышечные нарушения (мышечный спазм, остеохондроз шейного и грудного отделов поз-ка), патология ЖКТ (спазм, рефлюкс пищевода, ДЖВП, гастриты), гинекомастии.

9. Механизм боли в области сердца у ребенка: При выраженном влиянии блуждающего нерва происходит значительное снижение проведения импульса по ПСС (отр дромотропный эффект), уменьшение силы сокращений (отр инотропный эффект), уменьшение частоты сокращений (отр хронотропный эффект), что в совокупности приводит к меньшему наполнению коронарных артерий кровью - умеренная гипоксия сердечной мышцы с накоплением недоокисленных продуктов – боль

10. тяжесть заболевания определяетсяколичеством выявленных клинических симптомов по таблицам (Вейн, Белоконь), легкая степень тяжести– 9-14 симптомов, средняя – 15-19, тяжелая более 20. До 6 – норма, 6-8 – вегетативная лабильность.

11. наблюдение ребенка: Педиатр, кардиолог, невролог, ЛОР, психотерапевт

12. с возрастом АДПовышается

Таблица 1. Классификация СВД (в нашей модификации).

1. Формы

· Первичная

· Вторичная (на фоне заболеваний)

2. Вегетативные типы

· Симпатикотонический

· Ваготонический

· Смешанный

3. Фазы

· напряженной адаптации

· относительной компенсации

· декомпенсации

4. Клинические синдромы (изолированные или в сочетаниях).

· Синдром артериальной гипертензии

· Синдром артериальной гипотензии

· Цефалгический синдром

· Вестибулопатический синдром

· Нейрогенная гипертермия (термоневроз)

· Симпатикозависимые кардиопатии

· Вагозависимые кардиопатии

· Кардиалгический синдром

· Гипервентиляционный синдром (дыхательный невроз)

· Дискинезия верхних отделов ЖКТ

· Дискинезия нижних отделов ЖКТ (синдром раздраженной толстой кишки)

· Ангиотрофоневроз

· Нейрогенный мочевой пузырь

· Функциональная легочная гипертензия

· Гипергидроз

· Нейроэндокринный синдром

· Нейрогенные обмороки

5. Вегетативные кризы (панические атаки):

а) генерализованные

· симпатико-адреналовые (выраженный озноб; похолодание кистей и стоп; сухость во рту; сердцебиение; повышение артериального давления; головные боли и боли в сердце; повышение температуры тела; чувство страха; приступ часто заканчивается полиурией)

· ваго-инсулярные

б) парциальные (регионарно-системные)

6. Характер течения

· Перманентное

· Пароксизмальное

· Перманентно-пароксизмальное.

ЗАДАЧА 51

Больная Д., 14 лет, поступила с жалобами на частые головные боли, сердцебиение, беспокойный сон и раздражительность.

Анамнез заболевания: данные жалобы появились впервые около года назад после развода родителей. В это время ухудшилась успеваемость и начались конфликты с товарищами по школе. Приступы головной боли в последнее время отмечаются по нескольку раз в месяц, проходят после приема анальгетиков или самостоятельно после отдыха.

Анамнез жизни: девочка росла и развивалась нормально. Наблюдалась в поликлинике по поводу хронического тонзиллита. Мать ребенка страдает нейроциркуляторной дистонией, у бабушки по линии матери – гипертоническая болезнь.

При поступлении состояние ребенка удовлетворительное, температура нормальная. Девочка астенического телосложения. Кожные покровы обычной окраски, на коже лица угревая сыпь. Отмечается гипергидроз подмышечных впадин, кистей рук и стоп. Конечности холодные. Пальпируются увеличенные тонзиллярные лимфоузлы. Зев не гиперемирован, миндалины гипертрофированы. В легких перкуторный звук легочный, дыхание везикулярное. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правому краю грудины, верхняя – по III ребру, левая – на 1 см кнутри от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца звучные, ритмичные, в положении лежа выслушивается короткий негрубый систолический шум на верхушке, исчезающий в положении стоя. ЧСС 96 ударов в 1 мин. Пульс удовлетворительного наполнения, симметричный на обеих руках. Периферическая пульсация на нижних конечностях сохранена. АД 150/80 мм.рт.ст. на обеих руках. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Стул оформленный, мочеиспускание не нарушено.

Общий анализ крови: Hb – 125 г/л, Эр – 4, 6х10¹²/л, Лейк – 9, 5х10⁹/л, п/я – 2%, с/я – 63%, э – 2%, л – 30%, м – 3%, СОЭ – 8 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность – 1024, белок – abs, лейкоциты – 2-3 в п/зр., эритроциты – отсутствуют.

Биохимический анализ крови: общий белок – 73 г/л, альбумины – 60%, глобулины: α ₁ – 4%, α ₂ – 9%, Я – 12%, γ – 15%, серомукоид – 0, 18 (норма до 0, 2), АлАТ – 32 Ед/л, АсАТ – 25 Ед/л, мочевина – 4, 5 ммоль/л.

ЭКГ: ритм синусовый, 96 ударов в 1 мин. Умеренное нарушение процессов реполяризации в миокарде.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте предварительный диагноз больной.

2. Какие еще обследования необходимо сделать?

3. Каким специалистам необходимо показать больную?

4. Какие факторы способствовали возникновению данного заболевания?

5. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

6. Наметьте план лечения больной.

7. Показаны ли больной гипотензивные препараты?

8. Какие специалисты должны проводить наблюдение за ребенком на участке?

9. Каков прогноз данного заболевания?

10. Каков механизм клинических симптомов при данном заболевании?

11. Меняется ли артериальное давление с возрастом ребенка и как?

12. Как изменяется с возрастом частота сердечных сокращений у детей?

1. Синдром вегетативной дистонии по смешанному типу. Хронический тонзиллит. Головные боли напряжения. Легкая – средняя степень тяжестиИЛИХронический тонзиллит. Синдром вегетативной дистонии по симпатикотоническому типу (ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ).

II. Клинические проявления СВД в зависимости от ИВТ:

При симпатикотонии:

1) дети астеничные, пониженного питания, активные, но быстро истощаются;

2) кожные покровы тёплые или горячие на ощупь, сухие, чаще бледные;

3)дермографизм белый или слегка розовый;

4) потоотделение скудное, пот вязкий;

5) повышенный аппетит, жажда;

6) границы сердца с тенденцией к сужению, тоны звучные, тахикардия, склонность к артериальной гипертензии, часто – кардиалгии;

7) типичны запоры;

8) редкие обильные мочеиспускания;

9) дети обычно вспыльчивые, рассеянные с чутким сном;

10) в крови: увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов, нейтрофилов («стрессовая» кровь), повышенная свёртываемость, склонность к гипергликемии, ацидозу, снижение уровня гликогена и калия, повышение содержания кетоновых тел;

11) ЭКГ: увеличение амплитуды зубца Р в 1 и 11 отведениях, укорочение интервала РQ, депрессия зубца Т в I, II, V5 и V6 – отведениях.

При ваготонии:

1) склонность к ожирению при сниженном аппетите;

2) зябкость, потливость, часто длительная субфебрильная температура;

3) кожные покровы прохладные с мраморным рисунком;

4) кисти и стопы холодные, влажные, часто цианотичные;

5) дермографизм красный, стойкий, разлитой;

6) типичны: брадикардия, тенденция к снижению артериального давления, кардиалгии, умеренное расширение границ сердца, приглушенность тонов;

7) головные боли, головокружения, плохая переносимость транспорта, чувство нехватки воздуха;

8) боли в животе, гиперсаливация, склонность к метеоризму;

9) часто обмороки;

10) частые необильные мочеиспускания, может быть энурез;

11) характерны аллергические заболевания, патология носоглотки;

12) дети апатичные, усидчивые со склонностью к депрессии;

13) в крови: уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов, тенденция к лимфоцитозу, эозинофилии, склонность к алкалозу, снижение уровня кальция и увеличение – калия, замедление свёртываемости крови;

14) ЭКГ: миграция водителя ритма, замедление аv-проводимости, синдром ранней реполяризации желудочков, высокие («ваготонические») зубцы Т.

ЧСС 70-80.

АД норма: 118/74 мм. рт. ст.

ОАК: гемоглобин N (120-155), эритроциты N (4, 5-5, 2), лейкоцитоз (6-7), нф N (55-72), лф N (22-35), СОЭ N (4-8).

ОАМ: норма.

Б/х: общий белок N (51-75 г/л), альбумины ↑ (30-50г/л), глобулины: α 1 N (3-6%), α 2 N (9-14%), B – N (9-17%), γ N (8-19%), серомукоид N, АлАТ N (7-40), АсАТ ↑ (8-20), мочевина N (4, 3-6, 8 ммоль/л)

ЭКГ – умеренная тахикардия, нарушение реполяризации в миокарде.

Обоснование: у девочки отягощенная наследственность (у мамы – НЦД, у бабушки - ГБ – признак симпатикотонии), в анамнезе наблюдалась психотравмирующая ситуация (развод родителей) – триггер. Так же провоцирующим фактором является хронический очаг инфекции (тонзиллит). Признаки симпатикотонии – снижение массы тела, сердцебиение, беспокойный сон, раздражительность, склонность к тахикардии, гипертонии, на ЭКГ – тахикардия. Признаки ваготонии – угревая сыпь, гипергидроз, увеличение лимфоидной ткани, частые головные боли, на

2. Дополнительные исследования:

· Определение исходного вегетативного статуса по данным клинических таблиц (см. обоснование),

· ЭКГ (дополнительные признаки – амплитуда зубца Р во 2 отведении ниже 2 мм – ваготония, уплощен, ниже 3 мм - симпатикотония, PQ удлинен – ваготония, укорочен - симпатикотония);

· холтеровское мониторирование, СМАД – различные признаки ваготонии или симпатикотонии.,

· ЭХО КГ, ЭЭГ – исключение сопутствующей патологии

3. Консультация специалистов: кардиолог, невролог, ЛОР, психотерапевт, окулист

4. провоцирующие факторы: Отягощенная наследственность, психотравмирующая ситуация (развод родителей) – триггер. Так же провоцирующим фактором является хронический очаг инфекции (тонзиллит)

5. Дифф диагноз: Неврологическая патология, проявляющаяся цефалгиями (мигрени, гипертензионно-гидроцефальный синдром, поражение шейного отдела позвоночника с сужением позвоночных артерий), первичная эссенциальная АГ, вторичные артериальные гипертензии (стеноз почечных артерий, коартация аорты, опухоли надпочечников и др.)

6. Лечение этиотропное, комплексное, длительное, предпочтительно использовать немедикаментозные способы.

· Обязательна санация хронических очагов инфекции.

· Питание полноценное с достаточным кол-вом витаминов и микроэлементов, индивидуальная рациональная психотерапия, лучше в семейном аспекте, водные процедуры, ФЗТ, массаж.

· При недостаточной эффективности описанных мер – медикаментозная терапия (сначала – фитотерапия до года со сменой препаратов каждые 2-4 мес, если не помогает – транквилизаторы, нейролептики (френолон), ноотропы (энцефабол, пантогам, фенибут), растительные психостимуляторы, витамины, элькар, селен.

7. При АГ совместно с проводимой терапией СВД – сосудистые и ноотропы-оксибрал, винпоцетин, кавинтон. Если это лечение неэффективно – антигипертензивные – индивидуально!!! (для данного ребенка лучше атенолол 0, 7 мг/кг 1 раз в день. При неэффективности - каптоприл). При кризе – атенолол 0, 7 мг/кг совместно!!!! с седативными – седуксен, мочегонными – фуросемид, преп калия – панангин.

8. Наблюдение ребенка: Педиатр, кардиолог, невролог, ЛОР, психотерапевт

9. Прогнозри грамотной терапии – благоприятный

10. Цефалгии – нарушение тонуса интракраниальных сосудов, увеличение тонуса СНС – тахикардия, беспокойство, раздражительность.

11. С возрастом АДУвеличивается

12. ЧСС с возрастомУменьшается

Таблица 1. Классификация СВД (в нашей модификации).

7. Формы

· Первичная

· Вторичная (на фоне заболеваний)

8. Вегетативные типы

· Симпатикотонический

· Ваготонический

· Смешанный

9. Фазы

· напряженной адаптации

· относительной компенсации

· декомпенсации

10. Клинические синдромы (изолированные или в сочетаниях).

· Синдром артериальной гипертензии

· Синдром артериальной гипотензии

· Цефалгический синдром

· Вестибулопатический синдром

· Нейрогенная гипертермия (термоневроз)

· Симпатикозависимые кардиопатии

· Вагозависимые кардиопатии

· Кардиалгический синдром

· Гипервентиляционный синдром (дыхательный невроз)

· Дискинезия верхних отделов ЖКТ

· Дискинезия нижних отделов ЖКТ (синдром раздраженной толстой кишки)

· Ангиотрофоневроз

· Нейрогенный мочевой пузырь

· Функциональная легочная гипертензия

· Гипергидроз

· Нейроэндокринный синдром

· Нейрогенные обмороки

11. Вегетативные кризы (панические атаки):

а) генерализованные

· ваго-инсулярные

б) парциальные (регионарно-системные)

12. Характер течения

· Перманентное

· Пароксизмальное

· Перманентно-пароксизмальное.

ЗАДАЧА 52

Мальчик З., 13 лет, поступил в отделение на обследование с жалобами на боли в суставах в течение последних 4 месяцев, длительный субфебрилитет, повышенную утомляемость.

Из анамнеза известно, что начало заболевания связывают с перенесенной ОРВИ, протекавшей с высокой лихорадкой. Уже на фоне сохраняющегося субфебрилитета мальчик отдыхал в Крыму, после чего самочувствие ухудшилось, появились артралгии.

Анамнез жизни без особенностей: рос и развивался нормально, болел 2-3 раза в год простудными заболеваниями, протекавшими с субфебрильной температурой. Семейный анамнез отягощен по ревматическим заболеваниям: у мамы ревматическая болезнь сердца, недостаточность митрального клапана.

При поступлении состояние средней тяжести. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные со следами загара, видимые слизистые оболочки бледные. На лице с преимущественной локализацией на щеках и переносице отмечается бледная эритематозно-дескваматозная сыпь. Хейлит, заеды. Пальпируются передние шейные, задние шейные, подчелюстные, подмышечные лимфоузлы, мелкие, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями. Отмечается припухлость и болевое ограничение объема движений в обоих лучезапястных, локтевых и голеностопных суставах. В легких перкуторный звук легочный, дыхание везикулярное. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правому краю грудины, верхняя – по III ребру, левая – на 1 см кнутри от средне-ключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные, изменчивый систолический шум вдоль левого края грудины. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2см. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание не нарушено.

Анализ крови клинический: гемоглобин – 100 г/л, эритроциты – 4, 0х10¹²/л, лейкоциты – 2, 6х10⁹/л, палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 61%, эозинофилы – 2%, лимфоциты – 32%, моноциты – 3%, тромбоциты -155х10⁹/л, СОЭ –52 мм/ч

Общий анализ мочи: относительная плотность – 1012, белок – 0, 6 г/л, лейкоциты – 4-6 в поле зрения, эритроциты – 35-40 в поле зрения

Биохимический анализ крови: общий белок – 83 г/л, альбумины – 46%, глобулины: α ₁ – 5%, α ₂ – 12%, β – 5%, γ – 32%; серомукоид – 0, 8 (норма – до 0, 2), АЛТ – 28 Ед/л, АСТ – 24 Ед/л, мочевина – 4, 5 моль/л

Проба по Зимницкому: удельный вес 1006-1014, дневной диурез – 320, ночной диурез - 460

Иммунологической исследование крови: РФ – отр, анти-ДНК – 42 (норма до 20), АНФ – 1/640.

ЗАДАНИЕ:

1. Сформулируйте и обоснуйте предворительный диагноз.

2. Перечислите диагностические критерии данного заболевания

3. Оцените результаты представленных дополнительных методов обследования.

4. Какие еще обследования следует провести больному?

5. Консультации каких специалистов необходимы при данном заболевании?

6. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

7. Составьте план лечения больного.

8. Показано ли в данном случае применение гипотензивных препаратов?

9. Нуждается ли данный ребенок в гормональной терапии?

10.Показано ли проведение в данном случае проведение пульс-терапии?

11.Каков механизм нарушения процессов реполяризации миокарда?

1. (ИЗ ОТВЕТОВ) СКВ, острое течение, активность III. Дерматит, артрит, нефрит.ИЛИ

Системная красная волчанка, подострое(так как начало постепенно – в течение 4 месяцев)течение, III (высокая) степень активности (фотосенсибилизация, выражены изменения в нескольких органах – дерматит, артрит, серозит (перикардит), гематологические изменения (Тр = 155 тыс/мкл), нефрит, иммунные нарушения)

Характер течения. В зависимости от остроты начала, времени наступления генерализации процесса, особенностей клинической картины и скорости прогрессирования заболевания выделяют 3 варианта течения СКВ:

-острый, с внезапным началом, быстрой генерализацией и формированием полисиндромной клинической картины, включающей поражение почек и/ или ЦНС, высокой иммунологической активностью и нередко неблагоприятным исходом при отсутствии лечения;

- подострый, с постепенным началом, более поздней генерализацией, вол- нообразностью с возможным развитием ремиссий и более благоприятным прогнозом;

- первично-хронический, с моносиндромным началом, поздней и клинически малосимптомной генерализацией и относительно благоприятным прогнозом.

Степени активности СКВ: I степень –общее состояние в N, СОЭ 20-25 мм/час; признаки поражения внутренних органов выявляются только при инструментальных методах.

II степень –умеренный субфебрилитет; умеренное поражение внутренних органов; СОЭ 24-45мм/час; ↑ титра АНФ, АТ к ДНК, ЦИК (циркулирующие имунные комплексы).

III степень –высокая лихорадка, выраженные изменения со стороны внутренних органов; тяжелое поражение ЦНС, кожи, опорно-двигательного аппарата; СОЭ > 45мм/час.

ОАК: гемоглобин ↓ Анемия I степени (130-160 г/л), эритроциты ↓ (4, 5-5, 2х10¹²/л), лейкопения (6-7х10⁹/л), нф N (55-72), эозинофилы N (1-4%), лимфоциты N (22-35%), моноциты N (2-8%), тромбоциты на нижней границе нормы (150-400х10⁹/л), СОЭ ↑ ↑ ↑ (4-8 мм/ч).

ОАМ: протеинурия, лейкоцитурия, эритроцитурия.

Проба по Зимницкому: удельный вес 1006-1014, дневной диурез – 320, ночной диурез - 460

Б/х: общий белок ↑ (51-75 г/л), альбумины N (30-50г/л), глобулины: α 1 N (3-6%), α 2 N (9-14%), B – ↓ (9-17%), γ ↑ (8-19%), серомукоид ↑, АлАТ N (7-40), АсАТ ↑ (8-20), мочевина N (4, 3-6, 8).

Иммунологической исследование крови: РФ – отр, анти-ДНК – 42 (норма до 20), АНФ – 1/640.

2. Диагностические критерии (11):

1) Эритематозная бабочка на лице или дерматит в виде бабочки.

Формы: - типа Капоши. Яркий инфильтративный валик, в центре некроз, рубцы, шелушение.

- Яркое рожистое воспаление с инфильтрацией, гиперемией и мелкими некрозами.

- Центробежная эритема на переносице, скуловых дугах, ушах. Элементы ближе к дискоидным. Оставляют следы – пигментацию.

- Васкулит, т. е. сосудистая бабочка. Яркость ее меняется.

ДД бабачки: - Туберкулезная волчанка,

- Дерматомиозит,

- Стероидный румянец,

- Высыпания у аллергиков.

2) Фотодерматоз – фотосенсибилизация (↑ чувствительность кожи к воздействию солнечного излучения);

3) Дискоидные элементы (эритематозные высыпания с гиперпигментацией по краям и депигментацией в центре, с последующей атрофией);

4) Поражение слизистых – волчаночная энантема, афтоматозный стоматит, хейлит. (отражают высокую активность);

5) Артрит, артралгии;

6) Серозит (плеврит, перикардит, асептический перитонит);

7) Поражение почек: - Нефротический синдром (протеинурия > 3, 5г/л, уровень альбумина ↓ 2, 8г, гиперлипидемия, отеки и электролитные нарушения). В основе нарушение – амилоидоз, волчаночный нефрит, отложение ИК.

8) Неврологические нарушения – многоликие (головные боли, психозы, судорожный синдром, ступор или кома, периферическая нейропатия);

9) Гематологические нарушения: - Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,

- Лейкопения < 4*10⁹/л при 2 или более определениях,

- Лимфопения < 1, 5*10⁹/л при 2 или более определениях,

- Тромбоцитопения < 100*10⁹/л, не связанная с приемом лекарств

10) Иммунные нарушения: а) Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах;

б) Наличие антител к Sm-антигену (Это рибонуклеопротеид);

в) Наличие антифосфолипидных антител:

- повышенный титр антител к кардиолипину (IgМ или IgG);

- выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом;

- ложноположительная реакция Вассермана в течение не менее 6 мес. при подтвержденном отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител

11) Антинуклеарные антитела: Повышение титра АНА в тесте иммунофлюоресценции или в другом сходном, не связанное с приемом лекарств, способных вызывать лекарственную волчанку

Достоверная СКВ ≥ 4 критериев

3. ОАК: легкая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, ↑ СОЭ. ОАМ: протеинурия, гематурия. Б\х крови: ↑ гамма-глобулинов, ↑ серомукоида. Проба по Зимницкому: нуктурия (ночной диурез > дневного), олигурия (780 мл; в N около 1500 мл). Иммунологическое исследование: ↑ анти-ДНК и АНФ

4. Дополнительные исследования:

· Оценка неврологического статуса

· RG грудной клетки

· ЭКГ, ЭхоКГ

· УЗИ органов брюшной полости

· Иммунологическое исследование: антитела к двуспиральной ДНК, IgM, G, С3 и С4 компоненты комплемента

5. Консультации специалистов: кардиолог, нефролог, невролог, ревматолог

6. Дифф диагноз:

· Лекарственная волчанка (противосудорожные, сульфаниламиды, изониазид)

· Системная форма ЮРА

· Антифосфолипидный синдром

· Паразитарные заболевания

· Злокачественные новообразования

· Инфекционный эндокардит

План лечения

А) Общие мероприятия: 1) избегать инсоляции – защитные кремы, головные уборы, закрытая одежда, климат средней полосы; 2) теплые влажные компрессы (при артрите); 3) физические упражнения - ежедневная утренняя зарядка; 4) профессиональная реабилитация.

Б) Медикаментозное лечение: 1)ГКС: при низкой активности преднизолон per os 0, 3-0, 5мг/кг/сутки, при умеренной активности 0, 7-1, 0 мг/кг/сутки, при высокой активности 1-1, 5 мг/кг/сутки в течение 4-6 недель с постепенным уменьшением дозы до индивидуально подобранной поддерживающей.

2) Цитостатики: азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А, метотрексат. Возможна комбинация с преднизолоном.

3) Аминохинолиновые препараты: гидроксихинолин («Плаквенил») 0, 1-0, 4г/сутки и хлорохин («Делагил») 0, 125-0, 25 г/сутки. Терапевтический эффект АХП проявляется в среднем через 6 недель, достигает максимума через З-6 мес., а после отмены сохраняется еще в течение 1-3 мес.

АХП обладают противовоспалительный, иммуномодулирующий, фотопротективный, антиоксидантный, антимикробный, антипролиферативный, гипогликемический, гиполипидемический, антиагрегантный и анальгетический эффекты.

4) НПВС: противовоспалительный и обезболивающий эффекты. НО они не замедляют течение процесса.

В) При асептическом некрозе костей и выженной деформации суставов – хирургическое лечение или эндопротезирование.

Г) Медиуо-генетическое консультирование.

· диета №5

· запрещение курения, алкоголь

· вакцинация в период ремиссии по индивидуальному графику

· кортикостероиды + препараты кальция, витамин Д

· ОАК, ОАМ – 1 раз в месяц, осмотр окулиста – 1 раз в 6 месяцев

· плановая госпитализация 1 раз в 6 месяцев

Показания к госпитализации: - Постановка первичного диагноза или при обострении,

- Клинические и лабораторные признаки активности СКВ,

- Коррекция терапии при ее неэффективности или появление осложнений.

8. Данный ребенок нуждается в гормональной терапии, так как ГК являются препаратами первого выбора.

9. У данного ребенка пульс-терапия показана, так как ее применяют при высокой степени активности заболевания. Классическая схема: метилпреднизолон 15-30 мг/кг/сутки (но не более 1000 мг/сутки) в течение 3 последовательных дней

10. Прогноз: общая пятилетняя выживаемость 95-100%, с нефритом около 89%. Прогноз зависит от степени активности процесса и тяжести поражения внутренних органов. Ранне определение прогноза позволяет выделить группу риска и назначить соответствующую терапию.

11. Каков механизм нарушения процессов реполяризации миокарда? Выраженный миокардит

⇐ Предыдущая 1 2 3 4 56