Нарушение кислотно-щелочного равновесия.

Различают 4 основных типа нарушения:

1. Дыхательный ацидоз, который возникает при задержке СО2 в организме вследствие либо гиповетиляции, либо легочного заболевания, нарушающего газообмен. Гиповентиляция, например, может быть результатом подавления дыхательного центра фармакологическими агентами, а к лёгочным заболеваниям относятся и такие состояния, как хронический бронхит, при котором утолщение слизистой оболочки и закупорка дыхательных путей слизью могут привести к недостаточной вентиляции альвеол и задержке СО2 при низких значениях РСО2 в крови.

2. Дыхательный алкалоз, возникающий вследствие гипервинтеляции. СО2 удаляется через лёгкие слишком быстро, и рН крови повышается. Причиной гипервентиляции могут быть отравленные кислоты (например, аспирином), повышение температуры тела или психическое возбуждение.

3. Метаболический ацидоз, который развивается в результате: а) потребления с пищей кислот или веществ, превращающихся в кислоты в процессе метаболизма (так, при отравлении метанолом последний превращается в муравьиную кислоту); б) избыточного образования эндогенных кислот (например, кетокислот при сахарном диабете); в) неспособности к выведению с мочой нелетучих кислот при некоторых заболеваниях почек (острая и хроническая почечная недостаточность); г) снижение щелочного (НСО3 ) резерва (например, при тяжёлой диарее); д) потерь щелочного содержимого из верхних отделов кишечника после хирургического вмешательства (в частности, формирования фистулы).

4. Метаболический алкалоз, возникающий в результате поступления щёлочи с пищей (например, бикарбоната – пищевой соды) или при применении некоторых диуретиков (мочегонных средств).

Организм старается компенсировать метаболический ацидоз путём гипервентиляции и удаления СО2, а также увеличения экскреции Н+ и задержки НСО3- почками. Метаболический алкалоз организм компенсирует путём гиповентиляции и увеличения экскреции бикарбоната через почки. Однако гиповентиляция ограничена неизбежным падением РО2 в артериальной крови.

 

Талассемия.

Талассемия (анемия Кули) – наследственное заболевание крови, особенно распространённое в Африке, Азии и странах Средиземноморья, для которого характерны изменение в глобиновой части молекулы гемоглобина (Нb) и сниженный синтез её - или - цепей. Географическое распространение заболевания в значительной мере совпадает с распространением малярии. У страдающих этим заболеванием наблюдается анемия, поскольку у них нарушена функция молекулы Нb. Известны два типа заболевания: большая талассемия (thalassaemia major) – более тяжёлая форма, при которой заболевание передаётся от обоих родителей (т.е. больной имеет две копии мутантного гена), и малая талассемия (thalassaemia minor) – более лёгкая или бессимптомная форма, при которой дефектный ген передаётся только от одного родителя. При большой талассемии у больных наблюдается анемия, увеличение селезёнки и поражение костного мозга. Таким больным может потребоваться переливание крови, которое иногда приводит к избытку железа в организме.

Это заболевание можно также разделить на -талассемию и -талассемию. Для -талассемии характерен недостаток -цепей глобина, вызванный неравным кроссинговером между соседними -аллеями. Менее распространена -талассемия, причиной которой могут быть несколько различных мутаций. Например, известна мутация Gà А в кодирующем участке -глобина, вызывающая появление нового участка сплайсинга и сдвиг рамки. Кроме того, возможны мутация в прмоторе, нарушение процесса сплайсинга или незрелая мРНК может преждевременно отделяться от матричной цепи.

*резистентность к гормонам 45 35 Г

*нарушение репарации ДНК 25 Г

*нарушениекислотно-щелочного равновесия 65 Г

*талассемия 35 Г

Опухоли
Доброкачественные	Злокачественные
Хорошо дифференцированные	Плохо дифференцированные
Локализованные	Метастазы; проникают через базальную мембрану, устойчивы к иммунному ответу
Сохраняют генотип	Генотип изменён отношения ядро/цитоплазма митотические фигуры выраженные ядрышки
Например, бородавки	Например, рак молочной железы, рак предстательной железы

Злокачественные опухоли

Карциномы Саркомы

------------------------------------------------

Эндодермального Мезодермального

или экзодермаль- происхождения

ного происхождения

Аутокринные

факторы роста

 

Контролируемое Неконтролируемое размножение

размножение их трансформация злокачественных клеток доброкачествен- под действием вирусов,

ных клеток химических факторов, облучения

 

Отсутствует необходимость в приклепле- нии. Внедре- ние в другие ткани

Потребность в факторах роста снижена- синтезирует собственные факторы роста

Отсутствует контактное торможение

Изменение морфологии

Отсутствует подавление движения

Фибронектина на поверхности мало или отсутствует

Секретирует трансформи- рующие факторы роста

Челночные механизмы.

(обеспечивают перенос водорода из цитозоля на внутреннюю мембрану МХ- к ЦПЭ ).

1) малат-аспартатный

цитозоль матрикс МХ

 

малат малат

+ - кетогл-т 1 - кетоглуторат +

НАД + НАД +

НАДН Н НАДН Н

 

аспартат аспартат

о-ац глутамат 2 глутамат о-ац

 

трансаминирование

1. малат- - кетоглуторатранслоказа

2. глутаматаспартаттранслок

 

2) глицерофосфатный челночный механизм (образование малого количества Е)

+ +

СН2ОН НАДН Н НАД СН2ОН

| |

C=O _____________ HCOH

| глицерол |

СН –О- Р 3- Р.Д Г СН2О - Р

цитозоль ДАФ глицерол 3ф.

 

ФАД

ФАДН2 à ЦПЭ 2АТФ

 

МХ СН2ОН

|

С=О

|

СН2-О - Р

 

 

NH2-CH-COOH O=C-COOH трансаминаза O=CH-COOH NH2-CH COOH

| + | пиридоксаль | |

CH2-COOH CH2-CH2-COOH фосфат CH2-COOH CH2

Asp - кетоглуторат щавелеУК |

CH2 COOH

 

Биосинтез пиримидинов

Креатин фосфат

Биосинтез мочевины

 

ХС

-гидрокси -метилглутарилКоА

кетоновые тела

 

Методики, выполняемые в БХЛ на ноябрь 1999г. Нормы.

1). Билирубин 8, 5-20, 5 мкМ/л

2). Амино ТФ АСТ, АЛТ } 0, 1-0, 65 мМ/г л

3). Креатинин по Берлину ж. 53-97, м.61-115 мкМ/л

4) Мочевина 2, 5-8, 3 мМ/л 5)В-липопротеиды 35-55 усл.ед.

6)Щелочная фосфатаза 0, 5-1, 5 мк кат/л

7)Диастаза крови, мочи с.к. 16-30 моча 28-120 г/ч л

8)Fе 10-27 мкМ/л

9)Ca 4.0-6.0 мгэкв/л

10)Mg 1, 8-2, 2 мгэкв/л

11)Хлориды 95-110 мМ/л

12)Триглицериды 0, 45-1, 8 мМ/л

13)Глюк. крови 3, 5-5, 7 мМ/л

14)С-реактивный белок отсутствует

15)Сиаловые кислоты 1, 9-2, 5 мМ/л

16)Сулемовая проба 1, 6-2, 2 мл.

17)Проба Вельтмана в 6-7 пробирке

18)Тимоловая проба 0-4 ед.

19)Фибриноген 2, 0-4, 0 г/л

20)Протромбин 80-100%

21)Общий белок 65-85 г/л

Альб. 54-70%

Белк. Фракции: гл 3-5% гл 7-9% гл 8-12% гл 12-20%

22)Общие липиды 4-8 г

23)Миоглобин при чувствительности диагностикума 5-80 мг/мл

24)Степень гемолиза 0-0, 5 мг/мл

25)Креатин киназа отрицат. до 0, 33 мккат/л

26)ХС 3, 3-5, 5 мМ/л

27)Проба Реберга фильтрация 80-120 % реабсорбция 97-99%

28)Ревматоидный фактор отрицательный

29)Определение РФМК фенантролиновым методом 2, 72 10 -до 4, 03 10 г/л

30)Определение толерантности к глю

 

Металлозависимые ферменты

Название фермента	Металл	Название фермента	Металл
Алкогольдегидрогеназа Карбоангидраза Карбоксипептидаза   Фосфогидролазы Фосфотрансферазы   Цитохромы Пероксидаза Каталаза	2+   2+ 3+	Аргиназа Фосфотрансферазы Тирозиназа Цитохромоксидаза     Фосфопируваткиназа   АТФазы   Ксантиноксидаза	2+ Mn   ,

 

 

 

 

 

 

⇐ Предыдущая12345678910

Поделиться: