Врожденные пороки сердца синего типа.СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз легочной артерии (СЛА) — врожденная аномалия, при которой происхо­дит нарушение оттока крови из правого желудочка в МКК вследствие выраженного в различной степени сужения, как правило, на уровне клапана легочной артерии (фак­тически это изолированный клапанный стеноз легочного ствола).

При СЛА сужение образуется вследствие срастания створок клапана легочной арте­рии по комиссурам с формированием расположенного центрально или эксцентрично отверстия, диаметр которого определяет выраженность гемодинамических нарушений и тяжесть клинических проявлений заболевания. Тяжелые нарушения внутрисер-дечной и легочной гемодинамики наступают при сужении отверстия менее 5 мм, при диа­метре отверстия более 10 мм порок хорошо компенсируется. Главным механизмом ком­пенсации нарушенной гемодинамики при СЛА является наличие функциональной перегруз­ки правого желудочка, что проявляется по­вышением в нем систолического давления и ростом градиента систолического давления между правым желудочком и легочной арте­рией. Одновременно с повышением систоли­ческого давления в правом желудочке растет его диастолическая перегрузка, повышаетсядавление в правом предсердии, что приводит к дилатации и функционированию откры­
того овального окна. С появлением у больных со СЛА венозно-артериального сброса
крови у них развивается выраженный в различной степени системный цианоз. т

Клиника: жалобы на одышку,
при физической нагрузке, аускультативно над сердцем во 2-3 межреберье слева от
грудины выслушивается грубый систолический шум, здесь же обычно определяется
систолическое дрожание. С увеличением правого желудочка, что проявляется призна­
ками его функциональной перегрузки на ЭКГ увеличением правых камер сердца вправо
при рентгенологическом исследовании, у больных рано формируется сердечный горб^
Характерным рентгенологическим признаком клапанного СЛА является также выбуха­
ние ствола легочной артерии (постстенотическое расширение) и обеднение легочного
рисунка. Диагноз верифицируется результатами ЭхоКГ-исследования, позволяющими
выявить СЛА и рассчитать на клапане градиент систолического давления, при необхо­
димости ЭхоКГ может быть дополнена ангиографией из правого желудочка. г

Лечение хирургическое. Оперативное вмешательство показано при наличии выра­женного и тяжелого CJIA и может быть выполнено у детей в раннем школьном возрасте. При критическом СЛА операция показана в первые месяцы жизни. Лучший гемодинамический эффект дает вальвулопластика, выполненная под контролем зре­ния на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или общей гипо­термии. Предпочтителен доступ к клапану через легочную артерию. Альтернативным методом традиционного хирургического лечения СЛА является эндоваскулярная бал­лонная вальвулопластика. Этот метод малотравмати­чен, находит широкое применение в критическом состоянии больных при наличии большого риска выполнения сложного оперативного вмешательства. При своевременном проведении хирургического лечения отдаленные результаты коррекции СЛА свидетельствуют о его высокой эффективности.

 

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) — сложный многокомпонентный порок, который возникает в результате эмбрионального недоразвития выходного отдела правого желудочка со смещением (ротацией против часовой стрелки) перегородки артериального конуса. постоянные признаки: -

1) сужения выходного отдела правого желудочка с нарушением развития фиб­
розного кольца и створок клапана легочной артерии. Обструкция, затрудняющая
отток крови из правого желудочка в легочную артерию, является определяющим
признаком порока и может располагаться на разных анатомических уровнях.

2) высокого, располагающегося под корнем аорты, ДМЖП, диаметр которого ра­
вен половине или более половины диаметра устья аорты;

3) декстропозиции корня аорты, которая отходит не только от левого, но и от
правого желудочка.

4) гипертрофии миокарда правого желудочка, которая хотя и не является первич­
ным истинным компонентом порока, но ее раннее появление после рождения и быст­
рое прогрессирование в ответ на систолическую перегрузку правого желудочка (как
результат развития одного из механизмов, компенсирующих порок) дает все основа­
ния считать гипертрофию правого желудочка обязательным признаком ТФ.

Гемодинамически, в результате уравновешивания давления крови в обоих желу­дочках сердца, венозная кровь из правого желудочка во время систолы поступает через высокий ДМЖП преимущественно в аорту и в меньшей мере в легочную арте­рию. При этом в большом круге кровообращения развивается выраженная системная гипоксемия и соответственно в малом круге кровообращения резкое обеднение легоч­ного кровотока. В ряде случаев при малой степени стеноза у детей младшего возраста венозно-артериальный шунт может быть небольшим или даже отсутствовать. В таком случае принято говорить о «бледной», ацианотической форме ТФ.

Степень сужения выходного отдела правого желудочка и выраженность артери­альной гипоксемии по существу определяют клиническую картину ТФ. Наиболее тяжелыми проявлениями порока являются одышечно-цианостические приступы, ко­торые возникают в результате спазма мышц выходного отдела правого желудочка. Среди клинических проявлений ТФ весьма характерными являются резкое ограниче­ние толерантности к физической нагрузке, выраженный системный цианоз и, как результат хронической гипоксии, изменение формы ногтей («часовые стекла») и де­формация пальцев по типу «барабанных палочек».

Аускультация грубый систолический шум во 2-3 межреберье слева от грудины, на ЭКГ отклонения электрической оси вправо, при рентгенологическом исследовании — обеднение легочно­го рисунка, западение в области ствола легочной артерии, небольшое увеличение сердца за счет правого желудочка ЭхоКГ исследование и при необходимости полипозиционная ангиография с интенсивным контрастированием правого желудочка и легочной артерии.

осложнениями при ТФ являются тромбозы и эмболии мозговых
сосудов с развитием гемиплегии, абсцессы мозга, септический эндокардит, тромбиро-
вание периферических легочных сосудов, обильные легочные кровотечения, прогрес­
сирующая сердечная недостаточность показаниям предварительно паллиативная операция. выполняется анастомоз по Блелоку-Тауссиг между подключичной и
легочной артерией («классический вариант») или по Ватерстоуну-Кули между восхо­дящей частью дуги аорты и правой ветвью легочной артерии. Радикальная коррекция ТФ выполняется в условиях искусственного кровообраще­ния, гипотермии и кардиоплегии и предусматривает устранение сужения в выходном

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца (ВПС) не являются редкой патологией. Они встреча­ются у 0, 7-1, 7% новорожденных и занимают среди других врожденных заболеваний у детей соответственно третье место после врожденной патологии опорно-двигательно­го аппарата и центральной нервной системы. В тоже время ВПС продолжают сохра­нять тенденцию к своему увеличению и являются бессменным лидером в структуре летальных исходов от врожденных заболеваний у детей.

Высокий уровень летальности при естественном течении ВПС определяется не только тяжестью имеющегося порока, но и в определенной степени связан с возраст­ными периодами жизни больных, свидетельствуя тем самым о чрезвычайно важном влиянии на прогноз и исход заболевания развития у них адаптационных механизмов и компенсаторных функциональных возможностей. Наиболее опасным критическим пе­риодом жизни у детей с ВПС, во время которого отмечается особенно высокая леталь­ность, являются первые месяцы после рождения. Без оказания хирургической помощи в первые месяцы жизни погибают до 70% детей с ВПС (Л. А. Бокерия, 1999). У детей с ВПС после первого-второго года жизни наблюдается разное снижение летальности благодаря развитию в организме эффективных механизмов адаптации к нарушениям внутрисердечной и легочной гемодинамики. В дальнейшем критическими периодами

этиология: генетического наследования порока. гипоксия, оказывающие в совокупности существенное негативное влияние на эмбриогенез в первом триместре беременности или задержку окончательного развития сердца в постнатальном перио­де, незавершенности его анатомического строения и магистральных сосудов после рож­дения в период окончательного формирования, постнатального кровообращения

классификация:

I. Врожденные пороки сердца «бледного» типа:

а) легочный кровоток больше системного, давление в легочной артерии повы­
шено;

б) легочный кровоток равен системному в покое и после физической нагрузки,
П. Врожденные пороки сердца «цианотического» типа:

а) легочный кровоток меньше системного, давление в легочной артерии пони­
жено;

б) легочный кровоток больше системного, давление в легочной артерии повы­
шено.

