Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Данные лабораторных исследований



Общий анализ крови. В фазе акселерации имеются изменения, сход­ные с теми, которые наблюдаются в стабильной фазе, однако они значительно более выражены. Отмечаются более значительная анемия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, анизохромия, резко увеличено количе­ство лейкоцитов. В лейкоцитарной формуле характерно появление боль­шого количества молодых клеток гранулоцитарного ряда (промиелоцитов, миелоцитов), увеличивается количество бластов (до 15% и более). Характерно повышенное содержание базофилов (до 20% и бо­лее) и эозинофилов. Количество тромбоцитов бывает разным у различных больных, у некоторых сохраняется гипертромбоцитоз, но очень часто наблюдается тромбоцитопения, могут появляться мегатромбоциты, фрагменты ядер мегакариоцитов.

Исследование стернального пунктата . Характерными особенностя­ми миелограммы являются:

• увеличение содержания промиелоцитов и бластных клеток (количество бластов повышается до 10% и более);

• возрастание количества эозинофилов и базофилов;

• снижение количества мегакариоцитов;

• еще большая редукция красного кроветворного ростка (по сравне­нию с хронической стабильной фазой).

Исследование трепанобиоптата подвздошной кости . Отмечается увеличение количества клеток гранулоцитарного ряда, при этом воз­растает содержание бластов и промиелоцитов, могут наблюдаться скоп­ления или пласты бластных клеток. Характерно также значительное уменьшение эритропоэза, нередко мегакариоцитарного ростка. Обра­щает на себя внимание усиление фиброза на фоне длительного тече­ния заболевания и цитостатической терапии.

Цитогенетический анализ . Как и в фазе стабильного течения, по­чти во всех клетках пунктата костного мозга обнаруживается типичная филадельфийская хромосома (за исключением Т-лимфоцитов). Одна­ко у 20% больных наряду с типичной филадельфийской хромосомой отмечается утрата Y-хромосомы t(Рh)-у. У некоторых больных фила­дельфийская хромосома сочетается с трисомией 8 и трисомией 8 и 19; возможны сложные транслокации t(5;9;22)(qЗ1q34q11).

Согласно критериям ВОЗ (2001), верификация фазы акселерации основывается на выявлении одного из следующих признаков:

- содержание бластов в периферической крови или пунктате костного мозга составляет 10-19%;

- содержание базофилов в ОАК не менее 20%;

- персистирующая тромбоцитопения (менее 100 тыс.) или персистирующий тромбоцитоз (более 1 млн.), не поддающиеся терапии;

- нарастающая спленомегалия и рост числа лейкоцитов, не отвечающие на лечение;

- обнаружение дополнительных хромосомных аномалий.   

Бластный криз представляет собой резчайшее обострение хроническо­го миелоидного лейкоза, и его клиническая симптоматика соответствует клинической картине острого лейкоза. В сущности, это финал хроническо­го миелоидного лейкоза.

В фазе бластного криза состояние больных чрезвычайно тяжелое. Они жалуются на резчайшую слабость, сильные боли в костях, суставах, позвоночнике, изнуряющую высокую температуру тела, сопровожда­ющуюся ознобами, профузную потливость, тошноту, рвоту, полное отсутствие аппетита, значительные боли в области левого подреберья. Больные адинамичны, с трудом поворачиваются в постели, периоди­чески впадают в прострацию. Часто наблюдается выраженный геморра­гический синдром, проявляющийся кожными кровоизлияниями и кро­вотечениями различной локализации. Характерно истощение больных. При осмотре обращает на себя внимание выраженная бледность кожи с желтушным оттенком и выявляются очаги экстрамедуллярного опухолевого роста в виде кожных лейкемидов, увеличенных лимфатических узлов, резко выраженной спленомегалии, гепатомегалии. При исследовании пунктатов лимфоузлов и кожных лейкемидов обнаруживается большое количество бластов. У не­которых больных как в фазе акселерации, так и в фазе бластного криза развивается синдром Свита (Sweet) — острый нейтрофильный дерматоз с высокой температурой тела. Синдром Свита представляет собой периваскулярный нейтрофильный инфильтрат в дерме, проявляется болез­ненными кожными уплотнениями, нередко крупными узлами, лока­лизованными на туловище, руках, бедрах и лице.

Отмечается выраженная болезненность при перкуссии костей, осо­бенно грудины. При исследовании внутренних органов обнаруживаются симптомы поражения легких, сердца, почек, нервной системы, обусловленные лейкемической инфильтрацией Характерны также частые и тяжелые инфекционно- воспалительные процессы.

Большие изменения при бластном кризе претерпевают гемограм­ма и миелограмма.

Общий анализ крови характеризуется следующими изменениями:

• выраженная анемия, обычно нормохромная нормоцитарная с резким уменьшением или полным исчезновением ретикулоцитов;

• лейкоцитоз (однако, возможна и лейкопения);

• нейтропения;

• значительное увеличение количества бластов (содержание бластов достигает 30% и более);

• феномен «провала» в лейкоцитарной формуле, как при остром лейкозе;

• тромбоцитопения;

• увеличение количества базофилов (не у всех больных), причем базофилы могут быть представлены преимущественно зрелыми или, наоборот, молодыми формами.

Исследование стернального пунктата. Характерными особенностя­ми миелограммы при бластном кризе являются:

• увеличенное количество бластов (20% и более) и промиелоцитов; в бластах могут быть увеличенные и уродливые ядра, увеличива­ется диаметр бластов;

• уменьшение количества зрелых гранулоцитов;

• значительное сокращение мегакариоцитарного и эритрокариоцитарного ростков.

Морфология бластов разнообразна. Различают несколько видов властного криза в зависимости от морфологических и цитохимичес­ких особенностей бластов: миелобластный (наиболее частый); лимфобластный (приблизительно у 30% больных); промиедоцитарный; миеломонобластный; монобластный; эритробластный; мегакариобластный; недифференцированный; смешанный (одновременно определяются две популяции клеток —лимфоидные и миедоидные бласты).

Дифференциация бластов производится на основании морфоло­гических характеристик, результатов цитохимических особенностей и иммунофенотипирования. Наиболее часто встречаются миелобластный и лимфобластный кризы.

Исследование трепанобиоптата подвздошной кости. В фазе бластного криза отмечается выраженная бластная метаплазия, значитель­ное сокращение красного кроветворного ростка и мегакариоцитарного ростка, а также прогрессирование фиброза.

Цитогенетический анализ бластных клеток и других клеток кост­ного мозга выявляет признаки поликлоновости и хромосомные ано­малии, описанные выше (фаза акселерации).

Эксперты ВОЗ (2001) приводят следующие критерии бластного криза:

- 20% и более бластных клеток в костном мозге или периферичес­кой крови;

-  экстрамедуллярные очаги с бластными клетками.

Кроме описанных морфологических вариантов ХМЛ выделяют еще экстрамедуллярный (внекостномозговой) криз. Он обусловлен появ­ление бластов в лимфоузлах, печени, селезенке, под кожей, в других органах и тканях. При этом иногда в костном мозге отсутствуют при­знаки властной трансформации. Таким образом, внекостномозговые опухолевые инфильтраты могут быть единственным признаком бластного криза (С.С.Бессмельцев, 1992; К.М.Абдулкадыров, 1998).

 

Дифференциальный диагноз

Идиопатический миелофиброз. Следует указать, что для миелофиброза не характерны низкий уро­вень щелочной фосфатазы в нейтрофилах и наличие в клетках крови и костного мозга филадельфийской хромосомы. При идиопатическом миелофиброзе в трепанате подвздошной кости определяются миелофиб­роз и остеомиелосклероз. Для него характерно также более продолжи­тельное и более «доброкачественное» течение заболевания. Следует также учесть своеобразное начало идиопатического миелофиброза — длитель­ное время отмечается увеличение селезенки при отсутствии других симптомов, изменения анализа крови наступают значительно позже.

Истинная полицитемия. Отличить хронический миелоидный лейкоз от истинной полицитемии может быть сложно только в III (терминальной, анемичес­кой) фазе полицитемии, когда эритроцитоз и гипертромбоцитоз сме­няются анемией, тромбоцитопенией, появляется лейкопения. В этой стадии вообще возможна трансформация истинной полицитемии в хронический миелоидный или острый лейкоз. При дифференциаль­ной диагностике следует проанализировать данные анализа крови и миелограммы (панцитоз и высокий уровень гемоглобина, гиперпла­зия всех кроветворных ростков), симптоматику предыдущих этапов истинной полицитемии и учесть отсутствие филадельфийской хромосомы при полицитемии.

Чаще всего хронический миелоидный лейкоз приходится диффе­ренцировать с лейкемоидной реакцией миелоидного типа, которая тоже характеризуется высоким лейкоцитозом и сдвигом лейкоцитарной фор­мулы влево с появлением молодых клеток вплоть до единичных лейко­цитов. В этой ситуации следует учесть, что лейкемоидная реакция все­гда обусловлена какой-то причиной (инфекционно-воспалительным процессом, сепсисом, злокачественными опухолями, туберкулезом и др.). Кроме того, следует учесть, что все-таки появление бластов и очень молодых клеток лейкоцитарного ряда при лейкемоидной реакции на­блюдается значительно реже, и этот признак быстро исчезает после ликвидации инфекционно-воспалительного процесса. Кроме того, миелограмма при лейкемоидных реакциях не претерпевает существенных изменений, количество бластов остается нормальным, клетки костного мозга не содержат филадельфийской хромосомы. Необходимо также принять во внимание, что при лейкемоидной реакции отсутствует базофильно-эозинофилькая ассоциация, а в нейтрофилах обнаруживает­ся токсическая зернистость нейтрофилов.


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2019-04-10; Просмотров: 253; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.019 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь