|
Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
|
|
Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИСтр 1 из 9Следующая ⇒
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ Система крови включает органы кроветворения и кроверазрушения, циркулирующую и депонированную кровь. Система крови: костный мозг, тимус, селезенка, лимфатические узлы, печень, циркулирующая и депонированная кровь. На кровь у взрослого здорового человека приходится в среднем 7% массы тела. Важным показателем системы крови является объем циркулирующей крови (ОЦК), суммарный объем крови, находящейся в функционирующих кровеносных сосудах. Около 50% всей крови может храниться вне кровотока. При повышении потребности организма в кислороде или уменьшении количества гемоглобина в крови в общую циркуляцию поступает кровь из д епо крови. Основные д епо крови - селезёнка, печень и кожа. В селезёнке часть крови оказывается выключенной из общей циркуляции в межклеточных пространствах, здесь она сгущается, Таким образом, селезенка является основным депо эритроцитов. Обратное поступление крови в общий кровоток осуществляется при сокращении гладкой мускулатуры селезёнки. Кровь, находящаяся в сосудах печени и сосудистом сплетении кожи (у человека до 1 л), циркулирует значительно медленнее (в 10—20 раз), чем в других сосудах. Поэтому кровь в данных органах задерживается, т. е. они также являются резервуарами крови. Роль депо крови выполняет вся венозная система и в наибольшей степени вены кожи. Изменения объема циркулирующей крови (ОЦК) и соотношений между ОЦК и количеством форменных элементов крови. ОЦК взрослого человека - достаточно постоянная величина, составляет 7-8% от массы тела, зависит от пола, возраста и содержания в организме жировой ткани. Соотношение объемов форменных элементов и жидкой части крови называется гематокритом. В норме гематокрит мужчины равен 0, 41—0, 53, женщины — 0, 36—0, 46. У новорождённых гематокрит примерно на 20 % выше, у маленьких детей — примерно на 10 % ниже, чем у взрослого. Гематокрит повышен при эритроцитозах, снижен при анемиях. Нормоволемия - (ОЦК) в норме. Нормоволемия олигоцитемическая (нормальный ОЦК c уменьшенным количеством форменных элементов) – характерна для различных по происхождению анемий, сопровождается снижением гематокрита. Нормоволемия полицитемическая (нормальный ОЦК с увеличенным количеством клеток, гематокрит повышен) развивается вследствие избыточной инфузии эритроцитарной массы; активации эритропоэза при хронической гипоксии; опухолевом размножении клеток эритроидного ряда. Гиперволемия – ОЦК превышает среднестатистические нормы. Гиперволемия олигоцитемическая (гидремия, гемодилюция) - возрастание объема плазмы, разведение клеток жидкостью, развивается при почечной недостаточности, гиперсекреции антидиуретического гормона, сопровождается развитием отеков. В норме олигоцитемическая гиперволемия развивается во второй половине беременности, когда гематокрит снижается до 28-36%. Такое изменение повышает скорость плацентарного кровотока, эффективность трансплацентарного обмена (это особенно существенно для поступления СО2 из крови плода в кровь матери, так как разность концентраций этого газа очень небольшая). Гиперволемия полицитемическая – увеличение объема крови главным образом из-за повышения числа форменных элементов крови, поэтому гематокрит повышен. Гиперволемия приводит к увеличению нагрузки на сердце, увеличению сердечного выброса, повышению артериального давления. Гиповолемия – ОЦК меньше среднестатистических норм. Гиповолемия нормоцитемическая – уменьшение объема крови с сохранением объема клеточной массы, наблюдается в течение первых 3-5 часов после массивной кровопотери. Гиповолемия полицитемическая – снижение ОЦК за счет потери жидкости (дегидратация) при диарее, рвоте, обширных ожогах. Артериальное давление при гиповолемической полицитемии снижается, массивная потеря жидкости (крови) может привести к развитию шока. Кровь состоит из форменных элементов (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) и плазмы. Гемограмма (греч. haima кровь + gramma запись) — клинический анализ крови, включает данные о количестве всех форменных элементов крови, их морфологических особенностях, скорости оседания эритроцитов (СОЭ), содержании гемоглобина, цветном показателе, гематокрите, среднем объеме эритроцитов (MCV), среднем содержании гемоглобина в эритроците (MCH), средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC). Гемопоэз (кроветворение) у млекопитающих осуществляется кроветворными органами, прежде всего красным костным мозгом. Некоторая часть лимфоцитов развивается в лимфатических узлах, селезёнке, вилочковой железе (тимусе). Сущность процесса кроветворения заключается в пролиферации и поэтапной дифференцировке стволовых клеток в зрелые форменные элементы крови. В процессе поэтапной дифференцировки стволовых клеток в зрелые форменные элементы крови в каждом ряду кроветворения образуются промежуточные типы клеток, которые в схеме кроветворения составляют классы клеток. Всего в схеме кроветворения различают VI классов клеток: I – стволовые кроветворные клетки (СКК); II – полустволовые; III – унипотентные; IV – бластные; V – созревающие; VI – зрелые форменные элементы. ПАТОЛОГИЯ «КРАСНОЙ» КРОВИ АНЕМИИ Анемия - это снижение концентрации гемоглобина в единице объема крови, чаще всего при одновременном уменьшении числа эритроцитов. Различные виды анемий выявляются у 10-20% населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, гемолитические и апластические. Общие признаки анемий являются следствием гипоксии: бледность, одышка, сердцебиение, общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности. Снижение вязкости крови объясняет возрастание СОЭ. Появляются функциональные шумы в сердце вследствие турбулентного тока крови в крупных сосудах. В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии: легкая - уровень гемоглобина выше 90 г/л; средняя - гемоглобин в пределах 90-70 г/л; тяжелая - уровень гемоглобина менее 70 г/л. КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ В клинической практике наиболее распространена следующая классификация анемий: 1.Анемии, обусловленные острой кровопотерей - постгеморрагические 2. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов - гемолитические 3. Анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов · Железодефицитные · Хронических заболеваний · Мегалобластные · Сидеробластные · Апластические ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ Для выявления анемии необходимы:
Дополнительные методы исследования используются для более детальной диагностики отдельных видов анемии. В настоящее время определение большинства показателей выполняют на автоматических гематологических анализаторах, одновременно от 5 до 24 параметров. Эритроцитарные индексы (MCV, MCH, MCHC): MCV (mean corpuscular volume) — средний объём эритроцита в кубических микрометрах (мкм) или фемтолитрах (фл) - норма 80—95 фл. В старых анализах указывали: микроцитоз, нормоцитоз, макроцитоз. MCH (mean corpuscular hemoglobin) — среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах (норма 27—31 пг), соответствует отношению «гемоглобин/количество эритроцитов». MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration)— средняя концентрация гемоглобина в эритроците (норма 320—370 г/л), отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином, соответствует отношению «гемоглобин/гематокрит». Снижение MCHC наблюдается при заболеваниях с нарушением синтеза гемоглобина. Норма МСНС 30-38 г/дл. Цветовой показатель (ЦП) отражает относительное содержание гемоглобина в эритроците в сравнении с условной нормой. Клинически ЦП аналогичен МСН и коррелирует с МСV. В норме ЦП 0, 85-1, 05. ЦП определяют по формуле: ЦП = 0, 03× Острая постгеморрагическая анемия (ОПГА) развивается при быстрой потере 8-20% ОЦК. Клинические проявления и гематологические показатели меняются в зависимости от стадии. 1 стадия. Сразу после кровопотери в течение нескольких часов, несмотря на тяжелое состояние больного, анемия не определяется. Содержание эритроцитов и гемоглобина, а также гематокрит в норме, поскольку при кровопотере происходит эквивалентное уменьшение содержания форменных элементов и плазмы крови. Состояние крови на этой стадии характеризуется как нормоцитемическая гиповолемия. Главным нарушением при массивной острой кровопотере является не уменьшение количества циркулирующих эритроцитов, а грозные расстройства гемодинамики, характерные для гиповолемического шока: падение артериального давления, снижение сердечного выброса, уменьшение перфузии большинства органов и тканей. Симптомы: головокружение, обморочное состояние, тошнота, бледность кожных покровов, сухость и обложенность языка, жажда, холодный пот; малый, частый пульс; резко сниженное артериальное давление. Чаще всего больной испытывает острую боль. Снижение АД, болевой синдром – активируют симпатоадреналовую систему. Под влиянием больших доз адреналина наблюдаются: - спазм периферических сосудов, перераспределение кровотока в центральные органы; - мобилизация депонированной крови из вен, печени, селезенки; - мобилизация интерстициальной жидкости в ишемизированных тканях; - резкое уменьшение диуреза, вплоть до полного прекращения мочеотделения (спазм приносящих артериол корковых нефронов – уменьшение скорости клубочковой фильтрации, активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, стимуляция секреции АДГ). Задержка воды в организме, перемещение жидкости из интерстиция в сосуды приводит к разведению крови – гемодилюции. 2 стадия – гемодилюционная. Через 2 - 3 дня после кровопотери снижается уровень гемоглобина, число эритроцитов в единице объема крови, гематокрит. Эти изменения являются результатом гемодилюции. Цветовой показатель остается нормальным в связи с тем, что в крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле до кровопотери. Состояние крови на этой стадии характеризуется как олигоцитемическая нормоволемия. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов на этой и последующей стадии несколько превышает нормальные показатели, что связано с мобилизацией этих клеток в циркуляцию. Возрастает синтез белков крови, особенно альбуминов, необходимых для поддержания онкотического давления плазмы. 3 стадия – регенераторая (костномозговая). Гипоксия, развившаяся как следствие анемии, вызывает секрецию почками эритропоэтина, он, в свою очередь, стимулирует эритропоэз. Через 4-5 дней в крови появляются молодые клетки эритроидного ряда, содержащие ядро (эритрокариоциты), увеличивается содержание ретикулоцитов в крови. Анемия на этой стадии умеренно гипохромная, регенераторная, нормобластическая. Хроническая постгеморрагическая анемия, представляющая собой одно из самых массовых заболеваний человечества, развивается в результате длительных, небольших по объему кровопотерь, которые не изменяют показателей общего кровообращения, но формируют дефицит железа. Эта анемия будет рассмотрена в разделе железодефицитных анемий. Гемолитические анемии Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Стареющие и поврежденные эритроциты фагоцитируются макрофагами костного мозга, печени, селезенки (внутриклеточный гемолиз). Образовавшийся в результате распада эритроцитов билирубин циркулирует в крови в виде непрямого (неконъюгированного) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-диглюкуронид (конъюгированный, прямой билирубин ) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник. При гемолитических анемиях продолжительность жизни эритроцитов укорачивается до 12 - 14 дней.
Патологический гемолиз может быть внутрисосудистым, внутриклеточным или смешанным. Усиленный гемолиз характеризуется следующими признаками: - уровень непрямого билирубина повышен; - желтуха – если уровень общего билирубина выше 85, 5 мкмоль/л; - увеличение стеркобилина в кале – темный цвет кала; - повышение уровня уробилина в моче - темный цвет мочи; - возможно повышение уровня прямого билирубина вследствие усиленного желчеобразования и развития механической желтухи; - гемосидероз - механизмов экскреции железа не существует, поэтому железо накапливается во внутренних органах в виде гемосидерина. Внутрисосудистый гемолиз характеризуется: - снижением уровня гаптоглобина (белка плазмы, связывающего гемоглобин); - появлением свободного гемоглобина в крови – при массивном гемолизе, когда уровень гемоглобина превышает гемоглобин-связывающую способность гаптоглобина; - повышением уровня калия, появлением лактатдегидрогеназы в крови; - появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов); - гемосидерозом клеток канальцевого эпителия почек (при массивном гемолизе). Внесосудистый гемолиз характеризуется: - гепато-спленомегалией; - гемосидерозом внутренних органов (не почек); - возможным умеренным снижением гаптоглобина. Другой особенностью гемолитических анемий является усиленный эритропоэз. Незначительно повышенный гемолиз может быть компенсирован увеличением выработки эритроцитов. Анемия формируется, если гемолиз в 6 – 8 раз превышает физиологический. Показатели усиления эритропоэза: - гиперплазия эритроидного ростка костного мозга, лейко-эритробластическое отношение в норме 4-2: 1 изменяется на 1: 1-2;
- увеличение содержания ретикулоцитов в крови, часто – присутствие эритрокариоцитов (ядросодержащих эритроидных клеток). - косвенным показателем гиперпластических процессов в костном мозге является деформация костей при наследственных формах гемолитических анемий: «башенный череп», удлиннение трубчатых костей,
Мембранопатии. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского – Шоффара) распространен в Скандинавии, Балтике (частота 1: 5000). Тип наследования – аутосомно-доминантный. В основе заболевания лежит дефект генов, кодирующих синтез подмембранных белков цитоскелета эритроцитов, чаще спектрина и анкирина. Эритроциты приобретают шаровидную форму, теряют способность к деформации, повреждаются в капиллярах. В селезенке они частично разрушаются макрофагами, превращаясь в микросфероциты. Кроме того, дефектная мембрана эритроцитов становится высокопроницаемой для ионов натрия и воды, удаление избытка которых требует больших энергетических затрат, что также сокращает срок их жизни до 12-14 дней. В мазке крови такие эритроциты не имеют центрального просветления.
Для сфероцитов характерна сниженная осмотическая стойкость, цветовой показатель = 1, кризовое течение; вне кризов анемию, как правило, не обнаруживают. Количество ретикулоцитов увеличено в период ремиссии и особенно после гемолитического криза - 10-15 и 50-60% соответственно. При тяжелых кризах удаление селезенки дает хороший эффект. Дефекты белков мембраны эритроцитов могут приводить также к редким формам гемолитической анемии - эллиптоцитозу, стоматоцитозу. Другой вид мембранопатии - аномальные липиды в составе мембраны эритроцитов, в них появляются выпячивания мембраны и они становятся похожими на листья растения аканта, поэтому их называют акантоцитами (другое название - шпоровидные клетки).
Низкая деформируемость, пониженная резистентность таких эритроцитов к различным воздействиям являются причиной их повышенного распада и развития анемии. Подобные изменения эритроцитов встречаются, в частности, у больных наследственной абеталипопротеинемией, при циррозе печени, при нарушении липопротеинового обмена, при авитаминозе Е, у лиц с удаленной селезенкой. Ферментопатии В настоящее время известно более 20 наследственных энзимопатий эритроцитов, которые приводят к повышенному гемолизу. К ним относится нарушение активности ферментов гликолиза, пентозофосфатного цикла, системы глютатиона, метаболизма адениннуклеотидов и др. Наиболее частая ферментопатия – дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФДГ), он отмечается в районах распространения малярии. Считается, что приблизительно 1/20 человечества имеет дефект фермента Г-6-ФДГ. Гемолитическая анемия, обусловленная недостаточностью Г-6-ФДГ Известно большое количество мутантных форм Г-6-ФДГ. (от 90 до 250 по данным разных авторов), из которых две являются основными: более легкая африканская форма дефицита Г-6-ФДГ - тип А и более тяжелая средиземноморская - тип В, при которой снижена активность и количество фермента. Наследование дефицита Г-6-ФДГ сцеплено с X-хромосомой, поэтому среди заболевших лиц преобладают мужчины. При недостаточной активности Г-6-ФДГ нарушается пентозофосфатный цикл в эритроцитах, в результате нарушается восстановление НАДФ и восстановление глютатиона. Восстановленный глютатион защищает гемоглобин и мембрану эритроцитов от различного рода окислителей, образующихся при инфекциях, приеме определенных лекарственных препаратов (антималярийных, противотуберкулезных, сульфаниламидов, нитрофуранов, анальгетиков и пр.), при употреблении в пищу бобов vicia vafa. В результате действия окислителей в эритроцитах происходит преципитация гемоглобина и отложение его в виде телец Гейнца, ускоренное старение эритроцитов.
Повышается проницаемость мембраны для натрия и воды, что способствует повреждению. Гемоглобинопатии Гемоглобинопатии преимущественно поражают население тропических и субтропических областей (Экваториальная Африка, Аравийский полуостров, Южная Индия, Южный Китай, Средиземноморье, Азербайджан, Грузия).Наиболеераспространены и отличаются тяжестью проявлений серповидноклеточная анемия и большая талассемия, или анемия Кули. Большинство гемоглобинопатий клинически не проявляются; при некоторых - могут наблюдаться: анемия, эритроцитоз или цианоз (например, при метгемоглобинопатиях). а) Нарушения первичной структуры глобиновых цепей гемоглобина вследствие генной мутации. Описано около 500 аномальных гемоглобинов. Серповидно-клеточная анемия (СКА) Тип наследования аутосомно-рецессивный, дефект бета-глобиновых цепей, в которых в 6 положении гидрофильный глютамин заменен гидрофобным валином, образуется HbS. Восстановленная форма HbS мало растворима. При гипоксемии и снижении скорости кровотока HbS полимеризуется в длинные нерастворимые нити, растягивающие эритроциты в форме серпа. Если содержание HbS больше 45% (гомозиготное состояние), образуются эритроциты необратимо серповидной формы, склонные к агрегации, что повышает вязкость крови, вызывает закупорку сосудов (вазоокклюзию), нарушение микроциркуляции и боль.
В этом случае точечная мутация обусловливает нарушение структуры гемоглобина, гемолиз, анемию, а также закупорку сосудов и нарушение кровообращения.
Больные СКА имеют типичный вид: удлиненный нижний сегмент тела, выступающий лоб, «башенный» череп, гепато-спленомегалия. Самый характерный криз для этого заболевания - вазоокклюзионный, проявляющийся резкой болью. Окклюзия сосудов может развиваться в разных органах, поэтому клинические симптомы чрезвычайно разнообразны. В мазках крови можно обнаружить серповидные клетки.
Примерно одна треть обитателей тропических и субтропических регионов Африки (т. наз. «малярийного пояса») являются носителями признака серповидноклеточности. Они не страдают от гемолитической анемии, в то же время более устойчивы по отношению к малярии. Талассемии - замедление или отсутствие синтеза одной из цепей глобина: α -талассемия, ß -талассемия. При талассемиях мутации располагаются не в структурных генах, а в генах-регуляторах, поэтому структурных нарушений нет, а результатом мутаций служит замедление или отсутствие синтеза одной из глобиновых цепей и замена ее синтезом другой цепи. Талассемия встречается в странах Средиземноморья, в Китае, Индии, в Европе, у жителей Закавказья и Средней Азии. Самая высокая заболеваемость – на Мальдивах, где носители признака составляют 18%. Гетерозиготная бета-талассемия наблюдается у 7— 10% населения в низменных районах Азербайджана. Альфа-талассемия – полное или частичное прекращение синтеза α -цепей. Компенсаторно синтезируются: а) в пренатальный период γ -цепи - образуется тетрамер γ (Hb Барт); б) в постнатальный – тетрамер ß (HbH). Синтез α -цепей кодируют 4 гена, поэтому степень нарушения их синтеза меньше, чем при ß -талассемии; выраженный дисбаланс развивается только тогда, когда поражены все 4 гена. Агрегаты из ß -цепей более растворимы, чем агрегаты из α -цепей, поэтому гемолиз при α -талассемии выражен слабее, чем при ß -талассемии, а эритропоэз более эффективен. Бета-талассемия обусловлена снижением скорости синтеза ß -цепей гемоглобина (ß +-талассемия) или отсутствием их синтеза (ß 0-талассемия). Неповрежденные α -цепи избыточно накапливаются в клетках, что ведет к повреждению мембраны и разрушению эритроидных клеток в костном мозге ( неэффективный эритропоэз) и эритроцитов в крови. Деструкция эритроидных клеток способствует гиперплазии костного мозга, что отражается на структуре скелета, ведет к повышенному всасыванию железа и перегрузке организма железом. Тяжелая гомозиготная форма ß -талассемии - болезнь Кули, или большая талассемия. Кроме того, выделяют промежуточную, малую и минимальную талассемию.
значительная спленомегалия,
желтушность, хронические язвы на нижних конечностях, башенный череп,
уплощенная переносица. Скулы выступают, глазные щели сужены, нарушены прикус и расположение зубов.
.
Сканирующая электронограмма. Стрелками показаны два кодоцита («хвостатые клетки») – это другое название мишеневидных клеток. Мегалобластные анемии Мегалобластные анемии – большая группа приобретенных и наследственных заболеваний, их частота составляет 9-10 % всех анемий. Мегалобластные анемии развиваются при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты. Витамин В12-дефицитная анемия развивается вследствие недостаточного поступления в организм, нарушенного всасывания или увеличенного потребления витамина В12 (цианкобаламина). Чаще всего нарушено всасывание витамина В12 вследствие недостаточности или отсутствия внутреннего фактора Кастла, который вырабатывается париетальными клетками желудка. Образование AT к париетальным клеткам желудка или к внутреннему фактору Кастла приводит к его дефициту. Такие анемии называют пернициозными (злокачественными) или анемиями Аддисона – Бирмера. Другие причины В12-дефицитных анемий: гастрэктомия, дифиллоботриоз - инвазия широким лентецом (широкий лентец - diphillobothrium latum), хронический панкреатит, хронический алкоголизм, прием некоторых лекарственных средств (бигуанидов, фенилбутазона, аминосалициловой кислоты, пероральных контрацептивов), вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B12. Витамин В12 (цианокобаламин) содержится в животных продуктах, он образует комплекс с синтезирующимся в желудке гликопротеином (фактором Кастла), после чего всасывается в кровь. Запасы витамина В12 в печени достаточно велики. Дефицит витамина развивается лишь через 3 - 6 лет. Нормальное содержание витамина В12 в сыворотке крови составляет 200-1000 пг/мл. В12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и 5 – дезокси-аденозилкобаламин. Метилкобаламинобеспечивает преобразование фолиевой кислоты в тетрагидрофолиевую, необходимую для синтеза ДНК. Недостаток В12 ведет к расстройству процессов деления и созревания ядра эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Синтез РНК не страдает, поэтому цитоплазматические процессы, такие как гемоглобинизация, не нарушаются. Клетки образуются больших размеров с сохранением элементов ядра. Во многих эритроцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества ( тельца Жолли - мелкие темно-фиолетовые включения) и ядерной мембраны ( кольца Кебо ).
Таким образом, формирование анемического синдрома обусловлено: 1) медленным темпом созревания клеток; 2) неэффективным эритропоэзом; 3) ускоренным разрушением крупных клеток в периферической крови. Клинические проявления Все клетки миелоидного происхождения увеличены в размерах. Характерны: анизоцитоз (наличие разных по величине клеток), пойкилоцитоз (наличие разных по форме клеток). Цветовой показатель обычно 1, 1 - 1, 3. Количество ретикулоцитов обычно понижено, реже - нормальное. Как правило, наблюдается лейкопения (за счет нейтрофилов), сочетающаяся с наличием полисегментированных гигантских нейтрофилов, а также тромбоцитопения. В связи с повышенным гемолизом эритроцитов развивается гипербилирубинемия (за счет непрямого билирубина), снижается содержание гаптоглобина (внутрисосудистый гемолиз), повышается активность ЛДГ (высвобождается из разрушенных клеток). Уровень сывороточного и тканевого железа обычно повышен. Фагоцитоз продуктов гемолиза в селезёнке и печени приводит к увеличению размеров этих органов. В12 - дефицит сопровождается изменениями в желудочно-кишечном тракте. Наблюдается глоссит, атрофия сосочков (" полированный" язык), стоматит; гастроэнтероколит, что усугубляет течение анемии в связи с нарушением всасывания витамина В12. Дефицит 5 - дезоксиаденозилкобаламина обусловливает развитие неврологического синдрома. Нарушение образования миелина вследствие накопления токсической метилмалоновой кислоты оказывает повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга (особенно задних и боковых его столбов), что проявляется психическими расстройствами (бред, галлюцинации), признаками фуникулярного миелоза (шаткая походка, парестезии, болевые ощущения, онемение конечностей и др.). Тяжелая В12-дефицитная анемия сопровождается галлюцинациями, судорожными припадками, коматозным состоянием. Фолиевая кислота содержатся в печени, мясе, салате, томатах, спарже, дрожжах, коровьем и женском молоке, зеленых листовых овощах и фруктах. Однако при кулинарной обработке более половины ее разрушается. Запасы фолиевой кислоты исчерпываются в течение 3 - 4 месяцев. Всасывание фолатов происходит в двенадцатиперстной кишке и проксимальных отделах тощей кишки. Недостаточность фолиевой кислоты сопровождается переходом нормобластического типа кроветворения на мегалобластический. Концентрация фолиевой кислоты в сыворотке крови равна 5-20 пг/мл; в эритроцитах ее содержание в норме 74-640 пг/мл. Причины развития фолиеводефицитных анемий: недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей; повышенное потребление при беременности и лактации, при гемолизе, эксфолиативном дерматите, быстропрогрессирующей злокачественной опухоли, дифиллоботриозе; нарушение всасывания фолиевой кислоты; алкоголизм и наркомания; лекарственные средства: противосудорожные препараты, антиметаболиты, противотуберкулезные средства, противовирусные. Лекарственные препараты могут вызвать мегалобластную анемию посредством различных механизмов, ведущих чаще всего к дефициту фолиевой кислоты. Метотрексат является ингибитором фермента дигидрофолатредуктазы, триметоприм и триамтерен - антагонистами фолиевой кислоты; аналоги пурина, пиримидина и некоторые другие препараты (прокарбазин, гидроксимочевина) оказывают непосредственное ингибирующее влияние на синтез ДНК. Клинические проявления в основном такие же, как при дефиците витамина В12. Однако отсутствуют гастроэнтероколитический и неврологический синдром.
Железодефицитная анемия Железодефицитная анемия (ЖДА) занимает особое место среди всех анемий в силу ее высокой распространенности. Она составляет примерно 80 % всех форм анемий и встречается преимущественно у детей и женщин детородного возраста.
Основные причины дефицита железа в организме: · уменьшение поступления железа – основная причина в развивающихся странах; · кровопотери различного генеза – основная причина в развитых странах; · повышенная потребность в железе – интенсивный рост, беременность, спорт; · нарушение усвоения железа; · врожденный дефицит железа. · нарушение транспорта железа вследствие дефицита трансферрина. Железодефицитная анемия развивается также при нарушении усвоения железа на уровне эритрокариоцитов (сидеробластные анемии). Алиментарный дефицит железа развивается при вегетарианском питании. Хотя продукты растительного происхождения содержат железо, но оно усваивается хуже, чем из продуктов животного происхождения (1-7 и 22% соответственно). Кроме того, при вегетарианском питании всегда имеется дефицит белка, поэтому анемия алиментарного происхождения обусловлена как дефицитом железа, так и недостатком белка. Дефицит железа может быть врожденным. У матери, страдающей железодефицитной анемией, ребенок получает недостаточное количество железа. Дефицит усиливается в течение первого года жизни, когда он питается в основном молоком матери. Апластическая анемия Апластическая анемия - заболевание системы крови со сниженной продукцией костным мозгом эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Летальность при апластических анемиях достигает 60 %. Этиология и патогенез. Этиология апластических анемий в 49, 2-78, 5 % случаев неизвестна. К известным причинам относятся лекарственные препараты: сульфаниламиды, антибиотики (левомицетин, стрептомицин и др.), противовоспалительные средства (анальгин), цитостатики, противотуберкулезные средства (ПАСК, изониазид). Однако, вероятность развития лекарственной апластической анемии очень низка. Угнетают кроветворение бензольные соединения, пары ртути, продукты нефти; радиационные воздействия; возможно, вирусная инфекция. Известной причиной, достоверно вызывающей аплазию костного мозга, является аутоиммунный процесс, наличие антител против клеток-предшественниц эритро- или миелопоэза. Суть патогенеза апластической анемии – уменьшение объема гемопоэтической ткани, замещение ее жиром, снижение активности костного мозга. На фоне резкого уменьшения элементов миелоидного происхождения относительно увеличено количество стромальных и лимфоидных клеток. Иногда костный мозг буквально «пустой», тяжелое поражение костного мозга сопровождается тотальным нарушением кроветворения: анемией, кровоточивостью, язвенно-некротической ангиной. Механизмы развития анемии: 1) резкое сокращение продукции эритроцитов; 2) неэффективный эритропоэз; 3) укорочение жизни эритроцитов. Анемия развивается тяжелая, содержание гемоглобина может снизиться до 20-30 г/л. Вследствие тяжелой гипоксии повышена выработка эритропоэтина. Анемия нормохромная, нормоцитарная или макроцитарная, гипо- или арегенераторная. Уровень железа сыворотки повышен (эффект неиспользования железа, которое откладывается в виде гемосидерина в эритрокариоцитах, в печени и селезенке). Одновременно снижается количество гранулоцитов (агранулоцитоз), нарушается их функция, характерно развитие инфекционно-токсического синдрома, СОЭ возрастает до 30-50 мм/час. Уменьшается количество мегакариоцитов в костном мозге и содержание тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается геморрагический синдром. ПОЛИЦИТЕМИЯ (ЭРИТРОЦИТОЗ) Полицитемией называют увеличенное содержание эритроцитов в единице объема крови с соответствующим увеличением уровня гемоглобина. Такое увеличение может быть относительным (ложным) – в случае уменьшения объема плазмы или абсолютным (истинным) – при увеличении общей массы эритроцитов, увеличения их продукции, повышенным содержанием ретикулоцитов, иногда появлением еще менее зрелых эритроидных клеток. Масса эритроцитов увеличивается только при истинных полицитемиях: при истинной первичной и вторичной полицитемии. Вторичная полицитемия обычно возникает в результате увеличения выработки эритропоэтина: а) в ответ на гипоксию; б) при неадекватной продукции эритропоэтина. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) Популярное:
|
Последнее изменение этой страницы: 2016-07-14; Просмотров: 964; Нарушение авторского права страницы
, где Нb – показатель Hb больного, Эр – число эритроцитов (цифры, стоящие перед 1012/л).
так называемый «игольчатый периостоз» черепа.
Картина крови: мишеневидные эритроциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз
Мегалобласты и мегалоциты характеризуются малой митотической активностью и короткой продолжительностью жизни. Большая часть их разрушается в костном мозге (разрушение эритроцитов в костном мозге называется неэффективным эритропоэзом).
В центре – гиперсегментированный нейтрофил