Осложнения и причины смерти:

1. острая (некротическая форма)

2. хроническая (хронический гепатит и острые с исходом в цирроз)

3. гепаторенальный синдром.

ХГ - гепатит продолжительностью 6 месяцев и более

с некрозами гепатоцитов различной величины и локализации и воспалительным инфильтратом различной степени зрелости с преобладанием лимфоцитов.

Классификация: 1994 г., Лос-Анджелес: три категории оценки

1. степень активности ХГ
2. стадия ХГ
3. этиология

1. По степени активности: а) минимальной б) слабой в) умеренной г) тяжелой
2. По стадии ХГ: I-IV стадии.

По этиологии:

а) хронический аутоиммунный гепатит
б) хронический вирусный гепатит В
в) хронический вирусный гепатит С
г) хронический вирусный гепатит В и D
д) хронический лекарственный гепатит
е) хронический криптогенный (не вирусный, не аутоимунный) гепатит
ж) хронический наследственный гепатит
а) болезнь Вильсона-Коновалова

Патоморфология хронических вирусных гепатитов: 2 формы -

1. хронический активный ВГ
2. хронический персистирующий ВГ

Для двух форм характерны прямые и непрямые маркеры ВГ +:

а) хронический активный ВГ: дистрофия и различной степени некрозы + перестройка печени с прогрессией в цирроз
б) хронический персистирующий ВГ: практически в цирроз не происходит

Исходы и осложнения: часто является предцирротическим состоянием.

Гепатоз - заболевание печени с дистрофией и некрозом гепатоцитов.

Этиология:
а) токсической дистрофии печени:
1. воздействие токсинов (отравления пищевыми про-дуктами, грибами, фосфором, мышьяком, аутоинтоксикации - токсикоз беременных, тиреотоксикоз)
2. тяжелые формы вирусного гепатита
б) жирового гепатоза:
1. нарушения обмена веществ (сахарный диабет)
2. нарушение питания (избыточное употребление жиров и углеводов)
3. гипоксия (при хронических заболевания сердца, легких, анемиях)

Классификация гепатозов:
1. врожденные
2. приобретенные:
а) острые (токсическая дистрофия печени)
б) хронические (жировой гепатоз).

Патоморфология печени при токсической дистрофии:

1. стадия желтой дистрофии (до конца 2-ой недели): в первые дни - жировая дистрофия гепатоцитов (печень увеличена в объеме, ярко-желтая), затем - прогрессирующий некроз и аутолиз клеток печени, захватывающий все отделы долек (печень уменьшается, дряблая, серая); формирование на месте погибших клеток печени жиро-белкового детрита, придающего специфическую желтую окраску печени

2. стадия красной дистрофии (3-я неделя): печень уменьшается в размерах, красная за счет рассасывания некротических масс на месте погибших клеток и обнажения стромы с резко полнокровными сосудами.

Общие изменения при токсической дистрофии печени:

1. желтуха (из-за повышенного содержания билирубина в крови)
2. геморрагический синдром (из-за нарушений в системе свертывания крови)
3. некроз эпителия почечных канальцев
4. дистрофические изменения во внутренних органах.

Причины смерти:
1. смерть от печеночной недостаточности при быстром прогрессировании процесса
2. постнекротический цирроз печени и смерть от вторичной печеночной недостаточности
3. присоединение недостаточности других жизненно важных органов (ОПН, ОСН)

Патоморфология жирового гепатоза: печень увеличена, желтого или красно-коричневого цвета, поверхность гладкая; в гепатоцитах жировые включения различных размеров (пылевидные, мелкокапельные, крупнокапельные) как в единичных гепатоцитах (диссеминированное ожирение), так и в группах гепатоцитов (зональное ожирение) и в во всей паренхиме печени (диффузное ожирение); гибель клеток и образование жировых капель, лежащих внеклеточно, с воспалительной реакцией вокруг них.

Три стадии жирового гепатоза:

1. простое ожирение (в гепатоцитах накапливаются жировые включения, но сами клетки жизнеспособны);
2. ожирение в сочетании с некробиозом гепатоцитов и мезенхимально-клеточной реакцией; 3. ожирение с начинающейся перестройкой дольковой структуры печени (на этой стадии болезнь уже не обратима и со временем перейдет в цирроз).

