|
Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
|
|
Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Всероссийский учебно-методический центрСтр 1 из 6Следующая ⇒
Российской Федерации Государственное образовательное учреждение Всероссийский учебно-методический центр по непрерывному и фармацевтическому образованию РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТОВ ПЕРИНАТАЛЬНОЙ МЕДИЦИНЫ Классификация Перинатальных поражений Нервной системы у новорожденных Методические рекомендации Москва Основной разработчик – Российская Ассоциация специалистов перинатальной медицины. В работе над подготовкой проекта классификации принимали участие ведущие специалисты: - Российского Государственного медицинского университета - Научного Центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН - Российской медицинской академии постдипломного образования - Московского НИИ педиатрии и детской хирургии - Московского Областного НИИ акушерства и гинекологии - С-Петербургской Государственной педиатрической медицины академии - Научного Центра здоровья детей РАМН. Основная группа разработчиков: К.м.н. А.С. Буркова, член-корр. РАМН, проф. И.И. Володин, к.м.н. Л.Т Журба, д.м.н. М.И. Медведев, к.м.н. С.О. Рогаткин, к.м.н. О.В. Тимонина, д.м.н. проф. Г.В. Яцык. В работе по подготовке проекта классификации принимали участие: Д.м.н. проф. А.Г. Антонов, д.м.н. Е.И. Байбарина, д.м.н., проф. Ю.И. Бараниев, к.м.н. А.М. Большакова, д.м.н. Е.И. Бомбардирова, к.м.н. К.В. Ватолин, к.м.н., доц. В.И. Гераськина, к.м.н. А.В. Горбунов, д.м.н., проф. Г.М, Дементьева, д.м.н., проф. М.С. Ефимов, д.м.н. проф. А.С. Петрухин, академик РАМН д.м.н., проф. Г.М. Савельева, д.м.н. проф. Л.Г. Сичинава, академик РАМН д.м.н., проф. В.А. Таболин, д.м.н., проф. Федорова, д.м.н., проф. Н.И. Шабалов, д.м.н., проф. Г.В. Яцык. Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных /Методические рекомендации. – М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2000. – 40 стр. В методических рекомендациях представлены принципиальные подходы к диагностике перинатальных поражений нервной системы, базирующиеся на современных научных достижениях и терминологии, используемой в Международной Классификации Болезней и проблем, связанных со здоровьем. 10-го пересмотра (МКБ 10). Методические рекомендации предназначены для врачей-педиатров, неонатологов и невропатологов родильных домов, специализированных стационаров для новорожденных и поликлиник. Введение Отклонения в развитии нервно-психических функций у детей раннего возраста в большинстве случаев своими корнями уходят в перинатальный период и привлекают в настоящее время все большее внимание исследователей. Появились новые возможности в изучении истоков многих заболеваний, патологических состояний и предупреждении необратимых последствий, нередко приводящих к тяжелой детской неврологической инвалидности. В связи с этим в мировой литературе последнего десятилетия «перинатальная неврология» выделилась в самостоятельную область медицины, где нашли свое отражение достижения специалистов различного профиля – акушеров, неонатологов, педиатров, невропатологов, нейрофизиологов и др. В клиническую практику акушерства и неонатологии широко внедрены современные методы диагностики состояния нервной системы плода и новорожденного: нейросонография (НСГ), доплеровская энцефалография (ДЭГ), компьютерная томография (КТ), магниторезонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПТ), церебральная сцинтиграфия (ЦСГ), электроэнцефалография (ЭЭГ), нейро-иммунохимическая идентификация церебральных белков и др. Использование этих передовых технологий в перинатальной практике позволило уточнить этиологию, патогенетические механизмы, клиническую и морфологическую структуру, а также типичную для различного гестационного возраста локализацию церебральных нарушений, выработать единые подходы к терминологии и разработать новую классификацию перинатальных повреждений нервной системы новорожденных. Настоящая классификация, в отличие от ранее используемого термина «перинатальная энцефалопатия», отражающего только лишь период воздействия патологических факторов и общее понятие о мозговой дисфункции, предусматривает подразделение неврологических нарушений периода новорожденности на 4 основные группы в зависимости от ведущего механизма повреждения: I - гипоксические, II – травматические, III – токсико-метаболические и IV - инфекционные. Помимо ведущего повреждающего фактора, в каждой из этих групп выделяются нозологическая форма, степень тяжести повреждения и основные неврологические симптомы и синдромы. Принципиально новым в классификации является разделение гипоксических повреждений мозга на церебральную ишемию и внутричерепные кровоизлияния. В рубрике «Внутричерепная родовая травма», по сравнению с прежней классификацией, расширено число нозологических форм: в этот блок теперь включены субарахноидальное и внутрижелудочковое кровоизлияния. Классификация составлена с учетом терминологических подходов, использованных в МКБ 10, что позволит получать наиболее достоверные статистические данные, сопоставимые с мировыми стандартами, проводить анализ объективных причин заболеваемости и смертности, разрабатывать эффективные методы лечения и профилактики ранних неврологических нарушений у детей. КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ I. Гипоксические поражения ЦНС
Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза
III. Дисметаболические и токсико-метаболические Нарушения функций ЦНС
Перинатального периода
Комментарии К проекту «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных» В первые дни жизни ребенка нозологическая диагностика поражений нервной системы часто затруднена в связи со сходством клинических неврологических проявлений при различных патологических состояниях. Поэтому в классификации приведены наиболее часто встречающиеся клинические симптомокомплексы, характерные для тех или иных нозологических форм. В первые дни жизни допускается постановка синдромологического диагноза, но в дальнейшем он должен быть уточнен. Очевидно, что точность диагноза возрастает по мере прохождения новорожденным различных этапов выхаживания и зависит от получения дополнительных анамнестических данных, клинических и лабораторных исследований. В проекте данной классификации впервые представлены различия в клинических неврологических симптомах и синдромах, а также наиболее типичные виды церебральных повреждений у преждевременно рожденных и доношенных детей, что обусловлено особенностями кровоснабжения головного мозга у новорожденных различного гестационного срока. В комментариях приведены наиболее часто встречающиеся клинические симптомы и синдромы в зависимости от степени зрелости. I. А) Р 91.0 Церебральная ишемия (гипоксически-ишемическая энцефалопатия, перинатальное гипоксическое поражение мозга) ДЭГ – признаки гипоперфузии в средней мозговой артерии у доношенных и передней мозговой артерии у недоношенных. Увеличение диастолической составляющей скорости кровотока, снижение индекса резистентности. Пример диагноза: НГС - диффузное повышение эхогенности мозговой паренхимы – характерно для доношенных. Повышение эхогенности перивентрикулярных структур – характерно для недоношенных. Сужение боковых желудочков. В последующем образуются кистозные перивентрикуляные полости (ПВЛ) у недоношенных и появляются признаки атрофии больших полушарий головного мозга с пассивным расширением ликворных пространств. КТ – снижение плотности мозговой паренхимы, сужение ликворных пространств, мультифокальные кортикальные и субкортикальные очаги пониженной плотности, изменение плотности базальных ганглиев и таламуса – преимущественно у доношенных, перивентрикулярные кистозные полости – у недоношенных (уточнить у рентгенолога). ДЭГ- паралич магистральных артерий мозга с переходом в стойкую церебральную гипоперфузию. Снижение диастолической скорости кровотока, изменение характера (криво, лизинговый или маятнико-образный ее характер). Увеличение индекса резистентности. Пример диагноза: I. Б) Р 52 Внутричерепные кровоизлияния (гипоксические, нетравматические) НСГ – гиперэхогенные участки, одно- или двусторонней локализации в таламо-каудальной вырезке или в области головки хвостатого ядра. Сроки трансформации субэпендимальной гематомы в кисту – 10-14 дней и более. СМЖ – с примесью крови (по микроскопической характеристике и количеству эритроцитов судят о времени возникновения кровотечения и его интенсивности), реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, снижение глюкозы. При любмальной пункции давление чаще повышено. НСГ – изменения зависят от времени проведения исследования, на начальных стадиях определяются гиперэхогенные зоны в области герминативного матрикса, затем развивается вентрикуломегалия, в последующем визуализируются эхопозитивные образования (тромбы) в просветах желудочков. В отдельных случаях возможна блокада ликворных путей с развитием острой гидроцефалии. ДЭГ – флюктуация кровотока в главных артериях мозга до развития интравентрикулярного кровотечения, стабилизация – после кровоизлияния, при прогрессировании вентрикуломегалии (обычно через 10-12 дней) – нарастающая гипоперфузия. СМЖ – со значительной примесью крови (по микроскопической характеристике и количеству эритроцитов судят о времени возникновения кровотечения и его интенсивности), часто отмечается реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, давление ликвора чаще бывает повышено. НСГ – обширная гиперэхогенная область перивентрикулярной локализации (геморрагический инфаркт – чаще односторонний в лобно-теменной области), боковой желудочек на стороне кровоизлияния практически не визуализируется, позднее выявляется вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счет формирования порэнцефалической постгеморрагической кистозной полости. Часто в просвете желудочков визуализируются тромбы в комбинации с выраженной дилятацией желудочковой системы. В последующем – повышение эхогенности стенок желудочков, обусловленное развитием асептического вентрикулита и гемосидероза перивентрикулярной паренхимы. В значительном проценте случаев формируется окклюзионная гидроцефалия. Паренхиматозное НСГ – малоинформативна при мелкоточечных кровоизлияниях, массивные геморрагические инфаркты визуализируются как асимметричные гиперэхогенные очаги в мозговой паренхиме. Через 2-3 недели на их месте формируются эхонегативные полости (псевдокисты, лейкомаляции). Возможно контрлатеральное смещение межполушарной щели и гомолатеральная компрессия бокового желудочка. I. В) Сочетанные ишемические и геморрагические II. А) Р 10 Внутричерепная родовая травма (Разрыв внутричерепных тканей и кровоизлияние вследствие Родовой травмы) СМЖ – неинформативна. ЭЭГ – неинформативна. НСГ – при малых и плоских субдуральных гематомах конвекситальной локализации малоинформативна, при значительных по размерам кровоизлияниях отмечаются признаки сдавления гомолатерального полушария и смещение срединных структур в сторону, противоположную очагу. СМЖ – изменения малоспецифичны, любмальную пункцию следует проводить с большой осторожностью вследствие высокого риска вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, либо – височной доли в вырезку намета мозжечка. ЭЭГ- неинформативна. НСГ- различные по величине и локализации асимметричные гиперэхогенные участки в полушариях мозга, при массивной гематоме – признаки компрессии гомолатерального желудочка и смещение межполушарной щели. В полушариях мозжечка визуализируются – гиперэхогенные очаги (при значительных внутримозжечковых кровоизлияниях). НСГ – возможно повышение эхоплотности субкортикального белого вещества на стороне кровоизлияния, расширение межполушарной щели и/или Сильвиевой борозды, базальных субарахноидальных пространств. В дальнейшем отмечается прогрессирующее расширение конвекситальных субарахноидальных пространств. II. Б) Родовая травма спинного мозга НСГ - малоинформативна. КР, МРТ – позволяют визуализировать область и характер повреждения МРТ – более предпочтительна). II. В) Р 14 Родовая травма периферической нервной системы (Частота встречаемости 0, 1%, преимущественно у доношенных) а) Неправильное выполнение акушерских пособий, оказываемых при затрудненном выведении плечиков и головки, запрокидывании рук и плода. Вялый парез проксимального отдела руки: рука приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, предплечье пронировано, кисть в положении ладонного сгибания, голова наклонена к больному плечу, движения в плечевом и локтевом суставах ограничены, отсутствует рефлекс с двуглавной мышцы плеча, болевая и тактильная чувствительность снижены. Приблизительно в 5% случаев сочетается с парезом диафрагмального нерва. Вялый парез дистального отдела руки: рука разогнута во всех суставах, лежит вдоль туловища, пронирована, кисть пассивно свисает. Спонтанные движения в локтевом и лучезапястном суставах отсутствуют, движения в пальцах ограничены. Хватательный и ладонно-ротовой рефлексы на стороне поражения не вызываются. Часто трофические нарушения (отек, цианоз, и др.). Иногда данному повреждению сопутствует синдром Клода Бернара-Горнера на стороне поражения. Спонтанные движения во всех отделах руки полностью отсутствуют, диффузная гипотония мышц, арефлексия, нарушение всех видов чувствительности, трофические расстройства. Часто сочетается с синдромом Клода Бернара-Горнера на стороне поражения. в) Характерных метаболических нарушений нет. СМЖ – неинформативна. ЭНМГ – спонтанная биоэлектрическая активность в режиме покоя отсутствует, при активном мышечном усилии регистрируется интерференционный тип кривой со сниженной амплитудой колебаний в паретичных мышцах. III. А) Преходящие нарушения обмена вещества Р 70 Гипогликемия (наиболее распространенный вариант транзиторных Метаболических нарушений) а) Основными повреждающими факторами являются критически низкие уровни глюкозы в крови. Причины гипогликемии у новорожденных различны (диабет матери, гестационный диабет, ятрогения и др.) III. Б) Р 04 –Р 04.4 Токсико-метаболические нарушения Функций нервной системы а) Токсические поражения нервной системы у плода и новорожденных, возникающие при применении анестезии и анальгезирующих средств у матери во время беременности, родов и родоразрешении, прием матерью опиатов и транквилизаторов, потребление табака, алкоголя, наркотиков и других препаратов в перинатальном периоде, вызывающих зависимость. б) При хронической интоксикации в течение беременности в клинической картине у новорожденных преобладают признаки абстиненции (лекарственной зависимости) в виде: · Симптомов возбуждения, повышенной реакции на внешние стимулы (тактильные, слуховые, световые и т.д.); · Судороги; При родоразрешении на фоне введения матери наркотических анестетиков, транквилизаторов, проведении наркоза у новорожденных возможно возникновение транзиторного синдрома лекарственной депрессии, в отдельных случаях, вплоть до развития комы. в) Диагностическими критериями являются данные анамнеза, динамика клинической картины и токсикологический скрининг. IV. А) Р 35; Р 37.1; А 50.0 Поражение ЦНС В позднем фетальном, интранатальном и неонатальном периодах поражение мозга характеризуется воспалительными изменениями по типу менингита, менингоэнцефалита, энцефалита, перивентрикулита. Данные изменения могут быть изолированными, либо – проявлениями генерализованных форм TORCН-инфекций. Частота инфицирования плода и новорожденного составляет от 10 до 75%, однако только у 0.2-10% выявляются признаки поражения ЦНС. а) Лабораторно подтвержденное заболевание или носительство возбудителя (-лей) из группы TORCH-инфекций у матери, либо косвенные факторы, позволяющие заподозрить данные состояния: привычное невынашивание беременности, угроза прерывания, признаки острого инфекционного заболевания, указания на использование иммуносупрессоров, переливание крови или ее препаратов во время настоящей беременности, задержка внутриутробного развития плода, недоношенность. б) Клинические неврологические нарушения могут наблюдаться сразу после рождения или быть отставленными на более поздний период. Это зависит от времени заражения плода и новорожденного, этиологии заболевания, преимущественной тропности возбудителя к оболочкам, ткани мозга или сосудам. · Энцефалиты (герпетический, цитомегаловирусный, токсоплазменный, краснушный, Коксаки В): изменение церебральной активности от гипервозбудимости до развития комы, судороги, очаговые симптомы. · Менингиты (энтеровирусный, сифилитический): гиперестезия, выбухание родничков, расхождение черепных швов, гипервозбудимость, срыгивания, рвота, судороги, при менингитах сифилитической этиологии (преимущественно базальной локализации) наблюдается поражение черепных нервов. · Менингоэнцефалиты – наиболее характерны для тяжелых форм TORCH – инфекций неврологические нарушения могут развиваться параллельно или вслед за общеинфекционной или другой специфической для конкретного заболевания симптоматикой (например, хориоретинит с очаговой депигментацией при краснухе и т.д.). в) При энцефалитах – давление СМЖ незначительно повышено, уровень белка нормальный или повышен, плеоцитоз незначительный, преимущественно лимфоцитарный, уровень сахара нормальный или снижен. НСГ, КТ, МРТ – позволяют выявить очаги структурных изменений в паренхиме мозга (очаги повышенной плотности, множественные кистозные полости, гидроцефалия, вентрикулит, кальцификаты и др.). Формирование различных типов гидроцефалии. ДЭГ – в острой стадии генерализованных герпетических энцефалитов регистрируется «паралич» основных артерий мозга. IV. Б) Р 36; Р 37.2; Р 37.5 Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе Заболеваемость гнойным менингитом у новорожденных детей составляет 0.1-0, 5 на 1000 живорожденных, 80% всех случаев гнойных менингитов приходится на недоношенных детей. а) Заражение плода происходит от беременных женщин (трансплацентарно или контактным путем) с острой бактериальной инфекцией или имеющей хронические очаги. Предрасполагающими факторами являются: безводный период более 12 ч, хориоамнионит, плацентит, недоношенность, морфо-функциональная незрелость и др. Подавляющее большинство поздних менингитов вызываются нозокомиальными микроорганизмами (госпитальная флора). Предрасполагающими условиями для их развития являются: длительная ИВЛ, катетеризация центральных вен, наличие у ребенка других очагов инфекции, иммуносупрессия. б) Врожденные менингиты, менингоэнцефалиты (ранние неонатальные) – развиваются в первые 72 часа, поздние (постнатальные) с 4-5 дня жизни. Клиническая манифестация менингита вариабельна. Чаще на фоне проявлений текущего септического процесса появляется выбухание и напряжение родничка, поза с запрокидыванием головы. Прогрессивно нарушается церебральаня активность – от резко выраженного возбуждения с гиперстезией до глубокого угнетения. Развитие комы, присоединение судорог и очаговых неврологических симптомов свидетельствуют о вовлечении в процесс мозговой паренхимы. Грибковые менингиты имеют подострое течение с постепенным развитием гидроцефалии, в связи с чем поздно диагностируются, характеризуются упорным течением, иногда осложняются развитием перивентрикулитов, микроабсцессов полушарий мозга и мозжечка. в) Основным диагностическим критерием являются характерные изменения СМЖ. Давление ликвора повышено, цвет и прозрачность зависят от количества клеток и концентрации белка; плеоцитоз высокий (от 35-40 до нескольких тысяч в 1 мкл³ ). В начальной стадии заболевания плеоцитоз носит смешанный, а затем преимущественно нейтрофильный характер; содержание белка повышено, сахара и хлоридов – снижено. НСГ, КТ, МРТ, ДЭГ – не являются эффективными методами ранней диагностики менингита или менингоэнцефалита, но позволяют диагностировать сопутствующие им осложнения, и дифференцировать их от других церебральных поражений. Приложение У плода и новорожденного Р 52.0 Внутрижелудочковое кровоизлияние (нетравматическое) 1-й степени у плода и новорожденного. Субэпендимальное кровоизлияние (без распространения в желудочки мозга). Р 57 Ядерная желтуха И новорожденного Неонатальная тетания БДУ. Российской Федерации Государственное образовательное учреждение Всероссийский учебно-методический центр по непрерывному и фармацевтическому образованию Популярное:
|
Последнее изменение этой страницы: 2016-07-14; Просмотров: 715; Нарушение авторского права страницы