Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий



Терапевтические возможности при лечении ПМД весьма ограни­чены. Этиологического и патогенетического лечения практически не существует. Симптоматическая терапия направлена на предотвраще­ние контрактур, поддержание имеющейся мышечной силы и замед­ление скорости развития атрофии. Основная задача лечения состоит в том, чтобы больной как можно дольше мог самостоятельно пере­двигаться, так как в лежачем положении быстро нарастают контрак­туры и дыхательные расстройства.

Принципы лечения ПМД можно сформулировать следующим об­разом:

1. ЛФК состоит из активных и пассивных движений. Занятия гим­настикой необходимо проводить регулярно по нескольку раз в день. В то же время необходимо уберечь больного от чрезмер­ных физических нагрузок.

2. Ортопедические мероприятия консервативного (специальные шины) и оперативного характера (ахиллотомия, пересечение икроножной мышцы) также направлены на сохранность само­стоятельного передвижения.

3. Медикаментозная терапия включает препараты метаболи­ческого действия, направленные на устранение белкового и энергетического дефицита. С этой целью используют АТФ, фосфаден, витамин Е (100 мг 3 раза в день). Применяют антагонисты кальция: нифедипин (10-20 мг 3 раза в сутки), т. к. при болезни Дюшенна доказано наличие дефекта клеточной мембраны, что приводит к повышенному содержанию каль­ция внутри клетки. Можно использовать преднизолон, кото­рый увеличивает силу мышц (0, 5 мг/кг в течение 3 мес, 3 мес. – перерыв).

 

Лечение миотонии

В большинстве случаев лечение малоэффективно. Назначают фенитоин (50 мг в сутки внутрь), прокаинамид (50 мг/кг в сутки в 3-4 приема), хинин (5-10 мг/кг в сутки), дифенин (100-200 мг 2 раза в день), новокаинамид (250-500 мг 3-4 раза в день).

В тяжелых случаях показан короткий курс глюкокортикоидов. При­меняются также антагонисты кальция: нифедипин (10-20 мг), дизо-пирамид (100-200 мг) - 3 раза в сутки. Усиливают миотонический эффект калийсодержащие диуретики (верошпирон, триампур),

ß -адреноблокаторы.

 

Лечение пароксизмальнойй миоплегии

При гипокалиемической форме во время приступа назначают вы­сокие дозы йодистого калия (10-15 г) внутривенно капельно, вне приступа больные должны принимать по 5 г в сутки хлористого калия и продукты, богатые калием.

При гиперкалиемической форме внутривенно вводят 40% раствор глюкозы или глюконата кальция (20 мл 10% р-ра).

При нормокалиемической форме показано дополнительное вве­дение 8-10 г хлористого натрия.

МИАСТЕНИЯ

 

Этиология и патогенез

Миастения характеризуется патологической мышечной слабостью и утомляемостью, она относится к нервно-мышечным заболеваниям, однако наследственный характер болезни не доказан. Этиология ми­астении окончательно не установлена, хотя имеется явная связь дан­ного заболевания с патологией вилочковой железы.

Патогенез. Основным патогенетическим механизмом миастении является нарушение нервно-мышечной передачи. Это может быть обусловлено уменьшением числа холинергических рецепторов, не­достаточной их чувствительностью к ацетилхолину, дефектом актив­ности ферментов. Определенную роль при этом играют аутоиммун­ные нарушения. У большинства больных миастенией выявляются циркулирующие антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов. Важ­ную роль в их образовании играет тимус, в котором обнаруживаются лимфоциты, вырабатывающие антитела к рецепторам.

При обследовании больных миастенией в 60% случаев выявляется патология вилочковой железы (гиперплазия или опухоль). Особенно часто тимомы обнаруживаются у мужчин в старшей возрастной группе.

 

Клиника и классификация миастении

Основным проявлением заболевания является патологическая мы­шечная утомляемость. Отличительной ее особенностью является ее нарастание слабости при повторных движениях (особенно в частом ритме). При этом сила мышц резко снижается, иногда достигая сте­пени паралича. После сна и отдыха сила мышц сравнительно долго сохраняется.

Заболевание обычно возникает в 20-30 лет, однако может начать­ся в детском или пожилом возрасте. Провоцирующими моментами являются инфекция, интоксикация и эндокринные сдвиги. Женщины в целом болеют чаще мужчин, однако в старшей возрастной группе преобладают мужчины. Течение миастении в типичных случаях подострое или хроническое, реже острое. По характеру и динамике клинических проявлений различают прогрессирующее, регрессиру­ющее и стационарное течение заболевания.

Классификация миастении

1. Генерализованная форма.

2. Локальная форма:

2.1. Глазная.

2.2. Бульбарная.

Чаще всего встречается генерализованная форма миастении. В типичных случаях первыми появляются глазодвигательные на­рушения (двоение предметов, птоз), характерны асимметричность и динамичность клинических проявлений с ухудшением состояния к вечеру и при нагрузке. На начальных стадиях поражаются лишь от­дельные глазодвигательные мышцы, позднее может наступить наруж­ная офтальмоплегия. Позднее присоединяется слабость жевательной мускулатуры. Поражение бульбарной группы мышц приводит к на­рушению функции мягкого неба и надгортанника. При этом больные жалуются на затруднение глотания, попадание жидкости в нос, носо­вой оттенок голоса, трудности при жевании твердой пищи. Из-за на­рушения глотания может развиться аспирационная пневмония.

При распространении слабости на мышцы конечностей больше страдают проксимальные отделы, вначале в руках. Вовлечение в патологический процесс мышц шеи приводит к затруднению удержа­ния головы в вертикальном положении («свисающая голова»). При генерализованных формах страдают дыхательные мышцы. Сухожильные рефлексы не изменяются или быстро истощаются. Нередко отмечаются мышечные атрофии, но они выражены незначительно.

При миастении может наблюдаться резкое ухудшение состояния больного под влиянием эндогенных и экзогенных причин. Это опасное для жизни состояние называется миастенический криз.

Диагностика

При обследовании больных с подозрением на миастению нужно обращать внимание на следующие моменты:

1) выявление характерных жалоб на слабость и утомляемость;

2) усиление слабости под влиянием физической нагрузки;

3) колебание выраженности симптомов в течение дня;

4) провокационные пробы (фиксация взора в течение 30 с усили­вает двоение и птоз; речевая нагрузка позволяет обнаружить слабость бульбарной группы мышц - появляется дизартрия; при открывании и закрывании рта отмечается слабость жеватель­ных мышц, при фиксированном положении головы - слабость сгибателей шеи);

5) проба Уолкера - сжимание и разжимание кулака приводит к появлению птоза;

6) прозериновая проба - 1, 5-3 мл 0, 05% р-ра прозерина (в за­висимости от веса больного) вводится подкожно. Для устра­нения побочных эффектов назначают атропин (0, 5 мл). В ти­пичных случаях все симптомы в течение 20-40 мин регресси­руют. Отрицательный результат прозериновой пробы не ис­ключает диагноз миастении, так как встречаются формы забо­левания, малочувствительные к антихолинэстеразным препа­ратам;

7) данные ЭМГ - при электростимуляции первый потенциал дей­ствия нормальный, а последующие прогрессивно снижаются.

 

Лечение

Лечение миастении направлено на улучшение нервно-мышечной проводимости и предотвращение деструкции ацетилхолиновых ре­цепторов путем влияния на аутоиммунный процесс. В качестве пато­генетической терапии используются антихолинэстеразные препара­ты - прозерин и калимин.

Прозерин инактивирует фермент холинэстеразу и повышает со­держание ацетилхолина в синаптической щели, что улучшает нервно-мышечную передачу (назначается по 0, 15 и действует 2-3 часа).

Калимин (60 мг 3-4 раза в день) действует более длительно (4-5 часов), более эффективен при бульбарной форме миастении.

Преднизалон назначается по 10 мг утром (через день), затем дозу увеличивают каждую неделю на 10 мг и доводят до 100 мг в сутки. После 10 недель такой терапии дозу постепенно снижают до 20-40 мг (через день). В течение 1 месяца улучшение наблюдается у 80% больных.

В лечении миастении используется также рентгенотерапия на область вилочковой железы, плазмаферез, а в случае обнаружения тимомы рекомендуется тимэктомия. При проведении тимэктомии стойкая ремиссия или улучшение наступает у 70% больных.

 

ФАКОМАТОЗЫ

Fhakos - пятно, чечевица. Факоматозы - это наследственные за­болевания, которые относятся к эктодермомезодермальным диспла-зиям с поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних орга­нов. Обязательным симптомом этой группы заболеваний является наличие пигментных пятен на коже или сетчатке глаза.

При преимущественном поражении нейроэктодермальных об­разований у эмбриона возникают туберозный склероз Бурневилля-Прингла и нейрофиброматоз Реклингаузена, а при поражении мезодермальных слоев - ангиоматозы - синдромы Стерджа-Вебера-Краббе и Гиппеля-Линдау. Эти заболевания относят к классическим факоматозам.

Классические факоматозы характеризуются образованием опу­холей сосудистого генеза, обычно множественных. Все факоматозы отличаются прогрессирующим течением, что отличает их от поро­ков развития.

Клиническая картина факоматозов весьма разнообразна. При этом может отмечаться умственная отсталость, судорожный синдром, сни­жение зрения и слуха, неврологические и эндокринные расстройства.

 


Поделиться:



Популярное:

Последнее изменение этой страницы: 2016-04-11; Просмотров: 1102; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.023 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь