Нижний синдром красного ядра (синдром Клода – Луае).

Синдром впервые описан французским неврологом H. Claude в 1912 г. Патологический очаг располагается в покрышке среднего мозга. Он повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим через нее корешком III черепного нерва. Ведущим этиологическим фактором синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне рубральных ветвей задней мозговой артерии.

1. Ипсилатерально определяется симптомокомплекс поражения III черепного нерва.

2. Контралатерально выявляется мозжечковая гемиатаксия.

Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа – Киари – Николеску). Синдром впервые описал французский невролог С. Foix в 1924 г. Патологический очаг располагается в передней части покрышки среднего мозга. Он повреждает верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра, а в ростральном направлении захватывает зрительный бугор и связи красного ядра с экстрапирамидной системой. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне таламоперфорирующей артерии (a. thalamoperforatae) – одной из ветвей задней мозговой или базилярной артерии.

Клиническая картина представлена только контралатеральными симптомами:

– мозжечковая гемиатаксия;

– гемихореоатетоз;

– гемигипостезия или гемигиперпатия;

– таламический синдром («таламическая рука», таламические боли и др.).

 

6.21. Синдромы децеребрационной ригидности и горметонии

 

Децеребрационная ригидность представляет собой остро, реже постепенно развивающееся тоническое мышечное напряжение, возникающее у больного со спутанным или утраченным сознанием вследствие разобщения большого мозга с мозговым стволом на уровне преимущественно среднего мозга. Разобщение может быть первичным, т.е. возникать при непосредственном повреждении ствола, и вторичным – при мезэнцефальном варианте дислокационного синдрома. Проявляется значительными нарушениями мышечного тонуса в виде резко выраженного тонического напряжения с позой максимальной экстензии: голова запрокинута, имеется тризм, опистотонус, руки и ноги разогнуты и ротированы внутрь, кисти и пальцы согнуты, повернуты внутрь, стопы в положении подошвенного сгибания. Внешние болевые стимулы усиливают выраженность разгибательной позы, причем иногда тоническое напряжение мышц-разгибателей наблюдается лишь в части тела, подвергшейся раздражению. Довольно характерна выраженная вегетативная дисрегуляция в виде расстройств дыхания, терморегуляции и гемодинамики. Синдром возникает при мезэнцефальном варианте вклинения, тяжелой травме мозга, геморрагических инсультах, острой постгипоксической энцефалопатии, субтенториальных опухолях с вторичным сдавлением ростральных отделов мозгового ствола. Синдром описан английским физиологом Шерингтоном в 1896 г. в эксперименте при перерезке ростральных отделов мозгового ствола на уровне среднего мозга ниже красных ядер у лягушек.

Децеребрационную ригидность следует отличать от горметонии – повторных пароксизмов тонических судорог в виде разгибания головы и ног, сгибания и аддукции рук, которые могут возникать спонтанно с интервалом в 5–10 мин или под влиянием внешних раздражителей у больных в коматозном состоянии. Данный синдром характерен для мезэнцефального варианта вклинения и мозговых инсультов с прорывом крови в желудочковую систему мозга, а его развитие связывают с расстройством функций оральных отделов ствола. Синдром впервые описан С.Н. Давиденковым в 1919 г.

 

6.22. Пароксизмальные гиперсомнии, обусловленные дисфункцией
ретикулярной формации в области среднего и промежуточного мозга

 

К гиперсомниям данной группы относятся нарколепсия, пикквикский синдром, синдром летаргического сна (периодической спячки), синдром Клейне – Левина.

1. Нарколепсия (болезнь Вестфаля – Желино). Выделяют идиопатическую нарколепсию, имеющую генетическую предрасположенность, и симптоматическую, обусловленную воздействием черепно-мозговой травмы (ЧМТ), опухоли, энцефалита. Большинство исследователей сходятся во мнении, что нарколепсия является результатом нарушения фазы быстрого сна. Для нее характерны четыре основных симптома: повышенная дневная сонливость, катаплексия, гипнагогические галлюцинации, сонный паралич (катаплексия засыпания или пробуждения).

1). Повышенная дневная сонливость. Выражается в частых приступообразных кратковременных дневных засыпаниях длительностью в среднем 15–20 мин, при которых больного, тем не менее, можно разбудить. Обычно возникает в монотонной обстановке, после приема пищи, при езде на транспорте, усталости. Даже после короткого сна больной чувствует себя бодро по меньшей мере еще в течение 2 ч.

2). Катаплексия (синдром Левенфельда – Геннеберга). Кратковременные (от нескольких секунд до 2–3 мин) эпизоды потери мышечного тонуса при сохраненном сознании. Клинически проявляется опусканием нижней челюсти, кивком, слабостью в коленях. Приступы провоцируются эмоциональной реакцией (смех, ярость, удивление и т.д.) или неожиданным стимулом, после приступа наступает сон. Этот симптом часто присоединяется через 2 года после начала заболевания и характерен для 70–80% больных. Катаплексию следует отличать от каталепсии – варианта кататонии, который характеризуется изменением мышечного тонуса по типу восковидной гибкости, распространяющимся от жевательной и мимической мускулатуры к мышцам шеи, туловища и конечностей.

3). Гипнагогические галлюцинации представляют собой сноподобные видения в момент засыпания. Встречаются у большинства больных нарколепсией.

4). Сонный паралич. Характеризуется тем, что в момент засыпания или пробуждения пациент не может пошевелить конечностями или сказать что-либо при сохранении ориентации.

2. Пикквикский синдром. Описан французским врачом Бурвилем, назван по имени главного героя романа Ч. Диккенса «Посмертные записки Пикквикского клуба», в котором один из персонажей – «краснолицый, ожиревший, сонливый» юноша Джо – имел соответствующие этому синдрому признаки. Для данного синдрома также характерны практически непреодолимые приступы засыпания. От нарколепсии он отличается следующими признаками: булимией, наличием у больных ожирения III–IV степени (при похудании возникает обратное развитие симптомов), внезапностью засыпания в процессе монотонной деятельности или даже разговора (буквально «на полуслове»), высоким стоянием диафрагмы, наличием полицитемии в крови. Развитие синдрома связывают с гипо-вентиляцией легких и гипоксией, обусловленными ограниченной подвижностью и высоким стоянием диафрагмы.

3. Синдром летаргического сна (периодической спячки). Проявляется как непреодолимые приступы засыпания длительностью от нескольких часов до нескольких недель. Выделяют две формы синдрома: коматозную – больного разбудить не удается, длительность сна до нескольких часов и сомнолентную – больного можно разбудить, применяя интенсивные раздражения, длительность сна может достигать нескольких недель. Придя в состояние бодрствования, пациент полностью ориентируется в окружающем, но, предоставленный самому себе, засыпает вновь. Наблюдается при органических заболеваниях (энцефалит, опухоль), травмах головного мозга, может иметь психогенную природу.

4. Синдром Клейне – Левина. Клинические особенности определяются сочетанием приступов спячки (в среднем несколько дней) с повышенным чувством голода, для которого характерно неконтролируемое желание есть (больной съедает все съедобное, что находится под рукой). Типичны также психопатологические расстройства: до приступа – растерянность, беспокойство, эйфория, галлюцинации; при периодических пробуждениях – агрессия, гиперсексуальность, психомоторное возбуждение. Синдром обычно относят к гиперсомниям вследствие дисфункции ретикулярной формации верхних отделов ствола, хотя большинство наблюдений свидетельствует о его нейроэндокринной природе. Проявляется преимущественно в пубертатном периоде и с возрастом регрессирует, хотя имеются наблюдения 18-летней продолжительности болезни.

 

6.23. Синдром педункулярного галлюциноза Лермитта

 

Синдром характеризуется наплывом зрительных галлюцинаций, возникающих в сумерках, при недостаточном освещении или при засыпании (гипнагогические зрительные обманы). К галлюцинозам, как правило, сохраняется критическое отношение, сознание не нарушается, психомоторного возбуждения нет. Синдром развивается при летаргическом энцефалите, отравлениях производными барбитуровой кислоты, патологическом очаге в покрышке среднего мозга (кровоизлияния, инфаркты, опухоли).

 

6.24. Дислокационный синдром. Клиника основных видов вклинений

 

Дислокационный синдром (рис. 6.2) представляет собой смещение участков головного мозга по отношению друг к другу и выростам твердой мозговой оболочки. Из двух типов смещений – простого и сложного (вклинения с формированием борозды ущемления) – наиболее важными в прогностическом отношении являются грыжевидные вклинения мозгового вещества, среди которых различают четыре вида: височно-тенториальное, мозжечково-тенториальное, вклинение миндалин мозжечка в дуральную воронку большого затылочного отверстия, вклинение медиальных отделов лобной и теменной долей под серповидный отросток.

Височно-тенториальное вклинение представляет собой вклинение медиобазальных структур височной доли (парагиппокампальная извилина и ее крючок) в щель между краем вырезки намета мозжечка и ростральным отделом мозгового ствола (щель Биша), может быть односторонним (латеральное височно-тенториальное) или двусторонним (центральное транстенториальное).

Латеральное височно-тенториальное вклинение развивается при прогрессирующих объемных патологических процессах в височной доле или средней черепной ямке (опухоль, абсцесс, гематома и др.). Клинически оно характеризуется следующими стадиями:

1. Ранняя стадия глазодвигательного нерва. Характеризуется умеренным расширением зрачка на стороне патологического очага и вялостью зрачковых реакций на свет. Могут отмечаться изменения сознания. Дыхание нормальное, вызываются окулоцефалический и калорический рефлексы, при этом могут обнаруживаться диссоциированные движения глазных яблок. В ответ на болевое раздражение наблюдается адекватная двигательная реакция. Определяются феномен противодержания и симптом Бабинского на противоположной очагу стороне.

2. Поздняя стадия глазодвигательного нерва. Характеризуется угнетением сознания до сопора или комы, резким расширением зрачка и отсутствием его реакции на свет. Наблюдаются изменения дыхания в форме гиперпноэ или (реже) типа Чейна – Стокса. При вызывании окулоцефалического рефлекса (ОЦР) и калорической пробе отмечаются диссоциированные движения глазных яблок. В ответ на болевое раздражение возникают двигательные реакции декортикационного или децеребрационного типа, им часто предшествует развитие гемипареза – часто на стороне очага за счет сдавления противоположной очагу ножки моста (синдром Керногана).

3. Стадия среднего мозга – верхних отделов моста. Наблюдается при дальнейшем распространении патологического процесса в каудальном направлении в результате присоединения сосудистых нарушений и отека. Проявляется коматозным состоянием, наличием гиперпноэ, развитием двусторонней децеребрационной ригидности. На этой стадии признаки латерализации процесса утрачиваются, поскольку оба зрачка приобретают средний размер и не реагируют на свет. ОЦР и калорическая реакция отсутствуют.

4. Стадия нижних отделов моста – верхних отделов продолговатого мозга. Характеризуется коматозным состоянием, прекращением гипервентиляции и более или менее ритмичным, учащенным (до 20–40 в 1 мин) неглубоким неадекватным дыханием. Зрачки обычно средней величины, зрачковые реакции на свет отсутствуют. ОЦР и калорические реакции не вызываются. Двигательные реакции на болевое раздражение отсутствуют. Тонус мышц низкий, могут вызываться двусторонний симптом Бабинского и сгибательные движения ног при раздражении подошв.

5. Стадия продолговатого мозга является терминальной. Наблюдается нерегулярное по частоте и амплитуде дыхание, прерываемое глубокими вздохами; иногда возникают короткие периоды гиперпноэ с относительно длительными периодами апноэ. Дыхательные расстройства прогрессируют, после нескольких вдохов агонального типа происходит остановка дыхания. Обычно наблюдаются варьирующаяся частота пульса и снижение артериального давления. Зрачки максимально расширяются, реакция их на свет отсутствует.

Центральное транстенториальное вклинение. Возникает вследствие симметричного вклинения структур мозга в вырезку намета мозжечка. Клинически отличается от латерального височно-тенториального вклинения двумя первыми стадиями – ранней и поздней диэнцефальной.

1 . Ранняя диэнцефальная стадия. Характеризуется оглушением или сопором; нормальным дыханием, чередующимся с глубокими вздохами, зевотой или дыханием Чейна – Стокса; узкими зрачками при сохранности их реакции на свет; наличием ОЦР и адекватных калорических вестибулярных реакций. В ответ на болевое раздражение возникает адекватная двигательная реакция, обнаруживаются феномен лобного противодержания, хватательные симптомы, иногда выявляется двусторонний симптом Бабинского.

2. Поздняя диэнцефальная стадия. Характеризуется наличием сопора или комы, дыханием Чейна – Стокса; зрачки узкие, зрачковые реакции на свет сохранены. Вызываются отчетливо ОЦР и калорическая реакция в виде отведения глазных яблок в сторону охлаждаемого уха. Руки согнуты, ноги выпрямлены, тонус мышц повышен – декортикационная ригидность. В некоторых случаях при болевом раздражении на стороне, противоположной очагу в полушарии, возникает разгибательное положение руки.

3. Последующие стадии (среднего мозга – верхних отделов моста, нижних отделов моста – верхних отделов продолговатого мозга, продолговатого мозга) аналогичны по клинической картине стадиям латерального височно-тенториального вклинения.

Мозжечково-тенториальное вклинение. Возникает вследствие вклинения структур мозжечка в среднюю черепную ямку (через тенториальное отверстие) и приводит к сдавлению верхних ножек мозжечка, верхнего мозгового паруса, пластинки крыши среднего мозга. Клинически определяются кома, гипервентиляция, зрачки сужены и не реагируют на свет при сохранности ОЦР. Возникает при объемных патологических процессах в области задней черепной ямки.

Вклинение миндалин мозжечка в дуральную воронку большого затылочного отверстия. Возникает при патологических процессах в области задней черепной ямки, а также при прогрессирующих супратенториальных процессах, проявляющихся вначале симптомами «верхнего» (височно-тенториального) вклинения. Для него характерны три группы симптомов: быстро нарастающие расстройства сознания, прогрессирующие нарушения витальных функций, очаговые неврологические симптомы со стороны нижних отделов продолговатого мозга. Углубление расстройств сознания быстро достигает степени комы. Нарушения витальных функций в виде дыхательных расстройств представлены периодическим дыханием типа Чейна – Стокса, иногда возникают короткие периоды гиперпноэ с относительно длительными периодами апноэ (вплоть до остановки дыхания). Варьируется частота пульса, наблюдается снижение артериального давления. Из очаговых неврологических симптомов чаще всего наблюдаются бульбарные расстройства в изолированном виде или на фоне синдрома Брунса, центральный тетрапарез.

Вклинение медиальных отделов лобной и теменной долей под серповидный отросток развивается при диффузном набухании, гиперемии, отеке мозга, когда меняется межполушарный градиент давления. Чаще всего поясная извилина смещается под серповидный отросток с компрессией передней мозговой артерии, развитием ишемии в зонах кровоснабжения этой артерии и формированием центрального гемипареза. Это приводит к преимущественным нарушениям движений в ноге, а в случае поражения доминантного полушария – к парезу в ноге в сочетании с моторной афазией.

 

 

Глава 7

РАССТРОЙСТВА КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ

 

7.1. Общие анатомические сведения о мозжечке

 

Мозжечок (cerebellum) вместе с продолговатым мозгом и мостом располагается в задней черепной ямке.

Мозжечок имеет ромбовидную форму с преобладанием поперечного размера. Его размеры в среднем составляют 10× 3–4× 4–5 см. Средняя масса – около 135 г.

В мозжечке выделяют среднюю часть – червь, две боковые объемистые части – полушария. С вентральной стороны к полушарию прилегает клочок. В черве и полушариях выделяют верхнюю и нижнюю поверхности.

Поверхность мозжечка исчерчена большим количеством параллельных друг другу поперечных борозд различной глубины.

Внутреннее строение мозжечка. Поверхность покрыта серым веществом, образующим кору мозжечка. Под ней расположено белое вещество, в толще которого лежат скопления серого вещества – ядра мозжечка. В черве мозжечка по обе стороны от срединной линии находится ядро покрышки (nucl. fastigii), а латеральнее него – шаровидное ядрo (nucl. globolus). Еще более латерально расположено пробковидное ядро (nucl. emboliformis). Самое крупное ядро мозжечка – зубчатое (nucl. dentatus) – расположено в белом веществе полушарий. Ядро покрышки относится к древнему мозжечку, шаровидное и пробковидное ядра – к старому мозжечку, а зубчатое ядро – к новому мозжечку.

Белое вещество мозжечка содержит афферентные и эфферентные волокна, связывающие мозжечок со стволом мозга и формирующие три пары ножек мозжечка. Верхние ножки мозжечка связывают его со средним мозгом, средние – с мостом, нижние – с продолговатым мозгом.

Принципиальное отличие строения мозжечка от ствола головного мозга заключается в наличии у мозжечка коры – поверхностного серого вещества. В ней различают три слоя: наружный – молекулярный, средний – ганглионарный (слой клеток Пуркинье) и внутренний – зернистый. Такое послойное расположение нейронов является отличительным морфологическим признаком интеграционных центров головного мозга, одним из которых и является мозжечок.

 

7.2. Афферентные и эфферентные связи
и нейротрансмиттерные системы мозжечка

 

Проводящие пути мозжечка делятся на афферентные и эфферентные (рис. 7.1), кроме того, их подразделяют в зависимости от прохождения в той или иной паре ножек мозжечка (табл. 7.1).

 

Таблица 7.1

Проводящие пути мозжечка

 

Ножки мозжечка	Афферентные пути	Эфферентные пути
Нижние	Tr. spinocerebellaris posterior Tr. bulbocerebellaris Tr. nucleocerebellaris Tr. olivocerebellaris Tr. vestibulocerebellaris Tr. reticulocerebellaris	Tr. cerebellovestibularis Tr. cerebelloolivaris Tr. cerebelloreticularis
Средние	Tr. pontocerebellaris	–
Верхние	Tr. spinocerebellaris anterior Tr. tectocerebellaris	Tr. dentatorubralis Tr. dentatothalamicus Tr. cerebelloreticularis Tr. cerebellotectalis Tr. cerebellohypothalamicus

Афферентные пути мозжечка

1. Передний и задний спиномозжечковые пути имеют отношение к передаче бессознательных проприоцептивных импульсов с периферии (от мышечных веретен и сухожильных комплексов Гольджи). Это двухнейронные пути. Тела первых нейронов расположены в спинномозговых ганглиях. Центральные отростки первого нейрона достигают ядер заднего рога: грудного ядра, или ядра Кларка – Штиллинга (nucl. thoracicus) – в основании заднего рога, промежуточного медиального ядра (nucl. intermediomedialis) в промежуточном веществе. Аксоны вторых нейронов из грудного ядра формируют задний спиномозжечковый путь, или путь Флексига (tr. spinocerebellaris posterior), а аксоны промежуточного медиального ядра – передний спиномозжечковый путь, или путь Говерса (tr. spinocerebellaris anterior). Волокна пути Флексига идут в составе заднелатеральной части бокового канатика спинного мозга по своей стороне и проходят через нижние ножки мозжечка, заканчиваясь преимущественно в его черве. Волокна пути Говерса идут от соответствующего ядра спинного мозга в боковых канатиках своей и противоположной стороны, причем последние совершают обратный перекрест на уровне среднего мозга, возвращаясь на свою сторону. Далее этот путь в составе верхних ножек мозжечка достигает также преимущественно червя. Следует подчеркнуть, что червь представляет собой структуру мозжечка, от которой к его другим структурам (кора мозжечка, шаровидное, пробковидное ядра и др.) также могут поступать импульсы проприоцепции.

2. Преддверно-мозжечковый путь (tr. vestibulocerebellaris) образован аксонами клеток вестибулярных ядер моста (ядра Дейтерса и Бехтерева). Он проходит через нижние ножки мозжечка и достигает клеток узелка червя и клочка, которые тесно связаны с ядром покрышки. Посредством этого пути древний мозжечок получает информацию о движениях головы и ее положении в пространстве. Поэтому поражение древнего мозжечка приводит к развитию «флокулонодулярного синдрома», проявляющегося астазией-абазией и другими признаками статической атаксии.

3. Оливомозжечковый путь (tr. olivocerebellaris) образован аксонами клеток ядер олив продолговатого мозга. Переходя на противоположную сторону, он проходит в составе нижних ножек мозжечка и заканчиваются в коре его полушарий. Благодаря наличию центрального покрышечного тракта красные ядра функционально объединяются с оливами, что позволяет мозжечку регулярно получать информацию об экстрапирамидных моторных импульсах.

4. Бульбарно-мозжечковый путь (tr. bulbocerebellaris) образуют часть нейронов ядер Голля и Бурдаха. Его волокна в составе нижних ножек мозжечка достигают червя. Этот путь, наряду с путями Флексига и Говерса, обеспечивает оперативное поступление информации о бессознательной проприоцепции и периферической моторике.

5. Ретикуломозжечковый путь (tr. reticulocerebellaris) образован аксонами части клеток ретикулярной формации ствола мозга. В составе нижних ножек мозжечка он проходит преимущественно к нейронам червя мозжечка. Этот путь позволяет мозжечку получать информацию о тормозных и стимулирующих влияниях ретикулярной формации на стволовом и спинальном уровнях, а также о вегетативном обеспечении реализуемой деятельности.

6. Ядерно-мозжечковый путь (tr. nucleocerebellaris) образован частью аксонов ядер X, IX, VII и V пар черепных нервов. Он обеспечивает поступление информации от мышц глаз и речедвигательного аппарата, а также от мышц, обеспечивающих акты дыхания, жевания, глотания.

7. Корково-мозжечковый путь обеспечивает связь коры больших полушарий с мозжечком. Аксоны первого нейрона берут начало от различных отделов коры больших полушарий, формируя, главным образом, три пути: лобно-мостовой (tr. frontopontinus), височно- и затылочно-мостовой (tr. occipitotemporopontinus). Вторые нейроны пути располагаются в собственных ядрах моста своей стороны и далее их аксоны переходят на противоположную сторону, покидая ствол и вступая в мозжечок через его средние ножки (tr. pontocerebellaris). Абсолютное большинство аксонов этих путей заканчивается в коре мозжечка противоположной стороны, следствием чего являются так называемая корковая поправка импульсов от мозжечка и возникновение мозжечковых расстройств преимущественно на контралатеральной стороне при очаговой патологии коры больших полушарий.

Эфферентные пути мозжечка проходят от мозжечка через его нижние и верхние ножки.

1. Зубчато-красноядерный путь (tr. dentatorubralis) является основным эфферентным путем. Он начинается от зубчатого ядра и направляется к красному ядру противоположной стороны (перекрест верхних мозжечковых ножек, перекрест Вернекинга). Реализация мозжечковой поправки осуществляется благодаря тому, что большая часть аксонов красного ядра достигает передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов посредством красноядерно-спинномозгового пути (совершает перекрест Фореля сразу после отхождения от красных ядер). Таким образом, мозжечок связан с мотонейронами спинного мозга и ствола опосредованно через мозжечково-зубчато-красноядерно-спинномозговой путь (tr. cerebello-dento-rubro-spinalis), совершающий на своем пути два последовательных перекреста, а поражение красного ядра проявляется контралатерально очагу поражения (аналогично поражениям коры больших полушарий).

2. Мозжечково-ретикулярный путь (tr. cerebelloreticularis) выделяется анатомами в самостоятельный, поскольку, в отличие от мозжечково-вестибулярного, он начинается преимущественно от ядер мозжечка (шаровидного и пробковидного), а в ствол мозга вступает как через нижние, так и через верхние ножки мозжечка.

3. Мозжечково-оливный путь (tr. cerebelloolivaris). Его волокна образованы аксонами зубчатого ядра, вступающими в продолговатый мозг через нижние ножки мозжечка и заканчивающимися на оливе, откуда далее импульс идет по оливоспинномозговому пути. Благодаря этому пути обеспечивается согласованное функционирование мозжечка с другими экстрапирамидными структурами головного мозга.

4. Мозжечково-вестибулярный путь (tr. cerebellovestibularis) образован аксонами нейронов ядра покрышки. Он проходит в составе нижней ножки мозжечка и заканчивается на вестибулярных ядрах, а также на ядрах ретикулярной формации, обеспечивая связь мозжечка с мышцами туловища через преддверно- и ретикулоспинномозговые пути.

5. Зубчато-таламический путь (tr. dentatothalamicus) покидает мозжечок также через его верхние ножки и далее направляется к вентромедиальным ядрам зрительного бугра, обеспечивая эфферентную связь мозжечка с корой больших полушарий, прежде всего через путь общей чувствительности. От зрительного бугра пути проецируются в предцентральную извилину и передние отделы лобных долей.

Все вышеизложенное свидетельствует о том, что мозжечок имеет большое количество афферентных и эфферентных связей с различными структурами головного и спинного мозга, посредством которых обеспечивается модуляция импульсов от пирамидной и экстрапирамидной систем, а также импульсов, поступающих с периферии. Поэтому мозжечковые расстройства представляют собой в большом количестве случаев не только и не столько поражение самого мозжечка, сколько его связей, а латерализация мозжечковой атаксии является одним из важнейших клинических критериев топической диагностики очаговой церебральной или спинальной патологии. Контралатеральные мозжечковые расстройства определяются только при патологии коры больших полушарий и красного ядра, тогда как в других случаях очаговой патологии (спинной мозг, ножки мозжечка, кора полушарий мозжечка, ствол мозга ниже красных ядер) мозжечковые расстройства соответствуют стороне поражения.

Нейротрансмиттерные системы мозжечка представлены в первую очередь глутаматергической, ГАМКергической, норадренергической и серотонинергической. Глутамат является нейротрансмиттером гранулярных клеток коры мозжечка – самой многочисленной клеточной популяции как в мозжечке, так и в головном мозге в целом. Аксоны гранулярных клеток оканчиваются на шипах дендритов грушевидных нейронов (клеток Пуркинье) – проекционных нейронов мозжечковой коры и ее интернейронах, включающих звездчатые и корзинчатые клетки, а также клетки Гольджи. Показана также возбуждающая природа афферентных систем мозжечка – мшистых и ветвистых волокон. При этом получены данные, свидетельствующие о том, что нейротрансмиттером мшистых волокон, которые передают различную по функциональной значимости информацию от спинного мозга и мозгового ствола, является глутамат, в то время как ветвистые волокна, идущие от нижней оливы, могут использовать в качестве нейротрансмиттера как глутамат, так и аспартат. При этом возбуждающая трансмиссия в синапсах, образованных параллельными волокнами на клетках Пуркинье, в отличие от большинства нейрональных систем мозга, опосредуется не NMDA, a AMРА-ионотропными глутаматными рецепторами. Модулирующему влиянию глутаматергических ветвистых волокон на эти синапсы придается ключевое значение в механизмах синаптической пластичности, которая, по мнению некоторых авторов, лежит в основе двигательного обучения, являющегося одной из важных двигательных функций мозжечка.

Глутамат является также основным трансмиттером проекционных нейронов глубоких ядер мозжечка, в которых переключаются все афферентные и эфферентные системы коры мозжечка. Установлено, что глутаматергические проекции ядер мозжечка идут к ядрам ретикулярной формации ствола мозга и спинному мозгу, а также к зрительному бугру и двигательным областям церебральной коры. Имеются данные, свидетельствующие о том, что важной функцией глутаматергических систем, идущих к спинному мозгу от ядра шатра (nucl. fastigii) – глубоких ядер червя и промежуточных отделов мозжечка, является модуляция мышечного тонуса. Возбуждающие импульсы, идущие от этих ядер, регулируют активность мотонейронов, иннервирующих мышечные веретена. Поражение ядра шатра приводит к развитию гипотонии, которая, как известно, является одним из клинических проявлений патологии мозжечка.

В то же время глутаматергические проекции зубчатого ядра – ядра латеральных отделов полушарий мозжечка к двигательным областям церебральной коры, по-видимому, участвуют в регуляции более сложных двигательных функций, таких как подготовка к движению, планирование двигательных действий, координация сокращения антагонистических мышечных групп и др. Нарушение функционирования этих эфферентных мозжечковых систем может лежать в основе развития интенционного тремора.

Получены также данные, свидетельствующие об участии определенных нейронов зубчатого ядра в зрительном контроле произвольных движений. Показано, что через эти нейроны и их проекции к премоторной коре проходит подкорковый путь, который, наряду с прямыми корковыми связями, соединяет зрительные и двигательные области церебральной коры. Информация от зрительных областей коры передается к мозжечку через ядра моста мозга и отходящие от них глутаматергические мшистые волокна, являющиеся одной из основных афферентных систем мозжечка. Через мшистые волокна мозжечок получает также дополнительную зрительную информацию от верхних бугорков (colliculus superior). Наряду с этим в настоящее время идентифицированы глутаматергические проекции зубчатого ядра к ассоциативным областям коры лобной доли, которые, как предполагается, являются морфологической основой других, не связанных с движениями, функций мозжечка, в том числе когнитивных.

Основным ингибиторным нейротрансмитгером в мозжечке, так же как и во всей ЦНС, является гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). В настоящее время установлена ингибиторная ГАМКергическая природа клеток Пуркинье – единственных проекционных нейронов коры мозжечка. Ингибиторному влиянию массивной ГАМКергической проекции клеток Пуркинье на ядра мозжечка придается ключевое значение в модуляции активности их эфферентных систем. ГАМК выполняет функции ингибиторного трансмиттера также в определенных нейрональных системах глубоких ядер мозжечка. Так, ГАМКергическими являются их эфферентные проекции к нижней оливе, в свою очередь, получающей опосредуемые глутаматом возбуждающие импульсы от спинного мозга, мозгового ствола и церебральной коры. Следует отметить, что двусторонним связям мозжечка с нижней оливой, образованным глутаматергическими ветвистыми волокнами и ГАМК-ергическими проекциями глубоких ядер мозжечка, придается большое значение в контроле различных двигательных функций.

Наряду с глутамат- и ГАМКергическими нейрональными системами в мозжечке идентифицированы афферентные норадренергические проекции от голубого пятна (locus coeruleus) и терминали серотонинергических нейронов ядер шва. Норадреналин оказывает облегчающий эффект, опосредуемый β ₂-адренорецепторами, на ГАМКергическую трансмиссию в синапсах, образованных интернейронами на клетках Пуркинье. Предполагается модулирующее влияние серотонина на взаимодействие нейронов в коре мозжечка. Показана роль нарушений серотонинергической нейромодуляции в развитии различных типов экспериментальной атаксии, что свидетельствует о большом функциональном значении серотонинергических мозжечковых систем, которое нуждается в дальнейших исследованиях.

Кроме роли вышеперечисленных нейротрансмиттеров, имеются данные о том, что синаптическая трансмиссия в мозжечке может быть опосредована оксидом азота, выполняющим функции вторичного мессенджера. Предполагается, что оксид азота может оказывать модулирующее влияние на активность синапсов глутаматергических параллельных волокон на клетках Пуркинье, участвуя, таким образом, в развитии синаптической пластичности.

 

7.3. Функции мозжечка

 

1. Антигравитационная функция – поддержание и перераспределение мышечного тонуса для удержания тела в равновесии.

2. Антиинерционная функция – координация движений в виде их точности, плавности и соразмерности.

3. Реципрокная иннервация – поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-синергистах и антагонистах.

4. Вегетативная функция – максимально экономное расходование энергии при работе мышц за счет недопущения их избыточных сокращений.

5. Когнитивная функция – участие в механизмах синаптической пластичности, которая лежит в основе двигательного обучения и других познавательных процессов.

Мозжечковая атаксия

 

Расстройства координации движений вследствие поражения мозжечка и (или) его связей представляют собой одну из наиболее часто встречающихся групп неврологических симптомов. Спектр неврологической патологии, протекающей с мозжечковыми расстройствами, чрезвычайно разнообразен. Это могут быть неврологические заболевания с преимущественным (вплоть до изолированного) поражением мозжечка и его связей, к числу которых, в первую очередь, относятся наследственные и спорадические формы ряда дегенеративных заболеваний, а также опухоли мозжечка. Расстройства координации движений могут оказаться при данной патологии первым и доминирующим, а подчас и единственным очаговым неврологическим симптомом. Мозжечковые расстройства часто определяются при многих других заболеваниях ЦНС (острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, дисциркуляторная энцефалопатия, рассеянный склероз, объемные патологические процессы ствола и коры больших полушарий, последствия тяжелой ЧМТ и менингоэнцефалитов, множественные системные дегенерации и др.), хотя для них, как правило, характерно сочетание мозжечковой симптоматики с другими неврологическими симптомами и синдромами (например, некоторые альтернирующие синдромы и синдром мостомозжечкового угла при очаговой патологии ствола). В подобных случаях особенно важным является установление латерализации координаторных расстройств и особенностей их симптоматологии, поскольку все это существенно облегчает постановку топического диагноза.

⇐ Предыдущая45678910111213Следующая ⇒

Поделиться: