Врожденные пороки сердца, их виды. Внутрисердечная гемодинамика при врожденных пороках сердца. Механизм компенсации.

⇐ ПредыдущаяСтр 9 из 19Следующая ⇒

У плода оксигенированная кровь поступает от плаценты по единственной пупочной вене. Примерно половина крови из пуповины сбрасывается через венозный проток плода, минуя сосудистую систему печени, и попадает непосредственно в нижнюю полую вену. Остальная кровь через воротную вену поступает в печень и уже оттуда по печеночным венам направляется в нижнюю полую вену. В результате кровь в нижней полой вене представляет собой смесь высоко оксигенированной крови из пупочной вены и крови с низким напряжением кислорода, возвратившейся из вен плода.

Два потока крови в правом предсердии разделяются и в итоге следуют различными путями. Кровь, поступающая в правое предсердие из нижней полой вены, через овальное отверстие попадает в левое предсердие, где смешивается с небольшим количеством плохо оксигенированной крови, возвращающейся в левое предсердие через легочные вены. Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек и затем изгоняется в восходящую аорту, откуда распределяется преимущественно в трех направлениях: попадает в коронарные артерии, осуществляя перфузию миокарда; через сонные и подключичные артерии питает верхнюю половину туловища и головной мозг и поступает в нисходящую аорту и распределяется в остальных органах плода.

Остатки насыщенной кислородом крови из нижней полой вены, попадают из правого предсердия в правый желудочек. У плода правый желудочек выполняет основную работу, на две трети обеспечивая сердечный выброс. Изгнанная из правого желудочка кровь поступает в легочную артерию, а оттуда через артериальный проток попадает в нисходящую аорту (88% сердечного выброса), и через легочные артерии - в легкие (12% крови, выбрасываемой правым желудочком). Таким образом, большая часть крови, изгнанная из сердца, попадает в нисходящую аорту. Отсюда кровь распределяется в нижние отделы плода и в пупочные артерии, возвращаясь, в плаценту для газообмена.

Врожденные пороки сердца – это нарушение развития сердца и крупных сосудов, приводящее к изменению кровотока, перегрузке, недостаточности миокарда и камер сердца. Это достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы, которая является основной причиной смерти детей первого года жизни. Частота врожденных пороков сердца составляет 30% от всех пороков развития. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем

Этиология. Основными причинами рождения детей с врожденными пороками сердца являются: хромосомные аберрации - 5%; геномные мутации- 2-3%; влияние внешних факторов (алкоголизм родителей, прием лекарственных препаратов, перенесенные вирусные инфекции во время беременности и прочее.) – около 2%; полигенно-мультифокальное наследование - 90%.

Помимо этиологических, выделяют факторы риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников, недоношенность ребенка.

Классификация врожденных пороков сердца. Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца. Наиболее часто в настоящее время в клинической практике используется разделение врожденных пороков на пороки «бледного» и «синего» типов.

К порокам сердца бледного типа (без цианоза) относят дефекты развития,

- со сбросом крови слева направо

- внутрисердечные или сосудистые стенозы

- недостаточность клапанов.

К «синему» типу - относятся пороки со сбросом крови справа налево (пороки типа Фалло), сопровождающиеся развитием цианоза (синевато-пурпурного цвета кожи и слизистых оболочек) за счет повышенной концентрации в крови восстановленного гемоглобина. Причиной цианоза является вторичная гипоксемия, обусловленная тем, что обедненная кислородом кровь сбрасывается справа налево, минуя легкие.

Врожденные пороки сердца без цианоза с патологическим сбросом крови слева направо.

1. Дефект межпредсердной перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой незаращение после рождения отверстия в межпредсердной перегородке, за счет чего сообщение между левым и правым предсердиями сохраняется. ДМПП относится к довольно распространенным дефектам, составляя 5 – 10% от всех врожденных пороков сердца; у девочек этот дефект встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Дефект может затронуть любой участок межпредсердной перегородки, но чаще всего поражается ее средняя часть в области овальной ямки. Причиной этого нарушения является избыточная резорбция или неадекватное развитие первичной перегородки.

Патофизиология. Увеличенное давление в левом предсердии создает ток крови слева направо. Поскольку отверстия в перегородке обычно бывают довольно большими (диаметром 30 – 40 мм), ток крови резко увеличивается. В результате увеличенного тока крови увеличивается правое предсердие и гипертрофируется правый желудочек. Левое предсердие, откуда кровь проходит в правое предсердие, имеет нормальные размеры, также как левый желудочек и аорта, куда поступает меньшее количество крови.

Симптомы. У большинства больных детей ДМПП протекает бессимптомно. Часто это нарушение определяют по шуму в сердце уже в подростковом возрасте. Если дефект крайне мал, симптомы у пациента могут вообще не проявиться в течение всей жизни. К наиболее типичным симптомам, отмечаемым у взрослых людей, относится чувство сердцебиения, обусловленное предсердными аритмиями вследствие расширения правого предсердия.

2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

О дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) говорят при наличии отверстия в межжелудочковой перегородке, которое может оказаться либо изолированной аномалией, либо сочетаться с другими пороками сердца. Распространенность ДМЖП в общей популяции равна 0, 1 – 0, 2% и составляет 30% от всех врожденных пороков сердца. Дефект возможен в любом месте перегородки, однако наиболее распространенной локализацией является ее мембранозная часть. Достаточно часто происходит самопроизвольное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В первый месяц жизни закрывается около 80% отверстий, но возможно самостоятельное закрытие отверстия и в более поздние сроки. Закрытие происходит в основном за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки.

Патофизиология. При этом пороке основное значение имеют три фактора: величина отверстия в межжелудочковой перегородке, степень сопротивления легочных сосудов и анатомическое расположение аорты. Чем больше отверстие, тем больше поступление крови слева направо. Если отверстие достаточно велико – давление в желудочках выравнивается, и они функционируют как единое целое. Сопряженные с ДМЖП изменения гемодинамики зависят и от соотношения между общим периферическим сосудистым сопротивлением и сопротивлением легочных сосудов. В перинатальном периоде сопротивление легочных сосудов высоко и практически равно ОПСС, поэтому сброс крови минимален. Однако после рождения сопротивление легочных сосудов постепенно падает, в результате чего сброс крови слева направо через дефект возрастает. При большом сбросе крови слева направо увеличивается кровоток через легочную артерию. В результате возврат крови в левое предсердие увеличивается (поскольку состоит из крови, поступающей из легочных вен в норме, и крови, сброшенной слева направо), и развивается гипертрофия левого предсердия. Вначале повышенный возврат крови в левый желудочек сопровождается увеличением ударного объема левого желудочка (в соответствии с механизмом Франка-Старлинга), но со временем большой сброс крови слева направо может привести к развитию систолической дисфункции и появлению симптомов сердечной недостаточности. Кроме того, большой сброс крови слева направо может привести к развитию ранней легочной гипертензии и обструкции легочных сосудов По мере возрастания сопротивления легочных сосудов внутрисердечный выброс крови может изменить свое направление (Синдром Эйзенменгера), что сопровождается развитием системной гипоксемии и цианоза.

Симптомы. Симптомы, связанные с ДМЖП, обусловлены размером дефекта и степенью тяжести легочной гипертензии. Небольшой порок межжелудочковой перегородки может оставаться бессимптомным. В то же время, у детей с большим ДМЖП возможно развитие застойной сердечной недостаточности, вызванной перегрузкой левых отделов сердца.

3. Открытый артериальный проток.

Артериальный (Боталлов) проток в период внутриутробного развития соединяет легочную артерию с нисходящей аортой. Размерами он обычно 4-12 мм в длину и 2-8 мм в ширину. В норме закрытие протока происходит в два этапа. В течение 10-15 часов после родов сжимается мышечный слой его стенки, проток укорачивается. Затем постепенно за счет пролиферации интимы и фиброза к третьей неделе жизни проток закрывается. Этот порок может иметь место как самостоятельный дефект, а может сочетаться с другими нарушениями. Он составляет до 6% всех врожденных пороков сердца.

Патофизиология. В случае если проток не закрывается, между восходящей аортой и легочной артерией возникает постоянный шунт, при этом количество сбрасываемой крови зависит от размера незакрывшегося протока и соотношения между ОПСС и сопротивлением легочных сосудов. До рождения ребенка, когда сопротивление легочных сосудов велико, кровь в обход незрелых легких попадает в аорту. Поскольку сопротивление легочных сосудов после рождения постепенно падает, направление сброса крови меняется, и кровь теперь поступает из аорты в легочную артерию. Появление такого сброса крови слева направо приводит к перегрузке объемом левого предсердия и левого желудочка (кровь, поступающая через шунт, плюс нормальный венозный возврат из легких), вследствие чего развивается недостаточность левого желудочка. Кроме того, увеличение потока крови через легкие приводит, в конце концов, к развитию легочной гипертензии и синдрома Эйзенменгера, сопровождающихся изменением направления сброса крови таким образом, что кровь из легочной артерии через проток попадает в нисходящую аорту. Поступление ненасыщенной кислородом крови к нижним конечностям вызывает развитие цианоза стоп; при этом цианоз верхних конечностей отсутствует, поскольку к ним поступает кровь из проксимального отдела аорты, достаточно богатая кислородом.

Симптомы.У детей с небольшим размером артериального протока симптомов обычно не наблюдается. У детей же с большим сбросом крови слева направо постепенно развиваются симптомы сердечной недостаточности.

Врожденные пороки сердца без цианоза, без патологического сброса крови.

Коарктация аорты.

