ВПС. Классификация. ОАП. Коарктация аорты. Дефект МПП. Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Лечение.

ВПС- пердставл собой присутствующ с рождения дефект в анатомическ структуре сердца или в его магистральн сосудах, который сопровожд нарушением внутрисердечного тока крови, а также гемодинамич нарушениями по БКК и МКК. Классификация: 1)ВПС бледного типа: а)легочный кровоток больше системного, давление в легочной артерии повышено; б)легочный кровоток равен системному в покое и при физической нагрузке. 2)ВПС цианотического типа: а)легочный кровоток меньше системного, давление в легочной артерии понижено; б)легочный кровоток больше системного, давление в легочной артерии повышено. Еще выделяют «малые аномалии сердца» - наличие в сердце стойких морфологич изменений, но отсут их явные функционал проявления (невыражен пролабирован створок митральн клапана, аномалии расположен хорд, избыточн трабекулярность ЛЖ.

Коарктация аорты – врожден сужение или очень редко встречающееся полное закрытие ее просвета на ограниченном участке (бледного типа). Сужение может встреч от середины дуги аорты до ее бифуркации. Клиника: зависит от выраженности и характера сужения, возраста. Обычно предъявл жалобы на быструю утомляем, головные боли, ухудшение зрения, памяти, носовые кровотечен, боли в обл сердца, одышка, у муж развив импотенция. Обращает внимание непропорционал развитее верхн и нижн половины тела, у детей наблюд атлетическ тип телосложен, характериз более развит мускулатур верхнего плечевого пояса. Отмечается пульсация сонных артерий, пульсация бедрен артерий, наоборот, резко ослаблена или отсут, повышен АД на руках и градиент САД между верхними и нижними конечностями (у новорожден и детей до 3-х месс жизни имеется градиент САД до 30 мм рт ст из-за физиологич узости перешейка аорты). Диагностика: По левому краю грудины выслушив систолич шум, проводящ на шею и межлопаточн область. На ЭКГ: признаки гипертроф ЛЖ, рентгенологич выявл аортальн конфигурация сердца, наличие узур по нижнему краю 3-4 пар ребер. ЭхоКГ, допплерограф – позвол выявить за местом сужения ускоренный ток крови. По показаниям в неясных случаях может быть выполнена: аортография. Лечение: при тяжелом течение КА показана операция в грудном возрасте. При благоприятном течении оптимальн срок операции 3-7 летний возраст. При КА по взрослому типу выполгяются различные варианты истмопластики аорты (прямая или обычно непрямая исмопластика), наложение прямого анастомоза аорты после иссечения сегментарного сужения. При инфантильном типе КА – показана резекция суженного участка аорты и наложение «конец в конец» сосудистого синтетического протеза. Альтернатива, это эндоваскулярн хир вмешательство: транслюминальн баллонная ангиопластика (дилатация) и стентирование (установка стентов) – при сегментарн сужение аорты с наличием в ее просвете стенозирующ мембраны.

Дефект МПП – патологич сообщение между правым и левым предсердиями (бледный тип). Встречаются цетральные (вторичные) ДМПП как результат незавершенного развития МПП в раннем постнатальное периоде с сохранением уже физиологич ненужной после включения легочного газообмена межпредсердн коммуникации. Первичные ДМПП – возникают вследств аномального развития первичной МПП. Клиника и диагонстика – вторич ДМПП характериз отсут длительно выраженной симптоматики. Проявл нежным систолич шумом с эпицентром на легочной артерией во 2 и 3 межребер слева. Второй тон на легочн артерии усилен, часто расщеплен, услиление второго тона прогрессивно нарастает с увеличением легочной гипертензии. ЭКГ: признаки перегрузки правых отделов сердца, увелич гипертрофии ПЖ и предсердия. Рентген: усилен сосудистого рис, увелич ПП, расширен возможно выбухание ствола лгочной артерии. ЭХО: визуализ МПП и свободные края дефекта, артериовенозн сброс крови на уровне предсердий. Больные с первичным ДМПП отлич наличием более выражен клинич картины заболеван, у них рано наступает и быстро прогрессирует легочная гипертензия. Лечение. Хирургич лечение должно выполн до развития легочной гипертензии. Дошкольный и младший возраст. При тяжелом клинич течении коррекция в любое время. Вторичные ДМПП – ушиваются или закрываются с использован нативного или стабилизированного аутоперикарда, стабилизир ксеноперикарда и синтетическ тканей. С помощью пластитеск материалов всегда закрыв первичные ДМПП. Неосложнен вторичн ДМПП могут быть успешно ликвидированы лигатурным методом на работающ сердце или надежно закрыты эндоваскулярн методом с использ устройства Амплатцер. 

Тетрада Фалло – сложный многокомпонентн порок, который возник в результате эмбрионального недоразвития выходного отдела правого желудочка со смещением (ротацией против часовой стрелки) перегородки артериального конуса. Он характериз наличием след признаков: 1. Сужение выходного отдела ПЖ с нарушен развит фиброзн кольца и створок клапана легочн артерии. 2. Наличие высокого, располаг под корнем аорты, ДМЖП 3. Декстропозиция корня аорты, которая отходит не только от левого, но и от правого желудочка. 4. Гипретрофия миокарда ПЖ. Клиника и диагностика. Одышечно-цианотч приступы, которые возникают в результате спазма мышц выходного отдела ПЖ. Резкое ограничение толерантности к физическ нагрузке, выражен системный цианоз, измен формы ногте и деформация пальцев. Выслушив грубый систолич шум во 2 и 3 межреберье слева от грудины, на ЭКГ значительн отклонен электрич оси вправо. Рентген: обеднение легочного рисунка, западение в обл ствола легочн артерии, увеличен средца за счет ПЖ. ЭХО. Лечение. Паллиативная операц- наложение различн видов прямых и непрямых анастомозов между системой БКК и МКК. Анастомоз по Блелоку-Тауссиг между подключичн и легочн артерии или по Ватерстоуну – Кули между восходящей частью дуги аорты и правой ветвью легочной артерии. Паллиативн операции явл подготовительн этапом. Радикальная операц: в условиях искусствен кровообр: пластика ДМЖП заплатой из биологич или синтетич материала. Если гипоплазия фиброзного кольца то платика заплатой или имплантац клапаносодержащ кондукта, многостворчатого биопротеза.

 

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться: