Дифференциальный диагноз. Истинную полицитемию следует дифференцировать с эритроцитозами

Истинную полицитемию следует дифференцировать с эритроцитозами, которые могут быть относительными и абсолютными (вторичными).

Относительные эритроцитозы - это относительное увеличение количества эритроцитов, обусловленное уменьшением объема циркулирующей крови при нормальной продукции эритроцитов. Относительные эритроцитозы обычно возникают при потере плазмы и сгущении крови (прием диуретиков, ожоги, обезвоживание любого происхождения и др.).

Дифф. диагностика истиннной полицитемии и относительного эритроцитоза осуществляется на основании учета этиологических факторов, анализа клинической картины (при относительном эритроцитозе отсутствует плеторический синдром, спленомегалия), данных миелолграммы (при относительном эритроцитозе миелограмма нормальная, при истинной полицитемии наблюдается панмиелоз), а также на основании результатов определения объема циркулирующих эритроцитов и объема циркулирующей плазмы. Диагноз относительного эритроцитоза достоверен, если объем циркулирующей плазмы снижен, а масса циркулирующих эритроцитов нормальная. Относительные эритроцитозы широко распространены и встречаются в 5 раз чаще, чем вторичные (абсолютные) эритроцитозы.

Вторичные абсолютные эритроцитозы - это увеличение количества эритроцитов, обусловленное усилением нормального эритропоэза под влиянием повышенной продукции эритропоэтина, причем гиперсекреция эритропоэтина обусловлена известными причинами.

Следует отметить, что в практической работе врачу терапевту чаще приходится проводить дифф. диагностику истинной полицитемии с эритроцитозами, возникающими вследствие тканевой гипоксии, парнеопластическими эритроцитозами, эритроцитозами вследствие локальной гипоксии почек.

Гипоксические эритроцитозы наиболее часто обусловлены хроническими обструктивными заболеваниями легких с выраженной дыхательной недостаточностью; врожденными пороками сердца; синдромом Пиквика (гипоталамическое ожирение + гиповентиляция легких+ патологическая сонливость); нарушения гемодинамики различного генеза. Во всех этих ситуациях эритроцитоз носит компенсаторный характер. Отличить гипоксический эритроцитоз от истинной полицитмии можно, проанализировав клинику заболевания и установив его нозологическую принадлежность. Кроме того, гипоксические эритроцитозы не сопровождаются одновременно выраженным лейкоцитозом, тромбоцитозом, спленомегалией; в стернальном пунктате нет панмиелоза. Наконец, следует прнимать во внимание, что лечение основного заболевания и устранение гипоксии приводит к значительному уменьшению эритроцитоза и даже полной нормализации количества эритроцитов в крови.

Практическому врачу-терапевту довольно часто приходится проводить дифф. диагностику между истинной полицитемией и паранеопластическими эритроцитозами. Такие опухоли, как гипернефроидный рак, доброкачественные опухоли почек, гемангиобластома мозжечка, гепатома, фибромиома приводят к развитию эритроцитоза следующим образом: опухоль приобретает способность продуцировать эритропоэтин; опухоль вызывает локальную ишемию почек и ишемизированные участки почек гиперпродуцируют эритропоэтин; нарушается инактивация эритропоэтина. Для диагностики опухолей используются тщательный анализ клинической симптоматики, определение содержания гормонов крови, ультразвуковое исследование, радиоизотопное сканирование, рентгеновская компьютерная томография, магнитнорезонансная томография.

При ряде заболеваний почек и их сосудов также наблюдается эритроцитоз, что обусловлено развитием локальной ишемии почек, вызывающей гиперпродукцию эритропоэтина. Эритроцитоз развивается по этому механизму при поликистозе почек и солитарных кистах почек, гидронефрозе, доброкачественных опухолях почек, нефрокальцинозе, стенозе почечных артерий, а также после трансплантации почек. Эти заболевания диагностируются на основании анализа клинической симптоматики, данных ультразвукового исследования, пиелографии, рентгеновской компьютерной томографии почек, почечной артериографии.

Семейно-наследственные эритроцитозы встречаются преимущественно у детей в определенных географических районах (в Чуваши, Якутии). Предполагается, что в этих случаях речь идет о генетическом дефекте на уровне костного мозга, что приводит к усиленной пролиферации эритроидных предшественников и развитию эритроцитоза.

Необходимо также подчеркнуть, что эритроцитоз может наблюдаться при синдроме Бадда-Киари и циррозе печени (редко).

Дифференциальную диагностику истинной полицитемии следует также проводить с другими миелопролиферативными заболеваниями (хронический миелолейкоз, остеомиелофиброз, эссенциальный тромбоцитоз). Необходимость в дифф. диагностике объясняется тем, что при этих заболеваниях наблюдаются изменения в крови, сходные с полицитемией.

Не следует также забывать о такой распространенной причине эритроцитоза, как курение (в связи с повышением содержания карбоксигемоглобина, который не способен транспортировать кислород тканям). В этом случае следует принять во внимание отсутствие других признаков полицитемии, а также поставить очень простой тест. Больному предлагается не курит в течение 6 дней, после чего количество эритроцитов в крови обычно нормализуется.

Дифф. диагностические различия между относительным и абсолютным эритроцитозом и истиннойполицитемией

 

⇐ Предыдущая11121314151617181920Следующая ⇒

Поделиться: