Единственный желудочек сердца

Термин " единственный желудочек" используют применительно к большой группе врожденных пороков сердца, когда желудочки сердца сформированны ненормально и один из них представлен рудиментарной камерой. Таким образом, сердце оказывается трехкамерным.

Эпидемиология

Частота 0, 1-0, 3 на 1000 новорожденных, 2, 5% всех ВПС и около 5% среди критических врожденных пороков сердца.

Гемодинамика

Во внутриутробном периоде порок не оказывает существенного влияния на развитие плода.

Гемодинамика при единственном желудочке сердца определяется объемом кровотока через малый и большой круг кровообращения и зависит от факторов, которые могут препятствовать кровотоку в аорту или легочную артерию. Показатель соотношения легочного и системного кровотока при единственном желудочке сердца - насыщение артериальной крови кислородом. При сбалансированном легочном и системном кровотоке S_aO₂ находится в пределах 75-80%, при уменьшенном легочном кровотоке - ниже 75%, а при легочной гиперволемии - выше 80%.

Учитывая многообразие вариантов единственного желудочка, мы остановимся на описании атрезии трехстворчатого клапана - пороке, наиболее часто приводящем к развитию критического состояния в периоде новорожденности.

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана - это врожденный порок сердца, при котором отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Венозная кровь, попадая в правое предсердие, направляется в левые отделы через межпредсердное сообщение. В левом предсердии венозная кровь смешивается с артериальной и далее из левого желудочка часть крови направляется в аорту, а часть - через дефект межжелудочковой перегородки в гипоплазированный правый желудочек и легочную артерию. В случае комбинации порока с атрезией легочной артерии единственным путем кровоснабжения легких служит ОАП (рис. 60.12). Таким образом, степень сердечной недостаточности и артериальной гипоксемии зависит от размера межпредсердного сообщения и того, имеется или нет стеноз легочной артерии.

Рис. 60.12. Схема гемодинамики при атрезии трикуспидального клапана с атрезией легочной артерии: а - норма, б - атрезия трикуспидального клапана и легочной артерии 1-го типа. Стрелками указаны заполнение рудиментарной камеры (гипоплазированный правого желудочка) и дуктусзависимый легочный кровоток

Код по МКБ-10

Q22.4 Врожденный стеноз трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана

Классификация

Учитывая характер легочного кровотока, атрезию трикуспидального клапана подразделяют на два типа:

▪ атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком;

▪ атрезия трехстворчатого клапана с нормальным или уменьшенным кровотоком.

Клиническая картина

Основной признак после рождения - умеренный цианоз, увеличивающийся при нагрузке. Интенсивность цианоза зависит от степени стеноза легочной артерии. Клинически порок проявляется одышкой, гепатомегалией.

Диагностика

Аускультативная картина неспецифична и проявляется систолическим шумом, интенсивность которого зависит от степени легочного стеноза или рестриктивности дефекта межжелудочковой перегородки.

ЭКГ при атрезии трикуспидального клапана характерна и проявляется отклонением электрической оси сердца влево (! ), гипертрофией левого желудочка и правого предсердия.

На рентгенограмме характер легочного рисунка зависит от интенсивности кровотока в малом круге кровообращения и при стенозе легочной артерии он значительно обеднен.

Основным методом диагностики служит эхокардиография, она позволяет поставить точный топический диагноз и определить характер легочного кровотока.

Лечение

Рекомендуют родоразрешение в специализированном учреждении с возможностью перевода ребенка в кардиохирургическое отделение!

Атрезия трехстворчатого клапана служит основанием для перевода в кардиологический или кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:

▪ снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);

▪ возможна инфузия простагландинов группы Е для поддержания функции артериального протока при выраженном стенозе легочной артерии и критической гипоксемии.

Хирургическая коррекция - многоэтапная. В периоде новорожденности вмешательство направлено на нормализацию легочного кровотока. При выраженной легочной гипертензии и гиперволемии выполняют сужение ствола легочной артерии по методу Мюллера с целью ограничения легочного кровотока. При артериальной гипоксемии, связанной со стенозом легочной артерии, создают системно-легочный анастомоз по методу Блелока-Тауссиг для обеспечения дополнительного потока крови в легкие.

Конечный этап оперативного лечения всех вариантов единственного желудочка - гемодинамическая коррекция по принципу Фонтена.

Прогноз

Если нет сопутствующего критического стеноза легочной артерии и межпредсердное сообщение адекватное, угрожающие жизни состояния в периоде новорожденности развиваются редко. Выживаемость при естественном течении в первый год жизни превышает 50% и во многом зависит от характера легочного кровотока. При наличии стеноза легочной артерии прогноз ухудшается.

⇐ Предыдущая567891011121314

Поделиться:

Популярное:

1. Выберите единственный правильный ответ
2. Единственный секрет взаимоотношений с богачом – смотреть на вещи его глазами.
3. Истинная реформа — это реформа сердца
4. Как держать в чистоте чакру сердца
5. Критические врожденные пороки сердца
6. Поменяйте ладони местами – левую поднимите над макушкой головы, а правую обратите к Небу, держа её на уровне живота или сердца.
7. РАЗВИТИЕ ЗАРОДЫШЕЙ ОТ НАЧАЛА ПУЛЬСАЦИИ СЕРДЦА ДО ВЫЛУПЛЕНИЯ
8. Синдром гипоплазии левых отделов сердца
9. Что-то из неизвестных глубин начинало звенеть колокольчиками в человеческих сердцах.
10. ЭМБРИОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА