ИНФОРМАЦИОННО-ДИДАКТИЧЕСКИЙ БЛОК. Таблица 1. Классификация иммунокомплексного микротромбоваскулита. Патогенетические формы ⇐ ПредыдущаяСтр 26 из 26 Геморрагический васкулит (ГВ), синонимы: геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха – иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов с множественным микротромбообразованием, поражающим сосуды кожи и внутренних органов. Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами служат: прививки, лекарственная и пищевая аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами, паразитарные инвазии. Сочетание 2-х факторов (атопия и инфекция) создает высокий риск возникновения ГВ. Патогенез. В отличие от других системных васкулитов при ГВ в воспалительный процесс вовлекаются сосуды мелкого калибра. Механизмы, лежащие в основе ГВ, не расшифрованы полностью, но сегодня известно, что в развитии ГВ имеют значение иммунокомплексный механизм, гиперчувствительность замедленного типа, аутоиммунный и парааллергический механизмы. Образование комплексов антиген - антитело (АГ-АТ) или иммунных комлексов (ИК) рассматривается как нормальный процесс, направленный на защиту организма от патогенных воздействий. Классическими проявлениями иммунокомплексного процесса, связанного с нарушением элиминации ИК и отложением их в тканях, являются васкулит, нефрит, артрит. Развитиеиммунокомплексной патологии связывают со следующими проявлениями: · нарушением нормального клиренса ИК из кровеносного русла; · патологией системы комплемента (Со), что ведет к нарушению процессов подавления иммунной преципитации и растворения комплексов АГ-АТ и способствует длительной циркуляции ИК, а также их отложению в клетках-мишенях; · снижением функциональной активности фагоцитирующих клеток, локализованных в печени и селезенке; · избыточным образованием циркулирующих иммунных комплексов, индуцирующих фагоцитарный ответ, высвобождение протеолитических ферментов из нейтрофилов. В патогенезе васкулитов имеют значение изменение реологических свойств крови, достоверное увеличение агрегации эритроцитов по мере нарастания активности заболевания: развивается так называемый сладж-синдром эритроцитов в микроциркуляторном русле при ГВ, что коррелирует с высоким уровнем ЦИК, фибриногена, повышенной свертываемостью крови. В результате повреждения эндотелия ЦИК, обнажаются коллагеновые волокна, что способствует приклеиванию тромбоцитов к поверхности субэндотелия и активации фактора Хагемана, т.е. запускается механизм повышенной свертываемости крови.  Гиперкоагуляция при дальнейшем развитии заболевания вовлекает в патологический процесс антисвертывающую систему крови и, в первую очередь, фибринолитическую.  У больных ГВ отмечается высокая концентрация биологически активных аминов - гистамина, серотонина в плазме крови, которые усиливают сосудистую проницаемость и таким образом участвуют в реализации кожной пурпуры при ГВ. Таким образом, микрососуды при ГВ подвергаются воспалению с деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия ЦИК и активированных компонентов системы комплемента. Общепринятой классификации геморрагического васкулита нет, широко используется классификация, предложенная Баркаган З.С. (таблица 1).   Таблица 1. Классификация иммунокомплексного микротромбоваскулита            Основные варианты Патогенетические и клинические особенности Патогенетические формы
Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха: - без существенного повышения уровня ЦИК в плазме - со значительным повышением уровня    ЦИК в плазме	Иммунокомплексная (преимущественно без тромбоцитопении, выраженного гемолиза, ревматоидного фактора, выраженной лейко-пластической реакции и некрозов).
Некротическая форма	То же + выраженная лейкопластическая реакция с некрозами в местах кожных высыпаний
Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновой парапротеинемией: - с холодовой крапивницей и отеками - без холодовой крапивницы и без отеков - вторичные формы при лимфомах, лим- фогранулематозе, миеломной болезни и других опухолях, а также при системных  заболеваниях	Преимущественно с высоким уровнем IgM, положительным SIA-тестом, криоглобулинами в сыворотке крови, с синдромом Рейно и др.
Смешанные варианты
2. Клинические формы (синдромы)
Кожная и кожно- суставная: - - простая - - некротическая - - с холодовой крапивницей и отеками Абдоминальная и абдоминально- кожная С поражением других органов Почечная и кожно-почечная (в т.ч. с нефротическим синдромом) Церебральная форма Смешанные формы
3. Варианты течения
Молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее, хроническое, персистирующее с обострениями (частыми, редкими)
4. Степень активности
Малая, умеренная, высокая, очень высокая
5. Осложнения
Кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышением ПДФ Постгеморрагическая анемия Тромбозы и инфаркты в органах, в т.ч. церебральные расстройства, невриты

Клиническая картина. Кожный синдром встречается наиболее часто и характеризуется появлением на преимущественно разгибательных поверхностях конечностей; ягодицах и туловище симметричной папулезно- геморрагической сыпи иногда с уртикарными элементами. Высыпания мономорфны, на ощупь определяются как уплотнения или возвышения. В тяжелых случаях осложняется центральными некрозами и покрывается корочками, оставляет после себя длительно сохраняющуюся пигментацию.

Суставной синдром часто возникает вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Боли в крупных суставах, разной интенсивности, характерна летучесть. В ряде случаев характеризуется стойкостью и упорством, напоминая ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой, боль сильная, постоянная или схваткообразная, усиливается при пальпации. Наблюдается типичная картина абдоминального синдрома – бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки, геморрагиями в субсерозный слой и брыжейку. Появляются кровавая рвота, мелена или свежая кровь в кале, ложные позывы и частый жидкий стул. Определяется лихорадка и лейкоцитоз. В коагулограмме - гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция. Все разновидности брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Облегчает дифференциацию то, что периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками до 1-3 час. У значительной части больных непродолжителен и проходит в течение 2-3 дней. Трудность дифференциальной диагностики требует совместного наблюдения терапевтами и хирургами. В то же время ГВ может стать причиной развития хирургических заболеваний, например, развитие инвагинации и непроходимости кишок в связи со сдавлением или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей в возрасте до 2 лет) и др.

Почечный синдром обнаруживается у 1/3-1/2 больных, протекает по типу гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Поражение почек возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания, может исчезнуть через несколько недель или месяцев после появления, но может наблюдаться затяжное и хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных наблюдается быстро прогрессирующее поражение почек, с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. При исходе гломерулонефрита в хронический, почечная патология может быть разнообразной - от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких (геморрагические пневмонии, легочные кровотечения), церебральная форма болезни с головными болями, менингиеальными симптомами (геморрагии в оболочки мозга), эпилептиформными припадками.

Часто отмечается повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебрильная), лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, повышение содержания a- и g-глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия. Вследствие кровопотери - анемия и ретикулоцитоз.

Нарушение гемостаза: регистрируется с помощью проб типа аутокоагулиционного теста (АКТ), проб, применяемых для диагностики ДВС-синдрома - определение ПДФ, продуктов паракоагуляции, фибринмономерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов, потребления антитромбина III и т.д.

Значение для оценки тяжести и варианта течения патологического процесса имеют следующие исследования:

1. Количественное определение содержания фактора Виллебрандта в плазме повышается в 1,5-3 раза.

2. Повышенное содержание в плазме ЦИК.

3. Гиперфибриногенемия, повышенное содержание a₂- и g-глобулинов, a₁- кислого гликопротеина отражает остроту и тяжесть болезни.

4. Определение в сыворотке криоглобулинов. Положительный результат СИА- теста говорит о том, что в состав криоглобулинов входит большое количество Ig M.

5. Положительные паракоагуляционные тесты. Определение антитромбина III и степени гепаринорезистентности плазмы. Наиболее значительны все эти сдвиги у больных с некротическими изменениями в зоне высыпаний, с абдоминальной формой и при поражении почек.

Активность воспалительного процесса оценивается по общепризнанным показателям, но особенно ценно исследование белков острой фазы (СРБ, a₁-гликопротеина, фибриногена), а так же степени активации моноцитов. Должны быть также отдельно выделены формы с синдромом Рейно, крио- и парапротеинемией, для чего исследуют формоловую пробу, СИА – тест, плазму, сыворотку на выпадение криоглобулинов при постепенном их охлаждении.

 

Дифференциальный диагноз ГВ при наличии типичного геморрагического синдрома на коже не вызывает затруднений. Наличие мелкой (петехиальной) сыпи может вызвать подозрение на тромбоцитопеническую пурпуру, но при ГВ есть типично расположенная сыпь на ягодицах и нижних конечностях, поражение суставов, висцеральные проявления при нормальном количестве тромбоцитов в ОАК.

При дифференциальной диагностики с гемофилией, в пользу геморрагического васкулита говорит отсутствие семейного анамнеза гемофилии, нестойкие суставные проявления, в крови нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, нормальные показатели количества тромбоцитов в крови, свертываемости крови и длительности кровотечения, наличия положительных паракоагуляционных тестов, ЦИК.

 Острое начало болезни с резкого повышения температуры тела, общемозговые симптомы, несимметрично расположенная геморрагическая сыпь требуют исключения менингококкцемии. При других инфекционных заболеваниях, которые встречаются в детском возрасте (корь, скарлатина, краснуха, энтеровирусная инфекция и др.) характер сыпи, этапность высыпания, отсутствие излюбленной локализации исключают ГВ.

Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требует дифференциальной диагностики с «острым животом» и требует совместного наблюдения такого пациента терапевтом и хирургом, так как болевой синдром может быть осложнением при ГВ (инвагинация, гангрена, перфорация кишечника).

Лечение. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель. Следует избегать охлаждения и сенсибилизации пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Следует избегать назначение аллергизирующих препаратов (в т.ч. витаминов), которые могут поддерживать ГВ или спровоцировать его обострение. Малоаллергизирующие АБ (цепорин, рифампицин) назначают при наличии фоновых или сопутствующих инфекционных заболеваниях. Антигистаминные, препараты Са, аскорбиновой кислоты и другие препараты малополезны.

Базисный метод лечения - гепаринотерапия под контролем за достигаемым эффектом гипокоагуляции и при необходимости своевременном введении антитромбина III (проводится аутокоагуляционный тест, этаноловая и протаминсульфатная пробы). Суточная доза гепарина 300-400 ЕД/кг, для достижения равномерного действия вводят в/в капельно, а также через 6 час п/к в область живота. Если доза гепарина 300-400 ЕД/кг сут недостаточна, то дозу увеличивают по 100 ЕД/кг сут до 800 ЕД/кг сут. Если эта доза не помогает, что связано с высоким содержанием в плазме белков острой фазы, связывающих гепарин, либо с дефицитом антитромбина III, прекалликреина и высокомолекулярного кининогена, дополнительно назначают переливания криоплазмы по 300-400 мл в течение 3-4 дней. В настоящее время широко используют низкомолекулярные гепарины (фраксипарин, клексан и др.), которые инактивируют главным образом активизированный X фактор, имеют пролонгированное действие, вызывают предсказуемый ответ, более безопасны и эффективны. Для адекватной гипокоагуляции достаточно 1-2 разового введения препарата в сутки с минимальной необходимостью лабораторного контроля. Гепарин сочетают с в/в капельным введением никотиновой кислоты в максимально переносимых дозах, постепенно их наращивая. Никотиновая кислота способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фибринолиза, но в последнее время появились более значительные активаторы фибринолиза (активатор тканевого типа, дефибротид и т.д.).

В лечении ПШГ традиционно применяют дезагреганты. Антиагрегатные средства способствуют улучшению микроциркуляции, блокируя агрегацию тромбоцитов. Используют разные по механизму действия препараты. Курантил, тиклопидин, агапурин ингибируют фосфодиэстеразу и аденилатциклазу тромбоцитов. Ацетилсалициловая кислота (аспирин) воздействует на синтез циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклин-синтетазы тромбоцитов и сосудистой стенки. Поэтому в ряде случаев, при неэффективности одной группы препаратов, возможно сочетание лекарственных средств из разных групп.

При выраженном воспалительном процессе можно проводить кратковременные 5-дневные курсы преднизолона по 0,5-0,7 мг/кг сут с перерывами на 5 дней. Чтобы избежать назначения глюкокортикостероидов, можно сначала испытать нестероидные противовоспалительные средства (вольтарен, индометацин). Назначают вспомогательные средства - трентал, курантил, фентоламин, благоприятно влияющие на микроциркуляцию.

При выявлении криоглобулинемии и при формах с резко ускоренной СОЭ (более 50 мм/ч), высоким содержанием в крови белков «острой фазы», положительным СИА-тестом показан курс лечебного плазмафереза (в сочетании с гепаринотерапией, трансфузиями свежезамороженной плазмы, применением никотиновой кислоты). Оптимально удаление по 800 мг плазмы с частичной заменой реополиглюкином, альбумином и СЗП. Повторяют курсы плазмафереза через 8-12 мес. Иногда 4-5 раз. Полезна комбинированная терапия гепарином и иммунодепрессантами (азатиоприн и др.). При кожно-суставных формах в лечении используется локальные аппликации 33-50% димексида с гепарином или вольтареном, электрофорез с этими же препаратами. Не должны назначаться викасол и ингибиторы фибринолиза (АКК).

При появлении у пациентов прогрессирущего нефрита оправданно при ГВ применение „агрессивной” терапии, сочетающей назначение сверхвысоких доз глюкокортикостероидов, цитостатиков (циклофосфамида или азатиоприна) и сеансов плазмафереза в случае развития тяжелых форм гломерулонефрита. В отношении менее тяжелых форм гломерулонефрита рекомендуется применение производных хинолинов, циклофосфана или азатиоприна в дозе 150-200 мг/сут или комбинация цитостатиков со средними или поддерживающими дозами преднизолона.

Профилактика обострений и рецидивов:

Ø Обеспечение психологического покоя

Ø Санация очагов хронической инфекции

Ø Отказ от АБ и других препаратов без веских показаний

Ø Исключение контакта с аллергенами (противопоказаны прививки, пробы с бактериальными антигенами)

Ø Необходимо избегать переохлаждения, физических нагрузок, нарушений питания, приема алкоголя, стрессов.

 

       ДВС-синдром .

ДВС-синдром (диссеминированнное внутрисосудистое свертывание крови) – приобретенное нарушение свертывающей системы крови, возникающее в результате чрезмерного образования факторов свертывания в периферической крови, которые вызывают образование тромбов в мелких кровеносных сосудах, сопровождающееся повреждением органов и тканей, а затем повышенной кровоточивостью.

Существует около ста клинических ситуаций, при которых развивается ДВС-синдром. Наиболее частые причины возникновения:

• генерализованная инфекция, септические состояния;

• все виды шока (травматический, ожоговый, анафилактический, септический);

• обширные травматические хирургические вмешательства;

• несовместимые переливания крови и другие виды внутрисосудистого гемолиза;

• акушерская патология (преждевременное отделение последа, тяжелая эклампсия, внутриутробная гибель плода и др.);

• опухоли, особенно гемобластозы;

• деструктивные процессы в печени, поджелудочной железе, почках;

• гемолитико-уремический синдром;

• термические и химические ожоги;

• системные заболевания соединительной ткани и другие иммунокомплексные заболевания ( СКВ, СВ, гломерулонефрит и др.);

• различные, значительно выраженные аллергические реакции;

• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц);

• отравление змеиным ядом;

• массивные гемотрансфузии;

• интенсивное лечение препаратами, повышающими агрегацию тромбоцитов и свертывание крови (аминокапроновая кислота, прогестины и др.);

• лечение фибринолитиками и антикоагулянтами в больших дозах, истощающих резерв антитромбина III и антифибринолитической системы;

• множественные и гигантские ангиомы;

• трансплантация органов и тканей.

Основные факторы патогенеза синдрома ДВС (З.С.Баркаган, 1988):

• активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза эндогенными (продуктами распада клеток крови и тканей, поврежденным эндотелием) и / или экзогенными факторами (околоплодными водами и пр.);

• поражение эндотелия и снижение его антитромботического потенциала;

• рассеянное внутрисосудистое свертывание крови и агрегация тромбоцитов и эритроцитов с образованием множества микросгустков и блокадой ими кровообращения в органах;

• глубокие дистрофические и деструктивные нарушения в органах, нарушение их функции;

• глубокие циркуляторные нарушения, гипоксия тканей, гемокоагуляционный шок, ацидоз, нарушения микроциркуляции;

• коагулопатия потребления (вплоть до полной несвертываемости крови) с истощением противосвертывающих механизмов (дефицит антитромбина III и протеина С), компонентов фибринолитической и калликреин-кининовой систем (вслед за их интенсивной активацией), резкое повышение антиплазминовой активности;

• вторичная тяжелая эндогенная интоксикация продуктами протеолиза и деструкции тканей.

Центральное место в патогенезе синдрома ДВС занимают образование в сосудистом русле тромбина и истощение как гемокоагуляционного потенциала, так и механизмов, препятствующих свертыванию крови и агрегации тромбоцитов.

Выделяют 4 стадии синдрома ДВС (Е. П. Иванов, 1991 и др.)

Стадия I — гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.

Стадия II — переходная с нарастающей коагулопатией и тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах.

Стадия III — глубокая гипокоагуляция (вплоть до полного несвертывания крови).

Стадия IV — восстановительная (или при неблагоприятном течении фаза исходов и осложнений).

По клиническому течению различают:

• острый синдром ДВС, развивающийся внезапно в течение 24 ч;

• подострый синдром ДВС, продолжающийся в течение 1-3 недель;

• хронический синдром ДВС, продолжающийся более 1 месяца;

• латентный синдром ДВС, протекающий без клинических проявлений, диагностирующийся лабораторно.

Клиническая картина ДВС-синдрома складывается из симптомов основного заболевания, признаков гемокоагуляционного или смешанного шока, глубокого нарушения всех звеньев системы гемостаза, тромбозов и геморрагий, гиповолемии и анемии, дисфункции и дистрофических изменений в органах и тканях, метаболических нарушений.Наиболее тяжелое и опасное течение характерно для острого синдрома ДВС.

Гемокоагуляционный шок обусловлен нарушением микроциркуляции в органах и их гипоксией, образованием в крови и поступлением в нее извне токсических продуктов протеолиза. Часто трудно проследить за трансформацией шока, послужившего причиной ДВС-синдрома, в гемокоагуляционный, поскольку они сливаются в общий острый срыв гемодинамики с катастрофическим падением артериального и центрального венозного давления, нарушением микроциркуляции в органах с развитием их острой недостаточности.

Нарушение микроциркуляции в органах в результате тромбогеморрагий в них с их дисфункцией и дистрофией определяет клиническую картину, тяжесть, исход и осложнение ДВС-синдрома. При этом могут страдать то одни, то другие органы, обозначаемые как «органы-мишени».

К «органам-мишеням» относятся легкие, в сосуды которых заносится огромное количество микросгустков фибрина, агрегатов клеток крови и продуктов протеолиза. В результате развивается острая легочно-циркуляторная недостаточность – одышка, цианоз, снижение рО2, а затем повышение рСО2 в артериальной крови, появляется интерстициальный отек, инфаркты легкого и др. признаки «шокового» легкого.

Острая почечная недостаточность проявляется снижением диуреза вплоть до полной анурии, появлением в моче белка, цилиндров, эритроцитов, нарушением водно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния, нарастанием в сыворотке уровня мочевины и креатинина.

Реже развивается поражение печени с развитием паренхиматозной желтухи, а иногда и острыми болями в правом подреберье, увеличением печени с цитолитическим лабораторным синдромом (повышение АЛТ, АСТ).

Поражение желудка и кишечника сопровождается глубокой дистрофией слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, желудка, микротромбированием и стазом в их сосудах, появлением множественных геморрагий, образованием острых язв и эрозий.

Нарушение церебральной циркуляции, тромбозы и геморрагии в этой области дают разнообразную симптоматику – от головной боли, головокружения, спутанности сознания до типичных тромботических или геморрагических инсультов.

Поражение надпочечников и гипофиза, приводящие к типичной картине острой надпочечниковой недостаточности (затяжной коллапс, понос, электролитные нарушения, обезвоживание) и несахарному мочеизнурению, наблюдаемые при ДВС-синдроме септического и шокогенного генеза. Они связаны либо с тромбозами сосудов, питающих эти железы, либо с кровоизлияниями в них.

Геморрагический синдром – частое и опасное, но не обязательное проявление ДВС-синдрома. Важно разграничивать кровотечения локального типа, связанные с повреждением или деструктивными изменениями в органах, которые из-за нарушения гемостаза становятся катастрофическими, и распространенный геморрагический синдром, обусловленный общими сдвигами в системе гемостаза.

Локальные кровотечения – геморрагии из ран, послеродовые кровотечения, профузные геморрагии из язв желудка и 12-перстной кишки, гематурия вследствии инфаркта почек и т.д.

Общая кровоточивость характеризуется появлением синяков, кровоподтеков и гематом, подкожной и забрюшиной клетчатке, носовыми, желудочно-кишечными, легочными, почечными и другими кровотечениями в различные органы.

При подостром и затяжном ДВС-синдроме процесс часто начинается с длительного периода гиперкоагуляции, флеботромбозов с тромбоэмболиями и шемическими явлениями в органах. Затяжной ДВС-синдром наблюдается при большинстве онкологических, иммунокомплексных заболеваниях, при сердечной недостаточности, при циррозе печени, протезировании сосудов и др.

 

          Диагностика. Разработана 3-х этапная система диагностики ДВС-синдрома (Лычев В.Г.). На первом этапе распознавание ДВС большое значение имеет ситуационная диагностика. Она основывается на тщательном анализе ситуации и знании круга основных заболеваний, при которых наблюдается наиболее частое и закономерное развитие ДВС-синдрома. На втором этапе выявляются и анализируются клинические симптомы и выделяются наиболее типичные для ДВС-синдрома симптомы. Особенно важны комбинированные нарушения органов (острая дыхательная недостаточность, ОПН, надпочечниковая недостаточность и др.), множественные геморрагии, сочетание тромбоза с кровоточивостью. Третий этап включает анализ наиболее информативных тестов коагулограммы: количество тромбоцитов, АПТВ, АКТ, протромбиновое время, паракоагуляционные тесты, концентрация фибриногена, антитромбина III. Изменения в системе гемокоагуляции, определяемые с помощью лабораторных методов, сохраняются дольше, чем клинические. Поэтому лабораторная диагностика ДВС-синдрома имеет первостепенное значение: позволяет более точно установить степень или фазу синдрома и выбрать правильное лечение. Вместе с тем следует учесть, что нет патогномоничных лабораторных признаков ДВС-синдрома и этот вид патологии диагностируется лишь на основании учета результатов определения нескольких параметров коагулограммы. При этом нарушения гемостаза проходят разные фазы – от гиперкоагуляции до более или менее глубокой гипокоагуляции.

 

Лечение. Своевременная коррекция нарушений в системе гемостаза при самой различной патологии может способствовать не только снижению дальнейшей активации протеолитических систем, профилактике тромбогеморрагического синдрома, но и более эффективному лечению основного заболевания. В ряде случаев лечение основного заболевания и ДВС-синдрома совпадают.

Основными направлениями лечения ДВС-синдрома следует считать:

I. Адекватное лечение основного заболевания и его осложнений (шок, интоксикация, бактериемия, инфаркт и др.)

II. Коррекция нарушений свертывающей функции крови: 1) антикоагулянтная; 2) тромболитическая; 3) антипротеолитическая; 4) трансфузионная терапия; 5) плазмоцитаферез.

Лечение и профилактика ДВС-синдрома должны проводиться с учетом вида процесса:

I. При латентном ДВС-синдроме целенаправленной медикаментозной коррекции системы гемостаза, как правило, не требуется;

II. При хроническом ДВС-синдроме назначают:

· антиагреганты (тиклопидин 500-750 мг/сут, пентоксифиллин 300-600 мг/сут или дипиридамол 75-150 мг/сут);

· при угрозе тромбозов - антивитамины К (неодикумарин 200-300 мг/сут) под контролем ПТИ (не ниже 40-50%) или профилактические дозы гепарина (2500-5000 ЕД каждые 6 часов) п/кожно в течение 7-10 сут с последующим переходом на непрямые антикоагулянты;

· В ряде случаев (например, при остром коронарном синдроме) лечение начинают с инфузий гепарина 1000 ЕД/ч 1,5-2,5 раза) с последующим переходом на подкожное введение в течение 7-10 сут ;

III.  При подостром ДВС-синдроме назначают антиагреганты, реополиглюкин, гепарин п/к 5000-10 000 ЕД каждые 6 ч в течение 7-10 сут, концентраты АТ III, при необходимости повторно нативную, СЗП 200-400 мл;

IV. Лечение острого ДВС синдрома проводится обязательно в отделении интенсивной терапии

Лечение I (гиперкоагуляционной) стадии. Должно проводиться лечение основного заболевания и коррекция гемодинамики: внутривенная инфузионная терапия (солевых растворов, реополиглюкина, альбумина) под контролем центрального венозного давления. При шоке: в/венно вводят большие дозы ГКС (гидрокортизона гемисукцинат или фосфат - 1000-1500 мг/сут; преднизолон до 600 мг/сут или дексаметазон до 150-200 мг в сутки). Способность ГКС повышать свертывание крови нивелируется гепарином. При шоке не рекомендуется применение симпатомиметиков из-за их способности повышать свертывание крови и агрегацию тромбоцитов, кроме допмина. Для лечения шока 200 мг (5 мл) допмина растворяют в 400 мл реополиглюкина или 5% р-ра глюкозы и вводят в/в, кап.

Гепаринотерапия и лечение криоплазмой являются базисными методами лечения гиперкоагуляционной стадии синдрома ДВС. Гепарин по рекомендациям 3. С. Баркагана (1990) должен вводиться в умеренных дозах - до 20 тыс. ЕД в сутки, из которых первые 10 тыс ЕД вводят в/в струйно; оставшуюся часть в/в капельно по 1000 ЕД-500 ЕД в час или под кожу живота по 5 тыс ЁД через 6-8 ч. П. А. Воробьев (1994) считает, что в большинстве случаев достаточно вводить 10 тыс ЕД гепарина в 2-4 приема под кожу живота.  Побочные действия гепарина: вторичное ("рикошетное") тромбообразование при снижении уровня антитромбина III; тромбоцитопения в связи с увеличением убыли функционально активных тромбоцитов из кровяного русла.

Свежезамороженная плазма (криоплазма) служит источником антитромбина III, плазминогена, факторов свертывания крови и естественных антиагрегантов и необходима для восстановления антипротеолитической активности крови и объема циркулирующей крови. Криоплазму вводят внутривенно струйно 600-800 мл, а затем по 300-400 мл через каждые 6-8 ч. В начале каждого введения вводят внутривенно по 2500-5000 ЕД гепарина.

Антиагреганты - важный компонент терапии синдрома ДВС. Трентал 0,1 г в 250 мл 5%- глюкозы в/венно капельно; курантил по 0,1 г 3 раза в день внутрь; тиклопидин по 0,3 г 3 раза в день внутрь. Аспирин, по мнению 3. С. Баркагана (1988), при ДВС синдроме не назначается (из-за ульцерогенного действия и снижения антитромбоген-ного потенциала сосудистой стенки).

Для активации фибринолиза рекомендуют введение: в/в капельно 1% раствора никотиновой кислоты — 7-10 мл в 300 мл физиологического раствора, тканевого (эндотелиального) активатора плазминогена (лизирует фибрин, деблокирует микроциркуляцию).

Применение стрептокиназы, урокиназы не рекомендуется, поскольку они вызывают интенсивную деструкцию фибрина, фибриногена, резкое снижение активности факторов V и VIII, нарастание в крови ПДФ.

Плазмаферез - обязательный метод, применяемый в 1 стадии ДВС, необходимый для удаления избыточного количества факторов свертывания, токсических веществ и пр. Удаляют около 1,000 мл плазмы (с замещением СЗП в том же объеме) для получения хорошего клинического эффекта. Процедура проводится ежедневно и при необходимости 2 раза в сутки.

Ингибиторы протеолитических ферментов устраняют влияние продуктов белкового распада (высокотоксичных, повреждающих сосудистую стенку, усугубляющих нарушение микроциркуляции, усиливающих свертывание крови). Они наиболее показаны в гипокоагуляционной фазе, но, по мнению 3. С. Баркагана (1990), должны применяться и в I стадии. Рекомендуется вводить ингибиторы протеолиза внутривенно капельно (например, контрикал — 20 тыс - 60 тыс ЕД в сутки, гордокс 200 тыс -500 тыс КИЕ) под прикрытием 60-120 мг преднизолона.

При развитии острой почечной недостаточности при ДВС рекомендуется капельное внутривенное вливание допмина, который повышает сократительную способность миокарда и расширяет сосуды почек, увеличивает почечный кровоток. Кроме того, проводится лечение фуросемидом внутривенно, продолжаются инфузии гепарина и криоплазмы.

Лечение во II (промежуточной) стадии аналогично лечению в I стадии, но в зависимости от показателей коагулограммы возможно введение гепарина в меньшей дозе. Основой лечения по-прежнему являются плазмаферез и переливание криоплазмы.

⇐ Предыдущая17181920212223242526

Поделиться: