Миелопролиферативные заболевания. Определение, особенности кроветворения при миелопролиферативных заболеваниях.

Миелопролиферативные заболевания - группа заболеваний костномозгового происхождения, клональной природы из патологически измененных клеток с нарушением пролиферации и сохранением дифференцировки

Синдромы этого проявления хроническая миелогенная лейкемия, истинная полицитемия (болезнь Вакеза), идиопатический миелофиброз, эссенциальный тромбоцитоз. Общий признак данных состояний характеризуется возможностью перехода из одного заболевания в другое. Как правило, хронического течения, но могут трансформироваться в агрессивную фазу или острую лейкемию.

Полицитемия (polycetemia vera rubra - истинная красная полицитемия, болезнь Вакеза) развивается у людей старших возрастов. Ведущим признаком является резкое возрастание количества эритроцитов и гематокрита (до 90%) Течение полицитемии длительное.

Хронический миелоз ( хроническая миелогенная лейкемия) встречается примерно в 25% случаев всех лейкозов и наиболее часто поражает людей в возрасте от 30 до 60 лет. Этот вид лейкоза протекает обычно в выраженной лейкемической форме. В мазке отмечается «полный набор» клеток миелоидного ряда - от миелобластов до зрелых сегментоядерных лейкоцитов. Характерным для миелолейкоза является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы (Ph-хромосома), которая возникает вследствие реципрокной транслокации между хромосомами 9 и 22.

Эссенциальная тромбоцитемия (эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия) - хроническое миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка, повышенной пролиферацией мегакариоцитов и избыточным образованием тромбоцитов. В мазке периферической крови могут определяться агрегаты тромбоцитов, гигантские тромбоциты и фрагменты мегакариоцитов. В костном мозге определяются мегакариоцитарная гиперплазия и множество новообразованных тромбоцитов.

Идиопатический миелофиброз (остеомиелосклероз, миелосклероз с миелоидной метаплазией) - хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся ранним и значительным развитием фиброза костного мозга и появлением экстрамедуллярных очагов гемопоэза; сопровождается гепато- спленомегалией с миелоидной метаплазией данных органов.

15. Определение понятия «гемостаз». Основные факторы, обеспечивающие процесс гемостаза. Этапы взаимодействия плазменных коагулирующих факторов при образовании тромба.

Реологические (текучие свойства крови), как и противоположное состояние - гемостаз обеспечиваются многокомпонентной системой, не имеющей единой органной локализации. При повреждении стенки сосудов имеет место остановка кровотечения или гемостаз. Гемостаз - эволюционно сложившаяся защитная реакция организма, основа которой взаимодействие компонентов крови, стенки сосудов, тканей и органов, обеспечивающих резистентность стенки сосудов к механическим воздействиям и остановку кровотечения из поврежденного сосуда. Морфологическим проявлением гемостаза является образование тромба.

Системы и органы, ответственные за процессы реологии и/или гемостаза можно распределить следующим образом:

-сосудистая стенка с эндотелиоцитами

-специализированные клетки - тромбоциты

-плазменные факторы свертывания крови

-антикоагулянтная система

-фибринолитическая система

-печень, как основной орган, обеспечивающий основные плазменные прокаогулянтные и антикоагулянтные компоненты.

-все клетки организма, в том числе и клетки крови, способны к выработке прокоагулянтов, компонентов фибринолитической и антикоагулянтной систем.

Каждая из систем, коагулянтная, антикоагулянтная и фибринолитическая - многофакторны. Нарушение взаимодействия внутри системы или между системами будет проявляться либо в склонности к тромбообразованию, либо в склонности к кровоточивости (геморрагические диатезы).

Роль сосудистой стенки в гемостазе и поддержании реологических свойств крови.

Эндотелиальные клетки внутри кровеносных сосудов формируют полупроницаемый барьер между внутрисосудистым сектором и интерстициальным пространством. Монослой эндотелиальных клеток – первый защитный барьер в предотвращение геморрагических проявлений и тромбоза.

Все компоненты сосудистой стенки - эндотелий, субэндотелий, средняя и наружная оболочка участвуют в реакции на повреждение.

Антикоагулянтные свойства эндотелия.

- отрицательный заряд цитоплазматической мембраны эндотелия

- синтез гепарин-сульфата

-синтез основного физиологического антикоагулянта- антитромбина III (АТ III) и секреция в просвет сосуда комплекса гепарин-сульфат-АТ III

- синтез тромбомодулина (гликопротеин в составе мембраны эндотелия).

- синтез протеина С и протеина S (антикоагулянты)

- фиксация с помощью специальных рецепторов комплекса гепарин-антитромбин III

- угнетает прокоагулянтную функцию моноцитов

- синтезирует ингибитор адгезии лейкоцитов.

- синтез простагландина (простациклина) I2 (PGI2).

- синтез оксид азота

- синтез активатора плазминогена

Прокоагулянтные свойства.

- cинтез фактора Виллибранда, (антиген фактора VIII), компонент необходимый для адгезии тромбоцитов

- активация фактора XII (фактор контакта-Хагемана), образование протромбиназного комплекса

- секреция тканевого фактора (ТФ), высвобождаемого при активации эндотелиальных клеток. Индукторами синтеза ТФ могут служить тромбин, липополисахарид (ЛПС), цитокины, гипоксия, окисленные липопротеиды низкой плотности (ЛПНП).

- связывание факторов: IХа (антигемофильный глобулин В - ф-р Кристмасса), VIIIa (антигемофильный глобулин А), высокомолекулярный кинин.

- содержат фактор V.

-АДФ; при выделении из эндотелиальных клеток АДФ связывается с рецепторами на тромбоцитах и индуцирует их агрегацию.

- эндотелин 1, вазоконстриктор.

ФАТ – фактор активирующий тромбоциты.

- IL-1, TNF-α

- тромбоксан А2, продукт метаболизма арахидоновой кислоты - обладает местным вазоконстрикторным действием, способствует активации тромбоцитов

- ингибиторы активатора плазминогена, (PAI-I, PAI-2).

- через экспрессию на клеточной мембране адгезивных молекул способствуют адгезии лейкоцитов и моноцитов

Клеточное звено гемостаза.

Тромбоциты – безъядерные клетки крови, наименьшие по размеру форменные элементы крови, образуются из самых крупных костномозговых клеток – мегакариоцитов.

В стабильных условиях количество циркулирующих тромбоцитов поддерживается на определенном контролируемом диапазоне.

Норма тромбоцитов в крови:

у взрослых	180 — 320 *109/л
у беременных	150 — 380 *109/л
у новорожденных	100 — 420*109/л
у детей старше 1 года	180 — 320*109/л

В цитоплазме неактивированных тромбоцитов можно обнаружить 4 вида гранул: а-гранулы, плотные гранулы, лизосомы и пероксисомы. Наиболее многочисленные а-гранулы. Плотные гранулы (β -гранулы) содержат АТФ, АДФ, ГТФ, ГДФ, ионы Са²⁺, серотонин, катехоламины. Лизосомы (γ -гранулы) - кислые гидролазы, а пероксисомы — каталазу.

 

Компоненты a-гранул тромбоцитов и их предполагаемые функции

компонент	Функция
Тромбоцитарный фактор роста ТрФР	Репарация за счет деления фибробластов
Трансормирующий фактор роста b (ТФРb)	Репарация ткани
Тромбоцитарный фактор 4 (ТФ 4)	Нейтрализация гепарина, воспаление
b- тромбоглобулин -b ТГ	Воспаление, репарация ткани
Ф. Виллебранда	Свертывание. Адгезия тромбоцитов
фибриноген	Свертывание, агрегация тромбоцитов
Фактор V	Свертывание
Протеин S	Антикоагулянт
альбумин	Связывание гормонов, токсинов, лекарственных препаратов
иммуноглобулин	Иммунитет

На тромбоцитарных мембранах имеются рецепторы

- для физиологических медиаторов активации тромбоцитов (АДФ, адреналина, серотонина и тромбоксана А2) и для Fc-фрагмента иммуноглобулинов.

- рецепторы, играющие важную роль в адгезии и агрегации тромбоцитов, которые связываются с фибриногеном, коллагеном, фактором Виллебранда и опосредуют процессы активации тромбоцитов и изменения их формы

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. A.16.15.3. Экран принудительной изоляции для использования в депо
2. Cинтетический учет поступления основных средств, в зависимости от направления приобретения
3. Cмыкание с декоративно-прикладным искусством
4. E) Ценность, приносящая доход, депозит.
5. F) объема производства при отсутствии циклической безработицы
6. F) показывает, во сколько раз увеличивается денежная масса при прохождении через банковскую систему
7. F)по критерию максимизации прироста чистой рентабельности собственного капитала
8. G) осуществляется за счет привлечения дополнительных ресурсов
9. H) Такая фаза круговорота, где устанавливаются количественные соотношения, прежде всего при производстве разных благ в соответствии с видами человеческих потребностей.
10. H)результатов неэффективной финансовой политики по привлечению капитала и заемных средств
11. I HAVE A STRANGE VISITOR (я принимаю странного посетителя)
12. I MAKE A LONG JOURNEY (я предпринимаю длинное путешествие)