Критические врожденные пороки сердца

⇐ ПредыдущаяСтр 11 из 14Следующая ⇒

В периоде новорожденности существует определенный круг пороков, которые потенциально могут угрожать жизни ребенка. Под критическим пороком сердца подразумевают такой ВПС, при котором развивается критическое состояние в первые часы или сутки жизни ребенка, в период перехода от антенатального к постнатальному типу кровообращения, т.е. при закрытии фетальных коммуникаций (открытое овальное окно, ОАП). Закрытие коммуникаций, как правило, к 4-5-м суткам жизни. Другие причины развития критического состояния у новорожденного с ВПС: резкая обструкция кровотока из левого или правого желудочка сердца (критический клапанный стеноз аорты, критический клапанный стеноз легочной артерии) и затруднение возврата крови в левые отделы сердца (тотальный аномальный дренаж легочных вен со стенозом коллектора или при закрытии межпредсердного сообщения).

Адресуя данное пособие преимущественно акушерам-гинекологам, мы считаем целесообразным акцентировать внимание на критических пороках периода новорожденности и некоторых патологиях, которые могут потребовать хирургического лечения в первый месяц жизни ребенка.

КРИТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА, ТРЕБУЮЩИЕ ЭКСТРЕННОГО ПЕРЕВОДА В КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИЙ СТАЦИОНАР

По данным мультицентрового анализа структуры критических ВПС среди пороков, которые вызывают опасения в первые дни жизни, наиболее часто фигурируют:

▪ транспозиция магистральных артерий;

▪ коарктация аорты /перерыв дуги аорты;

▪ синдром гипоплазии левых отделов сердца;

▪ атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой;

▪ критический аортальный стеноз;

▪ критический стеноз клапана легочной артерии.

Из-за быстрого развития критического состояния успешное выполнение хирургического вмешательства лимитировано временем, затрачиваемым на диагностику, транспортировку в специализированный центр и подготовку к операции. В этих условиях крайне важны раннее выявление порока и правильно проведенная терапевтическая подготовка, что способствует успеху хирургического вмешательства.

Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий - порок, при котором аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочная артерия от анатомически левого.

Гемодинамика

При транспозиции магистральных сосудов в организме ребенка - два разобщенных круга кровообращения: венозная кровь из большого круга кровообращения возвращается в правые отделы сердца, а затем через аорту вновь попадает в большой круг кровообращения. Аналогочная ситуация происходит с оксигенированной кровью, циркулирующей в малом круге кровообращения. Для продолжения жизни в постнатальном периоде требуется сообщение между кругами кровообращения, которое может быть на уровне межпредсердной или межжелудочковой перегородки, а также экстракардиально - на уровне ОАП (рис. 60.2).

Рис. 60.2. Схема гемодинамики при транспозиции магистральных артерий: а - норма, б - простая транспозиция магистральных артерий. В области открытого овального окна стрелками обозначен перекрестный ток крови после выполненной баллонной атриосептостомии по Рашкинду

Учитывая особености фетального кровообращения, во внутриутробном периоде порок протекает благополучно. Он проявляется сразу после рождения с началом закрытия фетальных коммуникаций, от размера которых напрямую зависит тяжесть состояния.

Эпидемиология

Частота транспозиции магистральных артерий - 0, 22-0, 33 на 1000 живорожденных детей, 6-7% среди всех ВПС и до 23% среди критических пороков.

Код по МКБ-10

Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение

Классификация

В зависимости от сопутствующих внутрисердечных аномалий выделяют три основных типа порока:

▪ транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой (простая транспозиция);

▪ транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки;

▪ транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии.

Клиническая картина

Для простой транспозиции магистральных артерий характерно прогрессирующее ухудшение состояния в первые сутки после рождения, проявляющееся выраженным цианозом, одышкой и тахикардией. Вследствие гипоксии ЦНС отмечаются изменения в поведении ребенка, характеризующиеся вялостью или повышенным беспокойством.

При аускультации ребенка с транспозицией магистральных артерий шум выслушивается крайне редко и связан с другой внутрисердечной патологией - дефектом межжелудочковой перегородки или стенозом легочной артерии.

При закрытии ОАП или открытого овального окна развивается резкое ухудшение состояния, прежде всего проявляющееся в критической гипоксемии.

Диагностика

Опорные симптомы в ранней диагностике транспозиции магистральных артерий:

▪ при рутинном акушерском УЗИ наличие у плода 4 камер сердца и двух дискордантно отходящих от желудочков магистральных сосудов (при этом выявлен параллельный, а не перекрестный ход магистральных сосудов! ); удовлетворительное состояние плода;

▪ рождение ребенка без фенотипических признаков порока сердца;

▪ раннее развитие артериальной гипоксемии 3-й степени (с декомпенсированным метаболическим ацидозом);

▪ отсутствие разницы при пульсоксиметрии в пре- и постдуктальной области;

▪ обычный легочный рисунок в сочетании с характерным силуэтом сердца на рентгенограмме грудной клетки. Тень сердца овоидной формы (" яйцо, лежащее на боку" ) (рис. 60.3), сосудистый пучок узкий в передней проекции и широкий в боковой;

▪ афоничность порока; шума отражает ОАП или дефект межжелудочковой перегородки.

▪ быстрое развитие симптомов жизнеугрожающего состояния.

Основной метод диагностики - эхокардиография.

Рис. 60.3. Рентгенограмма пациента с транспозицией магистральных артерий

Лечение

При подозрении на транспозицию магистральных артерий необходима консультация детского кардиолога или кардиохирурга!

