Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Тотальный аномальный дренаж легочных вен



Тотальный аномальный дренаж легочных вен - это порок, при котором все легочные вены дренируются в правое предсердие или его венозные притоки (рис. 60.10).

Необходимое условие для продолжения жизни в постнатальном периоде - наличие межпредсердного сообщения, при уменьшении размеров которого состояние прогрессивно ухудшается.

Рис. 60.10. Схематическое изображение супракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен.Стрелками указано направление потока крови из легочных вен через единый коллектор в систему верхней полой вены

Гемодинамика

При тотальном аномальном дренаже легочных вен ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие, и для попадания в крови в системный кровоток требуется межпредсердное сообщение. Вся кровь из большого и малого круга кровообращения дренируется в правое, вызывая объемную перегрузку правых отделов и выраженную легочную гиперволемию. Часть крови сбрасывается через межпредсердное сообщение в левые отделы и затем поступает в большой круг кровообращения. Таким образом, тяжесть состояния ребенка зависит от размера отрытого овального окна.

Затруднение оттока крови из легочных вен в виде стеноза коллектора служит фактором приводящим к быстрому развитию критического состояния.

Эпидемиология

Частота 0, 04-0, 06 на 1000 живорожденных, что составляет около 1, 5% ВПС и около 1, 5% критических ВПС.

Код по МКБ-10

Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен

Классификация

Выделяют четыре формы тотального аномального дренажа:

▪ супракардиальную (50%) - все легочные вены дренируются в систему верхней полой вены;

▪ кардиальную (20%) - легочные вены дренируются непосредственно в правое предсердие или коронарный синус;

▪ инфракардиальную (20%) - дренаж легочных вен в систему нижней полой вены, портальную вену;

▪ смешанную (10%) - сочетание перечисленных выше вариантов дренажа.

Клиническая картина

Клинические проявления обструктивного типа тотального аномального дренажа легочных вен заключаются в быстропрогрессирующем с рождения цианозе, который усиливается при кормлении. Кроме того, характерны одышка и признаки отека легких. Порок, как правило, афоничный с усиленным II тоном при аускультации.

Диагностика

Аускультативная картина неспецифична и проявляется небольшим систолическим шумом.

Супракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен имеет характерный рентгенологический признак - тент сердца в виде " снежной бабы" (рис. 60.11).

Рис. 60.11. Рентгенограмма пациента с супракардиальной формой тотального аномального дренажа легочных вен(переднезадняя проекция)

Опорные симптомы в ранней диагностике пороков с преимущественно объемной перегрузкой правых отделов сердца у новорожденных следующие:

▪ ярко выраженные признаки правожелудочковой сердечной недостаточности;

▪ дополнительные симптомы при тотальном аномальном дренаже легочных вен - низкий выброс левого желудочка;

▪ незначительное снижение сатурации крови кислородом и отсутствие разницы в пре- и постдуктальной области;

▪ оксигенотерапия не дает лечебного эффекта;

▪ относительная гипоплазия левого желудочка.

Наиболее эффективный метод диагностики тотального аномального дренажа легочных вен - эхокардиография. Критерии диагностики здесь следующие:

▪ выраженная дилатация правых отделов сердца;

▪ уменьшение левых отделов сердца;

▪ значительное расширение легочной артерии;

▪ широкая поперечная и/или верхняя полая вена;

▪ межпредсердное сообщение с право-левым (! ) сбросом крови.

Иногда, чтобы уточнить анатомию порока, прибегают к зондированию полостей сердца и ангиографии.

Лечение

Рекомендуют родоразрешение в специализированном учреждении с возможностью ИВЛ и перевода ребенка в кардиохирургическое отделение!

Диагноз тотального аномального дренажа легочных вен служит основанием для перевода в кардиологический или кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:

▪ снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);

▪ коррекция метаболического ацидоза;

▪ при отеке легких пациента переводят на ИВЛ с постоянным положительным давлением в конце выдоха;

▪ возможна инфузия простагландинов группы Е - с целью поддержать функции артериального протока и обеспечить сброс крови из легочной артерии в аорту, что позволяет снизить риск развития отека легких.

Прогноз

При естественном течении порока летальность в периоде новорожденности около 30%, до 6 мес доживают лишь 50% детей с тотальным аномальным дренажом легочных вен.

Летальность после коррекции в странах с развитой кардиохирургией не превышает 3-5%.


Поделиться:



Популярное:

  1. D. НОВЫЕ ТЕХНОЛОГИИ ДЛЯ ОБЕСПЕЧЕНИЯ ХРАНЕНИЯ И ДОСТУПА К ИНФОРМЦИИ О ПРОМЫШЛЕННОЙ СОБСТВЕННОСТИ
  2. D. ПРОЕКТ ДОГОВОРА ВОИС ПО УРЕГУЛИРОВАНИЮ СПОРОВ МЕЖДУ ГОСУДАРСТВАМИ В ОБЛАСТИ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЙ СОБСТВЕННОСТИ
  3. E) Казахский государственный педагогический институт.
  4. E. сельскохозяйственное орудие
  5. F. ГОСУДАРСТВЕННЫЙ КОНТРОЛЬ ЗА ЛИЦЕНЗИОННЫМИ ДОГОВОРАМИ
  6. F. КОНВЕНЦИИ ПО ФОНОГРАММАМ И СПУТНИКАМ И РАЗВИВАЮЩИЕСЯ СТРАНЫ
  7. F. МЕЖПРАВИТЕЛЬСТВЕННОЕ СОТРУДНИЧЕСТВО
  8. F70.99 Умственная отсталость легкой степени без указаний на нарушение поведения, обусловленная неуточненными причинами
  9. F71.98 Умственная отсталость умеренная без указаний на нарушение поведения, обусловленная другими уточненными причинами
  10. F73.04 Умственная отсталость глубокая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения, связанная с хромосомными нарушениями
  11. F78.81 Другие формы умственной отсталости с другими нарушениями поведения, обусловленные предшествующей инфекцией или интоксикацией
  12. G. ГОСУДАРСТВЕННАЯ ПОДДЕРЖКА ИЗОБРЕТАТЕЛЬСКОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ


Последнее изменение этой страницы: 2016-03-17; Просмотров: 1119; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.015 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь