Тотальный аномальный дренаж легочных вен

⇐ ПредыдущаяСтр 13 из 14Следующая ⇒

Тотальный аномальный дренаж легочных вен - это порок, при котором все легочные вены дренируются в правое предсердие или его венозные притоки (рис. 60.10).

Необходимое условие для продолжения жизни в постнатальном периоде - наличие межпредсердного сообщения, при уменьшении размеров которого состояние прогрессивно ухудшается.

Рис. 60.10. Схематическое изображение супракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен.Стрелками указано направление потока крови из легочных вен через единый коллектор в систему верхней полой вены

Гемодинамика

При тотальном аномальном дренаже легочных вен ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие, и для попадания в крови в системный кровоток требуется межпредсердное сообщение. Вся кровь из большого и малого круга кровообращения дренируется в правое, вызывая объемную перегрузку правых отделов и выраженную легочную гиперволемию. Часть крови сбрасывается через межпредсердное сообщение в левые отделы и затем поступает в большой круг кровообращения. Таким образом, тяжесть состояния ребенка зависит от размера отрытого овального окна.

Затруднение оттока крови из легочных вен в виде стеноза коллектора служит фактором приводящим к быстрому развитию критического состояния.

Эпидемиология

Частота 0, 04-0, 06 на 1000 живорожденных, что составляет около 1, 5% ВПС и около 1, 5% критических ВПС.

Код по МКБ-10

Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен

Классификация

Выделяют четыре формы тотального аномального дренажа:

▪ супракардиальную (50%) - все легочные вены дренируются в систему верхней полой вены;

▪ кардиальную (20%) - легочные вены дренируются непосредственно в правое предсердие или коронарный синус;

▪ инфракардиальную (20%) - дренаж легочных вен в систему нижней полой вены, портальную вену;

▪ смешанную (10%) - сочетание перечисленных выше вариантов дренажа.

Клиническая картина

Клинические проявления обструктивного типа тотального аномального дренажа легочных вен заключаются в быстропрогрессирующем с рождения цианозе, который усиливается при кормлении. Кроме того, характерны одышка и признаки отека легких. Порок, как правило, афоничный с усиленным II тоном при аускультации.

Диагностика

Аускультативная картина неспецифична и проявляется небольшим систолическим шумом.

Супракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен имеет характерный рентгенологический признак - тент сердца в виде " снежной бабы" (рис. 60.11).

Рис. 60.11. Рентгенограмма пациента с супракардиальной формой тотального аномального дренажа легочных вен(переднезадняя проекция)

Опорные симптомы в ранней диагностике пороков с преимущественно объемной перегрузкой правых отделов сердца у новорожденных следующие:

▪ ярко выраженные признаки правожелудочковой сердечной недостаточности;

▪ дополнительные симптомы при тотальном аномальном дренаже легочных вен - низкий выброс левого желудочка;

▪ незначительное снижение сатурации крови кислородом и отсутствие разницы в пре- и постдуктальной области;

▪ оксигенотерапия не дает лечебного эффекта;

▪ относительная гипоплазия левого желудочка.

Наиболее эффективный метод диагностики тотального аномального дренажа легочных вен - эхокардиография. Критерии диагностики здесь следующие:

▪ выраженная дилатация правых отделов сердца;

▪ уменьшение левых отделов сердца;

▪ значительное расширение легочной артерии;

▪ широкая поперечная и/или верхняя полая вена;

▪ межпредсердное сообщение с право-левым (! ) сбросом крови.

Иногда, чтобы уточнить анатомию порока, прибегают к зондированию полостей сердца и ангиографии.

Лечение

Рекомендуют родоразрешение в специализированном учреждении с возможностью ИВЛ и перевода ребенка в кардиохирургическое отделение!

Диагноз тотального аномального дренажа легочных вен служит основанием для перевода в кардиологический или кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:

▪ снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);

▪ коррекция метаболического ацидоза;

▪ при отеке легких пациента переводят на ИВЛ с постоянным положительным давлением в конце выдоха;

▪ возможна инфузия простагландинов группы Е - с целью поддержать функции артериального протока и обеспечить сброс крови из легочной артерии в аорту, что позволяет снизить риск развития отека легких.

Прогноз

При естественном течении порока летальность в периоде новорожденности около 30%, до 6 мес доживают лишь 50% детей с тотальным аномальным дренажом легочных вен.

Летальность после коррекции в странах с развитой кардиохирургией не превышает 3-5%.

⇐ Предыдущая 5 6 7 8 9 10 11 121314 Следующая ⇒