Коарктация (сужение) аорты встречается как изолированно так и в сочетании с другими пороками сердца. У большинства детей коарктация аорты сочетается с открытым артериальным протоком, у меньшего количества - с дефектом межжелудочковой перегородки, и у небольшого процента детей – с пороками митрального клапана и недоразвитием левого желудочка. Чаще всего аорта сужена в так называемом типичном месте в нисходящей части дуги аорты, реже в области диафрагмы или суживается брюшная часть аорты. Коарктация аорты по частоте развития занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца– 8%. У мужчин коарктация аорты встречается в 2, 5 раза чаще чем у женщин.

Патофизиология. В верхней части тела, выше препятствия, давление крови обычно повышено, а в нижней, ниже препятствия оно отчетливо пониженное. У молодых людей патогномоничным для этой болезни является симптомокомплекс, состоящий из высокого артериального давления на плечевой артерии и отсутствия или ослабления пульса на бедренных артериях. Между артериальным кровообращением выше и ниже стеноза компенсаторно развивается значительное коллатеральное кровообращение. Выраженная гипертензия может вызвать недостаточность кровообращения, разрыв аорты или расслаивающую аневризму, геморрагии

Симптомы.Болезнь в течение длительного времени клинически не проявляется. Как правило больные отличаются развитой мускулатурой верхней половины тела. Нередко беспокоят частые носовые кровотечения, головные боли.

Врожденные пороки сердца «синего» типа с патологическим сбросом крови справа налево.

1. Болезнь Фалло.

Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся «синих» врожденных пороков сердца.Это сложный порок сердца - сочетание дефекта межжелудочковой перегородки, вызванный ее смещением, стеноза легочного ствола, смещения аорты вправо и кпереди (декстрапозиция – в аорту кровь впадает из обоих желудочков) и вторично развивающейся гипертрофии правого желудочка. Все эти пороки могут быть выражены в разной степени. Частота встречаемости тетрады Фалло- 10-15% среди всех врожденных пороков сердца.

Патофизиология. Тетрада Фалло характеризуется одинаковым давлением в правых и левых отделах сердца, поскольку оба отдела сообщаются друг с другом. Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму существенная примесь венозной крови, что объясняет цианоз. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая и цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии миокарда, вторичного эритроцитоза.

При выраженной степени стеноза легочной артерии 25% детей умирают на первом году жизни, а 50% не доживают до 5 лет. Только 5% больных могут дожить до 40 лет без оперативного лечения. Причиной смерти в более старшем возрасте обычно бывает сердечная недостаточность.

Симптомы.У новорожденного симптомы тетрады Фалло могут не проявляться, поскольку до рождения этот порок не мешает работе сердца. Через несколько дней или недель после рождения может появиться приходящий цианоз (при плаче ребенка, кормлении). Присоединяется одышка. Позже цианоз принимает постоянный характер. Особенно это выражено на губах, ушных раковинах, ногтевых фалангах. Иногда цианоз проявляется только после того, как ребенок начинает ходить. Снижена устойчивость к физической нагрузке. После нескольких движений они вынуждены отдыхать.

Стеноз легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки на фоне гипертрофии правого желудочка назван триадой Фалло. При этом пороке доминирующее значение имеет стеноз легочной артерии. Увеличение давления в правом желудочке вызывает увеличение давления в правом предсердии, что обеспечивает сброс крови через отверстие справа налево. Основные гемодинамические признаки – большое давление в правом желудочке, более высокое, чем в периферическом кровообращении, значительная гипертрофия миокарда правого желудочка, послестенотическое расширение легочной артерии.

Для пентады Фалло характерно стеноз отверстия легочной артерии, декстропозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка.

2. Транспозиция магистральных артерий.

Транспозицией магистральных сосудов (ТМА) возникает при неправильном – обратном – отхождении магистральных сосудов из желудочков, иными словами аорта отходит от правых отделов сердца, а легочная артерия от левых.

Патофизиология.При полной транспозиции - аорта отходящая от правого желудочка сердца несет венозную кровь, которая, пройдя по артериям, капиллярам, венам, вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Легочная артерия несет кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие. Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащенная кислородом. В конечном итоге у новорожденного развивается тяжелая гипоксия, ацидоз и если не провести хирургическую коррекцию с целью соединения двух кругов кровообращения – транспозиция магистральных артерий приводит к летальному исходу.

Выводы

1. Врожденные дефекты сердца и сосудов встречаются у 0, 8% детей. Пороки сердца группируют в цианотические и без цианоза в зависимости от того, приводит ли нарушение к патологическому сбросу крови справа налево.

2. Пороки без цианоза часто сопровождаются перегрузкой объемом (ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток) или давлением (коарктация аорты). Хроническая перегрузка объемом, обусловленная большим сбросом крови слева направо, в конечном итоге приводит к легочной гипертензии и изменению направления сброса крови (синдром Эйзенменгера).

3. К наиболее типичным цианотическим порокам относятся тетрада Фалло и транспозиция магистральных артерий.

⇐ Предыдущая 4 5 6 7 8910 11 12 13 Следующая ⇒