Этот диагноз служит основанием для перевода в кардиохирургический стационар! Основные меры до перевода таковы:

▪ снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);

▪ инфузия простагландинов группы Е (обязательно! );

▪ коррекция метаболического ацидоза (! );

▪ оксигенотерапия возможна, но ее эффект незначителен.

При рестриктивном межпредсердном сообщении эффективна баллонная атриосептостомия по методу Рашкинда.

Основной метод хирургического лечения - анатомическая коррекция порока (операция Jatene).

Прогноз

При естественном течении 30% детей погибают на 1-й неделе жизни, 50% - в течение месяца и 90% в течение первого года жизни. Относительно благоприятный прогноз имеют пациенты с транспозицией магистральных артерийи дефектом межжелудочковой перегородки. В подавляющем большинстве случаев они не требуют экстренного перевода в кардиохирургический стационар, и операцию выполняют на 2-3-м месяце жизни.

Прогноз после хирургического лечения транспозиции магистральных артерий благоприятный. Выживаемость после антомической коррекции простой транспозиции магистральных артерий в странах с развитой кардиохирургией доходит до 98%.

Коарктация аорты

Врожденное локальное или тубулярное сужение, как правило, локализованное в области " перешейка аорты" (участок аорты от устья левой подключичной артерии до устья ОАП).

Гемодинамика

Основное гемодинамическое проявление порока - обструкция кровотока в аорте, вследствие чего развивается высокое давление в левом желудочке и верхней половине туловища. В нижней половине туловища, напротив, имеется гипоперфузия и объем кровотока напрямую зависит от проходимости ОАП и степени сужения аорты (рис. 60.4).

Рис. 60.4. Предуктальная коарктация аорты: а - норма, б - коарктация аорты. Стрелкой показан дуктусзависимый кровоток из легочной артерии в нисходящую аорту

Эпидемиология

Частота коарктации аорты - 0, 3-0, 6 на 1000 живорожденных детей, около 6% среди всех ВПС и до 10% критических ВПС.

В 70% случаев коарктация аорты в грудном возрасте сочетается с одним или несколькими ВПС. У 26% детей выявляют другие тяжелые экстракардиальные аномалии развития.

Код по МКБ-10

Q25.1 Коарктация аорты

Классификация

Есть множество классификаций коарктации аорты в зависимости от сопутствующей кардиальной патологии, локализации сужения аорты и протяженности сужения. Для практической работы в акушерском стационаре наиболее удобно следующее разделение вариантов порока:

▪ изолированная коарктация аорты;

▪ коарктация аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки;

▪ коарктация аорты в сочетании с другими ВПС (бледного или синего типа).

Клиническая картина

В первые сутки жизни коарктация аорты проявляется лишь при дуктусзависимом характере кровотока в нисходящей аорте при закрытии ОАП. В этом случае быстро прогрессирует сердечная недостаточность с развитием метаболических нарушений.

Характерные проявления порока в течение 1-го месяца жизни: повышенное беспокойство, отсутствие аппетита и выраженный дефицит массы тела.

Диагностика

Наиболее информативный и доступный метод первичной диагностики коарктации аорты - определение пульсации на правой руке и любой ноге. Отсутствие или резкое ослабление пульсации на бедренной артерии - основание заподозрить коарктацию аорты. Измерение артериального давления (по Короткову) при коарктации аорты продемонстрирует увеличение давления на руках и значительное снижение на ногах. В среднем давление у новорожденного составляет 70±9 / 40±6 мм рт. ст., а при наличии обструкции в области дуги давление на руках может повышаться более 110 мм рт.ст. Обязательно следует измерять давление на обеих руках, поскольку одна из подключичных артерий может отходить от области сужения или ниже ее.

При сочетании коарктации аорты с дефектом межжелудочковой перегородки происходит быстрое развитие легочной гипертензии, а также сброс крови из легочной артерии (с высоким давлением) в аорту, через ОАП, может нивелировать градиент давления между руками и ногами. В этом случае очень показательна двузонная пульсоксиметрия, при которой насыщение крови кислородом на ногах будет ниже, чем на руках.

Опорные симптомы в ранней диагностике критической обструкции дуги аорты таковы:

▪ симптомы жизнеугрожающего состояния, развивающиеся вскоре после рождения ребенка;

▪ резко ослабленный или отсутствующий пульс на бедренных артериях;

▪ градиент систолического давления более 20 мм рт.ст. - между правой рукой и любой ногой;

▪ легочный рисунок застойного характера в сочетании с кардиомегалией на рентгенограмме грудной клетки;

▪ разница при пульсоксиметрии в пре- и постдуктальной области, а также метаболический ацидоз, развивающийся в первую очередь в нижней половине туловища;

▪ отсутствие лечебного эффекта от оксигенотерапии;

▪ отсутствие у новорожденных до операции существенного гипоксического или ишемического повреждения миокарда; в нарушении насосной функции сердца преобладает механический компонент.

Лечение

Родоразрешение рекомендуется проводить в специализированном учреждении с возможностью инфузии простагландинов, ИВЛ и перевода ребенка в кардиохирургическое отделение. При подозрении на коарктацию аорты необходима консультация детского кардиолога или кардиохирурга!

Коарктация аорты - основание для экстренного перевода в кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:

▪ снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);

▪ инфузия простагландинов группы Е (обязательно! );

▪ инфузия кардиотоников (при низком сердечном выбросе).

Основной метод коррекции: резекция коарктации аорты с расширенным анастомозом по типу " конец в конец".

Прогноз

Прогноз после хирургической коррекции изолированной коарктации благоприятный.

Летальность после операции резекции коарктации аорты в среднем 4% и зависит от наличия сопутствующей патологии.

⇐ Предыдущая 5 6 7 8 9 101112 13 14 Следующая ⇒