Аномалии развития в связи с недостаточностью двигательной сферы

В норме, по мнению Н. А. Бернштейна (1990), премоторные си­стемы работают как своеобразные посредники, устанавливающие и поддерживающие связь между кортикальной и экстрапирамид­ной системами. Такое своеобразие положения отражается на харак­тере нарушений. При премоторном дефекте возникает дисфункция «кинетической мелодии» движения [Лурия А. Р., 2000]. Из плавно­го оно превращается в толчкообразное, дезавтоматизированное, состоящее из отдельных, не связанных друг с другом, элементов. При постцентральных нарушениях коры головного мозга наблюда­ется так называемая афферентная апраксия с недостаточностью кор­кового анализа кинестетических импульсов, выражающаяся в зат­руднениях выбора нужной комбинации движений [Лурия А. Р., 2000].

В детском возрасте отдельные стороны двигательной сферы еще находятся в процессе становления. Поэтому наблюдаются мень­шие, чем у взрослых, четкость, локальность и изолированность нарушений.

Чаще имеет место более диффузная симптоматика, сочетаю­щая явления повреждения в двигательной сфере с ее недоразви­тием. Как уже говорилось, к явлениям недоразвития относятся синкинезии: непроизвольные движения, сочетающиеся с произ­вольным и не связанные с ним по смыслу. Так, ребенок при по­пытке закрыть один глаз одновременно закрывает и второй; при движении пальцев одной руки возникают аналогичные движения в другой. Синкинезии наблюдаются у детей и в норме, но с возра­стом они уменьшаются, особенно быстро между 8 и 14 годами. При различных видах патологии наблюдается их стойкое сохранение.

ПЬказателями общего недоразвития двигательной сферы явля­ются недостаточные точность и стабильность движений и действий, их легкая «сбиваемость» под влиянием различных воздействий: шума, ограничения времени выполнения задания, смены орудия или материала.

Учитывая большое количество конституциональных вариантов особенностей моторики и физиологическую незрелость ряда ее ком­понентов в детском возрасте, экспериментально выявляемые осо­бенности двигательной сферы, находящиеся на уровне негрубых отклонений, не обязательно указывают на патологический уро­вень расстройств. В этом отношении первостепенное значение имеет их сочетание с клиническими данными. При отсутствии клини­ческих признаков патологии прогностическое значение отдель­ных экспериментальных данных имеет ограниченное значение.

Так, в младшем детском возрасте специальное исследование часто обнаруживает расхождение доминантности по руке и глазу. По данным Р.Заззо [Zazzo К., 1960], у детей-правшей в 6-летнем возрасте это расхождение наблюдается в 69 % случаев, в 7—8 лет —

в 21 %, в 9—10 лет — в 20 %. Однако при отсутствии признаков органического поражения нервной системы это явление не рас­ценивается как патологическое; высокая пластичность здорово­го мозга обеспечивает компенсацию данного расхождения. На­личие же клинических признаков патологии нервной системы всегда вызывает опасения, что расхождение доминантности по руке и глазу в дальнейшем может явиться препятствием при обу­чении письму и чтению. В этом плане сложным и актуальным для детского возраста является вопрос коррекции левшества. При орга­нической недостаточности левого полушария левшество нередко служит проявлением компенсаторной перестройки мозговых си­стем — передачи функций субдоминантному правому полушарию. В этих условиях переучивание детей с левой на правую руку может привести к нежелательным последствиям.

Переучивание фактически ведет к большей нагрузке дефект­ного левого полушария и опасности его более тяжелой декомпен­сации [А]ипа§иегга ]., 1970; и др.]. Практика переучивания требует и учета возможностей возникновения в процессе коррекции раз­личных невротических образований, а также заикания.

Преимущественные нарушения вышеописанных параметров движения способствовали попыткам систематики ряда типов ано­мального развития двигательной сферы. Были выделены следую­щие формы:

1) «моторная» (Г. Дюпре), или корково-ассоциатшная [Валлон А., 1968], дебильность, которая связана преимущественно с недораз­витием пирамидной системы и проявляется в нарушениях мы­шечного тонуса, неловкости произвольных движений, синкине-зиях. При кажущемся обилии движений наблюдаются бедность их комбинаций, слабая приспособленность к реальным задачам. Скуд­ность и инертность мимики нередко находятся в контрасте с по­вышенным настроением;

2) «двигательный инфантилизм» [Гомбургер А., см.: Озерец-кий Н.И., 1938], отражающий замедленную динамику моторного развития, в основе которого лежит неугасание некоторых рефлек­сов, свойственных раннему детству, запаздывание в развитии сто­яния, ходьбы, сидения;

3) экстрапирамидная недостаточность [Якоб К., см.: Озерец-кий Н.И., 1938] с бедностью мимики, жестов, защитных и авто­матических движений, недостаточностью их ритмичности;

4) фронтальная недостаточность [Гуревич М.О., см.: Озерец-кий Н.И., 1938] с малой способностью выработки двигательных формул, высших автоматизмов, расторможенностью либо, наобо­рот, гиподинамией.

Эти виды моторных нарушений описаны у детей с органиче­ским поражением нервной системы, чаще включающим и интел­лектуальное недоразвитие по олигофреническому типу. Однако в

негрубой форме большинство из них может наблюдаться и при задержке психического развития церебрально-органического ге-неза, других видах аномалий развития.

Наиболее изучена структура двигательных расстройств при дет­ском церебральном параличе. Этиология его разнообразна. Наи­большее значение имеют органические поражения мозга в резуль­тате внутриутробных инфекций, интоксикаций, несовместимо­сти крови матери и ребенка по групповой принадлежности или резус-фактору, асфиксии и внутричерепных кровоизлияний при родах, недоношенности плода. Реже заболевание возникает пост-натально, в результате менингоэнцефалитов, перенесенных в пер­вые годы жизни.

Его патогенез связан с поражениями ряда отделов мозга, как корковых, так и подкорковых, среди которых одно из основных мест занимает повреждение премоторных зон.

В клинической с т р у к т у р е детского церебрального па­ралича среди симптомов органического поражения мозга цент­ральное место занимают двигательные нарушения; основными из них являются параличи и парезы, нарушения мышечного тонуса. Согласно классификации К.А.Семеновой (1972), выделяются сле­дующие формы детского церебрального паралича, специфика клинической картины которых в значительной мере обусловлена разным характером поражения.

1. Спастическая диплегия (болезнь Литтля) — тетрапарез, при котором руки страдают значительно меньше, чем ноги. Поэтому дети часто могут обслужить себя, писать, овладеть рядом трудо­вых навыков. Нарушения интеллектуального развития нередко незначительны, и многие из таких детей способны к обучению даже*в массовых школах.

2. Двойная гемиплегия характеризуется тяжелым поражением всех конечностей, выраженной ригидностью мышц. Дети не могут даже сидеть. Интеллектуальное развитие большей частью на уровне оли­гофрении в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии.

3. Гиперкинетическая форма, при которой различные гиперки-незы могут сочетаться с параличами и парезами или выступать как самостоятельный вид расстройств. Интеллект в большинстве случаев развивается удовлетворительно.

4. Атонически-астеническая форма характеризуется парезами, низким тонусом мышц, мозжечковыми симптомами. К 3—5 годам при систематическом лечении дети овладевают возможностью произвольных движений. В половине случаев имеется олигофре­ния в степени дебильности и имбецильности.

5. Гемипаретическая форма — парезы одной стороны тела, тя­желее в верхней конечности. У 25 —35 % детей наблюдается оли­гофрения.

Выраженное интеллектуальное недоразвитие не вытекает пря­мо из двигательных расстройств, а свидетельствует о массивности и большой распространенности поражения мозга. Но тяжесть не­достаточности отдельных корковых функций в этих случаях делает клиническую картину олигофрении атипичной.

У детей с церебральными параличами часто отмечается недо­статочность целого ряда других нервно-психических функций, в значительной мере связанная именно с поражением двигатель­ной сферы. В отечественной детской неврологии, психиатрии и дефектологии эти нарушения были изучены К. А. Семеновой, Е. М. Мастюковой и М.Я.Смуглияном (1972) и др.

Сюда прежде всего относятся нарушения развития речи, в боль­шей мере обусловленные дефектностью ее моторного компонента. Основными из них считаются дизартрии разного характера и раз­ной степени выраженности.

Наблюдаются более позднее формирование моторной стороны речи, правильности произношения, запаздывание в появлении первых слов и фразовой речи, замедленное расширение словаря.

В более тяжелых случаях речевых расстройств наблюдаются яв­ления моторной алалии с общим недоразвитием всех сторон речи. Реже имеют место явления сенсорной алалии, при которой недо­развитие моторной стороны речи носит вторичный характер.

