ТЕМА: ПОРОКИ СЕРДЦА: ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ. МАЛЫЙ КРУГ КРОВООБРАЩЕНИЯ, КАК ЭКСТРАКАРДИАЛЬНЫЙ ФАКТОР КОМПЕНСАЦИИ

Стр 1 из 10Следующая ⇒

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: изучить этиологию, патогенез, нарушения гемодинамики при врожденных пороках (бледного и синего типа) и приобретенных пороках клапанов сердца; знать роль малого круга кровообращения, как экстракардиального фактора компенсации.

Базисные знания, необходимые для усвоения данной темы:

- Анатомия, гистология: строение сердца, виды мышечной ткани.

- Физиология: внутрисердечная гемодинамика.

Перечень вопросов для подготовки к занятию:

1. Пороки сердца, определение, классификация.

2. Врожденные пороки сердца:

- этиология, патогенез нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца «синего» типа (цианотические пороки со сбросом крови справа налево): триада Фалло; тетрада Фалло; транспозиция магистральных артерий;

- этиология, патогенез нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца «бледного» типа (пороки сердца без цианоза) со сбросом крови слева направо: дефект межпредсердной перегородки; дефект межжелудочковой перегородки; открытый артериальный проток;

- без патологического сброса крови: врожденный стеноз устья аорты; коарктация аорты.

3. Приобретенные пороки сердца:

- этиология, патогенез нарушений гемодинамики при пороках митрального клапана: стеноз левого атриовентрикулярного отверстия; недостаточность левого атриовентрикулярного отверстия; пролябс митрального клапана.

- этиология, патогенез нарушений гемодинамики при пороках аортального клапана: стеноз устья аорты; недостаточность аортального клапана.

- этиология, патогенез нарушений гемодинамики при пороках трехстворчатого клапана: стеноз правого атриовентрикулярного отверстия; недостаточность трикуспидального клапана.

- этиология, патогенез нарушений гемодинамики при пороках клапана легочной артерии: стеноз устья легочной артерии; недостаточность клапана легочной артерии.

4. Механизмы интракардиальной компенсации нарушений гемодинамики при пороках сердца.

5. Механизмы экстракардиальной компенсации. Малый круг кровообращения, как механизм экстракардиальной компенсации.

Перечень вопросов для самостоятельного изучения студентами:

1. Врожденные пороки сердца:

- без патологического сброса крови: врожденный стеноз устья аорты; коарктация аорты.

3. Приобретенные пороки сердца:

Текстовые задания для самостоятельной работы студентов

Дать определения терминам

пороки сердца (классификация)

стеноз клапана

недостаточность клапана

пролапс клапана

тетрада Фалло

коарктация аорты

закон Франка-Старлинга

рефлекс Парина

рефлекс Китаева

Учебная карта занятия:

Тестовые задания для контроля исходного уровня знаний студентов

1. К ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКАМ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО ОТНОСЯТСЯ (2):

1. триада Фалло

2.тетрада Фалло

3. дефект межжелудочковой перегородки

4. пентада Фалло

5. открытый артериальный проток

2. В КАКОМ СЛУЧАЕ СИНДРОМ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ОБУСЛОВЛЕН ПЕРЕГРУЗКОЙ СЕРДЦА СОПРОТИВЛЕНИЕМ (1):

1. стеноз митрального клапана

2. недостаточность митрального клапана

3. увеличение ОЦК

4. недостаточность аортального клапана

5. шок

3. РЕФЛЕКС КИТАЕВА ЭТО (2):

1. интракардиальный механизм компенсации

2. экстракардиальный механизм компенсации

3. признак декомпенсации

4. рефлекс сосудов малого круга кровообращения

5. рефлекс сосудов большого круга кровообращения

4. К ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКАМ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО ОТНОСЯТСЯ (1):

1. открытый артериальный проток

2. дефект межжелудочковой перегородки

3. пороки типа Фалло

4. недостаточность митрального клапана

5. стеноз аортального отверстия

5. УКАЗАТЬ СЛАГАЕМЫЕ РЕФЛЕКСА ПАРИНА (2):

1. брадикардия

2. тахикардия

3. падения системного артериального давления

4. спазм артериол малого круга кровообращения

5. повышение давления в легочной артерии

6. ВЫБРАТЬ ИНТРАКАРДИАЛЬНЫЕ МЕХАНИЗМЫ КОМПЕНСАЦИИ (3):

1. закон Франка-Старлинга

2. рефлекс Парина

3. рефлекс Китаева

4. закон Хилла

5. увеличение ЧСС

7. УКАЖИТЕ ПРИЧИНУ, НЕ ПРИВОДЯЩУЮ К ПЕРЕГРУЗКЕ СЕРДЦА СОПРОТИВЛЕНИЕМ (1):

1. стеноз митрального клапана

2. недостаточность митрального клапана

3. полицитемическая гиперволемия

4. артериальная гипертензия

5. стеноз аортального клапана

8. ПРИ КАКИХ ПОРОКАХ ИМЕЕТСЯ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (2):

1. дефект межпредсердной перегородки

2. триада Фалло

3. дефект межжелудочковой перегородки

4. тетрада Фалло

5. открытый артериальный проток

9. ПРИ КАКИХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА ИМЕЕТСЯ ДИАСТОЛИЧЕСКАЯ ПЕРЕГРУЗКА ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА (3):

1. дефект межпредсердной перегородки

2. триада Фалло

3. дефект межжелудочковой перегородки

4. тетрада Фалло

5. открытый артериальный проток

10. РЕФЛЕКС ПАРИНА ОБУСЛОВЛЕН (1):

1. раздражением барорецепторов в устьях легочных вен

2. раздражением барорецепторов в легочной артерии

3. раздражением барорецепторов в дуге аорты

4. повышением давления до 25 мм.рт.ст. на уровне легочных капилляров

5. раздражением барорецепторов в бронхиальной артерии

Содержание темы

Сердце эмбриона закладывается на 2-й неделе онтогенеза в виде двух парных трубок. На 4-й неделе эмбрионального развития венозный и артериальный отделы сердца увеличиваются, начинается формирование внутрисердечных перегородок. К 8-й неделе жизни у зародыша уже имеется сформированное сердце с двумя предсердиями и двумя желудочками. В это же время формируются магистральные сосуды

У плода оксигенированная кровь поступает от плаценты по единственной пупочной вене. Примерно половина крови из пуповины сбрасывается через венозный проток плода, минуя сосудистую систему печени, и попадает непосредственно в нижнюю полую вену. Остальная кровь через воротную вену поступает в печень и уже оттуда по печеночным венам направляется в нижнюю полую вену. В результате кровь в нижней полой вене представляет собой смесь высоко оксигенированной крови из пупочной вены и крови с низким напряжением кислорода, возвратившейся из вен плода.

Два потока крови в правом предсердии разделяются и в итоге следуют различными путями. Кровь, поступающая в правое предсердие из нижней полой вены, через овальное отверстие попадает в левое предсердие, где смешивается с небольшим количеством плохо оксигенированной крови, возвращающейся в левое предсердие через легочные вены. Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек и затем изгоняется в восходящую аорту, откуда распределяется преимущественно в трех направлениях: попадает в коронарные артерии, осуществляя перфузию миокарда; через сонные и подключичные артерии питает верхнюю половину туловища и головной мозг и поступает в нисходящую аорту и распределяется в остальных органах плода.

Остатки насыщенной кислородом крови из нижней полой вены, попадают из правого предсердия в правый желудочек. У плода правый желудочек выполняет основную работу, на две трети обеспечивая сердечный выброс. Изгнанная из правого желудочка кровь поступает в легочную артерию, а оттуда через артериальный проток попадает в нисходящую аорту (88% сердечного выброса), и через легочные артерии - в легкие (12% крови, выбрасываемой правым желудочком). Таким образом, большая часть крови, изгнанная из сердца, попадает в нисходящую аорту. Отсюда кровь распределяется в нижние отделы плода и в пупочные артерии, возвращаясь, в плаценту для газообмена.

Кровообращение плода.

Изменения кровообращения после рождения. Как только пупочный канатик оказывается пережатым или сжимается самостоятельно, плацентарное кровообращение прекращает свое функционирование, в результате чего возрастает общее периферическое сосудистое сопротивление. Наряду с этим происходит падение сопротивления легочных сосудов. Сопротивление легочных артериол резко падает за счет вазодилатации при расправлении легких, увеличения раО2 и снижения раСО2. Снижение сопротивления легочных сосудов сопровождается резким увеличением потока крови через малый круг кровообращения, возрастанием венозного возврата из легочных вен в левое предсердие, что приводит к увеличению давления в левом предсердии.

С прекращением потока крови через пуповину и перекрытием венозного протока давление в нижней полой вене и правом предсердии снижается. Давление в левом предсердии становится выше, чем в правом и клапан овального отверстия прижимается к перегородке, перекрывая существовавший кровоток между предсердиями.Анатомическое закрытие овального отверстия наступает на 5—7-й день жизни. Но у 50% детей до 1 года овальное отверстие продолжает функционировать, и анатомическое закрытие происходит к 1-2 годам.

Как только в легких новорожденного кровь начала оксигенироваться, артериальный проток становится лишним и начинает закрываться. Считается, что такое перекрытие вызвано местной реакцией тканей протока на повышение напряжения кислорода после рождения, изменением уровня брадикинина или простагландинов, высвобождающихся из легких в момент их раскрытия. В период внутриутробного развития в ответ на относительную гипоксию плод продуцирует повышенное количество простагландина Е2 (PGE2), который и вызывает расширение артериального протока. После рождения уровень PGE2 снижается и проток сжимается.

Врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердца – это нарушение развития сердца и крупных сосудов, приводящее к изменению кровотока, перегрузке, недостаточности миокарда и камер сердца. Это достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы, которая является основной причиной смерти детей первого года жизни. Частота врожденных пороков сердца составляет 30% от всех пороков развития. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем

Этиология. Основными причинами рождения детей с врожденными пороками сердца являются: хромосомные аберрации - 5%; геномные мутации- 2-3%; влияние внешних факторов (алкоголизм родителей, прием лекарственных препаратов, перенесенные вирусные инфекции во время беременности и прочее.) – около 2%; полигенно-мультифокальное наследование - 90%.

Помимо этиологических, выделяют факторы риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников, недоношенность ребенка.

Классификация врожденных пороков сердца. Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца. Наиболее часто в настоящее время в клинической практике используется разделение врожденных пороков на пороки «бледного» и «синего» типов.

К порокам сердца бледного типа (без цианоза) относят дефекты развития,

- со сбросом крови слева направо

- внутрисердечные или сосудистые стенозы

- недостаточность клапанов.

К «синему» типу - относятся пороки со сбросом крови справа налево (пороки типа Фалло), сопровождающиеся развитием цианоза (синевато-пурпурного цвета кожи и слизистых оболочек) за счет повышенной концентрации в крови восстановленного гемоглобина. Причиной цианоза является вторичная гипоксемия, обусловленная тем, что обедненная кислородом кровь сбрасывается справа налево, минуя легкие.

Врожденные пороки сердца без цианоза с патологическим сбросом крови слева направо.

1. Дефект межпредсердной перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой незаращение после рождения отверстия в межпредсердной перегородке, за счет чего сообщение между левым и правым предсердиями сохраняется. ДМПП относится к довольно распространенным дефектам, составляя 5 – 10% от всех врожденных пороков сердца; у девочек этот дефект встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Дефект может затронуть любой участок межпредсердной перегородки, но чаще всего поражается ее средняя часть в области овальной ямки. Причиной этого нарушения является избыточная резорбция или неадекватное развитие первичной перегородки.

Патофизиология. Увеличенное давление в левом предсердии создает ток крови слева направо. Поскольку отверстия в перегородке обычно бывают довольно большими (диаметром 30 – 40 мм), ток крови резко увеличивается. В результате увеличенного тока крови увеличивается правое предсердие и гипертрофируется правый желудочек. Левое предсердие, откуда кровь проходит в правое предсердие, имеет нормальные размеры, также как левый желудочек и аорта, куда поступает меньшее количество крови.

Симптомы. У большинства больных детей ДМПП протекает бессимптомно. Часто это нарушение определяют по шуму в сердце уже в подростковом возрасте. Если дефект крайне мал, симптомы у пациента могут вообще не проявиться в течение всей жизни. К наиболее типичным симптомам, отмечаемым у взрослых людей, относится чувство сердцебиения, обусловленное предсердными аритмиями вследствие расширения правого предсердия.

2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

О дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) говорят при наличии отверстия в межжелудочковой перегородке, которое может оказаться либо изолированной аномалией, либо сочетаться с другими пороками сердца. Распространенность ДМЖП в общей популяции равна 0, 1 – 0, 2% и составляет 30% от всех врожденных пороков сердца. Дефект возможен в любом месте перегородки, однако наиболее распространенной локализацией является ее мембранозная часть. Достаточно часто происходит самопроизвольное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В первый месяц жизни закрывается около 80% отверстий, но возможно самостоятельное закрытие отверстия и в более поздние сроки. Закрытие происходит в основном за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки.

Патофизиология. При этом пороке основное значение имеют три фактора: величина отверстия в межжелудочковой перегородке, степень сопротивления легочных сосудов и анатомическое расположение аорты. Чем больше отверстие, тем больше поступление крови слева направо. Если отверстие достаточно велико – давление в желудочках выравнивается, и они функционируют как единое целое. Сопряженные с ДМЖП изменения гемодинамики зависят и от соотношения между общим периферическим сосудистым сопротивлением и сопротивлением легочных сосудов. В перинатальном периоде сопротивление легочных сосудов высоко и практически равно ОПСС, поэтому сброс крови минимален. Однако после рождения сопротивление легочных сосудов постепенно падает, в результате чего сброс крови слева направо через дефект возрастает. При большом сбросе крови слева направо увеличивается кровоток через легочную артерию. В результате возврат крови в левое предсердие увеличивается (поскольку состоит из крови, поступающей из легочных вен в норме, и крови, сброшенной слева направо), и развивается гипертрофия левого предсердия. Вначале повышенный возврат крови в левый желудочек сопровождается увеличением ударного объема левого желудочка (в соответствии с механизмом Франка-Старлинга), но со временем большой сброс крови слева направо может привести к развитию систолической дисфункции и появлению симптомов сердечной недостаточности. Кроме того, большой сброс крови слева направо может привести к развитию ранней легочной гипертензии и обструкции легочных сосудов По мере возрастания сопротивления легочных сосудов внутрисердечный выброс крови может изменить свое направление (Синдром Эйзенменгера), что сопровождается развитием системной гипоксемии и цианоза.

Симптомы. Симптомы, связанные с ДМЖП, обусловлены размером дефекта и степенью тяжести легочной гипертензии. Небольшой порок межжелудочковой перегородки может оставаться бессимптомным. В то же время, у детей с большим ДМЖП возможно развитие застойной сердечной недостаточности, вызванной перегрузкой левых отделов сердца.

3. Открытый артериальный проток.

Артериальный (Боталлов) проток в период внутриутробного развития соединяет легочную артерию с нисходящей аортой. Размерами он обычно 4-12 мм в длину и 2-8 мм в ширину. В норме закрытие протока происходит в два этапа. В течение 10-15 часов после родов сжимается мышечный слой его стенки, проток укорачивается. Затем постепенно за счет пролиферации интимы и фиброза к третьей неделе жизни проток закрывается. Этот порок может иметь место как самостоятельный дефект, а может сочетаться с другими нарушениями. Он составляет до 6% всех врожденных пороков сердца.

Патофизиология. В случае если проток не закрывается, между восходящей аортой и легочной артерией возникает постоянный шунт, при этом количество сбрасываемой крови зависит от размера незакрывшегося протока и соотношения между ОПСС и сопротивлением легочных сосудов. До рождения ребенка, когда сопротивление легочных сосудов велико, кровь в обход незрелых легких попадает в аорту. Поскольку сопротивление легочных сосудов после рождения постепенно падает, направление сброса крови меняется, и кровь теперь поступает из аорты в легочную артерию. Появление такого сброса крови слева направо приводит к перегрузке объемом левого предсердия и левого желудочка (кровь, поступающая через шунт, плюс нормальный венозный возврат из легких), вследствие чего развивается недостаточность левого желудочка. Кроме того, увеличение потока крови через легкие приводит, в конце концов, к развитию легочной гипертензии и синдрома Эйзенменгера, сопровождающихся изменением направления сброса крови таким образом, что кровь из легочной артерии через проток попадает в нисходящую аорту. Поступление ненасыщенной кислородом крови к нижним конечностям вызывает развитие цианоза стоп; при этом цианоз верхних конечностей отсутствует, поскольку к ним поступает кровь из проксимального отдела аорты, достаточно богатая кислородом.

Симптомы.У детей с небольшим размером артериального протока симптомов обычно не наблюдается. У детей же с большим сбросом крови слева направо постепенно развиваются симптомы сердечной недостаточности.

Врожденные пороки сердца без цианоза, без патологического сброса крови.

Коарктация аорты.

Коарктация (сужение) аорты встречается как изолированно так и в сочетании с другими пороками сердца. У большинства детей коарктация аорты сочетается с открытым артериальным протоком, у меньшего количества - с дефектом межжелудочковой перегородки, и у небольшого процента детей – с пороками митрального клапана и недоразвитием левого желудочка. Чаще всего аорта сужена в так называемом типичном месте в нисходящей части дуги аорты, реже в области диафрагмы или суживается брюшная часть аорты. Коарктация аорты по частоте развития занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца– 8%. У мужчин коарктация аорты встречается в 2, 5 раза чаще чем у женщин.

Патофизиология. В верхней части тела, выше препятствия, давление крови обычно повышено, а в нижней, ниже препятствия оно отчетливо пониженное. У молодых людей патогномоничным для этой болезни является симптомокомплекс, состоящий из высокого артериального давления на плечевой артерии и отсутствия или ослабления пульса на бедренных артериях. Между артериальным кровообращением выше и ниже стеноза компенсаторно развивается значительное коллатеральное кровообращение. Выраженная гипертензия может вызвать недостаточность кровообращения, разрыв аорты или расслаивающую аневризму, геморрагии

Симптомы.Болезнь в течение длительного времени клинически не проявляется. Как правило больные отличаются развитой мускулатурой верхней половины тела. Нередко беспокоят частые носовые кровотечения, головные боли.

Врожденные пороки сердца «синего» типа с патологическим сбросом крови справа налево.

1. Болезнь Фалло.

Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся «синих» врожденных пороков сердца.Это сложный порок сердца - сочетание дефекта межжелудочковой перегородки, вызванный ее смещением, стеноза легочного ствола, смещения аорты вправо и кпереди (декстрапозиция – в аорту кровь впадает из обоих желудочков) и вторично развивающейся гипертрофии правого желудочка. Все эти пороки могут быть выражены в разной степени. Частота встречаемости тетрады Фалло- 10-15% среди всех врожденных пороков сердца.

Патофизиология. Тетрада Фалло характеризуется одинаковым давлением в правых и левых отделах сердца, поскольку оба отдела сообщаются друг с другом. Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму существенная примесь венозной крови, что объясняет цианоз. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая и цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии миокарда, вторичного эритроцитоза.

При выраженной степени стеноза легочной артерии 25% детей умирают на первом году жизни, а 50% не доживают до 5 лет. Только 5% больных могут дожить до 40 лет без оперативного лечения. Причиной смерти в более старшем возрасте обычно бывает сердечная недостаточность.

Симптомы.У новорожденного симптомы тетрады Фалло могут не проявляться, поскольку до рождения этот порок не мешает работе сердца. Через несколько дней или недель после рождения может появиться приходящий цианоз (при плаче ребенка, кормлении). Присоединяется одышка. Позже цианоз принимает постоянный характер. Особенно это выражено на губах, ушных раковинах, ногтевых фалангах. Иногда цианоз проявляется только после того, как ребенок начинает ходить. Снижена устойчивость к физической нагрузке. После нескольких движений они вынуждены отдыхать.

Стеноз легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки на фоне гипертрофии правого желудочка назван триадой Фалло. При этом пороке доминирующее значение имеет стеноз легочной артерии. Увеличение давления в правом желудочке вызывает увеличение давления в правом предсердии, что обеспечивает сброс крови через отверстие справа налево. Основные гемодинамические признаки – большое давление в правом желудочке, более высокое, чем в периферическом кровообращении, значительная гипертрофия миокарда правого желудочка, послестенотическое расширение легочной артерии.

Для пентады Фалло характерно стеноз отверстия легочной артерии, декстропозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка.

2. Транспозиция магистральных артерий.

Транспозицией магистральных сосудов (ТМА) возникает при неправильном – обратном – отхождении магистральных сосудов из желудочков, иными словами аорта отходит от правых отделов сердца, а легочная артерия от левых.

Патофизиология.При полной транспозиции - аорта отходящая от правого желудочка сердца несет венозную кровь, которая, пройдя по артериям, капиллярам, венам, вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Легочная артерия несет кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие. Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащенная кислородом. В конечном итоге у новорожденного развивается тяжелая гипоксия, ацидоз и если не провести хирургическую коррекцию с целью соединения двух кругов кровообращения – транспозиция магистральных артерий приводит к летальному исходу.

Выводы

1. Врожденные дефекты сердца и сосудов встречаются у 0, 8% детей. Пороки сердца группируют в цианотические и без цианоза в зависимости от того, приводит ли нарушение к патологическому сбросу крови справа налево.

2. Пороки без цианоза часто сопровождаются перегрузкой объемом (ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток) или давлением (коарктация аорты). Хроническая перегрузка объемом, обусловленная большим сбросом крови слева направо, в конечном итоге приводит к легочной гипертензии и изменению направления сброса крови (синдром Эйзенменгера).

3. К наиболее типичным цианотическим порокам относятся тетрада Фалло и транспозиция магистральных артерий.

Приобретенные клапанные пороки сердца.

1. Митральные пороки.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия.

Этиология.Митральный стеноз – почти всегда является следствием перенесенной ревматической лихорадки, так что практически у всех взрослых с этим пороком при аутопсии находят типичную ревматическую деформацию клапана. Другими, более редкими причинами могут являться: врожденный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, кальцификация створок клапана, бактериальный эндокардит.

Морфология.Острое и рецидивирующее воспаление вызывает типичные патоморфологические проявления ревматического митрального стеноза. Они включают фиброзное уплотнение и кальцификацию створок клапана, сращение их по комиссурам (зонам соприкосновения створок), утолщение и укорочение.

Патофизиология.В норме в начале диастолы митральный клапан открывается, и кровь беспрепятственно течет из левого предсердия в левый желудочек. Градиент давления между двумя камерами практически отсутствует. При митральном стенозе, имеется препятствие току крови через клапан, которое затрудняет опорожнение левого предсердия и способствует развитию патологического градиента давления между левым предсердием и левым желудочком. В результате этого, давление в левом предсердии превышает нормальное, благодаря чему кровь проталкивается через суженое отверстие. В результате резко возросшего сопротивления митрального клапана, заполнение левого желудочка нарушается, что приводит к уменьшению ударного объема и сердечного выброса. Высокое давление в левом предсердии при митральном стенозе предается на малый круг кровообращения, приводя к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Повышение гидростатического давления в легочном русле может вызвать транссудацию плазмы в легочное интерстициальное пространство и альвеолы, вызывая симптомы застойной сердечной недостаточности. Хроническая перегрузка левого предсердия давлением при митральном стенозе приводит к увеличению его размера, растяжению волокон предсердной проводящей системы и, вследствие этого, к мерцанию предсердий. Мерцательная аритмия при митральном стенозе приводит к падению сердечного выброса из-за укорочения диастолы при высокой ЧСС. Относительный застой крови в дилятированом левом предсердии при митральном стенозе, особенно при наличии мерцательной аритмии, предрасполагает к тромбообразованию внутри предсердия. В результате возможны тромбоэмболии периферических артерий.

Недостаточность левого атриовентрикулярного отверстия.

Этиология.К наиболее частым причинам, вызывающим развитие недостаточности митрального клапана относятся: ишемическая болезнь сердца с дисфункцией папиллярных мышц; инфекционный эндокардит, гипертрофическая кардиомиопатия; дилатация (расширение) левого желудочка любой этиологии, патология фиброзного кольца митрального клапана (кальцификация, растяжение), пролябс (прогибание створок) митрального клапана.

Патофизиология. При митральной недостаточности имеется неполное смыкание створок во время систолы левого желудочка. Часть ударного объема попадает обратно в левое предсердие. В результате сердечный выброс в аорту меньше, чем общий выброс левого желудочка. При этом развивается увеличение объема крови и давления в левом предсердии и перегрузка объемом левого желудочка. С целью обеспечения нормального кровообращения и перекачивания дополнительного объема крови ударный объем левого желудочка должен увеличиться. При остро возникшей митральной недостаточности это реализуется по механизму Франка-Старлинга. То есть увеличение диастолического объема левого желудочка вызывает перерастяжение миофибрилл с увеличением силы сокращения и ударного объема в последующую систолу. При хронической митральной недостаточность происходит компенсаторная гипертрофия левого желудочка. Повышение давления в левых отделах сердца ведет к легочной гипертензии и компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Конечный этап декомпенсации при митральной недостаточности – развитие бивентрикулярной сердечной недостаточности.

Пролапс митрального клапана.Пролапсом митрального клапана называется частое и обычно бессимптомное состояние, при котором створки митрального клапана во время систолы желудочков прогибаются внутрь левого предсердия; иногда это сопряжено с митральной регургитацией крови. Морфологической основой пролапса митрального клапана является удлинение створок клапана, особенно задней, что связано с частичным замещением плотного соединительнотканного матрикса – рыхлым. Кроме того, в более тяжелых случаях, возможны удлинение или разрыв хорд, растяжение фиброзного кольца. Клиническое течение пролапса митрального клапана большей частью благоприятное.

2. Аортальные пороки.

Аортальный стеноз.

Этиология. К наиболее частым причинам, вызывающим развитие стеноза аортального клапана относятся: системный атеросклероз; инфекционный эндокардит, острая ревматическая лихорадка.

Патофизиология.При аортальном стенозе имеется препятствие систолическому кровотоку через аортальный клапан. Когда площадь просвета уменьшается более чем на 50% от нормальной, для проталкивания крови в аорту требуется значительное повышение давления в левом желудочке. При далеко зашедшем пороке градиент давления между левым желудочком и аортой может составлять 100 мм рт. ст. и более. С течением времени в ответ на высокое систолическое давление, которое он должен поддерживать, развивается гипертрофия левого желудочка. В результате повышается диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к компенсаторной гипертрофии левого предсердия. По мере прогрессирования стеноза, вследствие перегрузки давлением, развивается дилятация левого желудочка, что приводит к увеличению конечного диастолического объема в левом желудочке, значительному повышению давления в левом предсердии и легочных венах, что вызывает альвеолярный отек легких и застойную сердечную недостаточность.

Аортальная недостаточность.

Этиология.К наиболее частым причинам, вызывающим развитие недостаточности аортального клапана относятся: ревматическое повреждение створок клапанов, инфекционный эндокардит; расширение корня аорты вследствие аневризмы, сифилитического мезаортита(воспаления средней оболочки стенки аорты).

Патофизиология. Недостаточность клапана аорты – порок, при котором полулунные клапаны в диастолу желудочков не закрывают полностью аортальное отверстие, способствуя регургитации крови из аорты в левый желудочек. Поэтому при каждом сокращении левый желудочек должен помимо нормального тока крови, притекающего из левого предсердия, перекачивать и объем регургитации. Гемодинамическая компенсация при этом основана на механизме Франка-Старлинга, благодаря которому увеличивается ударный объем. Компенсаторной реакцией в ответ на перегрузку левого желудочка объемом будет его гипертрофия с последующим переходом в дилятацию, что определяет часто длительное бессимптомное течение заболевания. Тем не менее, прогрессирующая дилятация нарушает систолическую функцию миокарда, что ведет к дельнейшему снижению сердечного выброса и повышению давления в малом круге приводя к застойной сердечной недостоточности.

3. Трикуспидальные пороки.

Трикуспидальный стеноз. Трикуспидальный стеноз обычно имеет ревматическое происхождение. Встречается редко. Вследствие наличия препятствия на пути кровотока в диастолу желудочков, резко возрастает давление в правом предсердии, что влечет за собой возникновение гипертензии – венозного застоя в системе полых вен. Правое предсердие, функционально неспособное к гипертрофии, подвергается дилятации, что усугубляет явления сердечной недостаточности.

Трикуспидальная недостаточность. Порок, характеризующийся неполным смыканием створок правого атриовентрикулярного отверстия. Чаще бывает функциональной, а не органической природы, развиваясь при увеличении правого желудочка при его перегрузке давлением или объемом. Во время сокращения правого желудочка, часть крови возвращается в правое предсердие, в которое одновременно вливается обычное количество крови из полых вен. Процесс компенсации порока правым предсердием очень ограничен, поэтому в большом круге кровообращения достаточно быстро развивается венозный застой.

4. Пороки клапана легочной артерии.

Стеноз устья легочной артерии. Причиной стеноза клапана легочной артерии наиболее часто является врожденная деформация клапана. Препятствие кровотоку создает перегрузку давлением правого желудочка, что влечет за собой компенсаторное увеличение давления в правом предсердии. Развивается венозный застой в большом круге кровообращения.

Недостаточность клапана легочной артерии. Недостаточность клапана легочной артерии часто возникает на фоне легочной гипертензии вследствие расширения легочной артерии и дилятации клапанного фиброзного кольца. Основным нарушением гемодинамики становится обратный кровоток через клапан в момент диастолы правого предсердия.

Экстра- и интракардиальные механизмы компенсации.

Малый круг кровообращения.

12 3 4 5 6 7 8 9 10 Следующая ⇒