Базилярная импрессия при ревматоидном артрите

⇐ ПредыдущаяСтр 14 из 16Следующая ⇒

Эрозивные изменения боковых масс С1 → оседание атланта на тело С2 с вентральным смещением С1, что приводит к уменьшению передне-заднего диаметра СМК. При этом имеется сопутствующее смещение зубовидного отростка вверх. Задняя дуга С1 часто внедряется в БЗО. Все эти изменения приводят к компрессии моста и продолговатого мозга. Дополнительным фактором является разрастание ревматоидной грануляционной ткани позади зубовидного отростка. Также определенную роль играет закупорка ВА.

Степень эрозии С1 соответствует выраженности инвагинации зубовидного отростка.

Клинические проявления

См. табл. 11-25. Оценка двигательных нарушений затруднена в связи с выраженной полиартритной дегенерацией, сопровождающейся болью. Чувствительные нарушения (не позволяют локализовать патологию): понижение вибрационной, проприоцептивной и поверхностной чувствительности.

Табл. 11-25. Жалобы и симптомы при базилярной импрессии (45 больных с ревматоидным артритом²⁹²)

Симптомы	%
Головная боль	100%
Прогрессирующая трудность двигаться	80%
Гиперрефлексия и симптом Бабинского	80%
Парестезии конечностей	71%
Нейрогенный мочевой пузырь	31%
Нарушения функций ЧМН Анестезия в области тройничного нерва Языкоглоточный нерв Блуждающий нерв Подъязычный нерв	22% 20%
Разные Межъядерная офтальмоплегия Вертиго Диплопия Нистагм, направленный вниз Сонное апноэ Спастический тетрапарез

Рентгенологическая диагностика

Рентгенологические признаки базилярной импрессии см. Базилярная импрессия, с.570.

Политомография: во многих госпиталях в настоящее время уже нет возможности ее проведения. Лучше всего показывает костные изменения. Для определения нестабильности оптимальными являются боковые политомограммы со сгибанием и разгибанием.

Миелография (с водорастворимым КВ) с последующей КТ: также хорошо показывает костные изменения.

МРТ: оптимально показывает сдавление ствола мозга, плохо костные изменения.

Лечение

См. также Аномалии кранио-вертебрального перехода и верхних шейных позвонков, с.327.

Шейное вытяжение

Можно осуществить скобой Гарднера-Уэллса. Начинают с 3, 5 кг и медленно увеличивают до 8 кг. В некоторых случаях для вправления требуется несколько нед вытяжения.

Хирургическое лечение

Вправимые случаи: задний затылочно-шейный спондилодез ± декомпрессивная ламинэктомия С1.

Невправимые случаи: требуется трансоральная резекция зубовидного отростка. Ее можно осуществить до заднего спондилодеза (пациент должен оставаться на вытяжении до второй операции).

Болезнь Пэджета

Патофизиология

Болезнь Пэджета (т.н. деформирующий остеит) является нарушением остеокластов (возможно вирусной этиологии), при котором резорбция костной ткани происходит с повышенной скоростью с реактивным избыточным образованием новой, но более слабой костной ткани.

Вначале наблюдается «горячая» фаза повышенной остеокластной активности и повышенной внутрикостной васкуляризации. Остеобласты образуют мягкую неслоистую кость. Позже наступает «холодная» стадия с исчезновением сосудистой стромы и образованием остеобластами склеротический хрупкой костной ткани, имеющей повышенную плотность³⁰³ (« слоновая кость »).

Злокачественная дегенерация

Ошибочное название, т.к. злокачественные изменения в действительности наблюдаются в реактивных остеобластах. Перерождение в саркому (остеогенную саркому, фиброзную саркому или хондросаркому) наблюдается в 1% случаев (пределы: 1-14%). Возможны системные mts, напр., в легкие. Злокачественное перерождение в позвоночнике наблюдается значительно реже, чем в черепе или бедре.

Эпидемиология

Частота: в США и Европе наблюдается у »3% населения > 55 лет³⁰⁵. Имеется незначительное преобладание %. В 15-30% случаев имеется семейный анамнез болезни Пэджета (этот показатель не точен, т.к. в большинстве случаев заболевание не вызывает симптомов).

Типичные места поражения

Имеется склонность к поражению осевого скелета, длинных костей и черепа. Частота поражения в примерной снижающейся последовательности: таз, грудной и поясничный отделы позвоночника, череп, бедренные кости, большеберцовые кости, малоберцовые кости, ключицы.

Клинические проявления

Только »30% очагов поражения вызывают симптомы³⁰⁶, остальные обнаруживаются случайно. Избыточная продукция слабой костной ткани может вызывать костную боль (наиболее частый симптом), предрасположенность к переломам и компрессионным синдромам (ЧМН, см. с.878; спинномозговых корешков и др.). Первым проявлением заболевания может быть безболезненное изгибание длинных костей. Ряд больных обращается по поводу боли в суставах, вызванной болезнью Пэджета.

Роль нейрохирурга в лечении

Участие нейрохирурга в лечении болезни Пэджета может быть при:

· боли в спине: обычно не связана с прямым поражением костной ткани позвонков (см. ниже)

· симптомах со стороны СМ и/или корешков:

· компрессия СМ или конского хвоста (относительно редко)

· компрессия корешков

· сосудистое обкрадывание в результате реактивной вазодилатации вокруг очагов поражения

· при поражении черепа наиболее частой является компрессия ЧМН при их выходе через костные отверстия (наиболее часто страдает VIII-ой нерв, что приводит к глухоте или атаксии), см. с.878

· при уточнении диагноза при неясных костных поражениях позвоночника и черепа

Диагностика

1. анализы (маркеры могут быть нормальными при моностотическом поражении)

A. сывороточная алкалиновая фосфотаза: обычно повышена [этот фермент участвует в костном синтезе, поэтому при чисто литической форме болезни Пэджета она может быть не повышена^76(с.1418); средние показатели 380±318 м. Ед/л (нормальные пределы: 9-44]³⁰⁷. Более чувствительной может быть костноспецифическая алкалиновая фосфатаза; ее определение может быть более полезным при моностотическом поражении³⁰⁵

B. кальций: обычно в норме (если содержание повышено, следует исключить гиперпаратиреоидизм)

C. мочевой гидроксипролин: обнаруживается практически только в хрящевой ткани. В связи с повышенным распадом и образованием костной ткани содержание мочевого гидроксипролина при болезни Пэджета может быть повышено в среднем до 280±262 мг/24 ч (нормальные пределы: 18-18)³⁰⁷

2. изотопное исследование скелета: в большинстве случаев, но не всегда³⁰⁷, в местах поражения наблюдается свечение

3. обзорные рентгенограммы:

A. локальное разрастание кости, характерное только для болезни Пэджета (не наблюдается при других остеокластических поражениях, таких каких met рака предстательной железы); утолщение коркового слоя; склеротические изменения; остеолитические участки (в черепе → круговой остеопороз, в длинных костях → поражения в форме «V»)

B. при болезни Пэджета в позвоночнике часто поражаются несколько соседних уровней. Наблюдается утолщение дужек и их корней, тела позвонков обычно выглядят плотными и сдавленными с увеличенной шириной. Замещение дисков, расположенных между ними, костной тканью

4. КТ: гипертрофические изменения в области фасеточных суставов с грубыми трабекулами

Болезнь Пэджета в области позвоночника

Клинические проявления

В большинстве случаев поражения при болезни Пэджета не вызывают симптомов^76(с.1413). Их часто случайно обнаруживают на рентгенограммах или при изотопном исследовании скелета, проводимых по другим поводам или при обследовании по поводу повышения алкалиновой фосфатазы. Хотя основной жалобой при болезни Пэджета является боль в спине, объяснить ее только изменениями, связанными с болезнью Пэджета, можно только в »12% случаев³⁰⁷, а в остальных случаях она является вторичной в связи с наличием других факторов, часть из которых представлена ниже.

Возможные симптомы:

1. симптомы, вызванные нижеуказанными причинами, обычно медленно прогрессируют (обычно наблюдаются более 12 мес, в редких случаях < 6 мес)

A. компрессия нервных структур

1. причины компрессии

a. распространение новообразованной плетеной кости

b. в связи с остеоидной тканью

c. распространение очага поражения на желтую связку и эпидуральную жировую клетчатку³⁰⁸

2. места компрессии

a. спинной мозг (см. ниже)

b. нервные корешки в межпозвонковых отверстиях

B. остеоартрит в области фасеточных суставов (болезнь Пэджета способствует ускорению остеоартрита³⁰⁷)

2. симптомы, связанные со следующими состояниями, проявляются быстрее:

A. злокачественное (саркоматозное) изменение пораженной кости

B. патологический перелом (обычно частичный)

1. нейроваскулярные (нарушение кровоснабжения корешков или СМ) в результате компрессии кровеносных сосудов (артериальных или венозных)

2. сосудистое обкрадывание в результате очагов болезни Пэджета (см. ниже)

Симптомы со стороны СМ

Миелопатия или СКХ могут быть вызваны как компрессией СМ, так и сосудистыми причинами (окклюзия или обкрадывание в результате реактивной вазодилатации окружающих сосудов^76(с.1415). К 1981 г. было описано только »100 случаев³⁰⁹. Характерным является вовлечение 3-5 соседних позвонков^310(с.2307); в то же время моностотическое вовлечение обычно является асимптомным³¹¹. При описании отдельных случаев наиболее частой формой презентации был прогрессирующий тетра- или парапарез³¹². Первым проявлением обычно являются чувствительные нарушения, а затем присоединяются слабость и нарушения функций сфинктеров. Боль в качестве единственного симптома у пациентов без неврологических нарушений наблюдалась только у 5, 5% пациентов.

Основанием для подозрения на злокачественное перерождение является быстрое течение (в среднем 6 нед) с внезапным усилением боли.

Лечение

Медикаментозное лечение болезни Пэджета

Радикального лечения болезни Пэджета не существует. медикаментозное лечение показано в тех случаях, когда нет быстрого прогрессирования симптомов при точно установленном диагнозе, для пациентов, которым нельзя провести операцию, а также перед операцией, если больной не может перенести значительную кровопотерю. В 50% случаев на фоне консервативного лечения наступает частичное восстановление неврологических нарушений³¹³, но обычно для этого требуется длительное лечение (»6-8 мес). В связи со склонностью к рецидивам может потребоваться, чтобы консервативное лечение вообще не прекращалось. Можно использовать следующие препараты.

Производные кальцитонина

Парентеральный лососевый кальцитонин (Calcimar®): напрямую уменьшает активность остеокластов, а вторично снижается гиперактивность остеобластов. Рецидивы заболевания возможны даже на фоне приема препарата. ПД: тошнота, приливы, формирование антител к лососевому кальцитонину (для этих пациентов можно использовать более дорогой синтетический человеческий препарат Cibacalcin®, начиная с 0, 5 мг п/к 1 р/д³¹⁴).

L 50-100 м. Ед п/к 1 р/д ´ 1 мес, затем по 3 инъеции/нед в течение нескольких мес³⁰⁵. Если препарат используется до операции с целью уменьшения костной васкуляризации, идеальным является срок »6 мес. После операции кальцитонин можно использовать в качестве единственного препарата; дозировка низкая, »50 м. Ед 3 р/нед без ограничения срока. Снижение содержания алкалиновой фосфатаза и мочевого гидроксипролина на 30-50% наблюдается у > 50% пациентов, но их нормализация наступает редко.

Бифосфонаты

Эти препараты являются аналогами пирофосфата. Они связываются с кристаллами гидроксиапатита и подавляют резорбцию кости. Они также изменяют метаболизм остеокластов, подавляют из активность и уменьшают их кол-во. Они остаются в кости пока она не рассосется. Их всасываемость при РО приеме очень низкая (особенно в присутствии еды). Костная ткань, которая формируются во время лечения, имеет более слоистое, чем плетеное строение.

Этидронат (Didronel®) (т.н. EDHP): уменьшает минерализацию нормальной кости (особенно в дозах ≥ 20 мг/кг/д), вызывает дефекты минерализации (остеомаляцию), что может повышать риск возникновения переломов. Однако, в перерывах между курсами происходит восстановление кости³¹⁵. Противопоказан для пациентов с почечной недостаточностью, остеомаляцией или выраженными литическими очагами в нижних конечностях. L 5-10 мг/кг РО 1 р/д (средняя доза 400 мг/д; для пожилых ослабленных пациентов 200-300 мг/д) ´ 6 мес. Если биохимические маркеры указывают на рецидив, курс можно повторить через 3-6 мес.

Тилудронат (Skelid®): в отличие от этидроната в рекомендуемых дозах не влияет на минерализацию костей. ПД: боль в животе, диарея, Т/Р. L 400 мг РО 1 р/д с 200-300 мл чистой воды за 2 ч до или после еды ´ 3 мес. Снабжение: таб по 200 мг.

Памидронат (Aredia®): значительно более сильнодействующий препарат, чем этидронат. Оральная дозировка ограничена переносимостью со стороны ЖКТ, может потребоваться в/в введение. При дозах < 180 мг/курс дефектов минерализации не наблюдается. L 90 мг/д в/в ´ 3 д или в виде еженедельных или ежемесячных инфузий.

Алендронат (Fosamax®): не вызывает дефектов минерализации (см. с.726).

Клодронат (Ostac®, Bonefos®): L 400-1600 мг/д РО ´ 3-6 мес или 300 мг/д в/в ´ 5 д.

Ризедронат (Actonel®): в рекомендуемых дозах не влияет на минерализацию кости³¹⁶. L 30 мг РО 1 р/д с 200-300 мл чистой воды по крайней мере за полчаса до первой еды.

В стадии разработки находятся следующие препараты: ибандронат, неридронат и др.

Пликамицин

Прежнее название митрамицин. Цитотоксический АБ, который подавляет синтез РНК с преимущественным действием на остеокласты. В связи с тем, что имеется зависящее от дозы нарушение функций почек и печени и в связи с возможной тромбоцитопенией, препарат используется при тяжелом и обширном вовлечении костной ткани. Ни в одной стране не разрешен для лечения болезни Пэджета. L 15-25 µг/кг в/в ´ 8-10 ч через день в кол-ве 10 инфузий.

Хирургическое лечение

Как правило, консервативное лечение переломов при болезни Пэджета обеспечивает высокую степень их отсроченного сращения.

⇐ Предыдущая 7 8 9 10 11 12 131415 16 Следующая ⇒