Лейкопении: виды, причины. Клинические проявления.

⇐ ПредыдущаяСтр 5 из 19Следующая ⇒

Лейкопенией называется абсолютное снижение числа циркулирующих нейтрофилов ниже 4x10⁹ кл/л. Она может носить наследственный характер, встречаться при лучевой болезни, воздействии на костный мозг лекарственных и химических веществ, иметь аутоиммунную природу. Чаще всего снижение общего числа лейкоцитов происходит за счет нейтрофилов. Клинические данные показывают, что чувствительность к инфекции резко повышается при снижении числа нейтрофилов до 1000/мкл.

Агранулоцитоз - синдром, характеризующийся резким уменьшением количества (менее 0, 5x10⁹/л) или отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови.

Агранулоцитоз может быть миелотоксическим и иммунным. Миелотоксические агранулоцитозы развиваются в результате воздействия на организм ионизирующей радиации, химических соединений, обладающих цитостатическими свойствами (противоопухолевые препараты, бензол и других). Иммунный агранулоцитоз развивается в результате ускоренной гибели гранулоцитов под влиянием антилейкоцитарных антител. Антилейкоцитарные антитела образуются под влиянием медикаментов, могущих играть роль гаптенов. Иммунный агранулоцитоз могут вызвать амидопирин, бутадион, фенацетин, атофан, анальгин, диакарб, барбамил, сульфаниламиды, ПАСК, тубазид, этоксид, стрептомицин, пипольфен и другие препараты.

Особое место занимают агранулоцитозы при системных поражениях кроветворного аппарата - лейкозах, гипопластической анемии, а также при метастазах в костный мозг раковой опухоли и саркомы. Клиническими признаками агранулоцитоза являются некротически-язвенные изменения, наиболее часто встречающиеся в полости рта и глотки (ангинозная форма). Подобные воспалительные процессы происходят в желудочно-кишечном тракте (кишечная форма). Нередко при агранулоцитозе возникает воспаление легких (легочная форма), со склонностью к образованию крупных абсцессов.

13. Дисфункции лейкоцитов (нарушение адгезии, хемотаксиса, окислительного метаболизма нейтрофилов).

Функциональные нарушения лейкоцитов

Дефект любого звена нейтрофильного цикла может привести к их дисфункции. В результате воспаление протекает вяло, с частыми обострениями, с постоянной инфекцией и грибковым поражением. Больной может быть инфицирован с первого до последнего дня жизни. Клинические проявления могут быть в виде кожных, глазных, заболеваний ЖКТ, в виде сепсиса и менингита.

Заболевание	Дефект
Хроническая гранулематозная болезнь детей 60% - Х-сцепленное наследование, 30% - аутосомно-рецессивное. Больные с хроническим гранулематозом подвержены инфекциям, как правило, вызванным каталаза-положительными микроорганизмами (их разрушение зависит от собственной продукции перекиси водорода). К таким возбудителям относятся золотистый стафилококк, кишечная палочка и др., некоторые грибы. Процесс прикрепления бактерий и фагоцитоз при хронической гранулематозной болезни протекают нормально, однако захваченные в процессе фагоцитоза микроорганизмы не подвергаются дальнейшему уничтожению и сохраняют способность выживать внутри клетки, что и поддерживает персистирование инфекционного процесса.	Отсутствие респираторного взрыва из-за недостатка субъединиц НАДФ - оксидазы нейтрофилов, моноцитов, эозинофилов.
Синдром Чедиака-Хигаши -аутосомно-рецессивное наследование. Нейтропения и нарушение функции лейкоцитов становятся причиной развития пиогенных инфекций. При этом синдроме нарушается хемотаксис нейтрофилов и моноцитов и снижается интенсивность уничтожения микроорганизмов, что обусловлено замедленным слиянием лизосомных гранул с фагосомами.	Редуцированы хемотаксис и образование фаголизосом.
Дефицит специфических гранул -аутосомно-рецессивное наследование Рецидивирующие бактериальные инфекции кожи, уха, легких, подавление воспалительной реакции	Отсутствие специфических гранул, нарушен хемотаксис, продукция кислорода, снижение бактерицидной активности
Дефицит миелопероксидазы -аутосомно-рецессивное наследование. Изолированный дефицит миелопероксидазы обычно не связан с тяжелой и опасной для жизни формой нарушений, поскольку усиливается активность иных систем охраны, таких как продукция перекиси водорода.	Отсутствие миелопероксидазы вследствие пре- и посттрансляционных дефектов
Недостаточность СR3-рецептора -аутосомно-рецессивный тип наследования. Клинически большинство больных с этим синдромом страдают рецидивирующими бактериальными и грибковыми инфекциями, выраженным периодонтитом.	Отсутствие мембранных рецепторов для фрагмента С3-компонента комплемента. Нарушение фагоцитарной адгезии, хемотаксиса.

Лейкозы, основы классификации лейкозов. Особенности кроветворения при лейкозах.

Лейкозы – опухолевые заболевания костно-мозговой локализации; клональной природы с нарушением пролиферации клеток и дифференцировки кроветворных клеток.

Причины возникновениялейкозов

1. Ионизирующая радиация.

2. Химические канцерогены

3. Онкогенные вирусы.

По течению процесса различают острую и хроническую форму лейкозов.

Для острого лейкоза характерен разрыв между самыми молодыми и зрелыми лейкоцитами (лейкемоидный провал). Например, при остром недифференцированном лейкозе, кроме недифференцированных бластов в мазке могут определяться только зрелые нейтрофильные сегментоядерные лейкоциты.

По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов:

1. Лейкопеническая, протекающая со сниженным по сравнению с нормой количеством лейкоцитов, менее 4х10⁹/л.

2. Алейкемическая, при которой количество лейкоцитов находится в пределах 4 - 9х10⁹/л.

3. Сублейкемическая - количество лейкоцитов от 10 - 50х10⁹/л.

4. Лейкемическая, - количество лейкоцитов превышает 50х10⁹/л.

Диагностика лейкозов проводится на основании 4 основных критериев: морфологического, цитохимического, иммунофенотипического и по наличию специфических хромосомных нарушений.

Цитохимическое исследование - основной метод диагностики форм острых лейкозов. Его проводят с целью выявления специфических для различных бластов ферментов. Так, при остром лимфобластном лейкозе определяется положительная ШИК-реакция на гликоген, отрицательная реакция на липиды, пероксидазу, хлорацетат эстеразу. При острых миелобластных лейкозах - положительная реакция на миелопероксидазу, липиды, хлорацетат эстеразу.

Цитогенетическое исследование лейкозных клеток позволяет определить хромосомные аномалии, уточнить диагноз и прогноз.

Иммунофенотипирование бластов (проводят автоматизированным методом на проточном цитофлюориметре или иммуноферментным методом на стекле с использованием световой микроскопии). Иммунофенотипирование позволяет определить с помощью моноклональных AT наличие или отсутствие кластеров дифференцировки бластных клеток (CD-маркеры). Его проведение в первую очередь необходимо для точной диагностики лейкозов, а также в случаях невозможности дифференциальной диагностики острых, морфологически не дифференцируемых лимфобластных и миелобластных лейкозов. Это принципиальный момент, поскольку лечение этих форм разное.

Классификация лейкозов

Острый недифференцированно-клеточный лейкоз. Основным элементом крови при этой форме лейкоза является родоначальная клетка одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения. Клетки этих классов можно отличить друг от друга лишь с помощью сложных цитохимических реакций, либо иммунофенотипирования. Эта форма лейкоза особенно часто встречается в детском возрасте.

Острый лимфолейкоз. Этот лейкоз самая распространённая форма лейкоза у детей и подростков (80-90%). Основной патологической клеткой в данном случае является лимфобласт. Диагностическим подтверждением острого лимфолейкоза является наличие в мазке клеток Гумпрехта-Боткина, которые представляют собой разрушенные лимфобласты.

Хронический лимфолейкоз - поражает людей зрелого и пожилого возраста. Как правило, сопровождается выраженной анемией. Диагностическим признаком является повышение содержания в крови лимфоцитов - до 99% от всего числа клеток белой крови. Главной патологической клеткой является лимфобласт, присутствуют пролимфоциты. В значительном количестве встречаются клетки Гумпрехта-Боткина. Заболевание протекает достаточно длительно (в среднем от 6, 5 до 20 лет).

Миело-моноцитарный (моноцитарный) лейкоз характеризуется наличием в крови миелобластовимонобластов. Данная форма лейкоза течет остро и преимущественно поражает людей старшего возраста.

⇐ Предыдущая 1 2 3 456 7 8 9 10 Следующая ⇒