Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Данные лабораторных исследований
Общий анализ крови. В фазе акселерации имеются изменения, сходные с теми, которые наблюдаются в стабильной фазе, однако они значительно более выражены. Отмечаются более значительная анемия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, анизохромия, резко увеличено количество лейкоцитов. В лейкоцитарной формуле характерно появление большого количества молодых клеток гранулоцитарного ряда (промиелоцитов, миелоцитов), увеличивается количество бластов (до 15% и более). Характерно повышенное содержание базофилов (до 20% и более) и эозинофилов. Количество тромбоцитов бывает разным у различных больных, у некоторых сохраняется гипертромбоцитоз, но очень часто наблюдается тромбоцитопения, могут появляться мегатромбоциты, фрагменты ядер мегакариоцитов. Исследование стернального пунктата . Характерными особенностями миелограммы являются: • увеличение содержания промиелоцитов и бластных клеток (количество бластов повышается до 10% и более); • возрастание количества эозинофилов и базофилов; • снижение количества мегакариоцитов; • еще большая редукция красного кроветворного ростка (по сравнению с хронической стабильной фазой). Исследование трепанобиоптата подвздошной кости . Отмечается увеличение количества клеток гранулоцитарного ряда, при этом возрастает содержание бластов и промиелоцитов, могут наблюдаться скопления или пласты бластных клеток. Характерно также значительное уменьшение эритропоэза, нередко мегакариоцитарного ростка. Обращает на себя внимание усиление фиброза на фоне длительного течения заболевания и цитостатической терапии. Цитогенетический анализ . Как и в фазе стабильного течения, почти во всех клетках пунктата костного мозга обнаруживается типичная филадельфийская хромосома (за исключением Т-лимфоцитов). Однако у 20% больных наряду с типичной филадельфийской хромосомой отмечается утрата Y-хромосомы t(Рh)-у. У некоторых больных филадельфийская хромосома сочетается с трисомией 8 и трисомией 8 и 19; возможны сложные транслокации t(5;9;22)(qЗ1q34q11). Согласно критериям ВОЗ (2001), верификация фазы акселерации основывается на выявлении одного из следующих признаков: - содержание бластов в периферической крови или пунктате костного мозга составляет 10-19%; - содержание базофилов в ОАК не менее 20%; - персистирующая тромбоцитопения (менее 100 тыс.) или персистирующий тромбоцитоз (более 1 млн.), не поддающиеся терапии; - нарастающая спленомегалия и рост числа лейкоцитов, не отвечающие на лечение; - обнаружение дополнительных хромосомных аномалий. Бластный криз представляет собой резчайшее обострение хронического миелоидного лейкоза, и его клиническая симптоматика соответствует клинической картине острого лейкоза. В сущности, это финал хронического миелоидного лейкоза. В фазе бластного криза состояние больных чрезвычайно тяжелое. Они жалуются на резчайшую слабость, сильные боли в костях, суставах, позвоночнике, изнуряющую высокую температуру тела, сопровождающуюся ознобами, профузную потливость, тошноту, рвоту, полное отсутствие аппетита, значительные боли в области левого подреберья. Больные адинамичны, с трудом поворачиваются в постели, периодически впадают в прострацию. Часто наблюдается выраженный геморрагический синдром, проявляющийся кожными кровоизлияниями и кровотечениями различной локализации. Характерно истощение больных. При осмотре обращает на себя внимание выраженная бледность кожи с желтушным оттенком и выявляются очаги экстрамедуллярного опухолевого роста в виде кожных лейкемидов, увеличенных лимфатических узлов, резко выраженной спленомегалии, гепатомегалии. При исследовании пунктатов лимфоузлов и кожных лейкемидов обнаруживается большое количество бластов. У некоторых больных как в фазе акселерации, так и в фазе бластного криза развивается синдром Свита (Sweet) — острый нейтрофильный дерматоз с высокой температурой тела. Синдром Свита представляет собой периваскулярный нейтрофильный инфильтрат в дерме, проявляется болезненными кожными уплотнениями, нередко крупными узлами, локализованными на туловище, руках, бедрах и лице. Отмечается выраженная болезненность при перкуссии костей, особенно грудины. При исследовании внутренних органов обнаруживаются симптомы поражения легких, сердца, почек, нервной системы, обусловленные лейкемической инфильтрацией Характерны также частые и тяжелые инфекционно- воспалительные процессы. Большие изменения при бластном кризе претерпевают гемограмма и миелограмма. Общий анализ крови характеризуется следующими изменениями: • выраженная анемия, обычно нормохромная нормоцитарная с резким уменьшением или полным исчезновением ретикулоцитов; • лейкоцитоз (однако, возможна и лейкопения); • нейтропения; • значительное увеличение количества бластов (содержание бластов достигает 30% и более); • феномен «провала» в лейкоцитарной формуле, как при остром лейкозе; • тромбоцитопения; • увеличение количества базофилов (не у всех больных), причем базофилы могут быть представлены преимущественно зрелыми или, наоборот, молодыми формами. Исследование стернального пунктата. Характерными особенностями миелограммы при бластном кризе являются: • увеличенное количество бластов (20% и более) и промиелоцитов; в бластах могут быть увеличенные и уродливые ядра, увеличивается диаметр бластов; • уменьшение количества зрелых гранулоцитов; • значительное сокращение мегакариоцитарного и эритрокариоцитарного ростков. Морфология бластов разнообразна. Различают несколько видов властного криза в зависимости от морфологических и цитохимических особенностей бластов: миелобластный (наиболее частый); лимфобластный (приблизительно у 30% больных); промиедоцитарный; миеломонобластный; монобластный; эритробластный; мегакариобластный; недифференцированный; смешанный (одновременно определяются две популяции клеток —лимфоидные и миедоидные бласты). Дифференциация бластов производится на основании морфологических характеристик, результатов цитохимических особенностей и иммунофенотипирования. Наиболее часто встречаются миелобластный и лимфобластный кризы. Исследование трепанобиоптата подвздошной кости. В фазе бластного криза отмечается выраженная бластная метаплазия, значительное сокращение красного кроветворного ростка и мегакариоцитарного ростка, а также прогрессирование фиброза. Цитогенетический анализ бластных клеток и других клеток костного мозга выявляет признаки поликлоновости и хромосомные аномалии, описанные выше (фаза акселерации). Эксперты ВОЗ (2001) приводят следующие критерии бластного криза: - 20% и более бластных клеток в костном мозге или периферической крови; - экстрамедуллярные очаги с бластными клетками. Кроме описанных морфологических вариантов ХМЛ выделяют еще экстрамедуллярный (внекостномозговой) криз. Он обусловлен появление бластов в лимфоузлах, печени, селезенке, под кожей, в других органах и тканях. При этом иногда в костном мозге отсутствуют признаки властной трансформации. Таким образом, внекостномозговые опухолевые инфильтраты могут быть единственным признаком бластного криза (С.С.Бессмельцев, 1992; К.М.Абдулкадыров, 1998).
Дифференциальный диагноз Идиопатический миелофиброз. Следует указать, что для миелофиброза не характерны низкий уровень щелочной фосфатазы в нейтрофилах и наличие в клетках крови и костного мозга филадельфийской хромосомы. При идиопатическом миелофиброзе в трепанате подвздошной кости определяются миелофиброз и остеомиелосклероз. Для него характерно также более продолжительное и более «доброкачественное» течение заболевания. Следует также учесть своеобразное начало идиопатического миелофиброза — длительное время отмечается увеличение селезенки при отсутствии других симптомов, изменения анализа крови наступают значительно позже. Истинная полицитемия. Отличить хронический миелоидный лейкоз от истинной полицитемии может быть сложно только в III (терминальной, анемической) фазе полицитемии, когда эритроцитоз и гипертромбоцитоз сменяются анемией, тромбоцитопенией, появляется лейкопения. В этой стадии вообще возможна трансформация истинной полицитемии в хронический миелоидный или острый лейкоз. При дифференциальной диагностике следует проанализировать данные анализа крови и миелограммы (панцитоз и высокий уровень гемоглобина, гиперплазия всех кроветворных ростков), симптоматику предыдущих этапов истинной полицитемии и учесть отсутствие филадельфийской хромосомы при полицитемии. Чаще всего хронический миелоидный лейкоз приходится дифференцировать с лейкемоидной реакцией миелоидного типа, которая тоже характеризуется высоким лейкоцитозом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых клеток вплоть до единичных лейкоцитов. В этой ситуации следует учесть, что лейкемоидная реакция всегда обусловлена какой-то причиной (инфекционно-воспалительным процессом, сепсисом, злокачественными опухолями, туберкулезом и др.). Кроме того, следует учесть, что все-таки появление бластов и очень молодых клеток лейкоцитарного ряда при лейкемоидной реакции наблюдается значительно реже, и этот признак быстро исчезает после ликвидации инфекционно-воспалительного процесса. Кроме того, миелограмма при лейкемоидных реакциях не претерпевает существенных изменений, количество бластов остается нормальным, клетки костного мозга не содержат филадельфийской хромосомы. Необходимо также принять во внимание, что при лейкемоидной реакции отсутствует базофильно-эозинофилькая ассоциация, а в нейтрофилах обнаруживается токсическая зернистость нейтрофилов. |
Последнее изменение этой страницы: 2019-04-10; Просмотров: 253; Нарушение авторского права страницы