Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Заболевания органов кроветворения
АНЕМИИ Термином «анемия» обозначают патологические состояния, характеризующиеся уменьшением содержания гемоглобина (Гб) и/или количества эритроцитов (Эр) в единице объема крови. Анемический синдром выявляется в любом возрасте и является одной из самых распространенных патологий. Если учитывать все анемии не только как нозологические формы, но и анемический синдром при различных заболеваниях, то масштабы проблемы столь широки, что ее иногда характеризуют, как «скрытую эпидемию» («Анемия - скрытая эпидемия», 2004). Анемия выявляется у 15-20% беременных, а по некоторым данным - у 40% будущих матерей. В зависимости от уровня гемоглобина выделяют анемию тяжелой (уровень гемоглобина 75 г/л и ниже), умеренной или средней (гемоглобин 80-100 г/л) и легкой (100-110 г/л) степени тяжести. Анемии делят также на группы в зависимости от ряда признаков: • Этиологически они подразделяются на анемии, обусловленные внутри-эритроцитарными факторами - обычно врожденными (аномалии мембраны, ферментопатии, гемоглобинопатии), и анемии, обусловленные внеэри-троцитарными факторами - обычно приобретенными. • В зависимости от размеров эритроцитов - микроцитарные анемии (средний объем эритроцитов МСУ < 80 мкм3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;
МСУ = 80-100 мкм3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии. • В зависимости от степени насыщения гемоглобином - гипохромные (с цветовым показателем - ЦП - менее 0, 85 и средней концентрацией гемоглобина в эритроцитах - МСНС - ниже 30 г/дл), нормохромные (ЦП = 0, 9-1, 1; МСНС = 30-38 г/дл) и гиперхромные (ЦП выше 1, 1; МСНС более 38 г/дл) анемии. • В зависимости от сохранности и адекватности реакции костного мозга на снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, определяемого по числу ретикулоцитов, анемии могут быть разделены на гипорегенераторные (при уровне ретикулоцитов менее 1-1, 2% при наличии анемии), связанные с нарушением продукции эритроцитов в костном мозге, а также нормо-или гиперрегенераторные (уровень ретикулоцитов повышен умеренно или значительно - до 20-30% и более. Повышение числа ретикулоцитов указывает на то, что малокровие, скорее всего, обусловлено гемолизом (т. е. повышенным разрушением эритроцитов) или кровотечением. С учетом ведущего механизма развития строятся патогенетические классификации, примером которых может быть следующий вариант группировки анемий по патогенетическому механизму (Воробьев П. А., 2001): 1. Железодефицитные анемии. 2. Анемии, связанные с нарушением синтеза тема: сидероахрестические, дефицит гемсинтетазы. 3. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК - мегалобластные анемии. 4. Анемии, обусловленные нарушением транспорта железа - атрансферри-немия. 5. Гемолитические анемии. 6. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью. 7. Анемии, связанные с нарушением регуляции эритропоэза (повышение уровня ингибиторов эритропоэза). Клинические проявления анемии зависят от степени снижения кислород-насыщающей способности крови, степени изменения общего объема крови, проявлений основного заболевания, которое приводит к развитию анемии и способности сердечно-сосудистой и дыхательной систем компенсировать анемию. Многообразные клинико-гематологические проявления анемий можно разделить на две основные группы: симптомы, возникновение которых связано с гипоксией (так называемые неспецифические симптомы) и симптомы, характерные только для определенной анемии. К общеанемическим симптомам, составляющим общеанемический синдром, относят слабость, бледность кожи и слизистых, одышку, тахикардию, головокружение, головную боль, снижение умственной концентрации, сонливость. Практически для всех видов анемий характерны симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы, которые проявляются наличием шума в сердце, обычно систолического характера, который выслушивается в области легочной артерии. При тяжелой анемии шумы могут определяться в области митраль- 362 ного и трехстворчато го клапанов. Эти шумы легко дифференцируются от шумов, возникающих при органических поражениях сердца. При анемиях часто наблюдается ритм галопа пресистолического и протодиастолического типов. Изменения ЭКГ проявляются в депрессии интервала 8Т с 17-образной деформацией 8Т сегмента, изменении продолжительности электрической систолы (интервал С> Т), нарушении предсердно-желудочковой проводимости. При тяжелых анемиях (уровень НЬ ниже 60 -70 г/л) может наблюдаться фибрилляция предсердий. При диагностике анемий важно выяснить особенности начала заболевания. Так постепенное начало чаще связано с нарушением продукции эритроцитов, острое - чаще наблюдается при повышенном разрушении красных кровяных клеток. Следует отметить имевшиеся провоцирующие факторы (вирусные инфекции, химические и физические факторы и др.), что может свидетельствовать в пользу определенного вида анемий (аутоиммунных, фер-ментопатий и т. д.). Для установления патогенеза анемии при оценке показателей «красной крови» обращают внимание на так называемые, эритроцитарные параметры (индексы), отражающие размеры эритроцитов и степень их насыщения гемоглобином, количество ретикулоцитов и морфологические характеристики эритроидных клеток, которые отмечает врач-лаборант при просмотре мазка крови. Снижение МСУ характерно для микроцитарных - железодефицитной анемии (ЖДА), талассемии. Причиной макроцитарной анемии, характеризующейся повышением показателя МСУ, могут быть мегалобластные анемии или нарушения, не связанные с нарушенным синтезом ДНК. Так причиной макроцитоза могут стать хронические заболевания печени, хронические заболевания почек, курение, гипо- и гипертиреоидизм. Гипохромия эритроцитов выявляется в случаях, когда снижение Гб выражено сильнее, чем уменьшение числа Эр. Чаще всего это происходит при нарушениях процессов синтеза гемоглобина (при железодефицитной анемии, талассемии, свинцовом отравлении) и сидеробластной анемии (нарушение утилизации запасов железа). Как нормохромные, обычно характеризуются гемолитические анемии и анемии, связанные с гипопластическим состоянием костного мозга в частности. Гиперхромия — повышенная насыщенность гемоглобином цитоплазмы клеток характерна для макро- и мегалоцитов. Гипорегенераторные анемии со сниженным или нормальным уровнем ретикулоцитов наблюдаются при дефиците железа, анемии при хронических заболеваниях или миелодисплазии. Значительное повышение числа ретикулоцитов указывает на то, что малокровие, вероятее всего, обусловлено гемолизом или кровотечением. Важную информацию можно получить при оценке морфологических особенностей эритроцитов. Наличие макро- и особенно мегалоцитоза эритроцитов типично для Вр и фолиево-дефицитной анемии. Сфероциты встречаются при аутоиммунном гемолизе или наследственном сфероцитозе, шизоциты - фраг-ментированные эритроциты, расщепленные фибриновыми нитями - при микро- 363
ангиопатиях (тромботической тромбоцитопенической пурпуре или диссемини-рованном внутрисосудистом свертывании - ДВС). Мишеневидные («таргетные») клетки в небольшом количестве появляются в крови при ряде гемоглобинопатии, при патологии печени, но наиболее характерны для талассемии, при которой их процентное содержание может быть значительным. Появление базофиль-ной пунктации эритроцитов характерно для свинцовых отравлений, талассемии и других дизэритропоэтических анемиях. Ядерные формы эритроцитов (нормобласты или эритрокариоциты) наблюдаются при эритробластической анемии, инфильтрации костного мозга, гемолизе, гипоксии. Дальнейшие исследования проводятся для уточнения предполагаемого варианта анемии и включают в себя биохимические, иммунологические и другие виды анализов. Существуют определенные группы больных, относящихся к группам риска по развитию того или иного вида малокровия, которых желательно обследовать регулярно в порядке скрининга с целью выявления предрасположенности к анемии или ранних стадий анемии и проведения соответствующих профилактических и лечебных мероприятий. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Железодефщитная анемия (ЖДА) - наиболее распространенная форма анемий. Социальная значимость данной патологии определяется частой встречаемостью ЖДС среди женщин детородного возраста и детей, неблагоприятным влиянием железодефщита нарост и развитие детей и подростков, снижением работоспособности и ухудшением качества жизни взрослых, зависимостью частоты заболеваемости от ряда социальных факторов (уровня жизни, образования, здравоохранения). Основные причины развития дисбаланса обмена железа в организме, ведущего к железодефицитным состояниям: • Потери крови, особенно меноррагии или кровотечения из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) при эзофагите, пептической язве, карциноме, колите, дивертикулите, геморрое. • Неадекватное питание, приводящее к развитию ЖДА у детей и подростков, реже у взрослых. • Глистные инвазии и связанные с ними ЖК-кровопотери. • Мальабсорбция (например, при кишечных заболеваниях). К группам повышенного риска развития железодефицита относятся: • Дети: потребности в железе при быстром росте часто превышают его поступление. • Девочки в подростковом возрасте. • Женщины: некомпенсированные потери железа во время менструаций, беременности, родов, гиперполименоррее. • Доноры без компенсации потерь железа. 364 • Пожилые люди вследствие хронических гастроинтестинальных заболеваний и питания, содержащего мало мясных продуктов. Определенную роль в развитии заболевания играет геликобактерная инфекция. Клиническая картина заболевания складывается из неспецифических проявлений общеанемического синдрома и проявлений тканевого дефицита железа - так называемого сидеропенического синдрома. Как правило, отмечается сухость кожи, характерный алебастровый или зеленоватый оттенок кожных покровов, а также голубоватый оттенок склер («симптом голубых склер»), как отражение дистрофических изменений роговицы в условиях дефицита железа, повышенная ломкость ногтей и волос. Возможно появление поперечной ис-черченности ногтевой пластинки и специфические «ложкообразные» их изменения - койлонихии. У больных имеется выраженная общая слабость, которая может не соответствовать степени анемии, и мышечная слабость, обусловленная нарушением синтеза миоглобина. Может выявляться дисфагия, извращение вкуса и обоняния с пристрастием к необычным запахам, «заеды» в углах рта (ангулярный стоматит), сглаженность сосочков языка, дизурические явления, недержание мочи при смехе, кашле. Железодефицитная анемия сопровождается многочисленными осложнениями в течение беременности и родов как у матери, так и у плода, включая невынашивание беременности, кровотечение в родах. Поскольку заболевание развивается медленно (месяцы и даже годы), клинические проявления обычно сглажены и больные адаптированы ко многим проявлениям. Для анализов крови при ЖДА характерно наличие гипохромной микро-цитарной анемии, отмечается анизоцитоз эритроцитов. При оценке мазка крови обращает на себя внимание бледность эритроцитов, встречаются эритроциты в виде колец с широким просветлением в центре (анулоциты). При глубокой анемии отмечается выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, могут появляться единичные мишеневидные клетки. Количество ретикулоцитов обычно в норме, т.к. регенераторная способность эритроидного ростка костного мозга сохранена. Транзиторный ретикулоцитоз может наблюдаться при выраженной кровопотере или при приеме препаратов железа незадолго до проведения анализов. У отдельных больных возможна умеренная лейкопения и может отмечаться тромбоцитопения (чаще у детей) или тромбоцитоз. ЖДА диагностируется при сниженном уровне сывороточного железа (< 12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный показатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с повышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки > 69 мкмоль/л (ОЖСС). Процент насыщения трансферрина железом (Кнас) < 17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания: • Прелатентный дефицит Ре - истощение запасов Ре без клинических проявлений. • Латентный дефицит Ре — задержка синтеза тема, появление гипохромии эритроцитов, тенденция к микроцитозу, гипоферремия, сниженное число 365
сидеробластов в костном мозге. Появляются клинические признаки сиде-ропении. • Манифестная ЖДА. Важное значение придается выявлению дефицита железа на самых ранних этапах. Снижение уровня сывороточного ферритина ниже 12 мкг/л, уменьшение выделения железа с мочой в десфераловом тесте менее 0, 4-0, 2 мг и уменьшение количества сидеробластов (железосодержащих костномозговых клеток) в стернальном пунктате до 15% и менее считаются достоверными признаками латентного дефицита железа. Повышение значений индекса КГ)\У выявляется на ранней стадии ЖДС. Появление ретикулоцитов с низким содержанием Гб (СНг < 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. - зо1иЫе ТгК) - ранние предикторы железодефицита. Однако методики определения данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов. Дифференциальный диагноз проводится, в первую очередь с другими гипохромыыми анемиями, к которым относятся анемии с нарушением синтеза гемоглобина, обусловленным иными, чем истинный дефицит железа причинами. Редкими в наших регионах вариантами являются гемоглобинопатии, в частности - талассемия, имеющая соответствующий семейный анамнез и сопровождающаяся признаками гемолиза и характерной морфологией эритроцитов, наличием патологических фракций гемоглобина. Нечастыми вариантами гипо-хромных анемий являются также сидеробластные анемии, анемии при свинцовой интоксикации. Чаще возникает необходимость дифференциальной диагностики, особенно у лиц пожилого возраста, с анемией хронических заболеваний (АХЗ). Терапия начинается с выявления и устранения причины заболевания. Основа лечения собственно ЖДА - заместительная терапия препаратами железа. Основная цель терапевтических мероприятий - стойкое полное излечение ЖДС. Преимущество отдается пероральным препаратам железа. Необходимости в применении парентеральных (внутримышечных, внутривенных) препаратов железа возникает редко: при тяжелой мальабсорбции, резекции кишечника. Ге-мотрансфузии при ЖДА проводятся только по жизненным показаниям. ПРОФИЛАКТИКА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ В целях первичной профилактики лица с повышенной предрасположенностью к дефициту железа и развитию ЖДА должны быть объектом активного внимания работников системы здравоохранения. Активная диспансеризация в группах риска может снизить число рецидивов и случаев нетрудоспособности в 5-20 раз. Рекомендации для лиц из групп риска могут быть представлены следующими положениями: • Полноценно и разнообразно питаться. • Следить за изменениями в состоянии своего здоровья и своевременно обращаться к врачу при первых же признаках неблагополучия, включая общую слабость, сонливость, повышенную наклонность к «простудным» заболеваниям. • Знать показатель своего гемоглобина. Всем, относящимся к «группам риска» (женщинам с продолжительными «месячными», женщинам после родов, пожилым людям и др.) проводить лабораторное исследование с определением показателя гемоглобина не реже двух раз на год. • Если менструация длится пять и больше дней, обратиться к врачу-гинекологу для выяснения причины и ее устранения. • Своевременно лечить заболевания, которые сопровождаются кровотечением из желудка, кишечника, носа и т. п. Следует обратить внимание на то, что у больных, длительно принимающих ацетилсалициловую кислоту и другие нестероидные противовоспалительные препараты, увеличивается вероятность хронической кровопотери из слизистой оболочки желудка. Подобная кровопотеря, потенциально ведущая к ЖДА, является скрытой и для выявления требует активного назначения таких диагностических тестов, как анализ кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена). • Женщинам, которые хотят родить здорового ребенка и сохранить свое здоровье, придерживаться интервалов между родами. Для предупреждения железодефицитной анемии этот срок должен составлять 3-5 лет. • В период беременности, начиная со 2-го триместра назначается профилактический прием препаратов железа. • Профилактический прием железа показан и большей части активных доноров крови. Вторичная профилактика. В случаях успешного лечения ЖДА, когда причина дисбаланса железа не может быть устранена полностью (сохранение полименорреи, патология ЖКТ с нарушением всасывания железа и др.), рекомендуется проведение коротких курсов железосодержащих препаратов для профилактики рецидивов заболевания. Дозы железосодержащих препаратов, применяемых с профилактической целью, составляют обычно! /2 суточной терапевтической дозы. Определенное преимущество перед солевыми препаратами при проведении профилактических курсов имеют препараты на основе полимальтозного комплекса, поскольку при их приеме риск передозировки сведен к минимуму. |
Последнее изменение этой страницы: 2019-05-18; Просмотров: 358; Нарушение авторского права страницы