Указанные виды речевых расстройств часто сочетаются друг с другом, однако каждый из них наиболее характерен для того или иного вида двигательных нарушений.

В нарушении психического развития имеет значение и недо­статочность пространственного гнозиса, связанная с поражением теменных отделов мозга и в определенной мере обусловленная нарушениями зрительного восприятия в связи с двигательными расстройствами (недостаточность фиксации взора, конвергенции и т.д.). У этих детей имеются трудности в формировании вос­приятия формы, в соотнесении элементов в пространстве, в пра­вильном восприятии пропорций и перспективы [А)'ипаёиегга 3., 1970]. Отмечаются недоразвитие представлений о схеме собствен­ного тела [Семенова К.А. и др., 1972]; явления так называемой пальцевой агнозии: неспособность различать и обозначать свои пальцы [А|ипа§иегга I., 1970], иногда невозможность обозначать элементы лица. В связи с этим наблюдаются характерные осо­бенности рисунка таких детей: неумение правильно изобразить лицо и руки.

Указанные расстройства проявляются и в динамике психиче­ского развития детей с церебральными параличами. Так, в раннем возрасте из-за двигательных расстройств (трудностей при поворо­тах головы, приближении к интересующему предмету, его захвате и т.д.) страдает формирование ориентировочной реакции. Этому способствует и ограничение полей зрения в связи с нарушением

моторного аппарата глаз, недоразвитием статокинетических реф­лексов. Двигательная недостаточность обусловливает недоразвитие предметных действий. В дошкольном возрасте обращает внимание недоразвитие игровой деятельности. Позже страдает формирование школьных навыков — счета, письма и чтения. Трудности в освое­нии математики в значительной мере обусловлены недостаточно­стью пространственных функций [Семенова К. А., Мастюкова Е. М., Смуглиян М.Я., 1972]. Они проявляются в нечеткости распозна­вания графического изображения цифр, смешении математиче­ских знаков. Характерна замедленность в усвоении числа и его разрядного строения. Нередки затруднения в узнавании и воспро­изведении геометрических фигур. Наблюдаются явления дисгра-фии в виде зеркальности, смешения сходных по написанию букв.

В нарушении работоспособности большое значение имеют це-ребрастенические расстройства, однако расстройства внимания, трудности сосредоточения на задании могут быть также обуслов­лены и недостаточностью фиксации взора, затруднением в про­слеживании за движущимися предметами.

Тяжелые двигательные расстройства, нарушения ряда высших корковых функций, сопутствующие им явления психической ис-тощаемости служат причиной задержки интеллектуального раз­вития у многих детей с церебральными параличами. Эта задержка развития преодолевается специальной системой воспитания и обу­чения этих детей в соответствующих учреждениях.

Таковы самые основные особенности когнитивного развития детей с церебральными параличами.

В их эмоциональной сфере описывается склонность к невротическим и неврозоподобным расстройствам, в первую оче­редь*— к страхам (высоты, закрытых дверей, темноты, новой об­становки и т.д.), повышенной пугливости в отношении неожи­данных раздражителей.

Помимо вышеперечисленных отдельных эмоциональных рас­стройств детям с церебральными параличами нередко свойствен­на и задержка эмоционального развития в целом, которая, как правило, сочетается с вышеописанной задержкой интеллектуаль­ного развития. Проявления «органического инфантилизма» вы­ступают в недостаточной дифференцированности эмоций даже в игровой деятельности — ее монотонности, слабости творчества, отсутствии инициативы и самостоятельности.

Детский церебральный паралич является также удобной мо­делью для изучения роли дефицита двигательной сфе­ры в формировании ряда отклонений развития личности.

Важное место в формировании у этих детей патологических свойств личности по дефицитарному типу, связанному прежде всего с двигательной недостаточностью, принадлежит явлениям депривацш и гиперопеки.

В результате двигательных ограничений, накладываемых бо­лезнью, ребенок живет и развивается в пространственно весьма ограниченном мире. Это препятствует развитию многих видов вза­имоотношений и взаимодействия со сверстниками и взрослыми. Ограниченность контактов нередко способствует аутизации, фор­мированию эгоцентрических установок, пассивности.

При воспитании в семье отмеченные особенности могут уси­ливаться и за счет гиперопеки, снижения требований к больному ребенку.

В лечебных же учреждениях, где ребенок находится долго, при плохой организации воспитания и обучения может возникать эмоциональная депривация в виде явлений госпитализма [Семе­нова К.А., Масткжова Е. М., Смуглиян М.Я., 1972].

В экспериментально-психологических исследованиях, проведен­ных под нашим руководством О. Л. Раменской (1977), специально изучалось влияние таких пассивных установок, возникающих у детей младшего школьного возраста с церебральным параличом, на формирование ряда сторон их личности.

В экспериментах на психическое насыщение (по методике А. Карстен) изучалась побудительная сила мотивов. Дети выпол­няли простое монотонное задание — черчение рядов из палочек. В качестве мотивов предлагались игровой (соревнование — кто быстрее выполнит) и учебный (на отметку). Учитывая двигатель­ные трудности этих детей, оценивалось количество начерченных палочек и время, когда в игровой и учебной сериях появлялись признаки пресыщения. В эксперименте участвовали здоровые и больные дети 7-летнего возраста. Группу больных составляли дети с болезнью Литтля, при которой, как указывалось, двига­тельные нарушения наблюдались преимущественно в нижних конечностях; объем же движений в руках был достаточным. У этих детей диагностировалась и общая задержка психического развития.

Эксперимент показал, что здоровые испытуемые получили луч­шие результаты в учебной серии. В игровой серии пресыщение (появление вариаций в черчении палочек) возникало в среднем после 6 минут работы, а в учебной — лишь через 29 минут. Можно было ожидать, что дети с болезнью Литтля, обнаруживающие признаки задержки психического развития, покажут лучшие ре­зультаты в игровом варианте эксперимента. Однако в условиях как игровой, так и учебной мотивации обнаружились одинаково низ­кие результаты. Признаки пресыщения появлялись при игровой мотивации через 15 минут, учебной — через 16. Детей не интере­совала мотивировка задания, им важно было лишь знать, что они должны делать. Поэтому, когда в специальной серии им было пред­ложено задание вообще без какой-либо мотивировки — «по при­казу», пресыщение наступало в те же сроки. Таким образом, экс-

перимент показал, что ведущий мотив деятельности этих детей — мотив подчинения взрослому.

Такой мотив имеется и у здорового ребенка, однако по мере психического развития этот мотив отодвигается на перифериче­ское место. Оставаясь же центральным в психическом развитии больного ребенка, мотив подчинения взрослому оказывает отри­цательное, тормозящее влияние на формирование собственных активных личностных установок. Поэтому дальнейший прогноз развития личности ребенка, страдающего церебральным парали­чом, в значительной мере зависит от того, насколько зафиксиро­вался данный мотив в качестве ведущего.

Другое экспериментальное исследование личности детей с це­ребральным параличом (с использованием методики Ф.Хоппе) показало отчетливую тенденцию к формированию низкого уров­ня притязаний, сочетающегося с избирательно завышенной са­мооценкой в отношении здоровья. Из них 90 % отнесли себя к здоровым (в том числе 50% — к «самым здоровым») и только 10 % — к больным. В контрольной группе здоровых детей к «самым здоровым» отнесли себя также 50 %. Такое сочетание завышенной самооценки с низким уровнем притязаний у ребенка с цереб­ральным параличом, по-видимому, является защитным механиз­мом, амортизирующим чувство собственной неполноценности.

Пассивно защитная позиция, недостаточность опыта общения приводят к недоразвитию у этих детей этических представлений. О. Л. Раменской (1977) была разработана специальная методика, в которой использовались сюжетные картинки с изображением отрицательных и положительных поступков детей в отношении сверстников и взрослых. Так, на одной картинке мальчик помо­гает встать упавшей девочке, на другой — проходит мимо; на одной — девочка помогает матери в уборке квартиры, на другой — во время уборки сидит за столом и режет ножницами бумагу, падающую на пол. В эксперименте принимали участие дети 7 лет, здоровые и с церебральным параличом. Эксперимент показал от­ставание в освоении этических правил у детей с церебральным параличом. При этом в оценке положительного поступка (ситуа­ции взаимопомощи) они показывали худшие результаты, чем в оценке отрицательного поступка (ситуации нарушения правила). Этот эксперимент выявил более выраженный дефицит именно положительного сотрудничества со взрослым. Больной ребенок лучше знал, что не надо делать, и хуже, что надо.

И наконец, в части случаев, особенно у интеллектуально бо­лее полноценных детей, патологическое формирование личности может быть в основном связано с хроническим переживанием своей неполноценности. У таких детей выступают вторичные явления аутизации, компенсаторный и гиперкомпенсаторный уход во внут­ренний мир фантазий. В подростковом возрасте в структуре такого

патологического развития личности нередко выступают истери­ческие черты; тревожно-мнительные со склонностью к навязчи­вым образованиям, ипохондричности. Под влиянием дополнитель­ных провоцирующих факторов могут возникать и депрессивные состояния, иногда с суицидальными мыслями.

Суммируя ряд особенностей дефицитарного развития лично­сти у детей с церебральным параличом, следует вспомнить мне­ние Н.А. Бернштейна (1990) о тесной связи активности с раз­витием моторики. Детский церебральный паралич является мо­делью, показывающей, как нарушается развитие личности при выпадении компонента двигательной активности, каков в этом случае комплекс вторичных нарушений развития в сфере иерар­хии мотивов, самооценки, уровня притязаний. Явления гипер­опеки вносят выраженный компонент искажения развития лич­ности в виде присоединения к пассивности и связанной с ней аутизации элементов эгоцентричности, слабости этических поня­тий, иждивенческих установок. Эти вторичные нарушения, обус­ловленные социальными — в первую очередь неадекватными — воспитательными факторами, легче поддаются коррекции.

Система коррекционного воспитания и обучения, формиру­ющая у больного ребенка чувство своей нужности и полезности, препятствует возникновению личностных образований, связан­ных с ощущением своей физической неполноценности.

Анализ приведенных данных об аномалиях развития по дефи-цитарному типу показывает, насколько большое значение для тяжести и характера дефекта имеет локализация поражения. Здесь соотношения первичных и вторичных дефектов выступают наи­более демонстративно. Первичные дефекты анализаторов вызыва­ют большой, иерархически построенный комплекс вторичных нарушений, начиная от недоразвития ряда отдельных функций, наиболее тесно связанных с первичным дефектом, и кончая слож­ными, социально обусловленными личностными образованиями. При наличии бесспорной специфики этой иерархии в зависимо­сти от типа пораженного анализатора с очевидностью выступает уменьшение специфичности вторичного дефекта по мере отдаления от первичного.

При отсутствии своевременной и адекватной коррекции неук­лонно нарушается общее психическое развитие, как интеллекту­альное, так и эмоциональное, обусловленное дефицитом инфор­мации вследствие первичного дефекта, затруднением коммуни­каций с окружающим миром.

Дефицитарное развитие служит показательной моделью для по­нимания связи между нарушением отдельных базальных функций и формированием сложных образований в личностной сфере, со­четающих явления недоразвития с рядом компенсаторных и ги­перкомпенсаторных явлений. Для аномального развития дефици-

тарного типа при отсутствии либо недостаточности коррекции ха­рактерно, как указывалось, патологическое развитие личности, основным ядром которого служит психогенная реакция на свой дефект.

Координатой основного нарушения является направление «снизу вверх». Однако, как указывалось, в неблагоприятных ус­ловиях может иметь место и координата недоразвития «сверху вниз»: усугубление первичного дефекта при отсутствии коррек­ции вторичных.

Воздействие «сверху вниз» используется в коррекции. Опре­деленной спецификой корригирующего воздействия при анома­лии развития по дефицитарному типу помимо развития остаточ­ных сохранных функций зрения, слуха, моторики является и на­правленная адресация к другим анализаторам с четкой задачей расширения их функциональных способностей, замещающих де­фектную функцию.

В структуре дефекта при аномалии развития по дефицитарно­му типу можно проследить и другие параметры дизонтогенеза. Так, например, при нарушении зрения явления изоляции от­четливо выступают в недостаточной связи речи и действия, яв­ления генерализации — в диффузности этой связи между ними. Наблюдаются явления асинхронии развития: сочетание ретарда­ции и акселерации (например, манипулятивный уровень игры при богатой речи у слепых). Характерны неустойчивость ряда функций, близко связанных с дефектной, легкое возникнове­ние регрессивных тенденций.

Тем не менее при сохранности других анализаторов и интел­лектуальных возможностей в целом может быть достигнут высо­кий уровень компенсации. При общемозговом же поражении в зависимости от его интенсивности аномалия развития, обуслов­ленная дефектом данного анализатора, будет сочетаться с выра­женным общим нарушением развития, либо функциональным — по типу своеобразной задержки психического развития, либо с более грубо органическим — по типу олигофрении.