СТАТИСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ, ЭТИОЛОГИЯ

⇐ ПредыдущаяСтр 35 из 54Следующая ⇒

Злокачественные новообразования в структуре заболеваемости населения Украины имеют стойкую тенденцию к росту. Ежегодно в Украине у 160 тыс. человек развиваются злокачественные опухоли. Среди них 1, 1 % составляют дети.

У детей злокачественные новообразования развиваются в 12 случаях на 100 тыс. детского населения. Злокачественные опухоли челюстно-лицевой области составляют 10 % всех опухолей данной локализации, чаще возникают у детей 3-4 и 7-10 лет (так называемые периоды быстрого роста лица). У 84 % детей со злокачественными опухолями определяются соединительнотканные опухоли — саркомы, а у остальных — рак.

Злокачественная опухоль — это патологическое бесконтрольное разрастание клеток. Для злокачественных новообразований характерны:

— инфильтративный рост, характеризующийся проникновением опухолевых клеток в окружающие ткани с деструкцией последних. Этому росту благоприятствуют такие факторы: способность опухолевой клетки отделяться от опухолевого узла и активно перемещаться; производить " канцероагрессины", стимулирующие прорастание этих опухолей в тканях; уменьшение клеточной адгезии, что облегчает перемещение клетки;

— метастазирование — распространение опухолевых клеток за пределы первичного опухолевого узла с образованием вторичных опухолей в других органах.

В развитии метастазов различают 3 стадии: инвазии — проникновение опухолевой клетки через стенку сосуда в его просвет; клеточной эмболии — перенесение с током крови или лимфы опухолевых клеток, остановка их в микрососудах с последующим формированием клеточного эмбола; проникновение опухолевых клеток из клеточного тромбоэмбола через сосудистую стенку в окружающие ткани и развитие здесь нового опухолевого узла;

— рецидивирование — возникновение опухоли в том же месте после ее хирургического удаления, что происходит за счет оставленных здесь комплексов опухолевых клеток, или метастазирование их из окружающих участков;

— кахексия — синдром истощения и слабости организма. Это проявление па-ранеопластического синдрома, характеризующегося снижением массы тела за счет распада белков мышц и истощения жирового депо.

Этиология. Причины, способствующие развитию злокачественных опухолей, условно разделяют на:

1. Химические. Сегодня известны 1500 канцерогенов. Среди них выделяют: а) преканцерогены; б) истинные канцерогены.

Последние распределяют таким образом:

— по локализации — местного, резорбтивного и смешанного действия;

— по количеству пораженных органов — моноорганотропные, мультиоргано-

тропные;

— по происхождению — экзо- и эндогенные.

2. Биологические. Из них развитию злокачественных опухолей способствуют РНК- и ДНК-вирусы — онковирусы (от греч. oncos — опухоль и лат. virus — яд). Последние делятся на видоспецифические и видонеспецифические.

3. Физические причины:

а) солнечная радиация и УФО;

б) радиоактивные вещества — °" Sr, ^H1Ca, ¹²Р, ^LilS;

в) ионизирующая радиация;

г) повторные ожоги;

д) механическая травма.

ТЕОРИИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ

Существует много теорий, объясняющих механизм канцерогенеза, — это мутационная (Г. Боверш), вирусо-генетическая (Л.О. Зильбер), теория недостаточного иммунологического наблюдения (Ф. Бернет), эпигеномная теория (К. Гей-дельберг), недостаточной репарации ДНК (Г.М. Виленчик), новообразования опухолевых генов (Н, Темин, Д. Балтимор) и т. п.

В 70-х гг. XIX ст. Конгейм предложил теорию возникновения опухолей в детском возрасте, согласно которой последние развиваются из клеток эмбриональных зачатков в результате нарушений эмбриогенеза.

Для объяснения происхождения злокачественных опухолей у детей Л.А. Дур-нов предлагает использовать теорию трансплацентарного канцерогенеза S. Peller'a (1960), согласно которой большинство опухолей в детском возрасте возникают трансплацентарным путем (развиваются под воздействием канцерогенных веществ, проникающих в плод через плаценту матери). У детей опухоли верхней половины туловища, шеи и головы наблюдаются в 3 раза чаще, чем у взрослых (соответственно 59 % и 21 %). Это можно объяснить тем, что кровь из верхних и нижних полых вен не смешивается в правом предсердии, в результате чего верхняя часть туловища, голова и шея получают кровь, больше насыщенную канцерогенными веществами.

Сейчас большинство ученых-онкологов пришли к выводу, что перерождение нормальной клетки в опухолевую является результатом стойких изменений генома клетки. Доказательством этого служит классический опыт с перепрививанием штампованых опухолей, а примером являются клетки мышиной карциномы Эрлиха, перепривитые около 95 лет тому назад.

ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИЙ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

В настоящее время не существует классификаций опухолей, которые бы удовлетворяли и клиницистов, и патогистологов, и радиологов, что обусловлено многообразием клинических проявлений новообразований и не меньшим количеством разновидностей их гистологического строения. К сожалению, нельзя провести и параллели между клиникой и морфологическим строением опухолей. Все это осложняет и делает невозможным создание единой классификации новообразований, что, в свою очередь, обременяет работу практичес-

Раздел 8

Злокачественные новообразования челюстно-лицевой области

ких врачей-онкологов, снижает эффективность и полноценность лечения таких больных.

В основу классификаций опухолей положены разные принципы. Они делятся по-

—локализации (топографо-анатомический);

—биологическим признакам;

—клмнико-анатомической распространенности;

—гистологическому строению;

—степени дифференцирования клеток (высоко-, низко-, недифференцированные). По клиническому течению различают опухоли:

—доброкачественные;

— промежуточные — опухоли, у которых под воздействием разных факторов изменяется степень дифференцирования клеток. При этом в них появляются признаки злокачественного роста;

— злокачественные.

Самой распространенной является классификация злокачественных новообразований ВОЗ, предложена еще в 1943 г.

В основу Международной классификации злокачественных опухолей положено 3 компонента анатомической распространенности опухоли:

1. Распространенность первичного очага (Т₀ /, -опухоль).

2. Метастазирование клеток опухоли в регионарные лимфоузлы (Ы₀._х-узел).

3. Метастазирование клеток опухоли в отдаленные органы (М₀__х-метастаз).

Основное правило TNM — определение лишь первичных опухолей. Для оперативных находок существует постхирургическая классификация TNM, что обозначается pTNM. Наиболее простой и удобной для клинициста является такая классификация злокачественных опухолей тканей челюстно-лицевой области (табл. 8).

Таблица 8. Классификация злокачественных опухолей тканей челюстно-лицевой области

Происхождение	Мягкие ткани	Слюнные железы	Кости
Эпителиальные	Рак	Рак; базалиома	Рак
Соединительнотканные	Саркома	Саркома	Саркома
	Фибросаркома		Остеосаркома
	Липосаркома Ангиосаркома Эндотелиома Лимфосаркома		Хондросаркома
	Невринома (шваннома)

ПРЕДОПУХОЛЕВЫЕ СОСТОЯНИЯ

Выявление предопухолевых процессов имеет большое значение для своевременной диагностики злокачественных новообразований. Точного определения предра-ка нет, поскольку процессы в тканях и органах, возникающие перед развитием злокачественных опухолей, разнообразны. Чаще всего для них характерны гиперплазия, метаплазия и атипия роста клеток, при этом наблюдается снижение их дифференциации. Это то состояние тканей, когда не хватает лишь одного или нескольких признаков, позволяющих поставить диагноз " злокачественное новообразование".

Предопухолевые процессы разделяют на облигатные и факультативные. При первых вероятность развития признаков злокачественного роста наиболее высо-

, --]_Я и частая. К облигатным предопухолевым процессам у детей относится единственное заболевание, наблюдающееся очень редко, — пигментная ксеродермия. Болезнь развивается в первые годы жизни, имеет семейный характер и высокую степень малигнизации. Очаги локализуются на открытых участках тела (лицо, верхние конечности). Сначала появляются красные пятна, которые со временем пигментируются. В дальнейшем рядом с пигментированными участками кожи появляются депигментированные. Кожа становится атрофичной, на ней образуются участки гнперкератоза, телеангиоэктазии и бородавчатые разрастания. Последние, как и гиперкератоз, могут малигнизироваться, что является основанием тля немедленной госпитализации больного.

К факультативным предопухолевым процессам у детей относятся такие, которые долго существуют и становятся злокачественными сравнительно редко: па-пилломатоз, фиброматоз, фиброзная днсплазия, холестеатома, эозинофильная гранулема, хондрома, миксома, амелобластома, миобластома, остеобластокласто-ма (литическая форма).

Таким образом, заболевания, имеющие длительное течение, опухоли и опухолевидные образования, часто рецидивирующие под воздействием экзо- и эндогенных факторов, а также неправильно выбранное и неэффективное лечение могут создавать условия для малигнизации.

ДИАГНОСТИКА И КЛИНИКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ

При диагностике злокачественных новообразований в 78 % случаев ставят ошибочный диагноз, то есть опухоли не злокачественной, а доброкачественной. К сожалению, подозрение на наличие у ребенка злокачественного новообразования возникает лишь тогда, когда опухоль достигает значительных размеров. Так называемый консультативный период составляет в среднем 2, 7 мес. Частые диагностические ошибки объясняются рядом обстоятельств. Это, во-первых, отсутствие необходимой онкологической настороженности у врачей, которые ведут прием детей. Последнее связано с мыслью, что злокачественные опухоли у детей возникают редко. Во-вторых — недостаточное знание врачами ранних клинических проявлений злокачественных опухолей у детей, сложность трактовки данных рентгенологического исследования тканей челюстно-лицевой области; в-третьих — психофизиологические особенности детей, особенно младшего возраста, вследствии которых они не в состоянии правильно оценить возникающие на ранних стадиях заболевания ощущения и рассказать о них.

Жалобы при злокачественных новообразованиях обычно появляются лишь тогда, когда опухоль становится большой. При разговоре с врачом родители рассказывают, что ребенок за короткое время похудел, плохо ест, стал нервным, сон У него нарушен. В пораженной области имеется быстрорастущее безболезненное новообразование.

Клиника. Клинических симптомов на ранних стадиях развития опухоли очень мало. Злокачественная опухоль мягких тканей обычно плотная, безболезненная, без четких границ, быстро увеличивается, может быть участок некроза в центре при больших ее размерах. Кожа вокруг опухоли бледная, с выраженным сосудистым венозным рисунком. Возможно поражение ветвей лицевого нерва за счет ин-фильтративного роста опухоли в околоушно-жевательной области, что клиничес-

Раздел 8

ки проявляется парезом мимических мышц на стороне поражения. При костных злокачественных опухолях на ранних стадиях клинических симптомов также почти нет. Они могут стать рентгенологической " находкой" врача. В последующем при активном росте опухоли появляется деформация челюстей (рис. 223, 224).

Появление гнойно-кровянистых выделений из носа и нарушение носового дыхания — диагностические симптомы злокачественного процесса в верхнечелюстной пазухе или носовой полости. Наличие подвижных зубов, незаживающих язв в области удаленного зуба свидетельствует о поражении опухолью альвеолярного отростка.

Злокачественные опухоли у детей могут маскироваться под разные заболевания (периостит, остеомиелит, лимфаденит). Отклонения от обычной клинической картины вышеперечисленных заболеваний (отсутствие температурной реакции, длительное течение) должны насторожить врача. Поэтому после тщательного сбора анамнеза и осмотра ребенка используются дополнительные методы обследования. Принцип назначения их у детей сводится к получению максимальной информации при минимальной инвазии. Исходя из этого все методы можно расположить в такой последовательности:

— пренатальное распознавание опухоли, базирующееся на анализе хромосом
ного состава (идиограмм) клетки;

— иммунодиагностика, выявляющая разногласие антигенов опухолевой и
нормальной тканей;

— осадочная реакция на рак (ОРР). Суть ОРР заключается в том, что в сыворотке крови онкобольных появляется нерастворимый белок, определяющийся осадочной реакцией; эта реакция наиболее информативна на ранних стадиях опухолевого роста;

— разные виды рентгенологического исследования;

— биопсия.

Одним из самых простых и распространенных видов рентгеноисследования является обычная рентгенография в разных укладках. Рентгенологическое исследование в известной мере позволяет врачу выявить признаки злокачественного роста, объем опухоли, ее расположение по отношению к окружающим тканям.

Рис. 223. Остеосаркома левой половины Рис.224. Ребенок со злокачественным нижней челюсти вообразованием верхней челюсти

Рентгенологическим признаком злокачественных опухолей костей является

Злокачественные новообразования челюстно-лицевой области

менение интенсивности проникновения рентгеновских лучей сравнительно с имметричными участками. В отличие от доброкачественных опухолей и опухо-., _]Юдобных новообразований, границы перехода патологического очага в здоро-', _к0сть нечеткие, кортикальная пластинка разрушена (рис. 225-227). В некоторых случаях такая характеристика возможна и при доброкачественных опухо-, _ях но приоритет следует отдавать комплексу клинических, цитологических, морфологических исследований. Понятно, что, выявив один признак злокачественной опухоли, конечный диагноз поставить невозможно.

Для уточнения границ, локализации опухоли и (в какой-то мере) ее объема

проводят томографию.

Компьютерная томография предоставляет количественную послойную информацию о размерах, " взаимоотношениях" опухоли и окружающих тканей. Посредством метода получают тонкий срез органов и тканей организма на разных уровнях. По значимости приравнивается к открытию рентгеновских лучей, но компьютерная томография сопровождается большей дозой облучения, чем обычное рентгенологическое исследование, и это нужно учитывать при обследовании ребенка. При этом исследовании лучшую информацию получают о костных структурах (рис. 228).

Ядерно-магнитно-резонансное исследование основывается на возможности изменения реакции ядер водорода, содержащихся преимущественно в тканевой жидкости или подкожной жировой клетчатке, в ответ на радиочастотные импульсы в стабильном магнитном поле. Посредством этого метода исследования можно точнее, чем при компьютерной томографии, определить положение опухоли относительно окружающих тканей, объем новообразования, что позволит избрать правильную хирургическую тактику. На ядерно-магнитных томограммах лучше дифференцируются сосуды, лимфатические узлы в мягких тканях.

Радионуклидный метод позволяет в известной мере провести дифференциальную диагностику между злокачественной и доброкачественной опухолями. Он простой, нетравматичный, нагрузка облучения при его применении низкая. В начале 40-х г. XX ст. Маршак и Маринелли сообщили об успешном использовании радиоактивного фосфора (ⁱ²P) в диагностике меланом. ⁱ²P позволяет выявить злокачественное новообразование не только в кости, по и в мягких тканях. Наибольшее накопление его определяется в тканях с малодифференцированными клетками, где он содержится в течение 2 сут (рис. 229, 230). При предопухолевых процессах степень накопления ^{, 2}Р ниже, а при острых воспалительных процессах он поглощается пораженными тканями и сохраняется там лишь 24 ч. Потом интенсивность накопления изотопа снижается до уровня показателей здоровых тканей. За последние годы радионуклидная диагностика достигла значительных успехов, а именно: создан комплекс радиофармацевтпческих препаратов, тройных к определенным органам и тканям. Это позволяет адекватно оценить их функциональное состояние.

Патогистологическое исследование. Уточнить диагноз злокачественного но-воооразования помогает гистологическое исследование биопсийного материала. Но не следует ставить диагноз лишь по его данным, поскольку морфологическая характеристика опухоли — это лишь один из признаков злокачественного роста. Атипизм и быстрый рост могут сопровождать развитие других заболеваний (вос-

9QQ

Раздел 8

Злокачественные новообразования челюстно-лицевой области

Рис. 226.Рентгенограмма костей лицевого скелета ребенка со злокачественным новообразованием правой верхней челюсти, прорастающем в полость носа

палительных, деструктивных, диспластических), то есть критерии злокачественности при проведении патогистологического исследования именно у детей относительны. Различают пункционную, инцизионную и эксцизионную биопсию.

1. Пункционная биопсия осуществляется в глубине опухоли специальной иглой с мандреном (например, игла Медвинского и ее модификации). Обычно материала для патогистологического исследования берется немного, но в достаточном количестве для определения злокачественных признаков опухоли.

2. Инцизионная биопсия — иссечение одного или нескольких участков опухоли.

3. Экашзионная биопсия (расширенная) — хирургическое удаление всего патологического очага в пределах здоровых тканей.

Гистологическое исследование полученных во время пункционной биопсии тканей у детей не всегда позволяет определить вид опухоли и степень ее малигни-зации, особенно с локализацией в кости. Поэтому более информативна инцизионная или эксцизионная биопсия. Последнюю у детей проводят под общим обезболиванием. Опухоль следует брать на границе со здоровой тканью с наименьшей трав-матизацией ее, чтобы гистолог мог выявить разницу морфологической картины опухоли и окружающих участков. Для гистологического исследования не берут материал из той части опухоли, где значительно выражены вторичные изменения (например, в центре новообразования, где есть некроз). Полученные ткани нужно сразу поместить в 10 % раствор формалина. В документах на материал биопсии указывают клинические признаки заболевания (течение, характер процесса).

Постановка диагноза злокачественного новообразования у ребенка слишком ответственная и поэтому здесь все важно. К проведению анализа результатов дополнительных исследований следует относиться особенно серьезно и скрупулезно.

Злокачественные опухоли предопределяют изменения в организме, которые в научной литературе называют паранеоп.тастическими синдромами. Они характеризуются нейроэндокринными (раздражительность, повышенная утомляемость, нарушение сна), метаболическими (уменьшение массы тела, гипокалиемия, ги-покальциемия, гипофосфатемия), иммунологическими (уменьшение количества лимфоцитов, снижение резистентности организма к инфекции), гематологическими (уменьшение количества эритроцитов, гемоглобина, пойкилоцитоз, лимфо-пения, увеличение СОЭ) изменениями, общесоматическими признаками (общая слабость, повышение температуры тела).

Дифференциальная диагностика злокачественных новообразований проводится с доброкачественными опухолями.

⇐ Предыдущая 30 31 32 33 343536 37 38 39 Следующая ⇒