Осложнения и исходы жирового гепатоза:
1. восстановление структуры гепатоцитов на ранних стадиях
2. некроз гепатоцитов и развитие первичной печеночной недостаточности
3. переход процесса в цирроз и развитие вторичной печеночной недостаточности.

Билет№25(3)

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА

БА - заболевание с кратковременными или длительными спазмами ГМК мелких бронхов.

Этиология БА: в основе спазма при БА - аллергические реакции на экзогенные аллергены (пыль, дым, различные запахи, туман, повышенная влажность воздуха).

Бронхиальная астма (от греч. аsthmа - удушье) - это заболевание легких, которое характеризуется повышенной возбудимостью бронхиального дерева, что проявляется пароксизмальными сужениями просвета воздухоносных путей, которые разрешаются спонтанно или под влиянием лекарственных веществ. Астма широко распространена в мире, однако причиной смерти является редко. Выделяют пять основных клинических типов астмы:
атопическая;
неатопическая;
индуцируемая аспирином;
профессиональная;
аллергический бронхолегочной аспергиллёз.
Каждый тип имеет различные предрасполагающие факторы. Однако клинические признаки при всех типах схожи.

Патогенез БА:
1. атопическая форма: в основе - реагиновые реакции: аллерген связывается с антителами (реагинами) на поверхности лабороцитов и базофилов - комплекс антиген-антитело - выделение из клеток БАВ (гистамин, серотонин, кинины, анафилаксин и др.) - спазм ГМК мелких бронхов, усиление секреции их слизистой оболочки и нарушение проходимости бронхов (атопическая форма БА чаще начинается в детском возрасте; у больных повышены уровни сывороточного IgE, отмечается положительная кожная проба с антигеном, вызывающим болезнь)
2. инфекционно-аллергическая форма: в основе - реагиновый механизм, но он развивается на фоне острых или хронических заболеваний дыхательной системы, вызванных инфекционными агентами (уровень сывороточного IgE не повышен, а кожные пробы всегда отрицательные).

Патоморфология острого периода:

звездчатые просветы бронхов ( из-за спазма ГМК)
острый отек слизистой и подслизистой бронхов, инфильтрация лаброцитами, базофилами, эозинофилами, лимфоидными и плазматическими клетками (количество эозинофилов от 5 до 50%)
просветы бронхов заполнены густой слоистой слизью (из-за гиперсекреции бокаловидных клеток)
в слизи - спирали Куршмана (десквамированный бронхиальный эпителий) и кристаллы Шарко-Лейдена (мембранный белок погибших эозинофилов)
фокусы эмфиземы легочной ткани или ателектазы (из-за нарушения проходимости бронхов).

диффузное хроническое воспаление в стенке бронхов;
утолщение и гиалиноз базальной мембраны эпителиоцитов;
склероз межальвеолярных перегородок;
хроническая обструктивная эмфизема легких;
запустевание капиллярного русла, вторичная легочная гипертензия;
сердечно-легочная недостаточность.

Осложнения и причины смерти при БА:

1. острая дыхательная недостаточность (при затянувшемся приступе БА)
2. хроническая обструктивная эмфизема, бронхоэктазы, пневмосклероз - легочное сердце и сердечно-легочная недостаточность (при повторяющихся приступах)
3. вторичный системный амилоидоз

Атопическая астма. Атопическая астма характеризуется возникновением приступов при вдыхании различных веществ. Аллергенами могут быть пыль, пыльца растений, пищевые продукты, выделения и шерсть животных. Обычно этот тип астмы является наследственным. У данных больных могут развиваться и другие типы аллергических реакций, такие как сенная лихорадка и экзема.
Бронхоспазм возникает в результате реакций гиперчувствительности I типа. Медиаторами бронхоспазма, повышенной сосудистой проницаемости и гиперсекреции слизи являются гистамин и медленнореагирующая субстанция анафилаксии (МРС-А). В результате освобождения анафилактического фактора хемотаксиса эозинофилов (ECF-A) в бронхиальной стенке накапливается большое количество эозинофилов. Иногда приступ может затягиваться, тогда говорят об астматическом статусе.
В результате сложного механизма реакций происходят следующие патоморфологические изменения:
сужение бронхов, что приводит к ателектазу или, наоборот, переполнению альвеол воздухом;
закупорка бронхов вязкой мокротой;
воспаление бронхов;
появление спиралей Куршмана: спирали из слущенного эпителия и мокроты;
появление кристаллов Шарко-Лейдена: кристаллы в агрегатах эозинофилов;
гипертрофия слизистых желез;
гипертрофия гладкой мышечной ткани бронхов;
утолщение базальной мембраны.
Воспаление из бронхов может распространяться на бронхиолы, что приводит к локальной обструкции, что является причиной развития центролобулярной эмфиземы.
Неатопическая астма. Этот тип обычно наблюдается у больных с хроническим бронхитом. Механизм бронхоконстрикции не является иммунным. Кожные тесты с аллергенами отрицательные. Бронхоконстрикция предположительно возникает в результате местного раздражения бронхов, имеющих повышенную реактивность.
Индуцируемая аспирином астма. У больных с данным типом астмы часто встречается хронический ринит с полипами и кожные высыпания. Механизм до конца не выяснен, однако может иметь значение снижение выработки простагландинов и повышение секреции лейкотриенов, что приводит к повышению реактивности.
Профессиональная астма. Профессиональная астма возникает в результате гиперчувствительности к определенным веществам, вдыхаемым на работе. Эти вещества могут быть неспецифическими (действуют по неиммунным механизмам на бронхи с повышенной чувствительностью) или специфическими (действуют по иммунным механизмам с развитием гиперчувствительности I или/и III типа).
Аллергический бронхолегочной аспергиллёз. Аллергический бронхолегочной аспергиллёз проявляется астмой, причиной которой является постоянная ингаляция спор гриба Aspergillus fumigatus, в результате чего развивается гиперчувствительность I типа, а позднее - III типа. Слизистые пробки в бронхах содержат гифы аспергилл.

Патологическая анатомия.

Изменения бронхов и легких при бронхиальной астме могут быть острыми, развивающимися в момент приступа, и хроническими, являющимися следствием повторных приступов и длительного течения болезни. В остром периоде (во время приступа) бронхиальной астмы в стенке бронхов наблюдается резкое полнокровие сосудов микроциркуляторного русла и повышение их проницаемости. Развиваются отек слизистой оболочки и подслизистого слоя, инфильтрация их лаброцитами, базофилами, эозинофилами, лимфоидными, плазматическими клетками. Базальная мембрана бронхов утолщается, набухает. Отмечается гиперсекреция слизи бокаловидными клетками и слизистыми железами. В просвете бронхов всех калибров скапливается слоистого вида слизистый секрет с примесью эозинофилов и клеток слущенного эпителия, обтурирующий просвет мелких бронхов. При иммуногистохимическом исследовании выявляется свечение IgЕ на поверхности клеток, инфильтрирующих слизистую оболочку бронхов, а также на базальной мембране слизистой оболочки.

· В результате аллергического воспаления создается функциональная и механическая обструкция дыхательных путей с нарушением дренажной функции бронхов и их проходимости.

· В легочной ткани развивается острая обструктивная эмфизема, появляются фокусы ателектаза, наступает дыхательная недостаточность, что может привести к смерти больного во время приступа бронхиальной астмы.

· При повторяющихся приступах бронхиальной астмы с течением времени в стенке бронхов развиваются диффузное хроническое воспаление, утолщение и гиалиноз базальной мембраны, склероз межальвеолярных перегородок, хроническая обструктивная эмфизема легких.

· Происходит запустевание капиллярного русла, появляется вторичная гипертония малого круга кровообращения, ведущая к гипертрофии правого сердца и в конечном итоге - к сердечно-легочной недостаточности.

Билет№26(1)

Лихора́ дка (лат. febris) — неспецифический типовой патологический процесс, одним из признаков которого является изменение терморегуляции и повышение температуры тела.

В эволюции лихорадка возникла как защитно-приспособительная реакция на инфекцию организма высших животных и человека, поэтому помимо повышения температуры тела при этом процессе наблюдаются и другие явления, характерные для инфекционной патологии.

В прошлом все болезни, сопровождавшиеся подъёмом температуры тела, называли лихорадкой, однако в современном научном понимании лихорадка не является заболеванием. Вместе с тем, в современных названиях ряда нозологических единиц термин лихорадка присутствует, например пятнистая лихорадка Скалистых гор, лихорадка паппатачи, геморрагическая лихорадка Эбола и др.

Суть лихорадки состоит в таком ответе аппарата терморегуляции высших гомойотермных животных и человека на специфические вещества (пирогены), который характеризуется вре́ менным смещением установочной точки температурного гомеостаза на более высокий уровень, при обязательном сохранении самих механизмов терморегуляции, в чём состоит принципиальное отличие лихорадки от гипертермии.

Гипертермия (от др.-греч. ὑ π ε ρ - — «чрезмерно» и θ έ ρ μ η — «теплота») — перегревание, накопление избыточного тепла в организме человека и животных с повышением температуры тела, вызванное внешними факторами, затрудняющими теплоотдачу во внешнюю среду или увеличивающими поступление тепла извне.

Медицинская гипертермия — это вид термотерапии, основанный на контролируемом, временном повышении температуры тела, отдельного органа или части органа, пораженного патологическим процессом, свыше 39 °C до 44-45°С. Верхняя граница гипертермии ограничена температурой, при которой, по существующим представлениям, объемный кровоток в нормальных тканях падает вследствие развития диссеминированного внутрисосудистого свёртывания. Гипертермия в тканях опухоли ведет к её тепловому повреждению.

Пирогены

Пирогены — это вещества, которые, попадая в организм извне или образуясь внутри него, вызывают лихорадку. Экзогенные пирогены чаще всего представляют собой компоненты инфекционных возбудителей. Наиболее сильными из них являются капсульные термостабильные липополисахариды грамотрицательных бактерий. Экзогенные пирогены действуют опосредованно, через эндогенные пирогены, которые обеспечивают смещение установочной точки в центре терморегуляции гипоталамуса. Большинство эндогенных пирогенов имеет лейкоцитарное происхождение, это, например, интерлейкины 1 и 6, фактор некроза опухоли, интерфероны, макрофагальный воспалительный белок-1α, многие из которых кроме пирогенного (благодаря их способности индуцировать синтез простагландина) оказывают и ряд других важных эффектов. Источником эндогенных пирогенов являются в основном клетки иммунной системы (моноциты, макрофаги, Т- и В-лимфоциты), а также гранулоциты. Образование и выделение пирогенов этими клетками происходит при их действии следующих факторов: эндогенными пирогенами, воспалением любой этиологии, «пирогенными» стероидами и т. п.

Стадии лихорадки

В своём развитии лихорадка всегда проходит 3 стадии. На первой стадии температура повышается (stadia incrementi), на второй — удерживается некоторое время на повышенном уровне (stadia fastigi или acme), а на третьей — снижается до исходной (stadia decrementi).

Подъём температуры связан с перестройкой терморегуляции таким образом, что теплопродукция начинает превышать теплоотдачу. Причём у взрослых людей наибольшее значение имеет именно ограничение теплоотдачи, а не увеличение теплопродукции. Это значительно экономнее для организма, так как не требует увеличения энергозатрат. Кроме того, данный механизм обеспечивает большую скорость разогревания тела. У новорождённых детей, наоборот, на первый план выходит повышение теплопродукции.

Ограничение теплоотдачи происходит за счёт сужения периферических сосудов и уменьшения притока в ткани тёплой крови. Наибольшее значение имеет спазм кожных сосудов и прекращения потоотделения под действием симпатической нервной системы. Кожа бледнеет, а её температура понижается, ограничивая теплоотдачу за счёт излучения. Уменьшение образования пота ограничивает потерю тепла через испарение. Сокращение мышц волосяных луковиц приводит к взъерошиванию шерсти у животных, создавая дополнительную теплоизолирующую воздушную прослойку, а у человека проявляется феноменом «гусиной кожи».

Возникновение субъективного чувства озноба напрямую связано с уменьшением температуры кожи и раздражением кожных холодовых терморецепторов, сигнал с которых поступают в гипоталамус, который является интегративным центром терморегуляции. Далее гипоталамус сигнализирует о ситуации в кору, где и формируется соответствующее поведение: принятие соответствующей позы, укутывание. Снижением температуры кожи и объясняется мышечная дрожь, которая вызывается активацией центра дрожи, локализованного в среднем и продолговатом мозге.

За счёт активации обмена веществ в мышцах увеличивается теплопродукция (сократительный термогенез). Одновременно усиливается и несократительный термогенез в таких внутренних органах как мозг, печень, лёгкие.

Удержание температуры начинается по достижении установочной точки и может быть кратким (часы, дни) или длительным (недели). При этом теплопродукция и теплоотдача уравновешивают друг друга, и дальнейшего повышения температуры не происходит, терморегуляция происходит по механизмам, аналогичным норме. Кожные сосуды при этом расширяются, уходит бледность, и кожа становится горячей на ощупь, а дрожь и озноб исчезают. Человек при этом испытывает чувство жара. При этом сохраняются суточные колебания температуры, однако их амплитуда резко превышает нормальную.

В зависимости от выраженности подъёма температуры во вторую стадию лихорадку подразделяют на субфебрильную (до 38 °C), слабую (до 38, 5 °C), умеренную(фебрильная) (до 39 °C), высокую (пиретическая) (до 41 °C) и чрезмерную (гиперпиретическая) (свыше 41 °C). Гиперпиретическая лихорадка опасна для жизни, особенно у детей.

Падение температуры может быть постепенным или резким. Стадия снижения температуры начинается после исчерпания запаса экзогенных пирогенов или прекращения образования эндогенных пирогенов под действием внутренних (естественных) или экзогенных (лекарственных) антипиретических факторов. После прекращения действия пирогенов на центр терморегуляции установочная точка опускается на нормальный уровень, и температура начинает восприниматься гипоталамусом как повышенная. Это приводит к расширению кожных сосудов и избыточное теперь для организма тепло выводится. Происходит обильное потоотделение, усиливается диурез и перспирация. Теплоотдача на данной стадии резко превышает теплопродукцию.

Типы лихорадок по характеру колебаний суточной температуры:

1. Постоянная лихорадка (febris continua) — длительное устойчивое повышение температуры тела, суточные колебания не превышают 1 °C.

2. Ремитирующая лихорадка (febris remittens) — значительные суточные колебания температуры тела в пределах 1, 5-2°С. Но при этом температура не снижается до нормальных цифр.

3. Перемежающаяся лихорадка (febris intermittis) — характеризуется быстрым, значительным повышением температуры, которое держится несколько часов, а затем сменяется быстрым её падением до нормальных значений.

4. Гектическая, или изнуряющая лихорадка (febris hectica) — суточные колебания достигают 3-5°С, при этом подъёмы температуры с быстрым спадом могут повторяться несколько раз в течение суток.

5. Извращенная лихорадка (febris inversa) — для неё характерно изменение суточного ритма с более высокими подъёмами температуры по утрам.

6. Неправильная лихорадка (febris athypica) — для которой характерны колебания температуры в течение суток без определенной закономерности.

7. Возвратная лихорадка (febris recurrens) — характеризуется чередованием периодов повышения температуры с периодами нормальной температуры, которые длятся несколько суток.

Билет№26(2)

Цирроз печени - хроническое заболевание с фиброзом и структурной перестройкой пе-чени с образованием узлов-регенератов.

Печень обладает значительной регенераторной способностью, поэтому даже после обширного поражения печени может быть восстановлена нормальная архитектура и функция ее. Однако если поражение клеток повторяется многократно или возникают сильные нарушения архитектуры, например, после мостовидных некрозов, развивается цирроз печени.
Цирроз печени – заболевание неспецифическое; оно является конечной стадией заболеваний, приводящих к хроническому повреждению клеток печени. Цирроз печени – состояние нереверсивное, при нем наблюдается нарушение архитектуры печени в виде фиброза и узловой регенерации. Количество соединительной ткани резко возрастает и клетки печени не формируют ацинусы и дольки, а регенерируют в виде узелков, не имеющих правильной структуры дольки.
Классификация. Цирроз печени классифицируется по морфологическому и этилогическому принципу. По морфологическим признакам цирроз классифицируется на:
мелкоузловой – узлы до 3 мм в диаметре;
крупноузловой – узлы более 3 мм в диаметре.
Наиболее часто причиной мелкоузлового цирроза является алкоголизм. При крупноузловом циррозе, независимо от причины, наблюдается повышение риска развития рака печени.
По этиологическому принципу циррозы делятся на:
вирусный (вирусный гепатит В и С);
алкогольный;
при гемохроматозе;
аутоиммунный (“люпоидный” гепатит и первичный билиарный цирроз);
в результате обструкции желчевыводящих путей;
при болезни Вильсона.
Если выяснить причину невозможно, говорят о “криптогенном” циррозе, однако по мере развития науки все меньше случаев попадают в данную группу.
Морфологические признаки цирроза:
нарушение долькового строения печени;
дистрофия гепатоцитов (гидропическая, баллонная, жировая);
некроз гепатоцитов;
наличие узлов регенератов – ложных долек (усиление регенерации, наличие митозов и амитозов гепатоцитов);
диффузный фиброз (разрастание соединительной ткани).
Различают три морфогенетических типа цирроза:
постнекротический;
портальный;
смешанный.

Патоморфология портального цирроза печени: в дольки из портальных трактов врастает фиброзная ткань - соединение центральных и портальных вен, образование монолобулярных ложных долек

МаСк: печнь маленькая, мелкобугристая (мелкоузловой цирроз)

МиСк: однородная мелкопетлистая соединительнотканная сеть (монолобулярный цирроз)

Возникает в исходе
а) алкогольного гепатита
б) нарушения обмена веществ

Патоморфология постнекротического цирроза печени: массивный некроз паренхимы и коллапс стромы - разрастание соединительной ткани, образование широких фиброзных полей.
МаСк: печень маленькая, плотная, с крупными узлами (крупноузловой цирроз)
МиСк: мультилобулярный цирроз

Возникает в исходе:

а) токсической дистрофии печени
б) вирусного гепатита

Исходы циррозов и причины смерти:

1. печеночная кома
2. портальная гипертензия и ее осложнения
3. асцит-перитонит
4. рак печени.

Билет№26(3)

Причины акромегалии (развивается во взрослом возрасте) и гигантизма (развивается в молодом возрасте):
гипоталамо-гипофизарные расстройства с продукцией избытка соматотропина
соматотропная (чаще эозинофильная) аденома
аденокарцинома передней доли гипофиза
Морфология гигантизма: интенсивный рост человека.

Морфология акромегалии:
рост производных мезенхимы (хрящевая, костная, соединительная ткани), увеличение носа, губ, ушей, надбровий, нижней челюсти, костей и стоп

перестройка костей, возобновление энхондрального остеогенеза

рост паренхимы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек)

изменения других эндокринных желез (зоб, атрофия инсулярного аппарата и половых желез, гиперплазия вилочковой железы и эпифиза, коры надпочечников) с характерной клиникой

Причины гипофизарного нанизма (гипофизарного карликового роста):
врожденное недоразвитие гипофиза
разрушение гипофиза в детском возрасте вследствие воспаления и некроза
Морфология гипофизарного нанизма:
общее недоразвитие при сохранении пропорциональности сложения
недоразвитие половых органов

Гигантизм

О великанах, о гигантизме обычно говорят в том случае, когда рост человека очень высокий (выше 200 см). Формы усиленного роста - частичный гигантизм( акромегалия или усиленный рост костей).

В Северной Европе рост в 190 см не является исключительным и не может рассматриваться сак признак гигантизма. У африканских же пигмеев уже рост в 170 см считается очень высоким. В Венгрии проявлением гигантизма обычно считают рост свыше 190 см. В литературе описаны редкие гиганты, рост которых достигал трех метров.

Гигантский рост может быть пропорциональным, при этом гигант отличается от человека нормального роста только размерами тела, или непропорциональным (появляются патологические изменения). Пропорциональные гиганты не имеют жалоб и не могут рассматриваться как больные люди. Однако у большинства из них, особенно в более поздние годы жизни, появляются определенные патологические симптомы, чаще всего появление акромегалоидных черт, реже - признаки евнухоидизма. Гигантизм у мужчин наблюдается значительно чаще, чем у женщин.

Великаны с пропорциональным телосложением - пример первичного (премордиального), или простого гигантизма. Это состояние часто имеет семейный характер. У великанов этой группы длина конечностей пропорциональна длине туловища, на лице никаких отклонений от нормы нет, психические и физические функции организма нормальны, акромегалоидных черт не наблюдается, турецкое седло не имеет патологических изменений, и в плазме не повышено содержание соматотропного гормона (определение иммунологическим тестом). Описаны случаи «церебрального гигантизма» (Ноок, Е.В. и Кеупошз, 5. XV., 1967) у детей, для которого характерна большая голова, толстые руки и ноги, отставание в умственном развитии. Чаще наблюдается эндокринная форма гигантизма, которая у взрослых проявляется в виде гипофизарно-гипоталамического и гипогешталъного гигантизма, а у детей - преждевременного полового созревания с макрогенитосомией.

Гипофизарно-диэнцефалический гигантизм развивается в результате повышенной продукции гипофизарного гормона роста. Если функция передней доли гипофиза повышается еще до того, как закончился рост организма, в результате развития ацидофильной или смешанной аденомы, реже - саркомы, кисты или сосудистых и воспалительных изменений или изменений в промежуточном мозге (глиома), то развивается гигантизм. Ге же изменения после окончания роста вызывают развитие акромегалии. Такимобразом, акромегалию можно рассматривать как гигантизм взрослых.

Несмотря на результаты экспериментов на животных, этот вопрос не является простым: известны случаи акромегалии у молодых людей, которая не сопровождается гигантским ростом.

Гигантский рост гипофизарно-гипоталамического происхождения может быть совершенно пропорциональным. В этих случаях дифференциация проводится на основе того, что первичный гигантизм проявляется в качестве семейного состояния и длина тела ребенка при рождении больше нормальной. При разграничении этих состояний решающее значение имеет исследование содержания соматотропного гормона в плазме крови. Однако необходима ли дифференциация этих двух состояний, не имеет ли место приобретенное нарушение регулирующего рост центра промежуточного мозга в случаях семейного гигантизма? Если выявлены патологические изменения турецкого седла, то следует считать, что гигантский рост имеет гипофизарное происхождение. Однако в этих случаях часто можно обнаружить признаки акромегалии, увеличение костей лицевой части черепа, заостренные скулы и кости нижней челюсти, утолщение костей черепа и иногда увеличение концевых фаланг пальцев верхних и нижних конечностей. Признаки опухоли мозга (головная боль, сужение поля зрения, полиурия, полидипсия, гликозурия или гипергликемия) также указывают на гипофизарное происхождение гигантизма. В этих случаях увеличение роста начинается до периода полового созревания или во время полового созревания, и к 25 годам рост больных достигает максимальных размеров. В большинстве случаев гипофизарного гигантизма у больных со временем развиваются признаки акромегалии. Половое развитие может происходить нормально, более того, вначале оно может быть ускорено, но позднее во всех случаях развивается гипогенитализм, половое влечение постепенно исчезает, половые органы также атрофируются.

Гипофункция половых желез или полное прекращение их функции (первичная атрофия, кастрация, опухоль) вызывают развитие гигантизма, только если они возникают до завершения роста. Гигантский рост развивается в результате замедления окостенения хрящей эпифизов. Евнухоидный гигантизм, или гигантизм, сопровождающийся гипогонадизмом, можно хорошо распознать по явно вытянутым нижним конечностям, особенно по непропорционально длинным бедренным костям. Таким образом, это непропорциональный гигантизм, при котором рост костей туловища отстает от роста костей конечностей. Конечности при этом состоянии очень тонкие, и, как правило, наблюдаются Х-образные ноги. Вторичные половые признаки, разумеется, отсутствуют, голос высокий, со временем появляется ожирение, жир откладывается в области бедер, груди и живота, больной приобретает выраженный женоподобный вид.

Артисты театра лилипутов в большинстве случаев являются гипофизарными карликами. Этот тип карликов по умственным способностям совершенно не стает от нормы, однако иногда все же можно заметить определенную умственную недоразвитость, инфантилизм, но никогда в такой степени, чтобы можно было говорить об олигофрении. Гипофизарные карлики всегда справляются со своими профессиональными обязанностями. Скорее в их психике преобладают детские черты; характерная психическая установка - себялюбие, поверхностность.

Гипофизарные карлики в отличие от примордиальных имеют нормальный веси длину при рождении, характерен гипогенитализм, эпифизарные швы таются открытыми до позднего возраста. Тело и гипотиреозного карлика форменное, плотное, конечности короткие, толстые; ладони и ступни широкие; кожа грубая; отмечается значительное отставание в умственном развитии.

На основании этих признаков их можно отличать от гипофизарных карликов. Дифференцировать эти два типа карликового роста позволяют и более поздние симптомы (см. ниже).

Кроме этой ранней формы инфантилизма, известного под названием синдром Лорена-Леей, встречаются случаи инфантилизма Эрдгейма и инфантилизма Палътауфа. Эти формы инфантилизма имеют гипофизарно-гипоталамическую природу.

В последнее время описаны случаи карликового роста вследствие нарушения дятельности высших центров головного мозга, связанного с недостатком разных факторов.

Если состояние кожи и выражение лица пациента указывают на преобладание старческих черт или отмечаются признаки инфантилизма и старости, то в их случаях говорят о прогерии. В некоторых типичных случаях, описанных в литературе, симптомы болезни Аддисона (пигментация, слабость, гипотензия, хексия) сопровождались карликовым ростом, половым недоразвитием, атеросклерозом, выпадением волос, а также очень характерным для старческого возраста видом и поведением. Некоторые авторы считают, что прогерия - продление гипоадренального инфантилизма. Прогерия - ведущий симптом синдрома Вернера (см. стр. 45).

Гипотиреозный инфантилизм, юношеская микседема, кретинизм, инфантилизм Бриссо - синонимы одной и той же клинической картины. Нарушение роста возникает в том случае, если гипотиреоз развивается в младенческом или раннем детском возрасте. Карлики-кретины независимо от того, идет ли речь кретинах с зобом или о спорадических случаях кретинизма без зоба, кроме карликового роста, имеют много характерных черт: глупое выражение грубого, широкого, морщинистого лица без признаков интереса, с частой ухмылкой, сплющенный нос, обычно выступающая широкая нижняя челюсть, низкий лоб, набухшие веки, узкие глазные щели, плотное короткое туловище, толстые короткие конечности, широкие толстые пальцы, толстая, морщинистая, одутловатая, костообразная на ощупь, иногда покрытая чешуйками кожа. Эти карлики часто глуховаты на ухо, встречаются среди них и глухонемые (синдром Пендреда), > ходка медленная, голос низкий, хриплый, речь затруднена, движения замедленные, умственные способности очень ограничены. В половом отношении кар лики развиты хорошо. Пульс медленный, обмен веществ снижен, толерантность к сахару повышена, содержание холестерина в крови значительно повышено.

Эта форма инфантилизма легко распознается на основании характерного внешнего вида больных даже в тех случаях, когда заболевание не сопровождается развитием зоба. Очень редко это состояние можно спутать с синдромом Дауна (монголизмом) - врожденным состоянием, связанным с аномалией хромосом. При этом синдроме голова больного круглая и сравнительно маленькая, лицо плоское, язык несоразмерно большой, часто наблюдается эпикантус, рот открыт, глаза имеют монголоидный разрез. Проявление психической отсталости: радостная безоблачная идиотия в отличие от апатичной тупой глупости кретинов. Характерно также наличие оттопыренного толстого первого пальца стопы. На кисти первый палец имеет сравнительно небольшие размеры, ладонь не развита, и мизинец согнут в ногтевой фаланге. Кожа монголоидного идиота мягкая и гладкая в отличие от грубой кожи кретина. У монголоидного идиота рост останавливается чаще всего только в период полового созревания, но половое созревание не заканчивается. При синдроме Дауна часто встречаются и другие пороки развития. Известно, что у этих больных часто бывает положительной реакция на австралийский антиген, повышена частота лейкозов, наблюдается гиперурикемия.

Гипогенитальный инфантилизм встречается редко, причинами служат ранняя кастрация, гипоплазия или атрофия. Как правило, речь идет лишь о задержке роста, который позднее становится нормальным, более того, иногда развивается гигантизм.

Гипогенитальный карликовый рост может быть также признаком синдрома Тернера. Характерно повышение содержания фолликулостимулирующего гормона в моче, что позволяет легко отличить это состояние от гипофизарно-яичниковой гипофункции.

⇐ Предыдущая 26 27 28 29 303132 33 34 35 Следующая ⇒