ВПС «бледного» типа. Легочный кровоток больше системного, давление в легочной артерии повышено Сюда относятся такие наиболее распространенные пороки сердца, как открытый артериаль­ный (баталлов) проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки.

наличие артерио-венозного сброса крови в правые камеры сердца и легочную артерию. Объем шунтируемой крови, следовательно, и гиперволемия в малом круге кровообращения (МКК), зависят от размеров патологического сообщения, градиента давления крови на его уровне, а также величины общего и сосудистого сопротивления в легких.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛЛОВ) ПРОТОК

Открытый артериальный (боталлов) проток (ОАП) — сосуд, соединяющий аорту
на границе ее дуги и нисходящей части с легочной артерией в зоне ее бифуркации или
отхождения левой ветви..При ОАП одышку, утомляемость, серд­цебиение, При большом диаметре про­тока (более 1, 0-1, 5 см) врожденные клинические про­явления заболевания возникают уже с первых недель или месяцев жизни. типичный непре­рывный систоло-диастолический шум (шум Гибсона) над сердцем с эпицентром во II межреберье слева от груди­ны (в проекции легочной артерии), связанные с ано­мальным однонаправленным током крови из аорты в легочную артерию.

. Интенсивность шума нарастает в положении больного лежа, при задержке дыхания на выдохе (проба Мюллера) и ослабевает на высоте глубокого вдоха с задержкой дыхания {проба Вальсальвы). Пульс скорый, высокий, с быстрым спадением, по мере развития легочной гипер-тензии отмечается ослабление, а затем и полное исчезновение диастолического шума. При этом одновременно ослабевает и систолический шум, появляется резкий акцент II тона на легочной артерией.

внача­ле основным признаком на ЭКГ является гипертензия миокарда левого желудочка и увеличение левого желудочка при рентгенографии, а по мере нарастания легочной гипертензии ведущими признаками становятся гипертрофия правого желудочка на ЭКГ и увеличение правого желудочка, расширение ствола легочной артерии и нарастание застойных и склеротических изменений в легких при рентгено­логическом исследовании.

При доплеро-графии регистрируется патологический систолический поток крови на уровне бифур­кации легочной артерии.

Лечение ОАП оперативное. При неосложненном течении порока оптимальным сроком его проведения является возраст от 2 до 5 лет.

Оперативное вмешательство осуществляется из левосторонней боковой торакото-мии в III—IV межреберье. ОАП обычно перевязывается двумя-тремя лигатурами.

эндоваскулярный метод закрытия ОАП, при диаметре протока до 5-6 мм. При выборе боталлооклюзеров предпочтение отдается металлическим спиралям Джантурко и плетеным устройствам «Амплатцер».

⇐ Предыдущая1234567Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. II. Средства, влияющие преимущественно на рецепторы эфферентной иннервации сердца
2. XXI.23. Молчание, или беседа сердца с Агни
3. Аортоартериит или синдром Такаясу
4. Базисный уход при заболеваниях сердца
5. Вас не разбудит сердца клич.
6. Врожденные заболевания прямой кишки
7. Врожденные идеи или «значенья духа опыт не покроет» (Декарт и Лейбниц)
8. Врожденные нарушения эндогенной функции тромбоцитов
9. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ
10. Врожденные пороки сердца, их виды. Внутрисердечная гемодинамика при врожденных пороках сердца. Механизм компенсации.
11. Глава 1. Теоретические аспекты изучения роли медсестры при профилактике Ишемической болезни сердца.