Экстрапирамидная система (старая и новая) . синдромы поражения. Торсионная дистония, атетоз.

⇐ ПредыдущаяСтр 3 из 17Следующая ⇒

ЭС включает базальные ядра большого мозга и мозгового ствола, ретикулярную формацию, мозжечок со своими морфологическими и функциональными связями. Корковым отделом экстрапирамидной системы является премоторная область, а также некоторые области височной и затылочной долей.

Функции ЭС системы:

а) поддерживают и перераспределяют нормальный мышечный тонус

б) регулирует непроизвольные автоматизированные движения (поза, мимика, жесты), сообщают законченность движениям

в) обеспечивает готовность мышечного аппарата к выполнению произвольных двигательных актов, последовательность включения в них определенных мышечных групп, перегруппировку мышечного тонуса, выполнение вспомогательных движений, скорость, ритм, плавность, гибкость и др.

Произвольные движения -- конечный исход совместной и тонко согласованной деятельности пирамидного и экстрапирамидного отделов нервной системы, а также мозжечка. Включение экстрапирамидной системы в систему произвольных движений осуществляется при помощи зрительного бугра, с которым она имеет многочисленные связи.

Анатомия. Основные части ЭС:

а) базальные ядра - расположены в глубинных отделах большого мозга:

1. хвостатое ядро

2. чечевицеобразное ядро

а. наружное ядро (скорлупа)

б. внутренние ядра (латеральный и медиальный бледный шар)

Хвостатое ядро и скорлупа состоят из мелких и крупных клеток и объединяются в одну систему -- полосатое тело

б) ядра среднего мозга (черное вещество, красные ядра)

в) гипоталамус

Между этими ядрами имеются многочисленные связи.

Бледный шар, черное вещество, красные ядра, Люисово тело, состоящие из крупных клеток, объединяют в паллидарную систему (филогенетически более старая).

Базальные ядра имеют многочисленные прямые и перекрестные связи с корой большого мозга.

Корково-стриарные волокна идут через внутреннюю капсулу к полосатому телу и бледному шару. От латерального ядра бледного шара часть волокон направляется к красному ядру и ретикулярной формации. Другая часть волокон из полосатого тела заканчивается в черном веществе.

В клетках черного вещества начинаются нервные волокна, которые идут в ретикулярную формацию. От ее ядер начинается сетчато-спинномозговой путь, который проходит в передних канатиках спинного мозга и заканчивается на вставочных и малых альфа-нейронах передних рогов спинного мозга. Через этот путь оказывается облегчающее (клинически проявляющееся повышением мышечного тонуса) и тормозящее (проявляющееся снижением мышечного тонуса) влияние ретикулярной формации на спинной мозг. От клеток красных ядер начинается красноядерно-спинномозговой путь, который является общим для экстрапирамидной системы и мозжечка. Красные ядра связаны также с ретикулярной формацией при помощи красноядерно-сетчатых пучков. Люисово ядро связано с бледным шаром, полосатым телом и корой большого мозга. От него идут волокна к красному ядру и черному веществу.

От преддверных ядер начинается преддверно-спинномозговой путь, который спускается в СМ, проходит на границе переднего и заднего канатиков и оканчивается в передних рогах СМ. Он связывает мозжечок и ядра преддверного корешка с мышцами обеих половин тела, осуществляя проведение импульсов, направленных на сохранение равновесия тела и регуляцию мышечного тонуса.

Покрышечно-спинномозговой путь начинается в сером веществе крыши среднего мозга, перекрещивается и спускается в передние канатики спинного мозга, оканчиваясь в передних рогах шейных сегментов. Он регулирует работу мышц, связанных с рефлекторными движениями головы и туловища в ответ на зрительные раздражения.

Таким образом, благодаря многочисленным связям базальные ядра получают импульсы из ретикулярной формации ствола, ядер крыши среднего мозга, заднего продольного пучка. В то же время через сетчато-, покрышечно-, красноядерно- и преддверно-спинномозговые пути экстрапирамидная система связана со спинным мозгом. Так как на разных уровнях мозгового ствола эти пути совершают перекресты, то базальные ядра оказываются связанными главным образом с противоположными половинами тела.

Синдромы поражения. Поражение паллидарного отдела экстрапирамидной системы проявляется развитием гипертонического-гипокинетического, или ригидно-амиостатического, синдрома (паркинсонизма):

-- Экстрапирамидная ригидность (пластическая гипертония мышц) -- повышение мышечного тонуса, при пассивных движениях конечностей (сгибание или разгибание в суставах) определяется равномерное прерывистое сопротивление мышц (феномен " зубчатого колеса" ).

-- Бедность (олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений.

-- Затруднение при переходе из состояния покоя в движение и наоборот; наклонность застывать в приданной позе (поза " восковой куклы" ).

-- Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии): при ходьбе больной не размахивает руками (ахейрокинез).

-- Своеобразная поза больного: полусогнутое, несколько наклоненное вперед туловище, полусогнутые руки и ноги.

-- Походка мелкими шажками, " шаркающая".

-- Непроизвольные толчкообразные движения вперед (пропульсия), в сторону латеропульсия) или назад (ретропульсия).

-- Речь монотонная, тихая, склонная к затуханию; повторение одних и тех же слов (персеверация).

-- Почерк мелкий, с неровными линиями (микрография).

10. Мимика скудная (гипомимия) или отсутствует (анимия).

11. Тремор дистальных отделов конечностей, особенно кистей рук (напоминает движения их при счете монет, симптом " катания пилюль" ), головы, нижней челюсти; уменьшается при движениях и исчезает во сне.

12. Парадоксальные кинезии -- возможность быстрого выполнения каких-либо, движений на фоне общей скованности (взбегание по лестнице вверх, вальсирование).

-- Сальность кожи лица, усиление слюноотделения (гиперсаливация), повышенная потливость (гипергидроз).

-- Изменение характера: безынициативность, вялость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов и просьб и т. д.

Синдром паркинсонизма наблюдается как проявление хронической стадии эпидемического энцефалита, при болезни Паркинсона, церебральном атеросклерозе, отравлении марганцем, угарным газом и после закрытых травм черепа. Он может возникнуть при лечении больных большими дозами нейролептиков (аминазин).

При поражении стриарного отдела возникает гипотонический-гиперкинетический синдром, характеризующийся мышечной гипотонией (дистонией) и появлением разнообразных непроизвольных движений (гиперкинезов):

1. Хорея: неритмичные, быстрые, беспорядочные движения в проксимальных отделах конечностей, туловище, лице, языке и мягком небе. Большой амплитуды, могут напоминать произвольные движения, жесты, гримасы. Больные гримасничают, причмокивают. Изо рта временами высовывается язык, который удержать больные не могут. В тяжелых случаях хореического гиперкинеза наблюдается настоящая " двигательная буря", лишающая больного возможности передвигаться, обслуживать себя, затрудняющая речь и глотание. Гиперкинезы усиливаются во время волнений и исчезают во сне. При вызывании коленного рефлекса вследствие тонического сокращения четырехглавой мышцы бедра голень на некоторое время задерживается в разогнутом положении -- тонический симптом Гордона. Из-за выраженной мышечной гипотонии нередко наблюдается симптом " вялых надплечий": при попытке приподнять больного за согнутые в локтях руки голова глубоко уходит в надплечья.

2. Атетоз: медленные, вычурные, червеобразные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей, реже -- в мышцах лица и туловища. При атетозе мышечная гипотония чередуется с гипертонией. Этот гиперкинез усиливается во время волнений и активных движений, исчезает во сне.

3. Торсионная дистония: тонические сокращения мышц, появляющиеся при движениях, ходьбе и исчезающими в покое. Чаще эти сокращения возникают в мышцах туловища, реже -- в мышцах конечностей. В случае тонических сокращений отдельных мышечных групп говорят о локальной форме торсионной дистонии.

-- Гемибаллизм: крупноразмашистый гиперкинез, проявляющийся в неритмичных вращательных и бросковых движениях в конечностях, чаще с одной стороны, в сочетании с мышечной гипотонией.

-- Миоклонии: быстрые, молниеносные подергивания отдельных мышечных групп или отдельных мышц (локализованная миоклония), усиливающиеся при движениях и исчезающие во сне.

-- Миоритмии: стереотипные короткие ритмичные сокращения мышц, возникающие независимо от движений (миоритмии языка, диафрагмы, мягкого неба).

-- Тики -- кратковременные, однообразные, насильственные, клонические подергивания отдельных мышечных групп. Тик лица сопровождается быстрым наморщиванием лба, миганием, поднятием бровей, высовыванием языка.

-- Лицевой параспазм -- периодические тонико-клонические подергивания лицевой мускулатуры с преобладанием тонической фазы (спазмы круговых мышц глаза, рта, лобных мышц). Лицевой гемиспазм характеризуется судорогами мышц, суживающих глазную щель, оттягивающих угол рта с одной стороны.

Методы исследования: изучение состояния мышечного тонуса, характера гиперкинеза (ритм, стереотипность, амплитуда движения, частота), своеобразия активных, содружественных движений, мимики, письма, походки.

⇐ Предыдущая 1 234 5 6 7 8 9 10 Следующая ⇒