Проводящие пути спинного мозга

1. Передний корково-спинномозговой путь (Тюрка) (tractus corticospinalis anterior).

2. Преддверно-спинномозговой путь (Левенталя) (tr. vestibulospinalis).

3. Крышеспинномозговой путь (tractus tectospinalis).

4. Часть ретикулоспинномозгового пути (tractus reticulospinalis anterior).

5. Медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis).

Восходящие пути:

1. Передний спиноталамический путь (tractus spinothalamicus anterior).

2. Спиноретикулярный путь (tractus spinoreticularis).

Кроме того, в каждом из канатиков спинного мозга располагается собственный пучок (задний, средний, передний), благодаря которым осуществляется связь между выше- и нижерасположенными сегментами спинного мозга.

3.17. Клиническая картина заболеваний с изолированным
или преимущественным поражением задних канатиков спинного мозга

Поражение задних канатиков характеризуется проводниковыми расстройствами глубокой чувствительности, которые возникают на стороне очага с уровня поражения и ниже. В случаях двустороннего поражения путей Голля (fasciculus gracilis) от 19 нижних сегментов наблюдается сенситивная атаксия, а при двустороннем поражении путей Бурдаха (fasciculus cuneatus) от 12 верхних сегментов – псевдоатетоз и ложный астереогноз.

1. Сенситивная атаксия – это синдром, характеризующийся нарушением стояния и ходьбы вследствие расстройств глубокой чувствительности в ногах. Основной жалобой таких больных являются нарушения ощущения поверхности, по которой они ходят. Пол воспринимается как толстый ковер, а любой предмет (камень и др.) может стать причиной падения. В результате человеку необходимо все время смотреть под ноги, компенсируя нарушенное суставно-мышечное чувство зрительным контролем. При его отсутствии или в темноте пациенты часто падают или ходьба становится невозможной. Для таких больных характерна «табетическая» походка: ноги при ходьбе высоко поднимаются и с силой ударяются о поверхность, а утрата зрительного контроля приводит к падению (симптом «умывальника», или «бритья»). Объективно выявляются:

– расстройства глубокой чувствительности в ногах, падение в позе Ромберга при закрывании глаз или поднятии головы;

– нарушение походки – при ходьбе ноги чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед. Опуская их на пол, больной громко топает – так называемая штампующая походка. Верхняя часть туловища немного отстает, как бы остается позади ног. Глаза напряженно следят за каждым шагом. С закрытыми глазами ходьба невозможна.

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими видами атаксий: мозжечковой, вестибулярной, корковой, истерической (особенности их клинических проявлений рассматриваются в соответствующих разделах). Кроме того, при диагностике сенситивной атаксии следует учитывать, что причиной ее развития может быть поражение не только задних канатиков, но и более периферических отделов путей глубокой чувствительности. В частности, она встречается при поражениях дистальных отделов периферических нервов ног и корешков (полиневропатии, полирадикулоневропатии, полиневриты, спинная сухотка и т.д.).

2. Псевдоатетоз. Медленные червеобразные движения вытянутых пальцев рук, напоминающие атетоз и возникающие при закрывании глаз. В отличие от атетоза (последний представляет собой аналогичный по клинической картине гиперкинез), псевдоатетоз наблюдается, как правило, только при отсутствии зрительного контроля.

3. Ложный астереогноз. Его возникновение обусловлено возможным поражением путей глубокой чувствительности на различных уровнях (периферический, спинальный, церебральный, корковый при поражении задней центральной извилины), что приводит к астереогнозу – неузнаванию предметов на ощупь. Дифференциальную диагностику следует проводить с истинным астереогнозом – синдромом неузнавания предмета на ощупь, обусловленным поражением верхней теменной дольки.

