Пробы для выявления скрытых парезов

 

Проба	Методика выполнения	Клиническая картина положительного симптома
Верхняя по Мингаццини*	Руки вытянуты вперед и установлены в горизонтальной плоскости ладонями книзу или внутрь (в последней модификации ладони параллельны друг другу)	Паретичная рука опускается быстрее здоровой, сгибается в локтевом и лучезапястном суставах, опускается кисть
Верхняя по Барре*	Руки вытянуты вперед и установлены ладонями внутрь выше горизонталь ной линии либо на 30–45°, либо максимально высоко; ладони параллельны друг другу	Паретичная рука опускается быстрее здоровой, сгибается в локтевом и лучезапястном суставах
Автоматическая пронация по Бабинскому*	Руки вытянуты вперед и установлены в супинированном положении (ладонями вверх)	Паретичная рука постепенно пронируется, иногда опускается
Поза Будды (Панченко)*	Руки подняты, согнуты в локтевых суставах, установлены ладонями вверх, слегка касаются кончиками пальцев друг друга	Паретичная рука постепенно пронируется, иногда опускается
Ульнарный дефект по Вендеровичу	Разогнутые пальцы с силой приведены друг к другу; врач легким движением пытается отвести V палец от IV поочередно на обеих руках, воздействуя на фаланги	На стороне пареза сопротивление отведению ослаблено вплоть до того, что здесь не удается удержать приведенный мизинец
Пальцевой феномен Дойникова	Руки лежат на коленях ладонями кверху, кисти супинированы, пальцы разведены	На стороне пареза возникает пронация кисти и сгибание пальцев
Проба «кольца» Панова	I и V пальцы образуют «колечко», которое врач легким движением пытается разорвать поочередно на обеих руках	На стороне пареза сопротивление разрыву «колечка» ослаблено
Нижняя по Мингаццини*	Пациент лежит на животе, его ноги согнуты в тазобедренном и коленном суставах под прямым углом, не соприкасаются друг с другом	Паретичная нога опускается быстрее здоровой
Нижняя по Барре*	Пациент лежит на спине, а его ноги согнуты в коленных суставах под прямым или слегка тупым углом	Паретичная нога опускается быстрее здоровой
Динамическая (модификация проб Мингаццини и Барре)	Пациент повторно совершает движения, соответствующие пробе Мингаццини и Барре	Паретичная рука или нога быстрее утомляются

* После установления конечностей в необходимом положении пациент удерживает их с закрытыми глазами.

 

 

2.27. Симптомы центрального паралича у больных в коматозном состоянии

 

Коматозные состояния церебральной природы (возникающие вследствие острого поражения корковых и стволовых структур головного мозга) часто сопровождаются поражением центрального двигательного нейрона при инсультах, черепно-мозговой травме, энцефалитах, опухолях и другой тяжелой церебральной патологии. В этих случаях оценить мышечную силу не представляется возможным, поскольку больной находится в бессознательном состоянии. Для установления топической локализации церебрального очага необходимо учитывать следующие симптомы:

– гипотония круговой мышцы глаза;

– симптом «паруса» – при дыхании больного щека «надувается»;

– сглаженность носогубной складки и опущение угла рта;

– автоматизированные движения в паретичной руке или ноге при коме I стадии;

– симптом падающей кисти;

– симптом ротированой кнаружи стопы;

– симптом уплощенной ноги (переразогнута в коленном суставе);

– выраженное изменение мышечного тонуса в паретичной конечности – при коме I стадии он может изменяться в обе стороны, а при более глубоких комах мышечный тонус паретичной конечности резко снижается вплоть до атонии.

 

 

2.28. Типы центрального паралича (пареза) в зависимости
от уровня поражения центрального двигательного нейрона

 

В зависимости от уровня и локализации поражения центрального двигательного нейрона различают три типа центральных параличей (парезов): проводниковый спинальный, проводниковый церебральный и корковый (рис. 2.3).

1. Проводниковый спинальный тип. Возникает при одно- или двустороннем поражении корково-спинномозговых путей на уровне спинного мозга или краниовертебрального стыка. В зависимости от уровня спинального поражения корково-спинномозговых путей и степени их вовлечения возможны четыре разновидности проводниковых спинальных двигательных расстройств:

Половинное поражение спинного мозга приводит к развитию синдрома Броун-Секара, при котором центральный парез развивается на стороне поражения с уровня очага и ниже.

Полное поперечное поражение спинного мозга приводит к развитию центральной тетра- или нижней параплегии в сочетании с другими симптомами полного поперечного поражения спинного мозга.

Перекрестная гемиплегия наблюдается при поражении латеральных корково-спинномозговых путей на границе продолговатого и спинного мозга. В этих случаях отмечается центральный парез в гомолатеральной очагу поражения руке и противоположной ноге.

Избирательное поражение корково-спинномозговых путей в спинном мозге. В этих случаях обычно развивается прогрессирующий центральный тетрапарез без других клинических проявлений.

Одно- или двустороннее поражение пирамидных путей боковых столбов спинного мозга чаще всего развивается при таких патологических состояниях, как экстрамедуллярные опухоли, травмы спинного мозга, острые нарушения спинального кровообращения, демиелинизирующие заболевания, спинномозговые арахноидиты. Синдром перекрестной гемиплегии характерен в первую очередь для опухолей и аномалий краниовертебрального стыка, а избирательное поражение корково-спинномозговых путей в спинном мозге – для болезни Штрюмпелля.

2. Проводниковый церебральный тип. Его развитие возможно при поражении корково-спинномозговых путей на всем их протяжении: в области ствола, внутренней капсулы, лучистого венца.

При поражении ствола типично развитие альтернирующих синдромов.

При поражении в области внутренней капсулы характерна контралатеральная очагу гемиплегия (гемипарез) в сочетании с гемианестезией и гемианопсией (синдром «трех геми»).

При поражении в области лучистого венца центральный парез развивается преимущественно в одной руке или ноге.

Вышеуказанные синдромы встречаются, в первую очередь, при острых нарушениях мозгового кровообращения, реже при другой церебральной патологии (опухоли, кисты и т.д.).

3. Корковый тип. Возникает при очаговой патологии в области передней центральной извилины и премоторной области и имеет ряд специфических клинических особенностей:

При поражении передней центральной извилины парез преобладает в дистальной группе мышц паретичной конечности; больше страдают тонкие, наиболее дифференцированные движения. Мышечный тонус обычно не меняется (иногда может быть даже понижен); глубокие рефлексы также могут не изменяться, а из патологических чаще определяется только симптом Бабинского.

При поражении премоторной области, в отличие от поражения передней центральной извилины, центральному моно- или гемипарезу сопутствуют выраженная мышечная гипертония, гиперрефлексия глубоких рефлексов, весь спектр патологических рефлексов и ряд других симптомов очагового поражения премоторной области лобной доли (см. гл. 10).

 

2.29. Смешанный и сочетанный паралич (парез)

Смешанный паралич (парез) характеризуется наличием периферического и центрального пареза в различных группах мышц. Он возникает вследствие одновременного поражения передних рогов и латеральных корково-спинномозговых путей, что приводит к развитию периферического и центрального пареза в соответствующих группах мышц. Классическим примером является смешанный тетра-парез (периферический – в руках, центральный – в ногах), развивающийся при одновременном поражении передних рогов и корково-спинномозговых путей на уровне шейного утолщения. Основными причинами развития смешанных парезов являются спинальные травмы, спинальные инсульты, опухоли спинного мозга, грыжи межпозвоночных дисков.

Сочетанный паралич (парез) возникает в одних и тех же мышечных группах при одновременном поражении идущих к ним центрального и периферического двигательных нейронов. Клинически он характеризуется наличием в одних и тех же мышцах признаков как периферического (гипотрофии, фасцикуляции), так и центрального (гиперрефлексия глубоких рефлексов, патологические рефлексы) паралича. В большинстве случаев сочетанный парез развивается при болезни или синдроме бокового амиотрофического склероза.

Смешанные и сочетанные параличи (парезы) следует дифференцировать с длительно существующими центральными парезами и параличами при рассеянном склерозе, последствиях инсультов, при которых в паретичных мышцах развивается вторичная атрофия от бездействия, а также с парезами и параличами не неврогенной природы.

 

2.30. Нозология и особенности клинической картины параличей
не неврогенной природы

 

При топической и нозологической диагностике параличей и парезов следует иметь в виду, что существует большая группа заболеваний, при которых двигательные расстройства (парезы, патологическая мышечная утомляемость, мышечная слабость и др.) не могут быть отнесены к центральным или периферическим параличам (парезам). Двигательные расстройства при этих заболеваниях условно обозначаются как парезы не неврогенной природы, поскольку в их развитии ведущую роль играет не поражение центрального или периферического двигательного нейрона, а другие факторы – первичное поражение мышц, первичное поражение нервно-мышечных синапсов, расстройства чувствительности и др.

1. Парезы при прогрессирующих мышечных дистрофиях. Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) – одна из групп миопатий с генетически обусловленными прогрессирующими мышечными поражениями вследствие первичного биохимического дефекта преимущественно в мышцах. Различные формы ПМД характеризуются следующими общими признаками:

– частое наличие аналогичного заболевания у одного из родителей или сибсов;

– дебют при большинстве форм в первые два десятилетия жизни;

– вследствие медленного прогрессирования мышечной слабости больные вначале часто не замечают своего мышечного дефекта и приспосабливаются к нему, а на первые симптомы заболевания – гипотрофии, крыловидные лопатки, «утиная» походка, симптом «вставания по себе» и т.д. – чаще обращают внимание родственники или окружающие;

– различные формы ПМД характеризуются преимущественным поражением определенных групп мышц, в которых по результатам биопсии определяются специфические изменения (гипотрофия или гипертрофия отдельных мышечных волокон в пределах одного мышечного пучка).

ПМД следует отличать от невральных и спинальных амиотрофий – другой группы преимущественно генетически детерминированных миопатий, при которых поражение определенных групп мышц возникает вторично соответственно вследствие первичного поражения периферических нервов (миелинопатии) либо мотонейронов передних рогов спинного мозга. Амиотрофии дифференцируют с ПМД по клиническим признакам (локализация мышечных поражений, фасцикуляции, чувствительные расстройства), данным электронейромиографии, результатам мышечной биопсии. Особенности клинической картины основных по частоте встречаемости миопатий представлены в табл. 2.5.

 

 

Таблица 2.5

Клинические проявления основных по частоте встречаемости
прогрессирующих мышечных дистрофий и амиотрофий

 

Форма (название)	Миопатии, тип наследования, возраст дебюта	Типичная локализация парезов	Типичные адинамические проявления двигательных расстройств	Другие симптомы
Псевдодистрофическая Дюшенна	Миодистрофия с Х-сцепленным рецессивным типом наследования. Начало до 5 лет (чаще до 3)	Мышцы тазового (позднее – плечевого) пояса, проксимальные мышцы ног	Симптом Шерешевского – характерная последовательность вставания на ноги Тест Тренделенбурга – опускание тазового пояса при поднимании ноги Феномен Дюшенна – опускание таза с отклонением туловища в противоположную сторону при ходьбе – «утиная походка»	Псевдогипертрофии   Ретракция пяточных сухожилий   Гиперлроддоз Кифосколиоз Гипертрофическая (дилатационная) кардиомиопатия
Доброкачественная псевдогипертрофичекая Беккера – Кимера	Миодистрофия с Х-сцепленным рецессивным типом наследования. Начало в 10–15 лет	Аналогичная таковой при форме Дюшенна	Аналогичны таковым при форме Дюшенна, но с медленным доброкачественным течением	То же
Плечелопаточно-лицевая Ландузи – Дежерина	Миодистрофия с аутосомно-доминантным типом наследования. Начало в 10–20 лет	Мышцы плечевого пояса и лица (мимические мышцы, поднимающие верхнее веко)	Гипомимия, невозможность полного смыкания век, крыловидные лопатки и другие парезы мышц плечевого пояса	«Улыбка Джоконды», «губы тапира»
Конечностно-пояничная ювенильная Эрба (Эрба – Рота)	Миодистрофия с аутосомно-доминантным типом. Начало преимущественно в 10–20 лет	Мышцы плечевого, тазового пояса, мышцы спины, живота, проксимальные группы мышц конечностей	«Утиная походка», «лягушачий живот», «осиная талия», крыловидные лопатки, симптом вялых надплечий, углубление поясничного лордоза. Симптомы парезов проксимальных групп мышц конечностей	Как правило, отсутствуют
Дистальная с поздним дебютом Веландера	Миодистрофия с аутосомно-доминантным типом. Начало после 20 лет	Мышцы предплечий, кисти, голени, стоп	«Петушиная походка», парезы преимущественно в мышцах-разгибателях пальцев и стоп	Как правило, отсутствуют
Лопаточно-перонеальная Давиденкова	Миодистрофия с аутосомно-доминантным типом наследования. Начало чаще в 10–20 лет	Перонеальная группа мышц с последующим присоединением плече-лопаточной группы	«Петушиная походка», невозможность стоять на пятках	Возможны чувствительные расстройства по полиневритическому типу
Детская спинальная амиотрофия Верднига – Гоффманна	Спинальная амиотрофия с аутосомно-рецессивным типом наследования. Развивается внутриутробно или на 1–2-м году жизни	Генерализованное поражение мышц, особенно проксимальных	Симптомы парезов мышц тазового и плечевого пояса, конечностей (преимущественно проксимальных), «поза лягушки»	Быстрое формирование гипотрофий Фасцикуляции
Проксимальная юношеская амиотрофия Кугельберга – Веландера	Спинальная амиотрофия с аутосомно-рецессивным типом наследования. Начало в 2–15 лет (чаще в 8-10)	Избирательные парезы четырехглавых мышц бедра, над- и подостных мышц бедра, позднее – парезы мышц плечевого пояса	Неустойчивая ходьба и другие симптомы пареза четырехглавых мышц бедра; позднее – парезы мышц плечевого пояса	Быстрое формирование гипотрофий Фасцикуляции Задержка психического и физического развития
Поздняя проксимальная спинальная и бульбарная амиотрофия Кеннеди	Бульбоспинальная амиотрофия с Х-сцепленным рецессивным типом наследования. Начало в 40–45 лет (возможно раннее начало с 20 лет)	Мышцы плечевого и тазового пояса, проксимальные мышцы конечностей, бульбарная группа мышц, мимические мышцы крыловидные лопатки, затруднение поднятия рук выше горизонтального уровня	Симптомы парезов мышц тазового и плечевого пояса, проксимальных мышц конечностей, бульбарный паралич, возможна слабость мимических мышц	Фасцикуляции Быстропрогрессирующие гипотрофии Эндокринные расстройства (гинекомастия, сахарный диабет, снижение потенции)
Невральная амиотрофия Шарко – Мари – Тута	Моторно-сенсорная невропатия с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования (соответственно I и II типов). При I типе с 10–16 лет; при II типе – с 30–35 лет	Разгибательная и абдукторная группы мышц голени и стоп; мышцы пальцев и кисти (тенар; I и II межкостные мышцы)	«Свисающая стопа» Невозможность стояния на пятках, ходьба на цыпочках Степпаж (часто формируется стопа Фридрейха) Симптом «опрокинутой бутылки шампанского» Симптом «полой стопы» «Когтистая лапа» со слабостью мышц пальцев (тенара, гипотенара, межкостных мышц) и кисти	Расстройства чувствительности по полиневритическому типу (реже при II типе) Дизрафический статус Вегетативные нарушения (акроангиопатии, гипергидроз, похолодание)   Снижение слуха
Сенсомоторная невральная амиотрофия Дежерина – Сотта (гипертрофический неврит, невропатия гипертрофическая, интерстициальная)	Моторно-сенсорная невропатия с аутосомно-рецессивным типом наследования. Начало до 20 лет	Мышцы кистей, стоп	Симптомы парезов дистальных мышц конечностей	Утолщение нервных стволов Подкожные нейрофибромы Расстройства чувствительности по полиневритическому типу Атрофия дисков зрительных нервов Зрачковые расстройства (Аргайлла – Робертсона)

 

 

2. Парезы, обусловленные эндокринными расстройствами. В литературе они часто обозначаются как «миопатические синдромы», развитие которых обусловлено эндокринной патологией. Это могут быть острая и хроническая тиреотоксическая миопатия, гипотиреоз, синдром Иценко – Кушинга, климактерическая миопатия Невина, синдром Конна, ряд других редких форм эндокринной патологии.

