Спинальные менингеальные кисты

⇐ ПредыдущаяСтр 15 из 16Следующая ⇒

Спинальные менингеальные кисты ( СМК ): дивертикулы менингеального мешка, оболочек нервных корешков или арахноидальной оболочки. Возможно семейное наследование.

Терминология в литературе противоречивая. Одна из систем классификации приведена в табл. 11-28. Прежние названия: периневральные кисты Тарлова, спинальные арахноидальные кисты, экстрадуральные дивертикулы или кисты. Далее обсуждаются только врожденные образования.

Табл. 11-28. Типы спинальных менингеальных кист ³³⁷

Тип	Описание
I	Экстрадуральные менингеальные кисты, не содержащие волокон нервных корешков
IA	«Экстрадуральная менингеальная/арахноидальная киста»
IB	(Скрытое) «крестцовое менингоцеле»
II	Экстрадуральные менингеальные кисты, содержащие волокна корешков («периневральная киста Тарлова», «дивертикул спинального нервного корешка»)
III	Спинальные менингеальные кисты («интрадуральная арахноидальная киста»)

· СМК I^-го типа, расположенные выше крестца, обычно имеют ножку в месте входа заднего нервного корешка

· СМК II^-го типа: раньше назывались кистами Тарлова. Раньше считалость, что в отличие от дивертикулов нервных корешков, сообщающихся с САП, эти кисты с ним сообщения не имеют. Однако, КТ с и/т КВ показывает, что сообщение имеется в обоих случаях. Кисты часто множественные, могут располагаться на задних корешках где угодно, но наиболее часто в области крестца, где они вызывают симптомы

· СМК III^-го типа: также могут быть множественными и асимптомными. Чаще наблюдаются в заднем САП. Их образование объясняют пролиферацией арахноидальных трабекул

Клинические проявления

СМК могут не вызывать симптомов (напр., быть случайной находкой). СМК могут вызывать радикулопатию за счет компрессии прилежащего нервного корешка (может вызывать или не вызывать симптомы со стороны нервного корешка, откуда она непосредственно исходит). Симптомы зависят от размеров СМК, близости их расположения к СМ и корешкам.

· СМК I^-го типа: в грудном и шейном отделе могут вызывать острую миелопатию (спастика и чувствительные нарушения с определенного уровня); в поясничной области → ПБ и радикулопатию; в крестцовой области → нарушения функции тазовых сфинктеров

· СМК II^-го типа: часто асимптомные, но в крестцовой области могут → ишиас и/или нарушения функции тазовых сфинктеров

· СМК III^-го типа: могут быть множественными и асимптомными; чаще встречаются в заднем САП

Диагностика

МРТ позволяет выявить наличие объемного образования, а для определения сообщения кисты с САП используют КТ с и/т КВ.

· СМК II^-го типа: во всех 18 случаях была эрозия кости (расширение канала, эрозия корня дужки, увеличенное межпозвонковое отверстие, «изъеденность» тела позвонка)

· СМК III^-го типа: также могут вызывать эрозию кости; на миелограммах виден интрадуральный дефект; если они сообщаются с САП, то могут быть не видны на КТ с и/т КВ, т.к. могут сливаться с окружающим САП

Лечение

· СМК I^-го типа: ликвидация места сообщения кисты с САП. Выше крестца их обычно удается отделить от ТМО; иногда фиброзные спайки мешают сделать это

· СМК II^-го типа: не имеют ножки, поэтому или производят частичную резекцию и зашивают сверху стенку кисты или иссекают кисту вместе с прилежащим нервным корешком. Простая аспирация кисты не рекомендуется

· СМК III^-го типа: следует иссекать полностью, если только плотные фиброзные сращения не позволяют сделать это. Тогда производят марсупиализацию кисты. При неполном иссечении наблюдаются рецидивы

Сирингомиелия

Т.н. сиринкс – образование кистозной полости в СМ. Распространение ее в ростральном направлении в ствол мозга называется сирингобульбией. Сиринксы можно разделить на несколько подтипов (на основании происхождения, вида клеток, выстилающих полость, наличия или отсутствия сообщения с центральным каналом); этот термин включает также гидросирингомиелию.

Сирингомиелия может быть связана с определенными врожденными состояниями или опухолями, а также может развиться после серьезной спинальной травмы (с или без признаков клинического повреждения СМ).

Две основные формы:

· сообщающаяся сирингомиелия: первичное расширение центрального канала. Практически всегда сочетается с аномалиями в области БЗО, напр., мальформацией Киари 1^-го типа (наиболее частая форма), или базальным арахноидитом (постынфекционным или идиопатическим). Простое расширение центрального канала с выстилкой эпендимальными клетками носит название гидромиелии; истинной сирингомиелией является распространение полости в вещество СМ

· несообщающаяся сирингомиелия: киста возникает в веществе СМ и не сообщается с центральным каналом или САП. Может быть в результате травмы, опухоли (часто глиомы) или арахноидита. Истинный сиринкс содержит жидкость, сходную с ЦСЖ, в то время как в опухолевой кисте жидкость, как правило, с большим содержанием белка

Сообщающаяся сирингомиелия

Патофизиология

Этиология заболевания вероятно связана с затруднением оттока ЦСЖ из IV^-го желудочка (частичная или полная закупорка отверстий Люшка и Мажанди). Высокая частота обнаружения сиринкса наблюдается при таких врожденных состояниях, как мальформация Киари (1^-го и 2^-го типов), эктопия мозжечка, базилярная имперссия (со сдавлением отверстий), синдром Дэнди-Уокера, и приобретенных, как слипчивый арахноидит.

Основные теории образования кисты:

1. гидродинамическая теория Гарднера («водяной молот»): систолические пульсации передаются из полости черепа в центральный канал при каждом сердцебиении. Была существенно опровергнута после исследований с МРТ³³⁸

2. теория Вильямса: при состояниях, приводящих к периодическим подъемам ВЧД (Вальсальва, кашель и т.д.), происходит «гидродиссекция» ткани СМ. Может чаще наблюдаться при несообщающейся сирингомиелии

Клинические проявления

Клинические проявления очень вариабельны; в большинстве случаев наблюдается медленное прогрессирование в течение многих лет.

Характерные синдромы (не являются специфичными при интрамедуллярной патологии СМ):

· диссоциированные чувствительные нарушения (сходные с синдром центрального канала): потеря болевой и температурной чувствительности с сохраненной поверхностной и суставной чувствительностью → безболезненные язвы в результате повреждений, которые больной не чувствовал

· боль в шее и затылочной области

· слабость в кисти и руке по типу нарушения нижнего мотонейрона

· безболезненная (нейрогенная) артропатия (суставы Шарко): наблюдаются < 5% случаев

Диагностика

До эпохи КТ/МРТ диагноз ставили на основании миелографии или на аутопсии.

МРТ: метод выбора, показывает анатомию СМ в сагиттальной и аксиальной плоскостях.

КТ: на обычной КТ или на КТ/миелографии (с водорастворимым КВ) видна зона пониженной плотности внутри СМ

Миелография: редко используется самостоятельно (обычно в сочетании с КТ). Если проводится только миелография: часто без изменений (ложно негативный результат), в некоторых случаях наблюдается полный блок на уровне кисты; при использовании иодистого КВ можно обнаружить фузиформное расширение СМ, а при использовании воздуха, наоборот, его коллапс³³⁹. КВ может медленно проникать в кисту.

Тактика

Хирургическое лечение

1. задняя декомпрессия: метод выбора в тех случаях, когда имеется патология структур, расположенных сзади (напр., мальформация Киари)

2. шунты: К - и Т - образные дренажи. Варианты мест отведения жидкости:

A. брюшная полость³⁴⁰ (трудно осуществить при кисте в шейной области)

B. САП (напр., шунт Хайера-Шульте-Пуденса): требуется нормальная циркуляция ЦСЖ в САП, поэтому нельзя использовать при арахноидите

3. рекомендуется закупорка верхушки кисты мышечным лоскутом, тефлоном или каким-либо другим материалом

4. сирингостомия: обычно наступает нарушение оттока, поэтому рекомендуется использовать стент или шунт (сиринго-арахноидальный или сиринго-перитонеальный)

5. чрескожная аспирация кисты³⁴¹ (можно производить повторно)

{Технические особенности:

1. интраоперационное использование УЗ может быть полезным для

2. определения локализации кисты

3. обнаружения перегородок (для того, чтобы избежать частичного шунтирования кисты)

4. если нет мальформации Киари, в качестве первичного вмешательства рекомендуется сиринго-субарахноидальный шунт. Если он не даст желаемого эффекта, тогда можно прибегнуть к сиринго-перитонеальному шунтированию

5. Ротон предлагает производить миелотомию в зоне входа задних корешков, между латеральным и задним столбами (а не по средней линии, как это делается при опухолях), т.к. эта часть является наиболее тонкой, и обычно уже имеются проприоцептивные нарушения в верхних конечностях, вызванные сиринксом^86(с.1317). При шунтировании частота нарушения функций задних столбов составляет »10%

6. при наложении сиринго-субарахноидального шунта следует убедиться, что дистальный конец действительно находится в САП (а не просто в субдуральном пространстве), иначе он не будет работать

7. при сиринго-плевральном шунте плевру вскрывают сзади, вблизи одного из ребер, как это описано при вентрикуло-плевральном шунтировании (см. с.181)}

Исходы

Оценка результатов лечения затруднена в связи с редкостью патологии, вариабельностью естественного течения (возможно спонтанная ликвидация) и небольшими сроками п/о наблюдения³⁴².

⇐ Предыдущая 7 8 9 10 11 12 13 141516 Следующая ⇒