3.18. Клинико-нозологические варианты заболеваний спинного мозга
с изолированным или преимущественным поражением задних канатиков

Поражение задних канатиков спинного мозга является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:

1. Фуникулярный миелоз – комбинированное поражение задних канатиков и (в меньшей степени) путей поверхностной чувствительности в большинстве случаев развивается при дефиците витамина В₁₂ вследствие дефицита внутреннего фактора Кастла. Может возникать также вторично при перницинозной анемии беременных, кровопотере, глистных инвазиях, малярии, кахексии. Критерии диагностики:

– раннее поражение задних канатиков – расстройства глубокой (в первую очередь вибрационной) чувствительности по проводниковому типу с сенситивной атаксией и (или) псевдоатетозом и астереогнозом;

– проводниковые расстройства поверхностной чувствительности, а также парезы на поздних этапах заболевания;

– постепенное развитие первичной атрофии зрительных нервов со снижением зрения;

– возможен псевдотабетический синдром: миоз, прямой симптом Аргайлла Робертсона, двустороннее снижение или утрата ахилловых рефлексов;

– раздражительность, апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессия, иногда интеллектуально-мнестические расстройства;

– результаты дополнительных исследований – ахилия, анемия, снижение содержания витамина В₁₂ в крови.

2. Спинная сухотка (tabes dorsalis) – заболевание, в основе которого лежит специфический (сифилитический) воспалительный процесс в эпидуральном пространстве спинного мозга с вторичным дегенеративным процессом преимущественно в задних канатиках и задних корешках спинного мозга. Одним из наиболее ранних проявлений табетического синдрома становится сенситивная атаксия, которая обусловлена грубым нарушением глубокой чувствительности. Другими симптомами являются:

– корешковые боли «стреляющего», «режущего» характера;

– нарушения тактильной и болевой чувствительности на уровне корешков Th_IV–Th_VII (зона Гитцига), анестезия на уровне C_VIII–Th_I и в зонах, иннервируемых малоберцовыми нервами, а также анальгезия при сдавлении пяточного сухожилия (симптом Абади);

– глазодвигательные расстройства: прямой симптом Аргайлла Робертсона, миоз, анизокория, деформация зрачков;

– раннее угасание ахилловых и коленных рефлексов;

– переразгибание в коленных суставах (genu recurvarum) вследствие гипотонии мышц бедер и голеней;

– возможны дистрофические изменения в коленном суставе (сустав Шарко);

– результаты дополнительных исследований крови, спинномозговой жидкости, данные электронейромиографии.

3. Болезнь Фридрейха – наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется дегенерацией задних и боковых канатиков спинного мозга, особенно в люмбосакральных сегментах, а также гибелью клеток столбов Кларка и начинающихся от них дорсальных спиномозжечковых трактов, с присоединением в поздней стадии болезни дегенерации ядер III, V, IX, X, XII пар черепных нервов, клеток Пуркинье, зубчатого ядра, верхней ножки мозжечка. Изменения могут развиваться и в коре больших полушарий мозга. Ведущим клиническим проявлением является смешанная (сенситивная и мозжечковая) атаксия на фоне расстройств глубокой чувствительности и мозжечковой симптоматики.

Критерии диагностики: начало заболевания в 6–15 лет, аутосомно-рецессивный тип наследования, раннее угасание глубоких рефлексов, поражение каудальной группы черепных нервов, интеллектуально-мнестические расстройства на поздней стадии заболевания, экстраневральные симптомы, атрофия спинного мозга по данным МРТ, ДНК-диагностика – рассматриваются в подразделе 7.8.

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими наследственными мозжечковыми атаксиями, которые могут по клинической картине обнаруживать значительное сходство с болезнью Фридрейха вследствие наличия смешанной атаксии (см. гл. 7). Основными дифференциально-диагностическими критериями в этих случаях являются отсутствие экстраневральных симптомов (характерных для болезни Фридрейха), преобладание мозжечковой атаксии, наличие спастического пареза при наследственных спастических атаксиях, особые симптомы отдельных форм наследственных мозжечковых атаксий.

4. Острые и хронические интоксикации. К поражению задних канатиков с соответствующими клиническими проявлениями могут приводить отравления солями тяжелых металлов, фосфорорганическими соединениями. При этом необходимо учитывать, что клиническая картина токсических поражений нервной системы обычно представлена сочетанием определенных (в зависимости от токсического агента) неврологических и ряда других синдромов, а атаксия и другие симптомы поражения задних канатиков представляют собой лишь одно из клинических проявлений поражений нервной системы.

5. Острые нарушения спинального кровообращения – нарушение глубокой чувствительности по проводниковому типу возникает при нарушении кровообращения в задних спинномозговых артериях – синдром ишемии дорсальной части спинного мозга (синдром Уильямсона). При этом нарушению глубокой чувствительности сопутствуют нарушения поверхностной чувствительности по сегментарному типу, соответствующие уровню поражения, а также возможны умеренные двигательные нарушения. Кроме того, преимущественное или даже изолированное поражение задних канатиков может наблюдаться при спинальных венозных инсультах, что обусловлено продольным ходом спинномозговых вен в непосредственной близости от задних канатиков.

6. Очаговая экстрамедуллярная патология спинного мозга на стадиях половинного или поперечного его поражения. В отличие от вышеописанных нозологических форм, поражение задних канатиков возникает вследствие их сдавления различными экстрамедуллярными патологическими образованиями. В результате сенситивная атаксия и другие расстройства глубокой чувствительности становятся важным, но отнюдь не единственным клиническим проявлением данной группы спинальных патологических процессов. Дифференциальная диагностика проводится с интрамедуллярными объемными патологическими процессами на основании целого ряда диагностических критериев.

3.19. Клинико-нозологические варианты заболеваний спинного мозга
с изолированным или преимущественным поражением его пирамидных путей

1. Наследственные спастические параплегии. Это группа заболеваний с гетерогенным типом наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный). В целом для них характерна выраженная дегенерация пирамидных путей в спинном мозге преимущественно в каудальных отделах. Выделяют изолированную спастическую параплегию (болезнь Штрюмпелля) и наследственные спастические параплегии плюс (с амиотрофиями, задержкой психического развития, нарушением зрения и др.). Болезнь Штрюмпелля диагностируется на основании следующих клинических признаков:

– начало заболевания чаще в возрасте до 35 лет, хотя возможны и более поздние сроки дебюта;

– спастический нижний парапарез с преобладанием спастики над парезом, спастико-паретическая походка;

– медленно прогрессирующее течение без ремиссий с относительно симметричной пирамидной симптоматикой;

– атрофия спинного мозга по данным МРТ.

Дифференциальную диагностику следует проводить с рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом, объемными патологическими процессами спинного мозга, хронической недостаточностью спинального кровообращения, болезнью Литтла. Случаи наследственных спастических параплегий плюс встречаются значительно реже, нежели изолированная спастическая параплегия Штрюмпелля, нозологические границы между различными ее вариантами сильно размыты вследствие генетической неоднородности.

2. Наследственная спастическая атаксия. Представляет собой наследственное заболевание с гетерогенным типом наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный). Характеризуется дегенерацией пирамидных путей спинного мозга преимущественно в люмбосакральном отделе, а также дегенерацией задних канатиков, продолговатого мозга, ядер моста, средних ножек мозжечка.

Критерии диагностики:

– начало заболевания в возрасте 30–50 лет при аутосомно-доминантном, в первые годы жизни – при аутосомно-рецессивном и Х-сцепленном типах наследования;

– преимущественно мозжечковая атаксия главным образом в ногах, другие мозжечковые симптомы менее характерны;

– пирамидная спастичность в ногах при отсутствии выраженной мышечной слабости;

– непостоянные дополнительные симптомы в виде дизартрии, атрофии зрительных нервов, дегенерации сетчатки, глазодвигательных расстройств;

– атрофия спинного мозга по данным МРТ.

3. Острые нарушения спинномозгового кровообращения – поражение боковых канатиков спинного мозга возникает при нарушении кровообращения в корешковых артериях, когда в большей степени страдают корешково-оболочечные артерии и в меньшей – корешково-спинномозговые (синдром ишемии краевой зоны спинного мозга). При этом страдают также переднебоковые отделы передних канатиков спинного мозга. Клиническая картина характеризуется спастическим парезом конечностей, мозжечковой атаксией и легким нарушением поверхностной чувствительности.

4. Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко). Как уже говорилось выше, для этого заболевания характерно сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона с клинической картиной сочетанных парезов.

Выделяют различные формы БАС в зависимости от преимущественного поражения центрального или периферического двигательного нейрона; в зависимости от преимущественной выраженности процесса по рострокаудальной оси: бульбарная, шейно-грудная, пояснично-крестцовая формы; в зависимости от клинико-эпидемиологических особенностей: спорадическая, семейные формы, комплекс БАС – паркинсонизм – деменция – болезнь острова Гуам. В то же время при вышеуказанном полиморфизме БАС имеет четко очерченное клиническое ядро, для которого характерны:

– начало заболевания чаще в возрасте от 40 до 50 лет;

– первые симптомы заболевания преимущественно в виде достаточно локализованных фасцикуляций, гиперрефлексии глубоких рефлексов, мышечной слабости преимущественно в мышцах одной конечности или даже в отдельной группе мышц (например, мышцах кисти) с последующей быстрой генерализацией процесса;

– отсутствие клинических признаков поражения других проводящих путей;

– отсутствие корковых нарушений;

– отсутствие расстройств функций тазовых органов;

– длительная сохранность брюшных рефлексов;

– частое наличие болезненных мышечных спазмов и мышечных болей;

– выраженные вегетативно-сосудистые расстройства, в том числе общая потливость со специфическим запахом пота, акроцианоз кистей и стоп;

– частая диссоциация между степенью выраженности объективных симптомов поражения центрального и периферического двигательного нейронов и степенью расстройств двигательных функций при относительно нерезко выраженных атрофиях мышц, изменениях мышечного тонуса и рефлексов отмечается выраженная мышечная слабость.

Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с некоторыми редкими формами геридитарной патологии, объемными спинномозговыми патологическими процессами, а также с синдромом БАС. Последний может наблюдаться как одно из проявлений хронической стадии клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии сосудистого генеза, токсических миелополирадикулоневропатий, медленных инфекций и характеризуется более благоприятным течением с возможностью даже положительной динамики на фоне медикаментозной терапии (например, при цервикальной миелопатии).

5. Болезнь Литтла (спастическая диплегия) является одной из форм детского церебрального паралича. Для заболевания характерен нижний спастический парапарез. При этом отмечается особенно высокий тонус мышц, обеспечивающих разгибание и приведение ног, что приводит к тому, что у больного при ходьбе ноги «перекрещиваются». Центральные парезы нередко сочетаются с гиперкинезом по типу атетоза или хореоатетоза, задержкой речевого и интеллектуального развития.

6. Очаговая экстрамедуллярная патология спинного мозга на стадиях половинного или поперечного его поражения, которая среди прочих симптомов приводит к развитию спастического пареза с уровня поражения и ниже.

3.20. Синдром половинного поражения спинного мозга

Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара) характеризуется симптомокомплексом как на своей, так и на противоположной стороне (рис. 3.6).

Симптомы на стороне поражения:

– корешковые боли и (или) корешковые расстройства чувствительности в пределах 2–3 дерматомов, соответствующих сегментарной локализации патологического очага;

– спастический моно- или гемипарез (в зависимости от уровня) с уровня поражения и ниже;

– проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня поражения и ниже;

– вазомоторные расстройства с уровня поражения и ниже вследствие пареза вазоконстрикторов.