3. Мышечная слабостьпри полимиозите. В настоящее время полимиозит рассматривают как заболевание из гетерогенной группы системных болезней соединительной ткани, при котором ведущий клинический симптом – мышечная слабость – сопряжен с воспалительными изменениями мышц. Его развитие в большинстве случаев отмечается на фоне или после перенесенных инфекций (бактериальные, вирусные, паразитарные), при различных аутоиммунных заболеваниях (чаще ревматизм, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, бронхиальная астма и др.), при злокачественных опухолях внутренних органов (чаще опухоли молочной железы, легких, желудка, яичников). В клинической практике чаще используется классификация, согласно которой выделяют семь клинических форм полимиозита: миалгическая, псевдомиопатическая (наиболее частые формы), классическая Вагнера – Унферрихта, псевдоамиотрофическая, псевдомиастеническая (реже встречающиеся формы), миосклеротическая, в виде синдрома МакАрдля (относительно редкие формы).

Критерии диагностики:

Синдром поражения мышц. На начальном этапе типичным является симптом мышечной слабости различной степени выраженности (от быстрой утомляемости до выраженных парезов), которая характеризуется определенной локализацией (преимущественно проксимальные мышцы тазового и плечевого пояса и мышцы шеи, несколько реже жевательные и бульбарная группа мышц) и при большинстве форм сочетается с миалгиями. Пальпаторно эти мышцы могут быть очень плотными (рентгенологически в них нередко обнаруживают кальцификаты) и отечными. Со временем формируются мышечные гипотрофии и (или) ретракции мышц флексорно-аддукторно-ротаторной локализации вследствие миосклероза. В зависимости от формы полимиозита большинство вышеописанных симптомов поражения мышц встречаются в различных сочетаниях, при этом какой-либо из них может преобладать вплоть до моносимптома. Так, синдром поражения мышц в развернутом виде обычно постепенно формируется при классической форме Вагнера – Унферрихта, миалгии в качестве преобладающего или даже моносимптома отмечаются при миалгической форме, мышечные гипотрофии являются ведущим симптомом при псевдомиопатической и псевдоамиотрофической формах, патологическая мышечная утомляемость и прочие признаки миастенического синдрома в сочетании с другими симптомами полимиозита (последние могут быть очень незначительными по выраженности) наблюдаются при псевдомиастенической форме, быстро формирующийся миосклероз и ретракция мышц вплоть до полной обездвиженности становятся ведущими симптомами при миосклеротической форме, форма в виде синдрома МакАрдля имеет сходную клиническую картину с болезнью МакАрдля (гликогеноз V типа).

Синдром поражения кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек. В части случаев он может сочетаться при полимиозите с синдромом поражения мышц, что значительно облегчает постановку диагноза. Синдром может проявляться острой или рецидивирующей эритемой кожи с характерным цветом (ярко-красный или пурпурно-лиловый) и локализацией (лицо, шея, верхняя часть грудной клетки, другие открытые части тела), кожными высыпаниями, плотными отеками. Следует учитывать, что этот синдром, в отличие от синдрома поражения мышц, не является доминирующим.

Общеинфекционные симптомы. Довольно частым, но отнюдь не патогномоничным клиническим проявлением полимиозита может быть гипертермия в сочетании с субъективными ощущениями общего недомогания, разбитости, вялости. Часто, но также далеко не всегда в крови обнаруживают изменения, соответствующие воспалительной, аутоиммунной или онкологической патологии.

Другие синдромы. При полимиозите могут наблюдаться синдром поражения спинномозговых корешков и (или) периферических нервов (корешковые боли и (или) невралгия периферических нервов, положительные симптомы натяжения, расстройства чувствительности по невральному или корешковому типу), синдром поражения внутренних органов, чаще в виде кардиомиопатий, эндокринные нарушения (гипер- или гипотиреоз, дисменорея, ожирение и др.). Встречаемость данных синдромов существенно варьируется в зависимости от этиологии и клинической формы полимиозита.

Результаты инструментальных исследований. Алгоритм инструментальной диагностики при полимиозите включает исследования внутренних органов для установления возможных этиологических факторов патологического процесса (инфекции, аутоиммунные заболевания, злокачественные опухоли), электронейромиографию (подтверждает миогенный или миогенно-неврогенный патологический процесс), мышечную биопсию (характерны лимфоидные инфильтраты паренхиматозно-интерстициальной локализации).

4. Афферентные парезы. Характеризуются мышечной слабостью, возникающей при первичном поражении путей глубокой чувствительности, а также центра стереогноза (верхняя теменная долька). В основе их развития лежит нарушение хода нервного импульса от мышц и глубоких проприоцепторов кожи, что приводит к нарушению обратной связи мышц с соответствующими сегментами спинного мозга. В результате возникает нерезко выражения мышечная слабость преимущественно дистальных групп мышц, которая усиливается при закрывании глаз и сочетается с расстройствами глубокой и (или) сложной чувствительности (см. гл. 10).

5. Рефлекторные парезы и параличи. Представляют собой одну из форм рефлекторно-дистрофических синдромов, возникающую преимущественно после травм нервных стволов конечностей. Отличаются от неврогенных парезов следующими признаками:

– обычно распространяются далеко за пределы мышц, иннервируемых поврежденным нервом;

– сочетаются с рефлекторными контрактурами – в этих случаях из-за тонического укорочения мышцы наблюдается резкое повышение мышечного тонуса, что придает конечности своеобразное положение (например, «застывшая кисть», «спаянная лапа»);

– быстрое развитие гипотрофий в пораженных мышцах и изменение рефлексов (на начальном этапе их повышение), обычно также наблюдаются выраженные вегетативно-трофические расстройства (возможно сочетание с каузалгиями);

– рефлекторные парезы обычно не являются функциональными, однако они очень быстро «обрастают» психогенными клиническими проявлениями.

6. Мышечная слабость при миастении, миастеническом синдроме, миастеническом кризе. Миастения – аутоиммунное заболевание, возникающее вследствие блокады аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечного аппарата, при котором ведущими симптомами являются мышечная слабость и патологическая мышечная утомляемость. Дифференциально-диагностическими признаками мышечной слабости при миастении являются следующие:

– при повторных движениях, а также к вечеру мышечная слабость нарастает и может достигать степени пареза или даже плегии, а после отдыха или сна сила мышц частично или полностью восстанавливается;

– заболевание в типичных случаях начинается с поражения глазодвигательных мышц: одно- или двусторонний птоз верхних век, косоглазие, двоение при фиксации взгляда. Эти симптомы могут быть изолированными (глазная форма), но чаще уже в начале заболевания сочетаются с патологической мышечной утомляемостью (генерализованная форма). Другие группы мышц вовлекаются в патологический процесс реже и позже, хотя возможны формы с их начальным или преимущественным поражением (глоточная, глоточно-лицевая, скелетно-мышечная локальная форма);

– важнейшим признаком миастении является генерализованная мышечная слабость. При ней нагрузка на одни группы мышц приводит к появлению или увеличению слабости в других, которые не подвергаются прямой нагрузке. Например, при движении глазами в горизонтальной плоскости появляется и нарастает птоз верхних век (окуло-пальпебральный симптом), а после нескольких повторных сжатий кулака (до утомления) больные не могут разогнуть пальцы (симптом миастенической контрактуры пальцев);

– положительная прозериновая проба: через 30–40 мин после подкожного введения 1–2 мл 0, 05% раствора прозерина наступает исчезновение или существенное ослабление выраженности симптомов («драматический» эффект);

– миастенический тип реакции по данным электронейромиографии;

– выявление опухоли или гиперплазии вилочковой железы по данным визуализации;

– миастенический криз. Клинически проявляется как резкое ухудшение состояния, при котором возникает и прогрессивно нарастает слабость бульбарной и (или) дыхательной мускулатуры;

– миастенические синдромы. К настоящему времени в литературе описан ряд миастенических синдромов. Основными по частоте встречаемости являются:

• синдром Ламберта – Итона. Паранеопластический синдром, характеризующийся слабостью и утомляемостью проксимальных мышц конечностей при относительной сохранности бульбарных и экстраокулярных мышц. До половины всех случаев синдрома обусловлено карциноматозным процессом. Синдром также встречается при плоскоклеточном раке бронхов, раке молочной железы, аденокарциноме предстательной железы, прямой кишки, нефробластоме, ретикулосаркоме, остром лейкозе;

• семейная инфантильная миастения. Этот генетически детерминированный миастенический синдром встречается у новорожденных и в раннем детском возрасте, клинически проявляется двумя фенотипическими вариантами (вариант с доминированием дыхательных и бульбарных расстройств, вариант с преимущественно глазными проявлениями), характеризуется повторными эпизодами нарастания миастенических расстройств в детском и даже зрелом возрасте;

• врожденная миастения. Развивается у новорожденных и в типичных случаях проявляется только глазными нарушениями вплоть до офтальмоплегии. Нехарактерна генерализованная мышечная утомляемость;

• синдром, связанный с медленным закрытием ионных каналов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, дебютирует чаще в возрасте 10–20 лет, проявляется мышечной слабостью и патологической мышечной утомляемостью преимущественно в мышцах шеи и плечевого пояса (больше в лопаточных мышцах);

• миастенический синдром ятрогенной природы. В литературе описаны миастенические синдромы, возникающие на фоне приема D-пеницилламина и ряда антибиотиков (некоторые аминогликозиды, стрептомицин, полипептидные антибиотики). После отмены препаратов наступает регресс симптоматики.

7. Мышечная слабостьпри миотонии. Миотонии – группа заболеваний с общим симптомом, который определяется как миотонический феномен – замедленная релаксация мышцы после ее сокращения. Развитие миотонического феномена связывают прежде всего с нестабильностью мембран мышечного волокна, что приводит к появлению повторяющихся разрядов сокращений мышцы вслед за одиночным стимулом или после короткого периода ее сокращения. Ряд форм миотонии имеет наследственную природу и относятся к каналопатиям – генетически обусловленному электролитному дисбалансу для отдельных ионов (калия, натрия, хлора, кальция) вследствие нарушения функционирования ионных мышечных каналов. Повторяющиеся миотонические импульсы возникают не спонтанно, а всегда после сокращения мышцы и (или) внешнего воздействия на нее. К настоящему времени в литературе описано большое число форм миотонии, которые клинически существенно различаются между собой проявлениями миотонической реакции, возрастом дебюта заболевания, специфическими симптомами, течением и прогнозом. Встречаемость и выраженность мышечной слабости существенно варьируются в зависимости от формы и длительности заболевания, хотя при большинстве вариантов этот симптом развивается постепенно по мере прогрессирования болезни и в целом наиболее выражен после миотонического спазма.

Критерии диагностики:

Синдром миотонического феномена действия. Наблюдается после произвольного движения с интенсивным сокращением и попыткой быстрого последующего расслабления соответствующей группы мышц и проявляется как временная задержка сокращения этих мышц (миотонический спазм действия), причем с каждым последующим интенсивным сокращением и попыткой быстрого расслабления длительность и выраженность миотонического спазма действия в них уменьшается и в конечном итоге исчезает. Для выявления миотонического спазма наиболее информативными являются следующие тесты: затруднение или невозможность быстрого разгибания пальцев на фоне первых попыток сильного сжатия кисти в кулак, затруднение или невозможность вставания на фоне первых быстрых приседаний, после отдыха – затруднение или невозможность быстрого преодоления первых ступенек при подъеме по лестнице. Синдром типичен для большинства форм миотонии, однако при некоторых вариантах он провоцируется преимущественно другими факторами (например, нарастание миотонического спазма в холоде и его уменьшение в тепле при дистрофической миотонии) или имеет парадоксальный характер в виде нарастания миотонического спазма с каждым последующим сокращением и попыткой последующего расслабления (врожденная парамиотония).

Синдром перкуссионных миотонических феноменов. Миотонический спазм провоцируется механической стимуляцией в виде удара молоточком по мышце. Наиболее демонстративными являются быстрое сгибание и приведение большого пальца с его последующим медленным отведением после перкуссии молоточком по мышцам возвышения большого пальца (феномен большого пальца кисти), быстрое разгибание кисти с последующим медленным ступенеобразным ее сгибанием после удара молоточком по разгибателям кисти с радиальной стороны предплечья (феномен миотонического спазма разгибателей кисти). Перкуссионный миотонический спазм обычно сочетается с рядом других перкуссионных миотонических симптомов. Так, при ударе молоточком по длинным поперечно-полосатым мышцам у больных с миотонией на месте удара образуется углубление (ямка, валик, желобок, ровик; dimpling – в англоязычной литературе), сохраняющееся в течение нескольких секунд, а при ударе молоточком по языку на нем образуется поперечная ямка с окружающим ее валиком. Изменяются сухожильные и периостальные рефлексы, при вызывании которых отмечается временная задержка мышечного сокращения длительностью от нескольких секунд до минуты в тяжелых случаях (так называемые миотонические рефлексы). Вышеописанные проявления перкуссионной миотонии обычно сочетаются с типичной миотонией действия, хотя в ряде случаев они могут становиться преобладающими в клинической картине миотонического феномена.

Электромиографическая миотония. Активное напряжение, энергичное сокращение, удар молоточком по мышце вызывают при электромиографии появление повторных высокочастотных разрядов, которые в начале увеличиваются по частоте и амплитуде, а в последующем уменьшаются и исчезают. Общая продолжительность таких разрядов составляет около 500 мс, а их звуковой эквивалент напоминает гул пикирующего бомбардировщика. Электромиографическая миотония очень важна для подтверждения клинических проявлений миотонии действия и (или) перкуссионной миотонии, хотя изредка (в частности, при денервационных поражениях и полимиозите) она встречается при их отсутствии.

Симптомы, характерные для отдельных форм миотонии. При различных формах миотонии их клиническая симптоматика имеет существенные отличия:

– миотония Томсена имеет аутосомно-доминантный тип наследования, чаще дебютирует с момента рождения (возможен более поздний дебют вплоть до пубертатного возраста), клинически проявляется типичными миотоническими феноменами и особым симптомом в виде гипертрофии скелетной мускулатуры (атлетическое телосложение) в сочетании со слабостью в гипертрофированных мышцах;

– миотония Беккера наследуется по аутосомно-рецессивному типу, дебютирует в целом в более позднем возрасте, по сравнению с миотонией Томсена, клиническая картина аналогична таковой при болезни Томсена, течение более тяжелое;

– дистрофическая миотония (болезнь Россолимо – Куршманна – Штейнерта – Баттена) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, дебютирует преимущественно в возрасте 20–30 лет. Как и при миотонии Томсена, на начальном этапе заболевания определяются типичные миотонические феномены миотонии действия и перкуссионной миотонии. Однако, в отличие от миотонии Томсена, уже в первые годы болезни быстро формируются мышечные гипотрофии (преимущественно мышцы дистальных отделов конечностей, лица, шеи) и преобладающей становится мышечная слабость в сочетании с рядом других симптомов (облысение, катаракта, артериальная гипотензия, похудание);

– парамиотония врожденная (парамиотония Эйленбурга) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, дебютирует в раннем детском возрасте. Миотонический синдром характеризуется рядом особенностей: парадоксальной миотонией действия, провокацией миотонического спазма холодом (уменьшается в тепле), варьирующейся тяжестью течения (от развития перманентной генерализованной миотонии до регресса симптоматики с возрастом).

8. Функциональные парезы и параличи. Развиваются у лиц с функциональными расстройствами нервной системы (истерия, психопатия и т.п.) при отсутствии поражения центрального или периферического двигательного нейрона. Имеют четкую связь с психогенией, по клиническим проявлениям не укладываются ни в один из вышеописанных вариантов парезов и параличей.

 

 

Глава 3

ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА

 

3.1. Анатомия спинного мозга

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться: