Экстрапирамидная система. Синдромы поражения подкорковых ганглиев и мозжечка

⇐ ПредыдущаяСтр 5 из 12Следующая ⇒

1. Экстрaпиpамидная система. Анатомия базальных ганглиев. Связи подкорковых ганглиев с различными отделами головного и спинного мозга.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА (systema extrapyramidale) - система ядер головного мозга и двигательных внепирамидных (экстрапирамидных) проводящих путей, осуществляющая непроизвольную, автоматическую регуляцию и координацию сложных двигательных актов, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций. В состав Э. с. входят нек-рые отделы коры головного мозга, базальные ядра, ядерные образования мозгового ствола (см. Головной мозг), мозжечок и др. Экстрапирамидная система обеспечивает регуляцию двигательных актов с участием различных мышечных групп. При участии Э. с. создается плавность движений и устанавливается исходная поза для их выполнения. Большинство структур Э. с. не имеет прямых выходов к двигательным нейронам спинного мозга, их влияние на них опосредовано в основном через ретикулоспинальный тракт, являющийся как бы общим конечным путем Э. с. Кроме того, экстрапирамидные влияния на спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов осуществляются через специальные пути, проводящие импульсы от ядер промежуточного мозга, среднего мозга и продолговатого мозга.

Поражения Э. с. (ее ядер и многочисленных связей) проявляются нарушениями двигательной сферы; при этом не наблюдается клин. признаков поражения пирамидной системы и нарушений чувствительности. Причиной поражения Э. с. могут быть различные заболевания головного мозга - энцефалиты, атеросклероз, гипертоническая болезнь, наследственные заболевания ц. н. с, черепно-мозговая травма, родовая травма, интоксикации марганцем, окисью углерода, опухоли или гематомы головного мозга глубинной локализации и др. К поражению структур Э. с. может привести длительное применение препаратов раувольфии, метилдофы, нейролептических средств (напр., галоперидола, аминазина и др. ), а также тяжелая аллергия, асфиксия, эритроцитозы и др.

В патогенезе экстрапирамидных синдромов большое значение имеют хим. передатчики нервного импульса - медиаторы. При патологии нарушается действие специализированных медиаторов - дофамина, ацетилхолина, гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), серотонина и др., содержащихся в соответствующих нейромоноаминергических системах мозга. Экстрапирамидные патол. синдромы возникают при дефиците нейроаминов в определенных структурах Э. с, нарушении нормальной сбалансированности тормозного и облегчающего влияний медиаторных систем.

Все базальные ганглии функционально объединены в две системы. Первая группа ядер представляют стриопаллидарную систему. К ним относятся хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар. Скорлупа и хвостатое ядро имеют слоистую структуру и поэтому объединяются под названием «стриатум». Бледный шар светлее стриатума и не имеет слоистой структуры. Скорлупа и бледный шар объединены в чечевицеобразное ядро. Скорлупа образует наружный слой чечевицеобразного ядра, а бледный шар — внутренние его части. Бледный шар, в свою очередь, состоит из наружного и внутреннего чехликов. Ограда и миндалевидное тело входят в лимбическую систему мозга[1].

Хвостатое ядро (входит в состав полосатого тела)Скорлупа, Бледный шар, Полосатое тело, Ограда, Миндалевидное тело, Чечевицеобразное ядро

Субталамическое ядро (ядро Льюиса) — группа нейронов, расположенная под таламусом и связанная анатомически и функционально с базальными ганглиями.

Чёрная субстанция

Substantia nigra, или Locus niger — составная часть экстрапирамидной системы, находящаяся в области четверохолмия среднего мозга. Играет важную роль в регуляции моторной функции, тонуса мышц, осуществлении статокинетической функции участием во многих вегетативных функций: дыхания, сердечной деятельности, тонуса кровеносных сосудов[2].

Несмотря на то, что чёрная субстанция представляет собой непрерывную полосу в срезах среднего мозга, анатомические исследования показали, что на самом деле она состоит из двух частей с очень различными связями и функциями: pars compacta и pars reticulata. Pars compacta служит в основном в качестве приёмника — в цепи базальных ганглиев, поставляя дофамин полосатому телу. Pars reticulata служит в основном в качестве трансмиттера, передавая сигналы от базальных ганглиев к другим многочисленным структурам мозга.

Хвостатое ядро

Хвостатое ядро или nucleus caudatus — парная структура головного мозга, относящаяся к полосатому телу. Расположена спереди от таламуса, от которого (на горизонтальном срезе) его отделяет белая полоска вещества — внутренняя капсула. Передний отдел хвостатого ядра утолщён и образует головку, caput nuclei caudati, которая составляет латеральную стенку переднего рога бокового желудочка. Головка хвостатого ядра примыкает внизу к переднему продырявленному веществу, в этом месте головка соединяется с чечевицеобразным ядром. Суживаясь сзади, головка переходит в тело, corpus nuclei caudati, которое лежит в области дна центральной части бокового желудочка и отделяется от таламуса терминальной полоской белого вещества. Сзади продолжается в хвост — cauda.

Совместно с чечевицеобразным ядром и оградой образуют полосатое тело или стриатум[3].

Функция базальных ганглиев

Базальные ганглии обеспечивают регуляцию двигательных и вегетативных функций, участвуют в осуществлении интегративных процессов высшей нервной деятельности.

Среди других структур головного мозга базальные ганглии выделяются тем, что их активность прекращается во время сна. В этой связи высказываются предположения об их связи с сознанием[4].

Нарушения в базальных ядрах приводит к моторным дисфункциям, таким как замедленность движения, изменения мышечного тонуса, непроизвольные движения, тремор. Эти нарушения фиксируются при болезни Паркинсона и болезни Хантингтона.

2. Физиология экстрaпиpамидной системы. Роль экстрaпиpамидной системы в

реализaции стереотипных автоматизированных движений.

Выше. + Триумфов!

2. Корковое представительство экстрaпиpамидной системы.

орковые пути берут начало от предцентральной извилины, а также других отделов коры мозга; эти пути проецируют влияние коры на базальные ядра. Сами базальные ядра (хвостатое и чечевицеобразное) тесно связаны многочисленными внутренними связями между собой, а также с ядрами таламуса и с красным ядром среднего мозга. Формирующиеся здесь двигательные команды передаются на исполнительные двигательные центры спинного мозга преимущественно двумя путями: через красноядерно-спинно- мозговой (руброспиналъный) тракт и через ядра ретикулярной формации (ретикулоспиналъный тракт). Надо также отметить, что через красное ядро осуществляется передача влияний мозжечка на работу спинномозговых моторных центров.

- Красноядерноспинальный тракт. Первые нейроны располагаются в красном ядре среднего мозга. Их аксоны при выходе из покрышки среднего мозга совершают перекрест, после которого транзитом проходят через ретикулярную формацию моста, продолговатого мозга, спускаются в боковые канатики спинного мозга, доходят до своего сегмента и заканчиваются в двигательных ядрах передних рогов.

Здесь находятся тела вторых нейронов. Их аксоны в составе передних корешков выходят из спинного мозга и далее в составе спинномозговых нервов достигают поперечнополосатой мускулатуры.

-Оливоспинальный тракт. Первые нейроны располагаются в нижней оливе продолговатого мозга. Их аксоны, не перекрещиваясь, идут в составе передних канатиков спинного мозга до двигательных нейронов передних рогов. Здесь располагаются тела вторых нейронов, чьи аксоны достигают скелетных мышц.

-Вестибулоспинальный и ретикулоспинальный тракты. Первые нейроны располагаются в вестибулярных ядрах и ядрах ретикулярной формации, соответственно. Их аксоны, не перекрещиваясь, идут в составе передних канатиков спинного мозга до двигательных нейронов передних рогов. Здесь располагаются тела вторых нейронов, чьи аксоны достигают скелетных мышц.

-Тектоспинальный тракт. Первые нейроны располагаются в четверохолмии среднего мозга. Их аксоны совершают перекрест, транзитом идут в передние канатики спинного мозга, и заканчиваются на двигательных нейронах передних рогов. Здесь располагаются тела вторых нейронов, чьи аксоны достигают скелетных мышц.

3. Биохимизм экстрaпиpамидной системы.

??????

4. Синдромы поражения подкорковых ганглиев: паллидарный, стрииарный синдромы.

Симптомы поражения паллидума. Паллидарньш синдром.

Симптомо-комплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидиюго синдрома,

Связан с функциональным дефицитом _паллидума/ с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация — стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов — при_нарушении связей ее с черным-веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность поддерживаемая непрерывным,.истоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг; ) симптомами поражения_бледного шара являются бед-ность и маловыразительность движений (олигокинезия), j« замедлен -ность (брадикинезия).Больные~малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии)., туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен

Затруднено начало двигательного акта Отсутствуют физиологические синкинезии, бежит в направлении толчка: вперед — пропульсия, в сторону — латеропулъсия, назад— ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больнйе вязки в обращении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии».

В момент аффективных вспышек и эмоциональных Напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать. Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце -движения. Выявляется феномен «зубчатого колеса». Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля, — при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении тыльного сгибания. Феномен голени — у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

Стриарный синдром. При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы — автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела, конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

_ Атетоз — медленные, червеобразные, вычурные движения в дисталь-ных отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в мускулатуре, лица —выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis

Гемибаллизм — крупные размашистые «бросковые» движения конечностей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы». Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.

Хореические гиперкинезы — быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергичные мышцы. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез может охватывать половину тела — гемихорея. Хореотический гиперкинез возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, наследственной хорее Гентингтона.

Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Миоклонии могут быть как генерализованными, так и локальными. воспалительные, токсические, наследственно-дегенеративные поражения экстрапирамидной системы с преимущественным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума.

Тики — быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения, в связи с чем они нередко производят впечатление нарочитых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовываниемязыка. Реже встречается тик шейных мышц

Дрожание — стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание — внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц. По-видимому, в конечном итоге дрожание реализуется сегментарным двигательным аппаратом, но причиной его может быть поражение и сегментарных, и надсег-ментарных двигательных структур и прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела.. Характерен статический тремор при паркинсонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет».

Торсионная дистопия —судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят вращательный, штопороподобный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях.

Спастическая кривошея — судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Писчий спазм (графоспазм) — судорожное сокращение в пальцах кисти, которое появляется во время письма.

Профессиональные судороги — спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т. д.

Лицевой гемиспазм — периодически повторящиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.

Лицевой параспазм — периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время разговора, улыбки.

Блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально.

Судороги — особые вид гиперкинеза. Различают клонические и тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикальные, стриарные и т. п. (в зависимости от локализации патологического процесса).

Икота — клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстрыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.

5. Мозжечок Анатoмо-физиологические особенности мозжечка.

Мозжечок расположен на дорсальной поверхности ствола мозга, соединен с ним 3 парами ножек, действует вместе с корой больших полушарий, экстрапирамидной системой при взаимодействии с афферентными и эфферентными путями и обеспечивает равновесие тела, стабилизацию центра тяжести, согласованность деятельности мышц, точность целенаправленных движений.

1. Принципиальное строение мозжечка и его связей:

- В каждое полушарие мозжечка поступает информация от гомолатеральной половины тела,

- Кора головного мозга контралатерально связана с корой мозжечка и спинным мозгом,

- Основной поток афферентной информации проходит через нижние и средние ножки (исключение - путь Говерса), эфферентной информации – через верхние ножки (исключение - мозжечково-бульбарный путь),

- Вся афферентная информация поступает сначала в клетки коры мозжечка (3 слоя – молекулярный, клеток Пуркинье, зернистый), а затем на собственные ядра мозжечка.

2. Составные части:

- Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум, флокконодулярная доля) - вестибулярный путь:

1) вестибулярное ядро Бехтерева (тело II нейрона) – нижние ножки мозжечка –

2) кора архицеребеллума (тело III нейрона) –

3) nucleus fastigii (тело IV нейрона) своей стороны –

4) нижние ножки мозжечка – мозжечково-бульбарный тракт к ядрам своей стороны + дугообразный пучок Рассела к ядрам другой стороны (окружает контрлатеральную верхнюю ножку) –

5) вестибулярные ядра Дейтерса (тело V нейрона) – вестибулоспинальный путь.

- Палеоцеребеллум (спиноцеребеллум, передняя доля) - пути мозжечковой проприорецепции:

1) проприорецептор - спинномозговой узел (тело I нейрона) - задние корешки спинного мозга –

- путь Флексига (задний) - основание задних рогов спинного мозга [ядро Кларка] (тело II нейрона, tractus spinocerebellaris dorsalis) - боковые канатики спинного мозга гомолатерально - нижние ножки мозжечка –>

- путь Говерса (передний) - область интермедиальных клеток задних рогов спинного мозга [7-8 пластина] (тело II нейрона, tractus spinocerebellaris ventralis) - первый перекрест - боковые канатики спинного мозга контралатерально - второй перекрест в мозговом парусе - верхние ножки мозжечка –>

2) кора палеоцеребеллума (тело III нейрона) –

3) nucl.globosus et emboliformis (шаровидное и пробковидное ядра, тело IV нейрона) – верхние ножки мозжечка – перекрест Вернекинга –

4) контрлатеральное красное ядро (тело V нейрона) - перекрест Фореля – руброспинальный путь своей стороны.

- Неоцеребеллум (понтоцеребеллум, задняя доля) - пути от коры больших полушарий:

1) кора больших полушарий мозга –

- лобно-мосто-мозжечковый путь - передние отделы верхней и средней лобной извилины (тело I нейрона) – сentrum semiovale – передняя ножка внутренней капсулы – внутренние отделы основания ножек мозга –>

- затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь - задне-нижние отделы теменных и височных долей (тело I нейрона) – задние отделы задней ножки внутренней капсулы – наружный отдел основания ножек мозга –>

2) ядра моста своей стороны (тело II нейрона) – перекрест – средние ножки мозжечка –

3) кора неоцеребеллума (тело III нейрона) –

4) nucl.dentatus (тело IV нейрона, зубчатое ядро) –

5а) денторуброспинальный путь – верхние ножки мозжечка – перекрест Вернекинга для волокон лобного пучка (! ) – контрлатеральное красное ядро (тело V нейрона) – перекрест Фореля для волокон лобного пучка (! ) – руброспинальный путь своей стороны.

5б) дентоталамический путь – верхние ножки мозжечка – перекрест в переднем мозговом парусе - заднее вентральное оральное ядро таламуса (тело V нейрона)

3. Ножки мозжечка:

- Верхняя:

афферентный – 1) передний спиномозжечковый путь (Говерса),

эфферентные – 2) денторубральный путь, 3) дентоталамический путь, 4) к РФ.

- Средняя:

афферентный – 1) понтоцеребеллярные тракты.

- Нижняя:

афферентные – 1) вестибуломозжечковый, 2) оливомозжечковый (от контрлатеральной нижней оливы), 3) задний спиномозжечковый путь (Флексига), 4) от РФ,

эфферентный – 5) мозжечково-бульбарный путь (от ядра шатра к вестибулярным ядрам).

6. Связи мозжечка с различными отделами гoловного и спинного мозга.

Мозжечок - это непарное образование; он располагается позади продолговатого мозга и варолиева моста, граничит с четверохолмиями, сверху прикрыт затылочными долями больших полушарий, В мозжечке различают среднюю часть -червьи расположенные по бокам от него дваполушария. Поверхность мозжечка состоит изсерого вещества, называемого корой, которая включает тела нервных клеток. Внутри мозжечка располагаетсябелое вещество, представляющее собой отростки этих нейронов.

Мозжечок имеет обширные связи с различными отделами центральной нервной системы за счет трех пар ножек. Нижние ножкисоединяют мозжечок со спинным и продолговатым мозгом, средние- с варолиевым мостом и через него с двигательной областью коры головного мозга, верхние-со средним мозгом и гипоталамусом.

Функции мозжечка были изучены на животных, у которых мозжечок удаляли частично или полностью, а также путем регистрации его биоэлектрической активности в покое и при раздражении.

При удалении половины мозжечка отмечается повышение тонуса мышц-разгибателей, поэтому конечности животного вытягиваются, наблюдаются изгиб туловища и отклонение головы в оперированную сторону, иногда качательные движения головой. Часто движения совершаются по кругу в оперированную сторону («манежные движения»). Постепенно отмеченные нарушения сглаживаются, однако сохраняется некоторая неловкость движений.

При удалении всего мозжечка наступают более выраженные двигательные расстройства. В первые дни после операции животное лежит неподвижно с запрокинутой головой и вытянутыми конечностями. Постепенно тонус мышц-разгибателей ослабевает, появляется дрожание мышц, особенно шейных. В дальнейшем двигательные функции частично восстанавливаются. Однако до конца жизни животное остается двигательным инвалидом: при ходьбе такие животные широко расставляют конечности, высоко поднимают лапы, т. е. у них нарушена координация движений.

Двигательные расстройства при удалении мозжечка были описаны известным итальянским физиологом Лючиани. Основными из них являются: а т о н и я - исчезновение или ослабление мышечного тонуса; а с т е н и я -снижение силы мышечных сокращений. Для такого животного характерно быстро наступающее мышечное утомление; а с т а з и я - потеря способности к слитным тетаническим сокращениям, У животных наблюдаются дрожательные движения конечностей и головы. Собака после удаления мозжечка не может сразу поднять лапы, животное делает ряд колебательных движений лапой, перед тем как ее поднять. Если поставить такую собаку, то тело ее и голова все время качаются из стороны в сторону. В результате атонии, астении и астазии у животного нарушается координация движений: отмечаются шаткая походка, размашистые, неловкие, неточные движения. Весь комплекс двигательных расстройств при поражении мозжечка получил название мозжечковой атаксии.

Подобные нарушения наблюдаются и у человека при поражении мозжечка.

7. Синдромы поражения мозжечка.

Рассмотрим некоторые синдромы поражения мозжечка. Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то речь идет, скорее всего, о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внутричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классической неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скандированная речь и мозжечковые асинергии.

Мозжечковые нарушения являются основными при посттравматическом синдроме Манна. Для него характерны атаксия, дискоординации, асинергии, нистагм.

Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжечковый синдром Гольдштейна--Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках.

Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, проявляясь, в частности, синдромом Зеемана, для которого характерны атаксия, задержка развития речи, а в последующем мозжечковая дизартрия.

Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в возрасте 6 месяцев он не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, длительным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, но она может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Возможны также прогредиентные формы заболевания.

Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фанкони--Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации движений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития.

К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рецессивному типу болезнь Беттена, которая встречается редко. Для нее характерна врожденная мозжечковая атаксия, которая проявляющается на первом году жизни нарушениями статики и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ребенок поздно, иногда только на 2--3 году жизни, начинает держать голову, еще позже -- стоять, ходить и говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабилизируется, больной частично адаптируется к имеющимся дефектам.

Наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия была названа спастической атаксией в 1939 году по предложению A. Белл и Е. Кармичел. Заболевание начинает проявляться в 3-4-летнем возрасте и характеризуется сочетанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому типу, при этом возможны атрофия зрительных нервов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства.

По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана, описанный немецким врачом Фельдманом. Признаки этого заболевания - мозжечковая атаксия, интенционное дрожание и раннее поседение волос. Синдром Фельдмана проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности через 20-30 лет.

Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. французским неврологом A. Тома, проявляется обычно у лиц старше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности.

Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, или миоклонус-атаксия, характеризуется сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией. При этом симптомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Миоклонус-атаксия является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в молодом возрасте. Болезнь описал американский невролог Р. Хант в 1921 году.

Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогрессирующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а также красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Для нее характерны статическая и динамическая атаксия, асинергии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. Тип наследования заболевания не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог Холмс.

Алкогольная мозжечковая дегенерация является следствием хронической алкогольной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка. Прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение координации движений ног. Движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией.

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симптомом, который обусловлен злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников.

Синдром Барракера--Бордаса--Руиса--Лара проявляется мозжечковыми расстройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Синдром встречается у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией. Описана болезнь испанским врачом Л. Барракером-Бордасом.

Рецессивная Х-хромосомная атаксия встречается редко. Это наследственная болезнь, которая проявляется практически только у мужчин медленно прогрессирующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцепленному с полом типу.[5]

Семейная пароксизмальная атаксия, или периодическая атаксия, чаще всего проявляется в детском возрасте, но может и позже -- до 60 лет. Характеризуется приступообразными проявлениями нистагма, дизартрией и атаксией, снижением мышечного тонуса, головокружением, тошнотой, рвотой, головной болью длительностью от нескольких минут до 4 недель. Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцированы эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая неврологическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы. Морфологический субстрат болезни - атрофический процесс, преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал это заболевание в 1946 г. М. Паркер. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение активности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50--60% от нормального уровня.[5]

Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена--Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1--2 недели после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Для нее характерны грубая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гииерметрия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев -- полное выздоровление, иногда -- резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности.

Болезнь Мари--Фуа--Алажуанина -- поздняя симметричная корковая атрофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Болезнь проявляется у лиц 40--75 лет. Ее симптомами являются расстройство равновесия, атаксия, нарушение походки, координаторные расстройства, снижение мышечного тонуса, главным образом в ногах. Интенционное дрожание в руках выражено незначительно. Возможны нарушения речи, но они не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь была описана в 1922 г. французскими невропатологами Мари, Фуа и Aлажуанином. Этиология данного заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется выраженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Характерным признаком является высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз.[5]

⇐ Предыдущая 1 2 3 456 7 8 9 10 Следующая ⇒