Заболевания периферической нервной системы

1. Остеохондроз позвоночника и его неврологические проявления.

Есть несколько основных проявлений данного заболевания. Самые основные из них — рефлекторные синдромы. Проявляются они следующим образом:

Внезапные приступообразные боли в пораженном отделе позвоночника, возникающие, как правило, в тот момент, когда вы производите какие-либо действия. Причиной такого обострения может быть поднятие тяжестей, перенапряжение, в том числе нервное, а иногда даже несильное охлаждение. Эта боль из тех, когда «болит везде», и вы не можете четко сказать, где именно. Часто «прихватывает» так, что больной застывает в определенной позе, и ее изменение приводит к более интенсивным болям. Продолжается такое состояние от нескольких часов до 3-5 дней. В медицине это состояние определяют как люмбаго.

Другое неврологическое состояние, носящее название люмбалгия, характеризуется тем, что боль приобретает постоянный характер, длится дольше, однако она не такая интенсивная и носит периодический характер. Боль обостряется тогда, когда вы много ходите, ваша обувь вам тесна, вы переохладились или приняли неудобную позу.

Следующим неприятным синдромом неврологического проявления остеохондроза является люмбоишиалгия. Это то состояние, когда боль перемещается в ягодичную область или даже в ногу, где возникают болевые точки.

Также бывают такие проявления, как подколенный синдром. Боли в подколенной ямке, при касании, когда вы стоите, появляется внезапная судорога в трехглавой мышце голени.

Когцидодиния. Признаком этого патологического изменения является боль в области копчика, напряжение и сильная боль в области тазового дна. Эти боли имеют периодический характер, часто опускаются от копчика в область заднего прохода, половых органов. Часто встречается у женщин в период беременности или после родов.

Признаком проявления остеохондроза может стать появление зябкости, синюшности и похолодания в конечности. Или ощущение жара, даже жжения, распирания. Практически у всех больных, страдающих этим заболеванием, наблюдаются изменения со стороны кожных покровов: ломкость ногтей, синюшность или отечность конечностей.

Невралгические проявления в шейном отделе

Шейный остеохондроз тоже обладает своими специфическими симптомами невралгической направленности:

Нарушение чувствительности шейного отдела.

Болевые атаки в области затылка.

Снижение чувствительности и боль, поражающая шейный отдел в той области, где произошло ущемление спинно-мозгового нерва. Здесь может произойти нарушение чувствительности функции языка, в результате чего изменяется речь.

Шейный остеохондроз может вызывать болевые атаки в подлопаточной области, снижает мышечный тонус головы и шеи, возникает затрудненное дыхание, боли в печени и сердце.

Боль, характерная для шейного остеохондроза, нарушает чувствительность наружной поверхности плеча.

Болевой синдром может поражать область лопатки, предплечья, наружной поверхности плеча, лучевой поверхности.

Неврологические проявления остеохондроза позвоночника делятся на несколько стадий. На первой стадии наблюдаются шейные прострелы (острая боль в шее) и люмбаго (боли в поясничном отделе позвоночника). При второй стадии образуется заднелатеральная межпозвонковая грыжа. В воспалительный процесс вовлекаются нервные корешки, развивается дискогенный радикулит.

У больного остеохондрозом могут наблюдаться корешковые симптомы: симптом Нери и симптом Дежерина. При симптоме Нери при наклоне вперед головы из положения лежа на спине у больного возникает болевая реакция. Симптом Дежерина характеризуется усилением болевых ощущений при чихании или кашле.

На третьей стадии развиваются двигательные расстройства, развивается парез и паралич мышц. На четвертой стадии нарушается кровоток в крупных корешковых артериях. Из-за чего страдают спинномозговые нервы и спинной мозг. Развивается сосудистомозговая недостаточность, которая проявляется синдромом перемежающейся хромоты (для него характерны слабость и онемение в нижних конечностях, исчезающие после кратковременного отдыха). Наиболее серьезным неврологическим проявлением при остеохондрозе позвоночника считается острое нарушение спинального кровообращения, проходящее по типу спинального инсульта.

2. Полирадикулонейропатии.

Полинейропатия (полирадикулонейропатия, встречается также полиневропатия) — множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально.

Полинейропатия представляет собой особо серьезное заболевание, при котором диагностируется сильное поражение периферических участков человеческой нервной системы. Такое уникальное заболевание главным образом характеризуется одной немаловажной характеристикой, когда вначале поражаются дистальные участки нервов, затем недуг принимает другой восходящий характер, постепенно распространяясь проксимально. Периферические параличи считаются основным проявлением полинейропатии.

Следует отметить, что на многих участках, сильно иннервируемых многочисленными пораженными нервами, всегда можно выделить серьезные вегетососудистые нарушения, признаки плохой трофики всех тканей и нарушенную чувствительность. Наряду с этим нередко поражаются и симметричные участки.

В медицине полинейропатии всегда классифицируются по нескольким критериям, главными видами в зависимости от причины процесса являются воспалительные, токсические, травматические и аллергические. В зависимости от патоморфологии можно отметить такие типы как демиелинизирующие полинейропатии и аксональные полинейропатии.

Острые аксональные полинейропатии нередко являются главным последствием сильнейших отравлений, которые преследуют основную цель суицида, а иногда совершаются и в качестве криминального явления. Протекает заболевание обычно на фоне наслаивающейся клиники типичного острого отравления. Именно поэтому все лечебные мероприятия в первую очередь направлены медиками на быструю детоксикацию организма.

Значительные клинические признаки представленного заболевания в большинстве случаев проявляются лишь спустя несколько дней, а восстановление организма человека происходит в течение нескольких недель.

Причиной подострых полинейропатий могут быть метаболические процессы организма и серьезные токсические поражения основной нервной ткани. Данный тип развивается обычно на протяжении приблизительно 18-20 дней, а протекает он, как правило, в течение нескольких месяцев. В отличие от подострых, хронические полинейропатии можно развиваются зачастую на протяжении более длительного времени. Хроническая интоксикация считается основной причиной этого типа.

Во многих случаях выявляют интоксикацию из-за этилового спирта. Другими причинами являются различные системные заболевания, к числу которых специалисты относят сахарный диабет, коллагенозы, цирроз печени и всевозможные онкологические заболевания.

Редкий синдром Гийена-Барре представляет собой довольно острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию. Она обычно развивается вследствие серьезных или длительных инфекционных заболеваний. Необходимо упомянуть, что до настоящего времени точная причина этого уникального недуга медиками не установлена. Некоторые специалисты причисляют данный тип заболевания к большой аутоиммунной группе. При этом характерна сегментарная демиелинизация.

Причиной дифтерийной полинейропатии считается токсин, который выделяется опасным возбудителем дифтерии. Именно он поражает многие черепные нервы, что нередко может сопровождаться серьезными нарушениями разного характера. К ним можно отнести расстройство речи, нарушения зрения и глотания, а также дыхания и многие другие. У некоторых пациентов появляются порезы, выпадают сухожильные рефлексы и даже нарушается чувствительность.

Такая форма, как диабетическая полинейропатия, сильно распространена в современном мире, поскольку с каждым годом увеличивается число людей, серьезно больных различными типами сахарного диабета. В данном случае это проявляется у приблизительно половины всех людей, больных диабетом. Нередко именно данный недуг может быть начальным клиническим проявлением серьезного диабета.

Подострые демиелинизирующие нейропатии нередко могут иметь различное происхождение. Для представленных типов заболеваний, как правило, характерно особенное волнообразное течение, главным отличием которого являются периодические рецидивы. Этот недуг зачастую развивается за несколько недель. Однако следует отметить при этом полное отсутствие конкретных провоцирующих факторов.

Причиной развития хронических демиелинизирующих полинейропатий являются аналогичные причины, как и у хронических аксональных типов. Специалисты выявили, что широкий ряд определенных лекарственных препаратов может быть главным фактором развития недуга.

Причины развития полинейропатии

Если объединить все возможные причины развития разных видов полинейропатий, можно отметить различные острые отравления метиловым спиртом, мышьяком, угарным газом и многочисленными фосфорорганическими соединениями, такими как карбофос и дихлофос. Другими немаловажными факторами считаются серьезные хронические интоксикации, дифтерия, авитаминоз и сахарный диабет. К системным патологиям причисляют уремию, цирроз печени, коллагенозы, гипотиреозы и опасные онкологические заболевания;

Нередко причиной развития полинейропатии являются некоторые лекарственные средства. главными из них считаются амиодарон, изониазид и метронидазол. Также не исключены и другие препараты.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Симптомы полинейропатии

Самыми основными симптомами полинейропатии специалисты выделяют мышечную слабость в немаловажных дистальных отделах конечностей, нарушения дыхания, существенное снижение всех рефлексов или их отсутствие, парестезии - длительные ощущения мурашек по всей коже, значительное снижение чувствительности болевой, кожной или тактильной, а также сильные поражения проприорецепторов в суставах, приводящие к нарушениям устойчивости.

Также можно упомянуть различные трофические расстройства, атрофию мышц, боли жгучего характера без конкретной четкости локализации, заметные нарушения потоотделения у человека, изменения температуры и стандартной окраски конечностей, а также отеки их дистальных отделов. немаловажными симптомами являются всевозможные проблемы с речью и глотанием, а также серьезные нарушения зрения, к которым можно отнести спазм аккомодации и нарушения движений человеческих глазных яблок.

Диагностика полинейропатии

Полинейропатию необходимо точно дифференцировать от других опасных заболеваний, сильно поражающих нервную систему человека. Многочисленные поражения некоторых нервов имеют особые клинические признаки, которые очень схожи с полинейропатией. Но в этом случае они считаются мононейропатиями. Помимо этого важную роль в современной диагностике полинейропатии играет и правильный сбор необходимого анамнеза.

Как правило, в большинстве случаев главным критерием, указывающим на данное заболевание, является определенное сопутствующее заболевание, её и вызывающее.

Рекомендуется выполнить широкий ряд исследований, которые помогают выявить эту опасную патологию.

Уникальные электрофизиологические исследования позволят быстро дифференцировать аксональные полинейропатии от типичных демиелинизирующих. Полный анализ крови даёт возможность обнаружить имеющиеся токсины, за счет чего осуществляется обоснование точного диагноза. Современная магнитно-резонансная томография поможет выявить все очаги демиелинизации, а затем судить по ним об объёме и уровне определенных поражений.

Биопсия нерва является крайним методом, когда специалистам не удалось обнаружить конкретную патологию, возможно являющейся главной причиной полинейропатии. Особое гистологическое исследование предназначено для получения информации о непосредственном состоянии нерва. Также нередко проводится и оценка неврологического статуса.

Лечение полинейропатии

После установления основной причины, вызвавшей полинейропатию, всегда проводится специальная терапия, направленная на скорейшее её устранение. Как правило, назначается современное лечение сахарного диабета, тиреотоксикоза, дифтерии и других возможных патологий. В большинстве случаев применяется также ряд конкретных направлений и инновационных методик в необходимом лечении полинейропатии. Терапия определенными препаратами способствует улучшению проводимости импульсов по всем волокнам.

Помимо прочего, врачом может быть прописана подходящая гормонотерапия на основе применения глюкокортикоидов или терапия витаминами. Считается, что именно витаминная терапия особо эффективна при некоторых видах полинейропатии, которые спровоцированы авитаминозом. Однако и при лечении других распространенных типов данного заболевания, широкий ряд витаминов впечатляет исключительными антиоксидантными свойствами, позволяя защищать нерв от сильного повреждения активными радикалами.

Рефлексотерапию предпочитают многие европейские специалисты. Плазмоферез всегда эффективен при полинейропатии, если она обусловлена токсическим поражением. В сочетании с медикаментозным лечением показан специальный массаж и необходимая лечебная физкультура, которая поможет поддерживать мышцы человека в тонусе. Магнитотерапия и электростимуляция спинного мозга, а также отдельных нервов также дают неплохие результаты при длительном лечении.

3. Нейропатии.

Нейропатию можно разделить, в зависимости от затронутых ею нейронов на две категории:

1сенсорная, при которой поражаются моторные нейроны и обнаруживаются двигательные нарушения и

2моторная, при которой повреждение приходится, в основном, на толстые и тонкие волокна спинного мозга.

На проявления нейропатии влияют её разновидности.

Симптоматика у нейропатии следующая. Физическое состояние организма при моторной нейропатии отличается повышенной слабостью, замедлением рефлекторной деятельности, атрофированностью мышечных тканей, непроизвольными мышечными сокращениями.

При сенсорной же нейропатии чаще всего наблюдаются: утеря ощущений вибрации и движения, снижается реакция на положение частей тела, проявляются покалывания, теряется способность к восприятию температуры и болевых ощущений и нарушения координации движений.

Причины возникновения нейропатии.

Причинами такого расстройства могут быть: артрит с ревматоидной симптоматикой, различные формы диабета, гипотиреоз, опухоли, почечная либо печёночная недостаточность, которые вызывают полинейропатию.

Также причину возникновения нейропатии связывают с повышенной чувствительностью в нижних конечностях и симметричными нарушениями двигательных рефлексов.

Есть случаи, когда проявляются артрит с ревматической симптоматикой и амилоидоз, которые являются причиной туннельных нейропатий. Они протекают посредством сдавливания нервов. К ним относят следующие виды нейропатии: локтевых нервов, лучевого нерва, малоберцового нерва и синдромы запястных каналов.

Такие патологические заболевания, как сахарный диабет, туберкулёз, а также полиартрит могут стать причиной возникновения мононейропатии, при которой поражение приходится сугубо на один нерв и чаще всего сопровождается болевыми ощущениями.

Также в медицинской практике известны случаи, когда нейропатии не являются результатом болезней, например, в случае недостатка в организме витаминов группы В, фолиевой кислоты, или в результате последствий отравления организма ртутью, и другими видами ядовитых веществ, или результатом противопоказаний к приёму каких – либо лекарственных средств.

Способы лечения нейропатии

Обычно, профилактические меры при лечении нейропатии направлены, в первую очередь, на устранение причин её возникновения. Также проводят лечение, связанное с выявлением сопроводительных симптомов с дальнейшим их устранением. Особенного внимания требуют расстройства, в результате которых могут обнаружить следующие патологии: дифтерия, ботулизм либо синдром Гийена – Баре. Пациенты, имеющие такие диагнозы, помещаются в реанимационное отделение, дабы, в случае необходимости, провести процедуру ИВЛ.

Туннельные нейропатии с предварительно выявленной зоной сдавливания нерва лечатся с помощью декомпрессии нерва. Если не удаётся выявить причину патологии, исключаются некоторые заболевания, относящиеся к туннельной симптоматике, с последующим анализом других нервов с целью выявления бессимптомной нейропатии.

Лечение полинейропатии происходит благодаря выявлению её этиологических предпосылок и, чаще всего, проходит успешно. При этом применяют следующие методы: витаминная терапия, комплексные средства, применяемые при отравлениях ядовитыми веществами, лечение злокачественных новообразований, а также лечение эндокринных заболеваний, таких как, к примеру, сахарный диабет.

Лечение нейропатии, передающейся наследственным путём происходит с помощью применения патогенетической терапии, которая включает в себя: диетические комплексы с ограничением потребления животного жира и регулярное прохождение пациентом плазмаферезных процедур при болезни Рефсума.

Как должен проходить процесс обследования нейропатии нижних конечностей

Эта рзновидность нейропатии является часто встречающейся во врачебной практике. При её определении от специалиста требуется высокий уровень квалификации, дабы совершить правильную постановку диагноза и в дальнейшем выбрать стратегию лечения пациента. Симптоматика, в данном случае, может быть связана с нарушением чувствительности, и вместе с этим, нарушением двигательно – рефлекторных фунций.

В связи с этим, врачу необходимо тщательно изучить историю болезни пациента – это поможет ему определиться с точной постановкой диагноза. При постановке диагноза должно обращаться внимание на вероятные причины возникновения патологии. Важно установить, когда человек начал приходить к врачу с жалобой и на что конкретно он жаловался, а также характер их проявления. Обязательно нужно проверить наличие былых травм у пациента, следы каких – либо оперативных вмешательств или способствующее возникновению нейропатии заболевание. Как правило, пациенты, в основном, жалуются на боль в конечностях и их онемении.

Так же врач должен обратить особое внимание на дополнительные жалобы пациента, например, есть ли отёчность на ноге, её не меняющееся положение, каково положение сустава и так далее.

Диагностика должна быть обязательной при обследовании пациента, то есть надо объективно исследовать все чувствительные болевые точки и общие нарушения чувствительности, при этом, исследуя весь нерв и обязательно проверив состояние его, расположенных проксимально, отделов.

Также при диагностике данного недуга пациента применяются различные лабораторные и инструментальные методы, которые более точно способны раскрыть все дополнительные нюансы для постановки окончательного диагноза. Наиболее часто используется такой инструментальный метод, как электромиография, которая позволяет определить какова рефлекторно - двигательная деятельность, нервно – мышечная передача, а также скорость проведения возбуждения по нерву. Также используют различные визуализирующие методы, к примеру, компьютерную томографию, которые определяют степень поражения.

Все собранные данные, в дополнение к уже имеющейся истории болезни пациента, а также адекватная их интерпретация, позволят предотвратить прогресс нейропатии нижних конечностей.

Диабетическая нейропатия. Симптомы и её диагностика.

Эта разновидность нейропатии возникает в результате сочетания синдромов поражения нервной системы. Основной причиной её возникновения является гипергликемия.

Статистические данные указывают на уровень распространения данного вида нарушения у людей, страдающих сахарным диабетом первого и второго типа в количестве 30%.

При диабете первого типа, у 10% пациентов начинает проявляться нейропатия в течение пяти лет. А при диабете второго типа – около 6% пациентов в год.

Наиболее часто встречается дистальная симметричная сенсомоторная диабетическая нейропатия.

Формы автономной диабетической нейропатии.

Кардиоваскулярная форма проявляется в виде нарушений иннервации сердечного и лёгочного комплексов и крупных сосудов. Блуждающий нерв поражается в первую очередь, так как является самым длинным нервом. Симпатические влияния являются результатом тахикардии.

Гастроинтестинальная форма сопровождается следующей симптоматикой: гастропарез, который может осложнить выбор инсулинотерапии, так как временные рамки и объём усвоенных организмом углеводов варьируют в неопределённом темпе; атония пищевода, дисфагия и другие.

Ургентальная форма сопровождается следующими симптомами: атония мочевого пузыря, чреватая склонностью к инфекционным поражениям; эректильная дисфункция – примерно 50% пациентов; ретроградная эякуляция.

Другие формы вегетативных нейропатических расстройств проявляются в: невозможности распознавания гипогликемии, нарушении функционирования потоотделяющих желез и других нарушениях.

Диагностика диабетической нейропатии.

Обследование пациентов – диабетиков необходимо проводить не менее одного раза в год.

Оно должно быть направленно, в первую очередь на выявление дистальной сенсомоторной нейропатии. Изначально необходимо использовать метод оценки вибрационной чувствительности, который измеряется специальным прибором – градуированным камертоном. Также нужно исследовать тактильную чувствительность с помощью монофиламента. И в завершении обследования обязательно проверить температурную и болевую чувствительность.

Лицевая невропатия. Её симптоматика и методы лечения.

Лицевая невропатия проявляется в односторонней утере подвижности мышц лица. При этом одна половина лица обладает нормальной чувствительностью и подвижностью, а другая становится похожей на маску. Поражение одной из частей лица проявляются в разглаживании складок и морщин, расширении глазной щели и опущении уголка рта

Когда пациент пытается осуществить какое – либо движение обездвиженной частью лица, асимметрия становится более явной.

При патологии данного типа меняется речь пациента, пища, в процессе еды, может не задерживаться во рту потому, что губы не смыкаются плотно.

Три стадии поражения лица:

1страдают движения, передающие эмоциональное состояние;

2страдают механизмы, отвечающие за произвольность движений;

3страдают механизмы мимической мускулатуры.

Данные стадии помогут определить тактику лечения и длительность терапии необходимой пациенту, а также составить адекватный прогноз протекания патологии.

Как лечить лицевую невропатию?

В первую очередь пациенту необходимо обратиться за помощью к невропатологу. У большей части пациентов восстановление функциональности поражённого нерва – восстанавливается. Прогноз последующего развития ситуации зависит от того, на какой стадии находится патология и от степени своевременности оказанного пациенту лечения.

Категорически запрещается пациентам прибегать к методам самолечения народными средствами, к примеру, прогревающие процедуры, которые чреваты в дальнейшем активизацией процесса отмирания. Факторы, которые являются отягощающими при данной патологии – это сахарный диабет и сухость глазного яблока.

4. Врожденные дефекты позвоночника и спинного мозга. Сирингoмиелия. Классификация, клиника, диагностика, лечение

Сирингомиелия — это хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге в результате расширения центрального канала, с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности.

Этиология

Распространенность сирингомиелии в среднем составляет 7—9 случаев на 100 000 населения. Заболевание чаше встречается у мужчин (соотношение мужчин и женщин составляет 2: 1). Начало клинических проявлений сирингомиелии чаще отмечается в молодом возрасте, в среднем в 30 лет. При этом развитие полостей в спинном мозге обычно опережает клинические проявления.

Сирингомиелический синдром характерен для различных патологических состояний, приводящих к сдавлению субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и спинного мозга. Он может быть следствием аномалий развития задней черепной ямки, травмы, опухолей спинного мозга, дегенеративного поражения шейного отдела позвоночника, спинального менингита и арахноидита.

Возникновение сирингомиелии после травм позвоночника и спинного мозга, при стенозировании шейного отдела позвоночника и опухолях указывает на то, что ее причиной может являться нарушение проходимости субарахноидального пространства не только на уровне краниовертебрального перехода, но и на уровне шейного отдела позвоночника, а в некоторых случаях на грудном уровне.

Патогенез Затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного мозга. Ликворная волна, направленная в каудальном направлении, приводит к постепенному расширению центрального канала и образованию сирингомиелической полости.

Классификация В зависимости от наличия связи с полостью IV желудочка сирингомиелию делят на сообщающуюся и несообщающуюся центрально-канальную и экстраканальную.

В последние голы в классификацию причин возникновения сирингомиелического синдрома включены стеноз позвоночного канала дискогенной природы на шейном уровне и крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе.

Симптомы Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище («воротник», «куртка», «полукуртка»), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах.

Клинические проявления сирингомиелии в большинстве случаев имеют медленно прогрессирующий характер. У 2/3 прооперированных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна и, как и скорость роста кисты, зависит от причины ее образования. От момента первых клинических проявлений до развития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до трех десятилетий.

Наиболее отчетливый симптомокомплекс наблюдается при сирингомиелии на фоне краниовертебральных аномалий и в идиопатических случаях. При развитии кист на фоне дегенеративного или посттравматического стеноза шейного отдела позвоночного канала и интрамедуллярных опухолей клинические проявления сирингомиелии могут быть выражены слабо и маскироваться расстройствами, связанными с первичным патологическим процессом.

Двигательные расстройства имеют место у 60-85% больных. К ранним двигательным нарушениям относятся атрофии мышц вследствие повреждения передних рогов спинного мозга. Поскольку образование полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. Процесс может быть двусторонним с самого начала или развивается последовательно в каждой руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

Диагноз Значительно выражены трофические расстройства — утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавленном суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не изменена.

Основным методом инструментальной диагностики сирингомиелии является МРТ, при которой доступны оценке размеры, локализация, протяженность и внутренняя структура полости в спинном мозге, состояние субарахноидальных пространств спинного мозга, а также возможные причины развития сирингомиелии (мозжечковая эктопия, опухоль спинного мозга и пр.). КТ также позволяет визуализировать сирингомиелическую кисту.

Дифференциальный диагноз Сирингомиелический синдром, неотличимый подчас от сирингомиелии, наблюдается при костных аномалиях краниовертебрального перехода, а также после перенесенного менингита.

В отличие от сирингомиелии опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности.

Лечение сирингомиелии.

Тактика лечения сирингомиелии определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне краниовертебральных аномалий возможно динамическое наблюдение. При сирингомиелии на фоне стеноза позвоночного канала или опухоли спинного мозга лечебная тактика определяется не сирингомиелическим синдромом, а состоянием патологического процесса, вызывающего сирингомиелию. При этих состояниях устранение первичного патологического процесса, как правило, приводит к регрессу или стабилизации сирингомиелических проявлений.

Если при миелографии обнаруживается блокада подпаутинного пространства, то показано хирургическое опорожнение кисты. В подавляющем большинстве случаев лечение ограничивается массажем и лечебной физкультурой. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов. Эффект от рентгенотерапии пораженной области спинного мозга сомнительный.

При краниовертебральных аномалиях единых стандартов оперативного лечения не существует. Предложено около 20 методик оперативных вмешательств. Все модификации операций направлены на нормализацию ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. При идиопатической сирингомиелии операцией выбора является сиринго-субарахноидальное шунтирование.

Консервативное лечение при сирингомиелии имеет симптоматический характер и включает медикаментозную коррекцию болевого синдрома и спастичности. Лечение болевого синдрома требует дифференцированного подхода и определяется превалированием ноцицептивного или нейропатического компонента боли. Стандартной схемы терапии болевого синдрома при сирингомиелии нет, так как боль развивается на фоне различной степени выраженности поражения задних рогов спинного мозга и трофических расстройств в мягких тканях и суставах. На ранних стадиях заболевания, когда боли обусловлены главным образом поражением задних рогов, для лечения могут быть использованы антиконвульсанты и антидепрессанты. При формировании артропатий и присоединении болей суставного характера в лечении целесообразно использовать нестероидные противовоспалительные средства. Медикаментозная коррекция спастичности требуется в более редких случаях. Для этой цели могут быть использованы бахлофен, мидокалм, сирдалуд.

Рецидивы заболевания и дальнейшее его прогрессирование после временного улучшения или стабилизации наблюдаются у 20—40% больных Это может быть связано с прогрессированием рубцово-спаечного процесса в области краниовертебрального перехода, дальнейшей каудальной дислокацией мозжечка в костный дефект, развитием спаечного процесса в месте сирингошунтируюшей операции, смешением шунта и т. д. Плохими клиническими прогностическими факторами при хирургическом лечении сирингомиелии считают выраженные мышечные атрофии, грубые диссоциированные чувствительные расстройства на большей части поверхности тела, выраженный сколиоз, длительный анамнез заболевания.

Прогноз Болезнь медленно прогрессирует, однако на продолжительность жизни не влияет. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного параличом гортани.

⇐ Предыдущая 3 4 5 6 7 8 91011 12 Следующая ⇒