Синдром гипоплазии левых отделов сердца

⇐ ПредыдущаяСтр 12 из 14Следующая ⇒

Синдром гипоплазии левых отделов сердца - критический ВПС, характеризуемый атрезией, стенозом или гипоплазией аортального и митрального клапана, гипоплазией восходящей аорты и гипоплазией левого желудочка.

Гемодинамика

При синдроме гипоплазии левых отделов сердца характер кровотока дуктусзависимый. Учитывая препятствие кровотоку через левые отделы, артериальная кровь из левого предсердия направляется через отрытое овальное окно в правое предсердие, затем правый желудочек и из легочной артерии часть крови через открытый артериальный проток попадает в нисходящую аорту, а при атрезии аортального клапана - ретроградно в восходящую аорту. ОАП - широкий, продолжается в нисходящую аорту. При синдроме гипоплазии левых отделов сердца системное кровообращение осуществляется правым желудочком и для этого должны функционировать ОАП и открытое овальное окно (рис. 60.5). Закрытие открытого овального окна или ОАП приведет к гибели пациента.

Рис. 60.5. Схема гемодинамики при синдроме гипоплазии левых отделов сердца: а - норма; б - синдром гипоплазии левых отделов сердца; в - ретроградное заполнение коронарных артерий (Ао - аорта, КА - коронарные артерии).Стрелки указывают направление потоков крови

Эпидемиология

Частота синдрома гипоплазии левых отделов сердца среди новорожденных составляет 0, 12-0, 21 на 1000. Среди всех ВПС частота колеблется от 3, 5 до 7, 5% с развитием критического состояния у 92% детей. В 30% случаев сочетается с коарктацией аорты.

Код по МКБ-10

Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца

Классификация

Анатомически синдром гипоплазии левых отделов сердца различается по наличию атрезии или резкого стеноза аортального и митрального клапанов.

Клиническая картина

Клинические проявления возникают уже в первые двое суток жизни: бледность кожного покрова (с сероватым оттенком), выраженное тахипноэ, влажные хрипы в легких, ослабление пульсации периферических артерий, умеренный цианоз. Клиническая картина напоминает респираторный дистресс-синдром, септический шок или поражение ЦНС. Аускультативная картина невыраженная и представлена небольшим систолическим шумом. Декомпенсация состояния развивается достаточно быстро с развитием низкого сердечного выброса и выраженного ацидоза.

Диагностика

Опорными симптомами в ранней диагностике синдрома гипоплазии левых отделов сердца служат:

▪ симптомы жизнеугрожающего состояния, развивающиеся вскоре после рождения ребенка;

▪ ослабленный пульс на артериях верхних и нижних конечностей;

▪ при двузонной пульсоксиметрии возможна разница насыщения между верхними и нижними конечностями вследствие сброса крови через ОАП в нисходящую аорту;

▪ легочный рисунок застойного характера в сочетании с кардиомегалией на рентгенограмме грудной клетки (за счет правых отделов) и шарообразной формой сердца;

▪ отсутствие лечебного эффекта оксигенотерапии;

▪ отклонение электрической оси сердца вправо, с признаками гипертрофии обоих предсердий и правого желудочка.

Основной метод диагностики - эхокардиография. Здесь в проекции 4 камер обращают на себя внимание резкая гипоплазия левого желудочка и увеличение правого желудочка, а также атрезия/стеноз аортального и митрального клапанов.

Лечение

Рекомендуется родоразрешение в специализированном учреждении с возможностью проводить инфузию простагландинов, ИВЛ и перевода ребенка в кардиохирургическое отделение!

Выявление синдрома гипоплазии левых отделов сердца является основанием для экстренного перевода в кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:

▪ снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);

▪ при ИВЛ требуется регуляция легочного и системного кровотока путем снижения концентрации кислорода во вдыхаемой смеси до 16-18%, умеренной гиповентиляции, использования положительного давления в конце выдоха;

▪ инфузия простагландинов группы Е (вазопрастан 0, 005-0, 02 мкг/кг в минуту). Обязательно!;

▪ поддержание адекватного объема циркулирующей крови;

▪ инфузия кардиотоников (допамин 6-8 мкг/кг в минуту) при низком сердечном выбросе;

▪ мочегонная терапия;

▪ коррекция метаболических нарушений.

Основной метод коррекции многоэтапный: выполнение гемодинамической коррекции по принципу Норвуда с передачей функции системного правому желудочку и обеспечением легочного кровотока через системно-легочный анастомоз в качестве первого этапа.

Прогноз

При естественном течении порока 70% новорожденных погибают в течение первой недели жизни.

В развитых странах летальность после хирургической коррекции синдрома гипоплазии левых отделов сердцаколеблется от 10 до 20%.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Критический клапанный стеноз легочной артерии

Атрезия легочной артерии относится к цианотическим врожденным порокам сердца с дуктусзависимым легочным кровотоком (лево-правый сброс крови! ), когда нет нормального сообщения между желудочками сердца и легочной артерией.

Критический клапанный стеноз легочной артерии характеризуется обструкцией кровотоку на уровне клапана с отверстием на грани атрезии клапана.

Гемодинамика

Гемодинамика порока определяется отсутствием антеградного кровотока из правого желудочка в легочную артерию, в большинстве случаев (75%) связанном с полным сращением створок легочного клапана. Учитывая отсутствиедефекта межжелудочковой перегородки, вся венозная кровь дренируется в левые отделы через открытое овальное окно, размер которого также определяет тяжесть состояния пациента. Основными путями кровоснабжения легких служат аортолегочные коллатерали и ОАП, закрытие которого приводит к прогрессирующей гипоксемии и гибели пациента. Данному пороку нередко сопутствуют фистулы между коронарными артериями и полостью правого желудочка, что значительно ухудшает результаты лечения (рис. 60.6).

Рис. 60.6. Схема гемодинамики при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и коронарно-правожелудочковыми фистулами (описание в тексте): а - норма, б - атрезия легочной артерии

Для критического клапанного стеноза легочной артерии характерна обструкция кровотоку из правого желудочка в легочную артерию на уровне клапана (рис. 60.7).

Рис. 60.7. Схема гемодинамики при критическом клапанном стенозе легочной артерии: а - норма, б - критический клапанный стеноз легочной артерии. Волнистой стрелкой изображен турбулентный поток, образующийся в результате прохождения крови через стенозированный клапан

Эпидемиология

Частота атрезии легочной артерии 0, 06-0, 07 на 1000 живорожденных. Среди всех ВПС частота составляет до 3, 3%, а среди критических врожденных пороков сердца - до 6, 5%.

Частота клапанного стеноза легочной артерии варьирует от 0, 08 до 0, 4 на 1000 новорожденных, составляя от 4 до 6% всех ВПС и 1, 5% среди критических пороков сердца.

Коды по МКБ-10

Q22.0 Атрезия клапана легочной артерии

Q22.1 Врожденный стеноз клапана легочной артерии

Q25.5 Атрезия легочной артерии

Классификация

Атрезия легочной артерии представлена двумя основными типами:

▪ атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (атрезия легочной артерии + дефект межжелудочковой перегородки);

▪ атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Второй тип встречается вдвое реже и для него характерно более тяжелое течение с первых суток жизни.

Клиническая картина

Клинически атрезия легочной артерии проявляется центральным цианозом, обусловленным уменьшением легочного кровотока, и сердечной недостаточностью.

Основные симптомы порока: нарастающий с рождения цианоз, правожелудочковая сердечная недостаточность, рефрактерная к медикаментозной терапии, одышка. Закрытие ОАП приводит к резкому нарастанию цианоза и связанному с гипоксией изменению поведения (беспокойство или вялость; потеря сознания). При малом размере межпредсердного сообщения отмечается выраженная гепатомегалия. Аускультативная картина неспецифична. Выслушивается систолический шум функционирующего ОАП.

Для критического клапанного стеноза характерно раннее развитие правожелудочковой недостаточности с гепатомегалией и периферическими отеками. При аускультации выявляют систолический шум вдоль левого края грудины с ослаблением II тона.

Диагностика

Опорные симптомы в ранней диагностике критической обструкции правого желудочка.

● Внутриутробная гипертрофия правого и левого желудочков, выявляемая после рождения с помощью ЭКГ и современных неинвазивных методов исследования. При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой дополнительно выявляют отклонение электрической оси сердца влево, что нехарактерно для здоровых новорожденных.

● Раннее появление цианоза и сердечной недостаточности (в пределах 2-3 ч после рождения).

● Раннее развитие артериальной гипоксемии 3-й степени (с декомпенсированным метаболическим ацидозом).

● Отсутствие разницы при пульсоксиметрии в пре- и постдуктальной области.

● Обедненный легочный рисунок в сочетании с кардиомегалией на рентгенограмме грудной клетки.

● Афоничность порока и цианоз на фоне выраженной сердечной недостаточности или закрытия ОАП у пациентов сатрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой.

Симптомы жизнеугрожающего состояния бывают и у детей без значительной гипоплазии правого желудочка, в этом случае может быть выполнена радикальная коррекция порока.

Эти клинические проявления следует учитывать при обследовании детей в роддоме, не располагающем ультразвуковой диагностической аппаратурой. В соответствии с предполагаемым пороком составляют план лечения: возможность и целесообразность оксигенотерапии и инфузии препаратов простагландина Е1.

Для точной топической диагностики необходимо и достаточно выполнить квалифицированное эхокардиографическое исследование.

Лечение

Желательно родоразрешение в специализированном учреждении с возможностью проводить инфузию простагландинов, ИВЛ и перевода ребенка в кардиохирургическое отделение!

Атрезия легочной артерии - основание для экстренного перевода в кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:

▪ снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);

▪ инфузия простагландинов группы Е (обязательно! );

▪ инфузия кардиотоников (допамин 6-8 мкг/кг в минуту) при низком сердечном выбросе;

▪ исключение ингаляции кислорода!

Алгоритм действий и терапия при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки аналогичен таковым при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Основной метод коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой - экстренная декомпресия правого желудочка путем создания выхода из правого желудочка в легочную артерию и, если необходимо, - системно-легочного анастомоза.

Прогноз

При естественном течении атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой прогноз крайне неблагоприятный. Выживаемость без хирургического лечения стремится к нулю.

Летальность после коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой варьирует от 8 до 30% и зависит от наличия коронарно-правожелудочковых фистул, которые значительно ухудшают течение заболевания и результаты лечения.

Клапанный стеноз легочной артерии имеет один из самых благоприятных прогнозов среди критических ВПС. Выживаемость в первые полгода жизни составляет 96%.

Аортальный стеноз

Порок характеризуется обструкцией на выходе из левого желудочка на подклапанном, клапанном и надклапанном уровне.

Клапанный стеноз аорты - самый распространенный вариант врожденного стеноза аорты (70%). Он формируется за счет сращения створок клапана в области комиссур, дисплазии створок или гипоплазии клапанного кольца (рис. 60.8). Критический клапанный стеноз у новорожденных часто представлен мембраной с отверстием (одностворчатый клапан).

Рис. 60.8. Схема гемодинамики при критическом клапанном стенозе аорты: а - норма, б - клапанный стеноз аорты.Волнистой стрелкой изображен турбулентный поток, образующийся в результате прохождения крови через стенозированный аортальный клапан

Гемодинамика

При данном пороке гемодинамические нарушения развиваются уже антенатально вследствие гипертрофии и дилатации левого желудочка и увеличения правого желудочка сердца. У новорожденного с выраженным стенозом аортального клапана с первых суток жизни развивается синдром низкого сердечного выброса. В этом случае градиент давления при эхокардиографическом исследовании может быть небольшим, что создает ложное представление об умеренно выраженном стенозе клапана.

Аортальный стеноз, формирующийся внутриутробно, обычно развивается двумя основными путями. В первом случае фактически формируется синдром гипоплазии левого сердца и при недостаточных фетальных коммуникациях развивается водянка плода с плохим прогнозом и 7% риском антенатальной гибели плода. Во втором случае левый желудочек гипертрофируется в ответ на препятствие выбросу в восходящую аорту, однако значительных нарушений кровообращения в большом круге не возникает, поскольку правый желудочек в состоянии компенсировать сниженный магистральный кровоток, в том числе и в дуге аорты.

Эпидемиология

Частота варьирует от 0, 04 до 0, 5 на 1000 новорожденных, составляя 2-8% среди всех ВПС и 2, 5% критических ВПС.

Код по МКБ-10

Q23.0. Врожденный стеноз клапана аорты.

Классификация

Порок классифицируют в зависимости от уровня обструкции на следующие типы:

▪ клапанный стеноз аорты;

▪ надклапанный стеноз аорты;

▪ подклапанный стеноз аорты.

Клиническая картина

После рождения даже при критическом клапанном стенозе состояние остается стабильным некоторое время вследствие дуктусзависимого кровотока с возможным развитием цианоза из-за большого сброса венозной крови через ОАП. После закрытия ОАП состояние резко ухудшается, появляются признаки низкого сердечного выброса: выраженная бледность кожного покрова, тахикардия, тахипноэ, ослабление пульсации на периферических артериях. На этом фоне систолический шум может отсутствовать.

При умеренном клапанном стенозе порок может протекать без явлений сердечной недостаточности, проявляясь лишь систолическим шумом.

Диагностика

Значимый метод диагностики порока - аускультация. Аускультативная картина специфична и выражается в громком I тоне и грубом систолическом шуме, следующем сразу за ним. Эпицентр шума находится во втором-третьем межреберье, слева от грудины, с хорошим проведением на сосуды шеи. Систолическое артериальное давление может быть снижено - в зависимости от степени стеноза клапана.

Ведущий метод диагностики - эхокардиографическое исследование, оно позволяет выявить уровень и степень стеноза.

Лечение

Диагноз критического клапанного стеноза аорты служит основанием для экстренного перевода в кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:

▪ снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);

▪ инфузия простагландинов группы Е (при необходимости! );

▪ инфузия кардиотоников (допамин 6-8 мкг/кг в минуту) при низком сердечном выбросе;

▪ мочегонная терапия.

Метод коррекции: транслюминальная баллонная дилатация аортального клапана.

Прогноз

После рождения эта патология потенциально летальна, если не выполняют какое-либо вмешательство.

Выживаемость после хирургического лечения составляет в среднем 91%.

⇐ Предыдущая 5 6 7 8 9 10 111213 14 Следующая ⇒