Острая ревматическая лихорадка. Хорея. НК 0

ЧСС 80-85

ОАК: гемоглобин N (120-145), эритроциты N (4, 0-5, 0), лейкопения (6-8), нф N (43-59), лф N (32-46), СОЭ N (4-12).

Иммунологические показатели : АСЛ-О – 1: 2500 (Диагностический титр 200: 1)

ОАМ: норма.

Обоснование: после перенесенной Strept инфекции через неделю появились признаки поражения ЦНС (малая хорея - хорея Сиденгама) – прогрессирующий астено-вегетативный синдром, гиперкинезы, нарушение статики и координации движений, выраженная мышечная гипотония. Девочки болеют чаще. Для первой атаки ревматизма характерны изолированная хорея без выявления признаков лабораторной активности по ОАК (нормальное СОЭ). Для постановки диагноза необходимо 2 больших / 1 большой + 2 малых критерия. В задаче 1 большой критерий (хорея) и 1 малый (лихорадка) на фоне подтверждения стрептококковой инфекции в анамнезе (АСЛО- 1: 2500). Необходимо дообследование ребенка.

2. Дополнительное обследование:

· ЭХО КГ с доплером (возможно появление вальвулита, нарушение сократимости миокарда),

· RG органов грудной клетки (при вальвулит – митральная или аортальная конфигурация сердца),

· Б/х крови – ↑ острофазовых показателей (СРБ, Фибриноген, серомукоид, диспротеинемия с ↑ гамма-глобулинов), титры АСЛ-О в динамике

3. Дифф диагноз:

· Ревматический кардит - функциональные кардиомиопатии, неревматические кардиты, нек-е ВПС, синдром пролапса МК, инфекционный эндокардит;

· полиартрит – реактивные артриты, ЮРА, системные заболевания соединительной ткани, б-нь Лайма;

· хорея – гиперкинезы при АФС, СКВ, опухолях мозга

4. План лечения – 1 этап (всего 3 этапа)

· Этиотропная терапия (бензилпенициллин 400-600 тыс Ед (дети), 1, 5-4 млн ЕД (подростки) в сутки 10-14 дней с последующим применением бензатин бензилпенициллина, при непереносимости – цефалоспорины I, макролиды(азитромицин)

· Антиревматическое (патогенетическое лечение) – преднизолон 0, 7-0, 8мг/кг до достижения терапевтического эффекта с постепенным снижением дозы, НПВС (индометацин, диклофенак- по 150 мг/с 2 мес), плаквенил, делагил (хинолиновые преп)

· Симптоматическое лечение (витамины группы С и В, седативные)

5. Тактика наблюдения после выписки из стационара

· 2 этап: специализированный ревматологический санаторий – лечебно-оздоровительный режим с дозированной физической нагрузкой

· 3 этап: кардиоревматологический диспансер: диспансерное наблюдение и вторичная профилактика (прологированные пенициллины – бициллин 5 на 5 лет (до 21 года) ежемесячно по 1 500 000 Ед, ретарпен 2 400 00 Ед в/м 1 раз в 3 недели

6. Морфологический маркер ОРЛ: ревматические гранулемы Ашофф-Талалаева (крупные базофильные клетки гистиоцитарного происхождения, гигантские многоядерные клетки миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистиоциты, лимфоидные и плазматические клетки)

7. Дебют ОРЛ в 7-15 лет

8. Показания для назначения ГК: постановка диагноза ОРЛ, т.к. ГК – патогенетическое лечение. Их нельзя назначать при затяжном, латентном течении.

9. Профилактика:

· Первичная – своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-Strept инфекции ВДП (амоксициллин 10 дней, макролиды, цефалоспорины)

· Вторичная - прологированные пенициллины – бициллин-5 на 5 лет после перенеснной ОРЛ (до 21 года) (т.к. без кардита) ежемесячно по 1, 5 млн Ед, ретарпен (бензатин бензилпенициллин) 2 400 000 Ед в/м 1 раз в 3 недели

Клиника

1. Характерными признаками ревматического полиартрита можно считать следующие: выраженный болевой синдром с нарушением функций, летучий характер болей, поражение преимущественно средних и крупных суставов.

2. Миокардит — самое частое проявление сердечной патологии при этом заболевании. При миокардите наблюдается значительное ухудшение состояния ребенка, бледность кожных покровов, расширение границ сердца, тахикардия или брадикардия, глухость тонов, иногда их раз-двоение, могут отмечаться признаки недостаточности кровообращения.

Перкуторно находят расширение границ сердца влево, аускультативно — снижение звучности первого тона, реже — приглушение обоих тонов. На ЭКГ можно наблюдать удлинение атриовентрикулярной проводимости и изменение конечной части желудочкового комплекса. Рентгенологически нередко выявляют уменьшение амплитуды сердечных сокращений, расширение границ сердца.

2А. Недостаточность или стеноз митрального или аортального клапанов. Более чем у половины детей при первой атаке уже в острый период удается обнаружить поражение клапанного аппарата сердца — эндокардит. Наиболее часто поражается митральный клапан, реже — аортальный. Характерным признаком поражения митрального клапана является появление систолического шума «дующего» тембра. В начале атаки эндокардиальный шум характеризуется умеренной громкостью, лабильностью, относительно небольшой иррадиацией, слышен на верхушке сердца, может сопровождаться снижением звучности I тона. Реже эндокардиальный шум уже с самого начала может звучать как сформированная недостаточность митрального клапана.

Большую помощь в диагностике эндокардита митрального клапана может оказать ФКГ. Эндокардиальный шум записывается как высокочастотный, чаще связан с I тоном, убывающий или лентовидный, по продолжительности занимает половину или большую часть систолы.

2Б Перикардит

3. Довольно редко при современном течении ОРЛ наблюдают такие внесердсчныс проявления, как анулярная эритема и абдоминальный синдром. Появление этих симптомов характерно для самого острого периода болезни.

4. Поражение нервной системы при ОРЛ у детей чаще всего проявляется в виде малой хореи. Дети становятся несобранными, раздражительными, изменяется их поведение, появляются непроизвольные движения (гиперкинезы) разной степени выраженности. Гиперкинетический синдром часто больше выражен с одной стороны, нередко только в одной правой или левой половине тела (гемихорея). Одновременно у большинства больных появляется гипотония мышц. У 20-30% больных хореей имеется поражение сердца.

ДД: кардиопатии, неревматические кардиты, некоторые ВПС, синдром пролапса митрального клапана, инфекционный эндокардит.

Лечение

Действие терапии	Показания к применению	Наименование и доза препарата
Антибактериальное	Лечение А-стрелтококкового фарингита/тонзиллит; Первая атака ОРЛ и ее рецидивы Профилактика бактериальных осложнений	Пенициллин - 750000-1000000 ЕД/сут Бициллин-S - 750000-1500000 ЕД 1 раз в 4 мед Амоксициллин - 25 мг/кг/сут Цефадроксил - 1г/сут Спирамицин 6000000 ЕД/сут Кларитромицин 7, 5 мг/кг/сут (добОО мг/сут) Азитромицин 0, 5 г в 1-й день, затем 0, 25 г/сут (10 мг/кг/сут) Линкомицин 1, 5г/сут
Антиревматическое (патогенетическое)	Низкая степень активности Изолированный суставной синдром Затяжное, латентное течение Высокая или умеренная степень ревмокардита Малая хорея Острое, подострое или рецидивирующее течение	Нестероидные противовоспалительные препараты Диклофенак - 2-3 мг/кг/сут Индометацин - 2-3 мг/кг/сут Ацетилсалициловая кислота - 0, 2г на год жизни/сут, не более 2, 0г/сут Кортикостероиды - преднизолои 0, 7-0, 8 мг/кг/сут ( не более 1 мг/кг/сут)
	Ревматический вальвулит Затяжное или рецидивирующее течение	Хинолиновые производные - двлагил, плаквенил - 0, 06-0, 25 г/сут
Симптоматическое	Острая или хроническая сердечная недостаточность при сформированном РПС	Сердечные гликозиды (дигоксин и др.) Диуретики (фуросемид. спиронолактон) Периферические вазодилятаторы (нитроглицерин)
	В зависимости от фазы заболевания и особенностей клинической симптоматики	Витамины С, группы В Седативные Антигистаминные Антиаритмические Антидистрофические

Лечение ОРЛ - комплексное, складывающееся из этиотропной, противовоспалительной и симптоматической терапии, этапное, предусматривающее лечение острого периода в стационаре (I этап), долечивание и реабилитацию в местном ревматологическом санатории (II этап), и катамнестическое наблюдение кардиоревматологическом диспансере (III этап).

1. Этиотропная терапия, направлена на эрадикацию В-гемолитического стрептококка группы А: бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 млн ЕД у подростков и взрослых и 400-600 тыс. ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин). При непереносимости: оральных цефалоспоринов I поколения - цефадроксил. При непереносимости В-лактамных антибиотиков - макролидов (спирамицин, азитромицин, роксит- ромицин, кларитромицин). Линкозамины (линкомицин.

клиндамицин) назначают при А-стрептококковых тонзиллитах и фарингитах только при непереносимости как В-лактамов, так и макролидов.

2. Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов. Преднизолон в суточной дозе 0, 7-0, 8 мг/кг (не более 1мг/кг) до достижения терапевтического эффекта с последующим снижением дозы (2, 5 мг каждые 5-7 дней) под контролем клинико-лабораторных показателей, вплоть до полной отмены. При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес), которые показали высокую противовоспалительную эффективность. При первичном ревмокардите, протекающем с поражением клапанов сердца, затяжном характере течения атаки целесообразно назначение хинолиновых препартов (плаквенил, делагил).

При наличии симптомов недостаточности кровообращения назначение сердечных гликозидов и диуретиков показано лишь при активном течении ревматического процесса на фоне РПС.

Второй этап лечения больных ОРЛ осуществляется в специализированном ревматологическом санатории, где путем применения лечебно-оздоровитель- ного режима с дозированной двигательной нагрузкой достигается восстановление функциональной способности сердечно-сосудистой системы.

На третьем этапе осуществляется диспансерное наблюдение больных и проводится вторичная профилактика РЛ.

Профилактика ОРЛ Подразделяется на первичную и вторичную.

Основу первичной профилактики ОРЛ составляют своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тон-зиллит). При возникновении острого А - стрептококкового тонзиллофаринги- та у лиц молодого возраста, имеющих факторы риска развития ОРЛ (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.), показано 5-дневное парентеральное лечение бензилпеиициллином с последующей однократной инъекцией бензатинбензилпенициллина. В иных ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней, среди которых наиболее предпочительно использование амоксициллина в дозе 1-1, 5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки. При непереносимости р-лактамных антибиотиков возможно использование макролидов, цефалос поринов.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензилпеиициллина, бензатин бензилпенициллина). Оптимальным режимом бицилинопрофилак- тики считается проведение круглогодичной профилактики с ежемесячным введением препарата. Она назначается всем лицам, перенесшим ОРЛ, в течение последующих 5 лет. Однако в последнее время введение бициллина теряет свою актуальность вследствие низкой концентрация пенициллина в сыворотке крови пациентов на отдаленных сроках после внутримышечного введения общепринятых профилактических доз бициллина-5 (1 500 ООО ЕД). На сегодняшний день перспективным методом вторичной профилактики ОРЛ является использование нового бензатин бензилпенициллина (ретарпена и экстенциллина), назначавшегося в дозе 2 400 ООО ЕД внутримышечно 1 раз в 3 недели с целью профилактики А-стрептококковых тонзиллофарингитов и последующего возникновения повторных атак ОРЛ у больных с достоверным ревматическим анамнезом.

ЗАДАЧА 46

Больной И., 12 лет поступил в стационар с жалобами на слабость, сердцебиение, утомляемость, субфебрильную температуру.

Анамнез заболевания: 2 года назад перенес острую ревматическую лихорадку с полиартритом и кардитом в виде поражения митрального клапана, в результате чего сформировалась его недостаточность. Настоящее ухудшение состояния наступило после переохлаждения.

При поступлении обращает на себя внимание бледность кожных покровов, тахипноэ до 36 в 1 мин. при ходьбе, которая уменьшается до 24 в 1 мин. в покое. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. При пальпации верхушечный толчок разлитой и усиленный, расположен в V межреберье на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. В области IV – V межреберья слева определяется систолическое дрожание. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правому краю грудины, левая - на 2 см кнаружи от средне-ключичной линии, верхняя – во II межреберье. При аускультации: на верхушке сердца выслушивается дующий систолический шум, связанный с I тоном и занимающий 2/3 систолы; шум проводится в подмышечную область и на спину, сохраняется в положении стоя и усиливается в положении на левом боку. Во II - III межреберье слева от грудины выслушивается протодиастолический шум, проводящийся вдоль левого края грудины. Частота сердечных сокращений – 100 ударов в 1 мин. АД – 105/40 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень +3 см по средне-ключичной линии, селезенка не пальпируется. Видимых отеков нет.

Клинический анализ крови: Нв - 115 г/л, Эр. – 4, 3х10¹²/л., Лейк.-10, 0х10⁹/л, п/я – 7%, с/я - 59%, э - 3%, л - 28%, м - 3%, СОЭ - 35 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность -1015, белок – следы, лейкоциты -2-3 в п/з, эритроциты-отсутствуют.

ЭКГ: синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца влево, интервал PR - 0, 18 сек, признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия. Признаки субэндокардиальной ишемии миокарда левого желудочка.

ЗАДАНИЕ:

1. Обоснуйте и сформулируйте диагноз по современной классификации.

2. Назначьте план дополнительного обследования пациента.

3. Проведите дифференциальный диагноз изменений со стороны сердечно-сосудистой системы.

4. Составьте план лечения данного больного.

5. Какова тактика наблюдения за ребенком после выписки его из стационара?

6. Дайте оценку показателям АД и объясните причину отклонений.

7. Возможны ли в данной ситуации жалобы на боли в области сердца и почему?

8. Какой морфологический признак является маркером данного заболевания?

9. Назовите место проекции митрального клапана.

10. Назовите место проекции аортального клапана.

11. Какими методами можно выявить наличие скрытых отеков?

⇐ Предыдущая 123 4 5 6 Следующая ⇒