Боковой амиотрофический склероз (БАС)

⇐ ПредыдущаяСтр 12 из 16Следующая ⇒

Поражение мотонейронов передних рогов СМ (см. также Боковой амиотрофический склероз, с.73). Может напоминать синдром двигательных нарушений (см. выше). Характерная триада БАС: слабость кистей и предплечий (ранняя) в результате атрофии; незначительная спастика нижних конечностей и диффузная гиперрефлексия. NB: обращает внимание отсутствие чувствительных нарушений. Функции сфинктеров обычно сохранены. Первым указанием на этот демиелинизирующий процесс могут быть дизартрия или повышенный мандибулярный рефлекс²⁷³. Обнаружение поражения НМН, иннервирующий язык (видимые фасцикуляции или положительные острые волны на ЭМГ) или нижние конечности (напр., фасцикуляции и атрофия) больше соответствуют БАС, чем ШМ (однако, признаки поражения НМН для нижних конечностей могут быть и в том случае, если имеется случайное сочетание с поясничной радикулопатией).

В отличие от БАС при ШМ или ГШД обычно наблюдается боль в шее или плече, ограничение подвижности шеи, чувствительные нарушения, поражение НМН, ограниченное 1-2 сегментами СМ. Совершенно неизбежно, что в некоторых случаях демиелинизирующий процесс вначале будет принят за ШМ, пока не появятся какие-то дополнительные признаки, указывающие на истинную природу заболевания.

Диагностика

Обзорные спондилограммы

На обзорных спондилограммах шейного отдела можно видеть остеофитные «шпоры» или нарушения оси позвоночника (если таковое имеется). Нормальные размеры и методики измерения см. Диаметр спинномозгового канала, с.568. У пациентов с ШМ средний min передне-задний диаметр СМК составляет 11, 8 мм²⁷⁴. Диаметр ≤ 10 мм с большой вероятностью указывает на миелопатию²⁷⁵. При диаметре < 14 мм риск ШМ может считаться повышенным²⁷⁶, а при диаметре > 16 мм ШМ наблюдается редко, даже при наличии выраженных остеофитных «шпор»²⁵⁵. Показатель Павлова (др. название – показатель Торга^{277, 278}) – отношение величины передне-заднего диаметра СМК на середине высоты тела позвонка к величине тела этого позвонка. Если этот показатель < 0, 8, то он чувствителен в отношении преходящей нейропраксии, однако, было показано, что он обладает недостаточной положительной способностью в отношении предсказания ШМ.

МРТ

МРТ дает информацию о состоянии СМК, показывает изменения в СМ (демиелинизация, сирингомиелия, атрофия СМ, отек и т.д.). Остается неясным коррелирует ли повышение сигнала внутри СМ в режиме Т2 до операции с более тяжелой ШМ и худшим исходом²⁷⁹ или нет²⁷⁶. При ШМ на аксиальных срезах СМ часто имеет форму банана²⁷⁶. Также МРТ позволяет исключить другие возможные процессы (мальформацию Киари, опухоль СМ и т.д.). Костные структуры и кальцифицированные связки видны плохо. Эти ограничения, а также трудности при дифференцировке остеофитов от грыж дисков на МРТ можно преодолеть с помощью дополнительных обзорных шейных спондилограмм²⁰⁰ и КТ в режиме «костного окна» с тонкими срезами. На сагиттальных изображениях в Т2 режиме степень сдавления СМ остеофитами выглядит преувеличенной.

КТ/миелография

На обычных КТ можно увидеть сужение канала, но они не дают достаточной информации о состоянии дисков, связок, СМ и корешках. Миелография с водорастворимым КВ с последующей КТ с высоким разрешением дает сагиттальную и аксиальную информацию и показывает костные структуры лучше, чем МРТ²⁸⁰. В отличие от МРТ не дает информации об изменениях внутри самого СМ.

Лечение

Консервативное лечение

Состоит в основном в использовании шейных головодержателей для того, чтобы уменьшить подвижность шеи и влияние наблюдающейся при этом травмы на СМ. Головодержатели следует носить постоянно, однако, хорошо контролированных испытаний, подтверждающих их эффективность, нет. Приемлемые результаты наблюдались в »36% случаев (меньше, чем при хирургическом лечении).

Хирургическое лечение

Показания

Если у пациента имеется уже сформировавшаяся миелопатия, длительность которой неизвестна, и отсутствуют признаки прогрессирования симптомов, то в результате операции может не быть никакого положительного эффекта. Операции показаны в первую очередь тогда, когда рентгенологические признаки дегенеративных изменений в шейном отделе наблюдаются в следующих ситуациях:

1. прогрессирующая миелопатия, которую можно стабилизировать в результате операции (хотя это и является спорным, см. Исходы)

2. сильная боль, т.е. имеется сочетание брахиалгии и поражения СМ. После декомпрессии часто наступает облегчение боли

3. при раннем обращении пациентов (продолжительность симптомов < 1 года, см. Исходы) результаты лучше, чем при запущенной и застарелой болезни. Однако, даже у пациентов в «конечной» стадии миелопатии и атрофии СМ иногда может наблюдаться хорошая реакция на вмешательство

Выбор доступа

Споры между сторонниками переднего (передняя шейная дискэктомия) и заднего (декомпрессивная шейная ламинэктомия) подходов начались со времени, когда они оба стали широко использоваться²⁰⁰. Общим мнением является то, что патологии, расположенной впереди СМ (напр., остеофиты, ГШД и т.д.) вмешательство передним доступом должно быть ограничено 1-2 (изредка 3) уровнями (дискэктомия или корпэктомия), а задний доступ должен быть первичным в ситуациях, которые указаны ниже. При решении вопроса о доступе следует учитывать кривизну в шейном отделе.

NB: после ламинэктомии может потребоваться операция передним доступом в том случае, если на послеоперационном МРТ сохраняется остаточная компрессия СМ.

Задний доступ

Ситуации, когда задний доступ должен быть основным:

1. врожденный шейный стеноз: если даже после удаления остеофитов диаметр канала не будет > 12 мм (это не значит, что их удаление совсем не поможет больному)

2. поражение ≥ 3 уровней (однако, иногда вплоть до 3 уровней могут быть прооперированы спереди). Иногда с помощью электродиагностики можно определить 1 или 2 уровня из нескольких пораженных, которые в основном вызывает симптомы, и прооперировать только их спереди

3. преимущественно заднее расположение патологического процесса (напр., складчатость желтой связки)

4. у пожилых пациентов, у которых передний спондилодез на большом протяжении и переносимость обручного корсета не столь хороши, как у молодых

Если у пациента имеется шейный стеноз и один или два более значительных, чем остальные, остеофита, возможно их удаление передним доступом, а затем через 6-8 нед (период достаточный для формирования достаточного спондилодеза) произвести декомпрессивную ламинэктомию. Если же операция передним доступом должна быть сделана после ламинэктомии, существует риск того, что формирования спондилодеза не произойдет и образуется «лебединая» деформация шеи, если только не будет использована металлическая конструкция (напр., фиксирующая пластинка) или внешняя фиксация (напр., корсет «обруч-жилет»).

Недостатки заднего доступа:

1. после задней декомпрессии продолжается рост остеофитов

2. риск формирования в дальнейшем подвывиха или прогрессирующей кифотической деформации («лебединая шея»). При многоуровневой нестабильности после ламинэктомии можно осуществить задний спондилодез (напр., с помощью пластинок). А при нестабильности на одном уровне – передний спондилодез (для предотвращения кифоза до того как произойдет формирование надежного сращения можно использовать конструкции и/или корсет «обруч-жилет»)

3. сопровождается более выраженным п/о болевым синдромом и требует более длительной реабилитации

4. 6 противопоказан при уже имеющейся «лебединой шее», а также не рекомендуется при кифотической деформации (отсутствии шейного лордоза), когда у СМ нет возможности смещения от передней компрессии, при наличии подвывиха > 3.5 мм или поворота > 20° в сагиттальной плоскости²⁷⁶, повышенное внимание требуется при гиперлордозе (см. ниже)

Передний доступ: спорным остается вопрос о необходимости использования передних шейных пластинок. Частота псевдоартроза или смещения трансплантата или коллапса позвонка, требующего реоперации, возможно ниже, чем частота осложнений при применении пластинок²⁵⁵.

После передней декомпрессии ухудшение симптомов миелопатии отмечалось у 2-5% пациентов^{281, 282} (частоту можно уменьшить, используя во время операции ССВП²⁸²), также возможна радикулопатия С5 (см. ниже).

Задний доступ: при проведении декомпрессивной шейной ламинэктомии обычно требуется удаление 1-2 дужек выше и ниже уровня стеноза^{283, 284}. «Стандартной» считается ламинэктомия С3-7. При «расширенной» ламинэктомии еще удаляют дужку С2, а иногда и С1.

Варианты операции, связанные с изгибом шеи: расширенная ламинэктомия рекомендуется для пациентов с выпрямленной шеей²⁵³. В случае гиперлордоза смещение СМ кзади после расширенной ламинэктомии может привести к чрезмерному натяжению корешков и сосудов (с возможным неврологическим ухудшением); поэтому рекомендуется ограниченная ламинэктомия только на том уровне, где имеется компрессия СМ.

«Min фораминотомия» или медиальная фасетэктомия с подкусыванием фасеток производятся на уровнях, вызывающих радикулопатию.

Положение на операции: основные варианты: на животе, на боку косое, сидя. В положении на животе основным недостатком является трудность обеспечения того, чтобы голова была выше уровня сердца, иначе возникает расширение вен и существенно увеличивается кровоточивость. Сидячее положение связано с определенными рисками (см. Сидячее положение, с.601), включая гипоперфузию СМ²⁸². В боковом косом положении из-за асимметричной укладки возникает изменение анатомии.

Частота п/о деформации позвоночника 25-42%. В некоторых сериях частота неврологических ухудшений составила 2%, в других она выше. Может наблюдаться радикулопатия С5 (см. ниже).

Для того, чтобы избежать существенной дестабилизации позвоночника:

1. во время выделения не следует удалять мягкие ткани, покрывающие фасеточные суставы (для сохранения их кровоснабжения)

2. ламинэктомию следует производить только до границ СМК, тщательно сохраняя фасеточные суставы²⁵⁴ (если требуется используйте min ламинэктомию)

3. избегайте полного удаления суставного отростка даже на любом уровне

Исходы

Даже после исключения тех случаев, когда в последующем был подтвержден демиелинизирующий процесс, исходы операций по поводу ШМ часто разочаровывают. Если ШМ клинически очевидна, полного восстановления практически никогда не бывает. Прогноз после операций хуже при большей выраженности симптомов в момент обращения пациента²⁸³ и при большей их длительности (клиническое улучшение или выздоровление у оперированных в течение 1^-го года составила 48% по сравнению с 16% у оперированных позднее²⁵⁴). Успешность операций также меньше при наличии других дегенеративных заболеваний ЦНС (БАС, РС и др.).

Декомпрессия может остановить прогрессирование миелопатии. Это наблюдается не всегда и в некоторых ранних сериях^{266, 285} были схожие результаты при консервативном лечении и ламинэктомии: улучшение в 56% случаев, без изменений в 25%, ухудшение в 19%. Кроме того, как уже указывалось выше (см. Течение заболевания, с.323), в некоторых случаях при ШМ может сначала появиться неврологический дефицит, а затем наступить стабилизация.

Радикулопатия С5: после распространенной передней и задней декомпрессии наблюдается в »3% случаях²⁸¹. Может быть обусловлена натяжением корешков при смещении СМ кзади после декомпрессии или смещения костного трансплантата. Проявления: двигательные нарушения в дельтовидной мышце > трицепсе, без чувствительных нарушений.

В некоторых случаях приводятся хорошие п/о результаты с улучшением у »64-75% больных с ШМ²⁶⁷. Однако, другие авторы не столь оптимистичны. При опросе 32 больных, оперированных передним доступом, облегчение радикулярной боли указано у 66% пациентов, однако улучшение чувствительных и двигательных нарушений было только в 33% случаев²⁶⁷. В серии²⁸⁶ у половины больных после операций наступило улучшение точных движений, однако, у другой половины наблюдалось ухудшение симптомов. Атрофия СМ в результате продолжающегося давления и ишемии может быть одной из причин отсутствия хороших исходов. У лежачих пациентов с тяжелой миелопатией редко наступает восстановление полезных функций.

Позднее ухудшение: у многих пациентов с ранним улучшением в дальнейшем наступает ухудшение (через 7-12 лет после периода стабилизации)²⁷⁶, причем в »20% из этих случаев нет четких рентгенологических изменений, объясняющих наступление ухудшения.

⇐ Предыдущая 7 8 9 10 111213 14 15 16 Следующая ⇒