М9722/3, С96.0Х Болезнь Леттерера-Сиве.

⇐ ПредыдущаяСтр 3 из 13Следующая ⇒

Болезнь Леттерера-Сиве (острый системный прогрессирующий гистиоцитоз) чаще возникает у детей раннего возраста (до 3 лет). Этиология

Этиология неясна. Признают и опухолевую природу заболевания, и вирусную. Патогенез

В основе заболевания лежит пролиферация гистиоцитов X.
Клиническая картина

Заболевание начинается остро, сопровождается резким подъёмом температуры тела, пятнисто-папулёзными высыпаниями на коже, увеличением печени и селезёнки, прогрессирующей анемией, лимфаденитом.

Ранние симптомы - себорея на основе мокнутия в кожных складках, папулёзная сыпь. Характерно поражение слизистых оболочке в виде упорных стоматита и вульвовагинита, рецидивирующего отита. В более отдалённые сроки – поражения костей, чаще страдают плоские кости (таза, лопатки, череп). Возможны и экзофтальм, и несахарный диабет.

Рентгенологически выявляют очаги разрежения с чёткими границами, прежде всего губчатой кости. Характерно, что надкостница не вовлечена в процесс, даже при бурном течении.

Лечение

Цитостатики, гормональные препараты курсами. Иногда дополнительно лучевая терапия.

Прогноз неблагоприятный.

D76.01 Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена - болезнь группы гистиоцитозов X, характеризующаяся инфильтрацией различных органов и тканей атипичными гистиоцитарными элементами. Впервые описал Хенд в 1893 г. у трёхлетнего ребенка, а Шюллер (1916) и Крисчен (1919) выделили триаду симптомов при этом заболевани:

дефекты плоских костей;

экзофтальм;

несахарный диабет.

Этиология

Этиология неизвестна. Некоторые исследователи относят патологию к инфекционным болезням, возможно вирусной этиологии, другие связывают с иммунологической недостаточностью.

Клиническая картина

Боли в костях, деструкция костей челюстей, приводящая к подвижности зубов и выпадению зубов, стоматит.

Гистологически в костях выявляют дефекты, заполненные опухолевидными гранулематозными разрастаниями жёлтого цвета. Возможны гипертрофия дёсен, выпадение зубов, очаговые утолщения и изъязвления слизистой оболочки ЖКТ, папулёзные высыпания на коже.

Диагностика

Диагноз устанавливают по данным клинических, рентгенологических и гистологических исследований.

Лечение

Лечение, как правило, оперативное с дополнительной лучевой терапией. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.
Профилактика не разработана.

Синдром Гоше-Шлагенгауфера.

Синонимы синдрома Гоше-Шлагенгауфера — кератиновый ретикулогистиоцитоз, болезнь Гоше, первичная идиопатическая спленомегалия, глюкоцереброзидный липидоз.

Клиническая картина

Различают острую и хроническую формы болезни Гоше. Острая форма встречается у детей в возрасте 1 года, заболевание быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом. Хроническую форму наблюдают у детей старше 10 лет. Она проявляется малым ростом, спленомегалией. изменениями в костях (рентгенологически определяют остеопороз или остеосклероз), которые сопровождаются болью. Реже отмечают увеличение печени и лимфатических узлов; характерна желтовато-коричневая окраска кожи.

В полости рта - проявления пародонтита тяжёлой степени с пролиферативными изменениями дёсен, подвижностью зубов. Слизистая оболочка рта желтушная, с очагами кровоизлияний. При клиническом анализе крови определяют гипохромную анемию, степень которой нарастает по мере длительности заболевания, лейкопению, тромбоцитопению. Типичный признак болезни - наличие клеток Гоше в селезёнке и костном мозге.

Диагностика

Диагноз ставят на основании клинического обследования, рентгенологического исследования, лабораторных методов (иммунологического, гистологического исследования). Дифференциальную диагностику проводят с болезнью НиманнаПика, лейкозами.

Лечение

Лечение симптоматическое.

Е80.3Х Акаталазия (болезнь Такахары).

Акаталазия - наследственная энзимопатия.связанная с недостаточностью фермента каталазы (в норме его значение — 4500. при болезни — 0). Фермент каталаза синтезирует в тканях кислород путём расщепления перекиси водорода на воду и кислород. Следовательно, у таких больных образующаяся перекись водорода не расщепляется, а способствует окислению гемоглобина в метгемоглобин и развитию местной гипоксии. Перекись водорода может синтезироваться микроор ганизмами, входящими в состав зубных бляшек или биоплёнок, и при отсутствии каталазы кумулироваться в ней, поэтому чем больше микробных скоплений, тем сильнее действие перекиси на пародонт.тем значительнее разрушения тканей пародонта.

Клиническая картина

Клинические проявления заболевания разнообразны. Чаще страдают молодые, подростки, иногда заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Больные жалуются на язвенные поражения в ротовой полости, кровоточивость дёсен, подвижность зубов. Нередко отмечают нагноительные процессы в полости рта, носа, шеи с периодическими обострениями. Рентгенологически выявляют равномерную резорбцию костной ткани альвеолярного отростка и альвеолярной части челюстей.

Течение заболевания хроническое, с периодами обострений. Особенно бурно патология протекает в раннем детском возрасте. Традиционное лечение практически неэффективно. Больные быстро теряют молочные зубы, по мере прорезывания постоянных зубов картина повторяется.

Диагностика

Основана на клинических проявлениях, а главное — на результатах данных семейного анамнеза, клинико-лабораторных методов обследования. Лечение

Отмечают повышение эффективности лечения за счет включения в комплекс мероприятий аппликаций полупроницаемых микрокапсул, содержащих каталазу.

Q 90.VX Болезнь Дауна.

Болезнь Дауна — трисомия по 21-й паре хромосом. Синонимы: трисомное дисморфологическое слабоумие, трисомная идиотия, акромикрия врожденная, дисплазия генерализованная фетальная. Заболеваемость: 1 случай на 600-800 новорожденных. У большинства обнаруживают полную трисомию по 21-й парехромосОхМ. Реже бывает мозаицизм, ещё реже - транслокации. Для больных характерны округлой формы голова с уплощенным затылком, скошенный и узкий лоб, плоское лицо, малый рост, умственная отсталость, мышечная гипотония, аномалии скелета.

Частота воспалительных заболеваний пародонта у таких больных после 30 лет составляет 100%.

Гигиена полости рта неудовлетворительная, повреждающему действию микрофлоры способствуют следующие факторы:

повреждение микроциркуляторного русла:

нарушение созревания Т-лимфоцитов:

нарушение адгезии полиморфноядерных лейкоцитов.

Есть данные, что у детей с синдромом Дауна повышено содержание Prevotella melaninogenica в полости рта.

Клиническая картина

Десна гиперемирована. отёчна, кровоточит. Из-за постоянного ротового дыхания, плохой гигиены полости рта и других причин часты явления гипертрофии (гиперплазии) дёсен, быстро развивается генерализованный пародонтит агрессивной формы, поражая молочные зубы, а затем и постоянные. Характерны макроглоссия, складчатый и географический язык, готическое нёбо, расщелина нёба, задержка прорезывания зубов, гипоплазия эмали.

Кроме того, для синдрома Дауна характерны полидактилия, синдактилия, клинодактилия, разболтанность суставов, нарушения скелета, врождённые пороки сердца, эндокринные нарушения, неспособность к обучению, монголоидный разрез глаз, короткие уши и плоское лицо.

Диагностика

Диагноз ставят по клиническим симптомам и анализу числа хромосом.

Лечение

Лечение у стоматолога симптоматическое: профессиональная гигиена, лечение зубов, устранение явлений воспаления.

Болезнь Иценко-Кушинга.

Гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся вторичным гиперкортицизмом - избыточным синтезом гормонов коры надпочечников, главным образом глюкокортикоидов. Сравнительно редкое заболевание. Чаще болеют женщины в возрасте 20-40 лет. Симптомокомплекс, подобный болезни Иценко-Кушинга, может развиться при опухолях коры надпочечников, опухолях щитовидной и поджелудочной желёз, раке лёгких, яичников, придатков — тогда эту патологию называют синдромом Иценко-Кушинга.

Клиническая картина

Неравномерное ожирение (лунообразное лицо, отложение жира в области туловища и живота при относительно худых конечностях), повышение артериального давления (ранний и постоянный признак), остеопороз (частый, но более поздний признак), нарушение углеводного обмена. Развивается сахарный диабет, возникают изменения со стороны психики: раздражительность, ухудшение памяти, снижение интереса к окружающему.

Течение болезни хроническое. Выделяют лёгкую, среднюю и тяжёлую степень.

В 82% случаев обнаруживают поражение пародонта. Отёчность дёсен и кровоизлияние в них, подвижность и смещение зубов, разрастание межзубных сосочков, пародонтальные карманы с гнойным отделяемым.

Рентгенологически выявляют остеопороз (не только челюстных костей), резорбцию костной ткани альвеолярного отростка, которая идёт не обязательно с вершин межзубных перегородок.

Диагностика

Диагноз ставят на основании внешнего вида больного, а тяжесть устанавливают на основе клинических и лабораторных данных.

Лечение

Применяют лучевое, оперативное, химиотерапевтическое лечение. Выбор метода зависит от тяжести заболевания. При тяжёлом течении иногда применяют и оперативный метод (удаление надпочечников или гипофиза).

Прогноз при своевременном выявлении болезни, интенсивном лечении и отсутствии тяжёлых осложнений благоприятный.

Гипофосфатазия.

Редкое наследственное заболевание, для которого характерно снижение синтеза и активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови и тканях. Гипофосфатазия как генетическое нарушение наследуется по аутосомно-рецессивному, изредка по аутосомно-доминантному типу. Поражения пародонта выявляют часто, особенно при детской форме заболевания. Кроме пародонта.страдают скелет, череп, глаза.

Поражения пародонта проявляются выраженной деструкцией альвеолярной кости и преждевременной потерей как молочных, так и постоянных зубов без воспаления. Раннее выпадение молочных зубов, особенно передних, может быть единственным проявлением заболевания.

Иногда выявляют аномалии скелета, замедление развития, краниосиностоз, повышение внутричерепного давления.

Диагностика

Диагноз ставят на основании клинического обследования, дополненного рентгенологическим исследованием скелета и черепа, измерением активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Дифференциальную диагностику проводят с локализованным агрессивным пародонтитом, акаталазией, синдромом Лефевра-Папийона, синдромом Шедьяка-Хигаси, гликогенозом.

Лечение

Лечение у стоматолога симптоматическое.

⇐ Предыдущая 1 234 5 6 7 8 9 10 Следующая ⇒