Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Классификация миеломной болезни (Н.А.Андреева, 1989г.)



Формы:

I. Множественная: множественно-узловая, диффузная, диффузно­-узловая.

П. Солитарная: костная, внекостная.

Стадии: 1. Начальная; 2. Развернутая; 3. Терминальная

Класс и тип секретируемых миеломой РIg определяют иммунно­-химический вариант заболевания: G, M, А, Д, Е, - миелома, болезнь легких цепей (миелома Бенс-Джонса) несекретирующая миелома, диклоновые миеломы, М-миелома.

По данным Э.И. Подольцевой (1996г) выделяет также 3 варианта тече­ния заболевания: индолентную множественную миелому (ММ)- 10,8%, активную ММ -39,2%, и агрессивную - 50%.

Клиническая картина. В развернутой стадии опухоль обычно не выходит за пределы костного мозга и не прорастает кортикальный слой кости, признаки миелодепрессии отсутствуют или выражены умеренно, количество PIg отражает динамику опухолевой массы общие симптомы (лихорадка, потливость, истощение) не характерны; монохимиотерапия эффективна у 75% больных.

В клинической картине выделяют ведущие синдромы: костно-мозговой, синдром белковой патологии, почечный и гематологический синдромы.

Костный синдром клинически проявляется триадой Калера (боли, переломы, опухоли). В первую очередь деструктивные процессы развиваются в плоских костях (череп, грудина, ребра) и позвоночнике, иногда – в проксимальных отделах трубчатых костей (плечо, бедра); дистальные отделы конечностей и кости лицевого черепа поражаются редко. Основной метод выявления остеопороза и деструктивных очагов - рентгенологический.   

Почечный синдром или миеломная нефропатия - наиболее частое и серьезное проявление парапротеинемии. Клиника миеломной нефропатии складывается из упорной протеинурии и постепенно развивающейся почечной недостаточности. При этом отсутствуют классические признаки нефротического синдрома: отеки, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, нет симптомов сосудистых почечных поражений - гипертонии, ретинопатии. Наряду с этим у многих больных наблюдаются явления острого некронефроза, нередко (23%) они остаются единственным субстратом почечной недостаточности. Висцеральные поражения у больных миеломной болезнью проявляются гепато-(или) спленомегалией. Опухолевые плазмоклеточные инфильтраты могут обнаруживаться практически во всех внутренних органах, однако редко проявляются клинически.

Синдром белковой патологии характеризуется следующими лабораторными проявлениями: гиперпротеинемия, гиперглобулинемия, резко ускоренная СОЭ, повышение вязкости крови, наличие парапротеина в сывротке. Частое развитие параамилоидоза. На электрофореграмме парапротеин представлен в виде гомогенной полоски, обозначаемой как М-градиент. Определение типа протеина и соответствующего варианта миеломы производится с помощью иммунно-электрофореза.

Гематологический синдром проявляется анемией, ускорением СОЭ. Лейкоциты в пределах нормы, склонность к тромбоцитопении. Главное диагностическое значение имеет выявление в костном мозге инфильтрации миеломными клетками более 15%. При невысоко проценте плазмоцитов в костном мозге (до 10-15%) цитологический диагноз обычно вызывает сомнения.

 

Дифференциальная диагностика проводится с другими формами парапротеинемий - макроглобулинемией Вальденстрема, болезнью тяжe­лых цепей (БЦТ), доброкачественцыми парапротеинемиями. Высокие ре­активные плазмоцитозы наблюдаются также при раке, гепатите, ревматических заболеваниях, иммунных цитопениях.

 

Дифференциально - диагностические критерии миеломной болезни и моноклоновых гаммапатий (А.С.Сметнов, 1982г)

Формы Связь с заболева-ниями Концентрация парапротеина Содержание нормальных иммуноглобу-линов Динамика содержания парапро-теина Костный мозг Протеинурия Бенс-Джонса
Миеломная болезнь Отсутствует Выше 30г/л Снижена Увеличива-ется Повышено кол-во Почти всегда имеется
Реактивная Имеется (опухоль, цирроз печени, СКВ) Менее 30 г/л Норма или умеренно снижено Может увеличив. при прогрессир. процесса Может увеличиваться кол-во плазмат. клеток Отсут-ствует
Эссенциальные гаммапатии Отсутствует Менее 30 г/л Норма Стабильное Норма Отсут-ствует

 

Макроглобvлинемия Вальденстрема - хронический лейкоз клеточной природы, морфологически представленной лимфоцитами и всeми переходными формами клеток.В клинической картине наиболее часты общие симптомы - слабость, потливость, арталгии, субфебрилитет, похудание, кожный зуд. В отдeльных случаях наблюдается диффузный или очаговый остеопороз или даже миеломоподобные множественные остеолитические дефекты в костях. Гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия считаются характерными, хотя и не обязательными признаками болезни.

Геморрагический синдром нередко бывает первым и ведущим признаком болезни. В патогенезе кровоточивости главную роль играют гиперпротеинемия с резким повышением вязкости крови, замедлением кровото­ка, тромбозами, стазами и разрывами мелких сосудов.

В периферической крови отмечается анемия: лейкоциты в норме, ино­гда лейкопения с нейтропенией. В формуле преобладают лимфоциты и лимфоидные клетки, часто абсолютный моноцитоз. По мере прогрессиро­вания болезни обычно нарастает тромбоцитопения, СОЭ всегда резко уве­личена (за исключением случаев с криоглобулинемией).

Для диагностики болезни Вальденстрема достаточно два симптома: морфологическое доказательство преимущественно костномозгового лимфопролиферативного процесса и выявление моноклоновой макроглобулинемии.­

 


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2019-04-10; Просмотров: 326; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.009 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь