ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ) Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, период начальных проявлений, активность 2-3 ст., ПН 0.

ЗАДАЧА 68

Мальчик 10 лет поступил в больницу с жалобами на головную боль, тошноту, вялость, уменьшение диуреза, изменение цвета мочи.

Ребенок от 1 беременности, протекавшей с токсикозом 1 половины, срочных неосложненных родов. Родился с массой 3200, длиной 52 см. Раннее развитие без особенностей; до года страдал атопическим дерматитом, после года часто болел ОРВИ, трижды – ангинами.

Три недели назад перенес ангину, неделю назад выписан в школу. В течение последних двух дней появились головная боль, тошнота, потеря аппетита, стал мало мочиться, моча была темно-коричневого цвета, мутная. В связи с этими жалобами направлен на госпитализацию.

При осмотре ребенок бледный, вялый, жалуется на головную боль. Отмечаются одутловатость лица, отеки на голенях. АД 145/90 мм.рт. ст. В легких дыхание ослаблено в нижних отделах, хрипов нет. Границы сердца при перкуссии расширены влево. Тоны приглушены, систолический шум на верхушке, ЧСС 58/ в мин. Живот мягкий, безболезненный, печень +2, 5 см, край мягкий. За сутки выделили 300 мл мочи; моча красно- коричневого цвета, мутная.

Общий анализ мочи: относительная плотность 1024, белок 1, 5 г/л, эритроциты- измененные покрывают все поля зрения, лейкоциты –4-6 в поле зрения.

Посев мочи – результат отрицательный.

Клинический анализ крови: Hb - 105 г/л; лейк. - 9, 2х1^9, п/я - 7%, с/я - 71%, эоз. - 1%, лимф. - 18%, мон. - 3%, тромб. - 530х10⁹, СОЭ 25 мм/час0

Биохимический анализ крови: общий белок 60 г/л, альбумины 32 г/л, холестерин 4, 6 ммоль/л, мочевина 15 ммоль/л, креатинин 140 мкмоль/л, серомукоид 0, 38, АСЛ: О 1: 1000, СРБ 0, 012 (норма 0, 0001), калий 6, 1 мэкв/л, натрий 140 мэкв/л.

Клиренс по эндогенному креатинину – 52 мл/мин

УЗИ почек - почки увеличены в размерах, контуры ровные, расположение типичное. Дифференцировка слоев паренхимы нарушена, эхогенность паренхимы умеренно повышена. Чашечно-лоханочная система без деформаций и эктазий.

ЗАДАНИЕ:

1. Сформулируйте развернутый диагноз

2. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику?

3. Этиология данного заболевания?

4. Как Вы оцениваете функцию почек у больного?

5. Ваша тактика лечения?

6. Какая диета необходима больному?

7. Каков генез отеков у больного?

8. Каков генез аретриальной гипертонии?

9. Какие осложнения возможны при данном заболевании?

10. Показано ли больному назначение глюкокортикоидов?

11. Каков прогноз заболевания?

1. (ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ) Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений, активность II-III степени. ПН острого периода. ИЛИ

Острый постстрептококковый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений, активность 2-3 степени. Почечная недостаточность острого периода. (ОГН, период начальных проявлений???, острый нефритический синдром. ПН острого периода.)

Для ориентировочного расчета АД: АД сист.= 90+2n, АД диаст.=60+n; n –количество лет после 1 года; → Для мальчика 10 лет N 110/70 мм. рт. ст.

ОАМ: относительная плотность N (1012-1025), протеинурия (0-0, 033г/л), эритроцитурия измененными (0-1 мал.; 3-4 у дев.), лейкоцитурия (0-4 мал.; 0-6 дев.)

ОАК: анемия 1 степени, (Hb 120-145 г/л), лейкоцитоз (6-8*10⁹/л), п/я повышены (N 1-6%), с/я норма (N 47-72%), эозинофилы N (1-4%), лимфоциты снижены (N 19-37), моноциты норма (3-11%), тромбоцитоз (150-450), СОЭ повышена (2-10 мал, 2-15 дев).

Б/х крови: общий белок на нижней границе (60-80 г/л), альбумины на нижней границе (30-50 г/л), холестерин N (3, 1-6, 5 ммоль/л), мочевина повышена (4, 3-6, 8 ммоль/л), креатинин повышен (44-115 мкмоль/л??? ), серомукоид повышен (0, 13 - 0, 2 ед??? ), АСЛ-О резко повышен (1: 200), СРБ повышен (норма 0, 0001), калий повышен (3, 7-5, 1 ммоль/л??? ), натрий норма (135-145 ммоль/л)

Клиренс по эндогенному креатинину ↓ N 90-120

2. Дифф диагноз: (первичные и вторичные ХГН, обострения ХГН)

· гломерулонефрит с нефротическим / мочевым синдромом,

· IgA-нефропатия,

· синдром Гудпасчера,

· гранулематоз Вегенера,

· волчаночный гломерулонефрит (люпус нефрит),

· инфекционный эндокардит,

· геморрагический васкулит,

· злокачественная гипертония,

· интерстициальный нефрит, ГУС, цистит

3. Этиология: инфекционная природа – стрептококковая инфекция (В-гемолитический стрептококк группы А)

4. Функция почек ↓: ↓ клубочковой фильтрации (клиренс по эндогенному креатинину ↓ N 90-120). Нарушена азотовыделительная функция почек (↑ мочевина и креатинина в крови).

5. Тактика лечения:

· постельный режим (Лечебно-охранительный режим)

· ограничение соли до 1-2 г/сутки и белка до 0, 5 г/кг/сутки (бессолевой стол)

· ограничение жидкости (Питьевой режим расситывают по диурезу предыдущего дня – 20%)

· антибактериальная терапия – пенициллины в средних дозах 14 дней, затем бициллин-1

· антикоагулянты: гепарин 75-150 Ед/кг/сутки подкожно в течение 2-4 недель для предотвращения внутрисосудистого свертывания, антиагреганты дипиридамол (Курантил) по 5 мг/кг.

· лечение отеков – фуросемид 1-4 мг/кг/сутки внутрь

· лечение артериальной гипертензии (гипотензивная терапия) – каптоприл, эналаприл (иАПФ)

6. Стол 7а по Певзнеру: ограничение соли до 0, 5 г/сутки, белка до 0, 5 г/кг/сутки, ограничение жидкости по диурезу предыдущего дня.

7. Генез отеков (Стр. 155 Коколина): образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка ( эндоваскулярная пролиферация ) → ↓ клубочковой фильтрации → ишемия → активация РААС, повышение АДГ (активируется при гиперNa) → задержка воды и натрия → гиперволемия → выход жидкости на периферию (+ за счет увеличения сосудистой проницаемости) → отеки по нефритическому типу (симметричные; отсутствие миграции; плотные - повыш тургор; локализуются на лице, пояснице, конечностях (утренние); не достигают анасарки).

8. Генез артериальной гипертензии: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → спазм и ишемия клубочковых артерий (особенно приносящей) → активация РААС (превращение АТ знать! ), повышение АДГ (активируется при гиперNa), вторичный альдостеронизм → задержка воды и натрия → гиперволемия → гипертония

Повышение прессорных веществ (эндотелин-1, тромбоксан А2, ПГ F, КА, АТ II, гиперкальциемия) и снижение депрессорных (др. ПГ, NO, кинин-калликреиновая система).

9. Осложнения: 1) почечная эклампсия, 2) острая ЛЖСН → отек легкого, острая почечная недостаточность, хронический гломерулонефрит???

10. Назначение ГК больному не показано, при постинфекционном гломерулонефрите глюкокортикоиды не действуют

11. Прогноз благоприятный. Выздоравливают 90-95% детей

ЗАДАЧА 69

Мальчик 6 лет поступил в отделение с жалобами на слабость, сниженный аппетит, отеки.

Ребенок от II беременности, протекавшей с угрозой прерывания на 4 месяце. Роды в срок, со стимуляцией. Масса при рождении 3200 г., длина 51 см. На грудном вскармливании до 3 месяцев. Профилактические прививки по возрасту. Страдал атопическим дерматитом до 3 лет. Перенес ветряную оспу. Часто болел ОРВИ.

Семейный анамнез: у матери – дерматит, хронический тонзиллит; у бабушки со стороны матери – бронхиальная астма.

Ребенок заболел через 16 дней после перенесенного гриппа. Появился отечный синдром. В дальнейшем отеки нарастали, уменьшился диурез.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. АД=95/45 мм рт.ст. ЧСС – 82 уд/мин. Кожные покровы бледные. Выраженная отечность лица, голеней, стоп, передней брюшной стенки, поясничной области. Границы сердца: правая – по правому краю грудины, левая – по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +2 см. из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Выделил за сутки 300 мл мочи.

Клинический анализ крови: Нв-160 г/л, эр. – 5, 2х10¹²/л, тромб. – 416, 0х10⁹/л, лейк. – 9, 8х10⁹/л; п/я – 3%, с/я – 36%, эоз. – 7%, лимф. – 52%, мон. – 2, СОЭ – 37 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет – сол-ж., относительная плотность-1, 028, реакция – нейтр., белок – 6, 0 г/л, лейкоциты – 0-1 в п/зр, эритроциты – 0-1 в п/зр, бактерии – мало.

Биохимический анализ крови: общий белок – 41 г/л, альбумины – 19 г/л, серомукоид – 0, 44, СРБ ++, холестерин – 13 ммоль/л, общие липиды – 13, 2г/л (норма – 1, 7-4, 5), калий –3, 81 ммоль/л, натрий – 137, 5 ммоль/л, мочевина – 5, 1 ммоль/л, креатинин – 96 мкмоль/л (норма – до 110 мкмоль/л).

Клиренс по эндогенному креатинину: 80, 0 мл/мин.

Коагулограмма: фибриноген – 4, 5 г/л, протромбин – 130%.

Биохимический анализ мочи: белок-2, 5 г/сут (норма – до 0, 2 г/сут), оксалаты-28 мг/сут (норма – до 17).

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, эхогенность коркового слоя умеренно диффузно повышена.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте диагноз.

2. Каков генез отечного синдрома при данном заболевании?

3. С чем связано появление протеинурии при данном заболевании?

4. Дайте обоснование диагноза.

5. Составьте план обследования.

6. Оцените функциональное состояние почек.

7. Проведите дифференциальный диагноз.

8. Составьте план лечения.

9. Какой диеты необходимо придерживаться при данном заболевании?

10. Какие Вы знаете осложнения глюкокортикоидной терапии?

ЗАДАЧА 70

Девочка 4 лет, от II беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре и нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3800 г., длина 52 см. Находилась на грудном вскармливании до 2 месяцев. Перенесла краснуху, гепатит А. ОРВИ – редко.

Настоящее заболевание началось с появления рвоты, жидкого стула, субфебрильной температуры. На следующий день появилась резкая боль в поясничной области, озноб, температура тела 39⁰С, двукратная рвота, желтушность кожи, моча темного цвета.

При поступлении в стационар состояние тяжелое, в сознании, вялая. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, общая пастозность. Над легкими перкуторный звук легочный. Аускультативно: пуэрильное дыхание, хрипов нет. Границы сердца: верхняя по 3 ребру, правая – по правому краю грудины, левая – по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Живот мягкий, при пальпации умеренно болезненный в эпигастральной области. Печень +4 см. из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Стул жидкий, с прожилками крови. Олигоанурия. На следующий день – анурия.

Клинический анализ крови: Нв-80 г/л, эр.-3, 5х10¹²/л, ретик.-8%, тромб.-70, 0х10⁹/л, лейк.-15, 7х10⁹/л; п/я-2%, с/я-70%, л-19%, м.-9%, СОЭ-25 мм/час.

Общий анализ мочи: количество – 10, 0 мл, цвет – темно-коричневый, относительная плотность – 1010, белок – 0, 66 г/л, лейкоциты – 4-6 в п/зр, эритроциты – до 100 в п/зр.

Биохимический анализ крови: общий белок – 68 г/л, СРБ – ++, общий билирубин – 40 мкмоль/л (прямой – 3, 5 мкмоль/л, непрямой – 36, 5 мкмоль/л), холестерин – 4, 7 ммоль/л, глюкоза – 4, 5 ммоль/л, калий – 6, 19 ммоль/л, натрий – 140, 0 ммоль/л, мочевина – 38, 6 ммоль/л, креатинин – 673 мкмоль/л (норма – до 110 мкмоль/л).

Клиренс по эндогенному креатинину: 18, 0 мл/мин.

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, увеличены в размерах, отмечается отечность паренхимы, чашечно-лоханочная система не изменена.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Каков патогенез данного состояния?

3. Какова причина развития желтушного синдрома?

4. Дайте обоснование диагноза.

5. Объясните механизм развития почечной недостаточности.

6. Составьте план дальнейшего обследования ребенка.

7. Оцените функциональное состояние почек.

8. Каковы Ваши терапевтические мероприятия?

9. Перечислите исходы данного заболевания.

10. Какова длительность диспансерного наблюдения?

1. (ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ) ГУС, ОПН ИЛИ Гемолитико-уремический синдром, тяжелая форма??? (за счет анурии), ОПН

ОАК: ↓ Hb (120-145 г/л), N эритроциты (3, 7-4, 9 х10¹²/л), ретикулоциты ↑ (0, 5-1, 5%), тромбоцитопения (150-320х109/л), лейкоцитоз (7-9*10⁹/л), нейтрофилы ↑ (N 36-52%), лимфоциты ↓ (N 33-50%), моноциты норма (3-11%), СОЭ повышена (2-10 мал, 2-15 дев).

ОАМ: анурия (разовый объем в N 70-90 мл), макрогематурия(0-1 мал.; 3-4 у дев.), относительная плотность снижена (гипостенурия) (1012-1025), протеинурия (0-0, 033г/л), лейкоциты N (0-4 мал.; 0-6 дев.).

Б/х крови: общий белок N (60-80 г/л), СРБ повышен (норма 0, 0001), общий билирубин ↑ (5-21 мкмоль/л), прямой билирубин ↑ (0-0, 68 мкмоль/л), непрямой ↑ (2, 5-10, 3 мкмоль/л), холестерин N (3, 1-6, 5 ммоль/л), гиперкалиемия (3, 7-5, 1 ммоль/л), натрий норма (135-145 ммоль/л), мочевина ↑ (4, 3-6, 8 ммоль/л), креатинин ↑ (44-110 мкмоль/л).

Клиренс по эндогенному креатинину ↓ (до 7 лет 60-108 мл/мин)

2. Патогенез: ГУС – это заболевание, включающее неиммунную гемолитическую анемию, тромбоцитопению и поражение почек c развитием острой почечной недостаточности

токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток	Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения
↓	↓
Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов	Тромбоцитопения потребления

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)

E.coli → шига-токсин → кишечник → прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

3. Причина желтушного синдрома: повышение непрямого билирубина вследствие гемолитической анемии (патогенез – смотри 2)

4. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза жизни, возраста, анамнеза заболевания (типичный возраст 3-5 лет), данных осмотра (вялая, желтушный оттенок кожных покровов, общая пастозность, увеличение относительных границ сердца за счет верхней границы, гепатомегалия (в N +1см), гемоколит), лабораторных и инструментальных исследований.

5. Механизм развития почечной недостаточности: смотри 2)

6. План обследования:

· ОАК: шизоциты, анизоцитоз, свободный Hb в сыворотке, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями).

· б/х: ↑ ЛДГ

· анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко

· УЗИ почек + доплерография (снижение или отсутствие кровотока в кортикальном слое почек)

· коагулограмма (ДВС-синдром) (умер. сниж. фибриногена, дефицит плазминогена, сниж. АТ-III, снижение фибринолитической активности плазмы).

· реакция Кумбса – отрицательная

· посев крови и кала на патогенные штаммы (ген шигатоксина в стуле методом ПЦР).

· миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов

· измерение АД

7. Функция почек снижение клубочковой фильтрации (снижен клиренс по эндогенному креатинину - анурия), азотовыделительная функция снижена (↑ мочевина, креатинин), умеренное снижение концентрационной???

8. терапевтические мероприятия:

патогенетическая терапия: антикоагулянты (гепарин 300-500 Ед/кг), антиагреганты (курантил 5мг/кг/сутки), свежезамороженная плазма 10-20 мл/мин (повышение АТ-III), антиоксиданты (вит. Е и А), сосудорасширяющие препараты???, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, ЗПТ – постоянный продолженный низкопоточный диализ (при калии > 7 ммоль/л, анурии), при атипичном – моноклональные АТ пожизненно.
симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики
при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты

9. Исходы: 1)выздоровление через 1-2 недели с исчезновением гемол анемии, тромбоцитопении и восстановлением диуреза, 2) летальный исход при тяжелых формах(10-50%), 3) переход в ХПН; 4) выздоровление + сниж СКФ, протеинурия, стойкая АГ.

10. Длительность диспансерного наблюдения??? до взросл.5л.ремиссии-1гр.здор.Пед-4рвг-1г, 2рвг, нефролог-1рвг.По пок - ОАК, коагулограмма, иссл.мочи, УЗИпоч, б/х

11. Дифференциальный диагноз: атипичный ГУС, ТТП (тромботическая).

ЗАДАЧА 71

Девочка 11 лет поступила в больницу с жалобами на тошноту, головную боль, бурое окрашивание мочи.

Ребенок от 3 беременности, протекавшей с токсикозом 1 половины, от 2 срочных неосложненных родов. Родилась с массой тела 3450, длиной 52 см. Ранее развитие без особенностей, до года не болела, после года болела ОРВИ нечасто (3-4 раза в год), перенесла ветряную оспу, корь, дважды-ангину. Родители здоровы, в семье еще 1 мальчик 15 лет, страдает хроническим гастродуоденитом.

В возрасте 5 лет после ОРВИ у девочки появились отеки, повышение АД до 130/90 мм. рт. ст.; макрогематурия, протеинурия до 5 г/л. Получала терапию диуретиками, гипотензивными препаратами, гепарин, курантил, преднизолон, в 9-летнем возрасте проведен 1 курс цитостатиков. Эффект от лечения частичный в виде исчезновения отеков и снижения АД; постоянно сохранялись гематурия и протеинурия до 1-2 грамм в сутки. В последнее время АД стойко держалось на уровне 150/100 мм. рт. ст. Данное ухудшение состояния отмечалось после перенесенного гриппа.

Состояние при поступлении тяжелое. Кожные покровы и слизистые бледные, с сероватым оттенком. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп, передней брюшной стенки. АД 155/100 мм. рт. ст. В легких хрипов нет. Границы сердца: верхняя по 3 ребру, правая по правому краю грудины, левая на 1 см кнаружи среднеключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, ЧСС 72 / в мин. Выслушивается негрубый систолический шум на верхушке сердца. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Диурез 450 мл в сутки, моча мутная, бурого цвета.

Клинический анализ крови: Hb – 90 г/л, эр. – 3.1х10¹²/л, тромб. – 280, 0х10⁹/л, лейк. – 6, 6х10⁹/л; п/я – 2%, с/я – 56%, эоз. – 1%, лимф. – 39%, мон. – 2%, СОЭ – 40 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность –1011, белок –4, 5 г/л, эритроциты измененные покрывают все поля зрения, лейкоциты – 10-15 в поле зрения.

Биохимический анализ крови: общий белок – 48 г/л, альбумины – 25 г/л, СРБ – 0, 012 (норма 0, 0001), холестерин – 7, 6 ммоль/л, калий – 6, 1 мэкв/л, натрий – 139 мэкв/л, мочевина – 20 ммоль/л, креатинин – 260 мкмоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: 42 мл/мин.

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, уменьшены в размерах, плохо диференцируются от окружающей ткани, контуры неровные. Дифференцировка слоев паренхимы нарушена, эхогенность паренхимы повышена. Чашечно-лоханочная система без деформаций и эктазий

ЗАДАНИЕ:

1. Сформулируйте развернутый диагноз

2. Как Вы оцениваете функцию почек у больной?

3. Какие исследования необходимы для оценки канальцевой функции почек?

4. Каков генез анемии у больной?

5. Ваша тактика лечения?

6. Какая диета необходима больной?

7. Какие изменения КОС могут быть у этого ребенка и каков механизм их развития?

8. Какие изменения на глазном дне возможны у больного и какова их причина?

9. Какая симтоматическая терапия показана больному?

10. Каков прогноз заболевания?

1. (ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ) Хронический гломерулонефрит, смешанная форма, период обострения. ХПН (ХБП 3 степень) ИЛИ

ХБП. Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), смешанная форма, (активность III, прогрессирующее течение), период обострения. Хроническая почечная недостаточность 2 ст. (СКФ 30-59). Анемия II степени.

Диурез суточный: 1520-1670 мл

Для ориентировочного расчета АД: АД сист.= 90+2n, АД диаст.=60+n; n –количество лет после 1 года; → Для 11 лет N 112/71 мм. рт. ст.

ОАК: анемия 2 степени, (Hb 120-145 г/л), эритроциты ↓ (4-5х10¹²/л), тромбоциты N (150-450 х10⁹/л), лейкоциты N (6-8*10⁹/л), п/я N (N 1-6%), с/я N (N 47-72%), эозинофилы N (1-4%), лимфоциты N (N 32-46%), моноциты N (2-8%), СОЭ ↑ (2-10 мал, 2-15 дев).

ОАМ: относительная плотность ↓ (1012-1025 ед.), протеинурия нефротического уровня, т. к. > 3 г/л (0-0, 033г/л), эритроцитурия измененными (0-1 мал.; 3-4 у дев.), лейкоцитурия (0-4 мал.; 0-6 дев.)

Б/х крови: общий белок ↓ (60-80 г/л), альбумины ↓ (30-50 г/л), СРБ ↑ (норма 0, 0001), холестерин ↑ (3, 1-6, 5 ммоль/л), мочевина ↑ (4, 3-6, 8 ммоль/л), креатинин ↑ (44-115 мкмоль/л).

Клиренс по эндогенному креатинину ↓ N 90-120

2. Функции почек нарушены: фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), азотовыделительная (↑ уровня мочевины и креатинина в моче)

3. Оценка канальцевой функции: определение рН мочи (↓ ), экскреция аммония (↑ ), экскреция ионов водорода (↑ )

4. Генез анемии: гематурия, снижение выработки эритропоэтина.

5. Лечение:

· постельный режим

· ограничение жидкости (рассчет питьевого режима по последнему диурезу)

· Стол №7а по Певзнеру: бессолевой, малобелковый.

· лечение отеков – фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь

· лечение артериальной гипертензии – иАПФ (каптоприл, эналаприл)/ БРА + БКК.

· иммунсупрессивная терапия - преднизолон 1-2мг/кг в 3 приема (2/3 дозы в утренние часы: 6, 9, 12 часов) течение 6-8 недель (нет эффекта → пульс-терапия метилпреднизолон с пересчетом дозы на преднизолон+цитостатики) + цитостатики (азатиоприн)

· гепарин 100-300 Ед/кг/сутки

· дипиридамол (курантил) 10-15мг/кг/сутки

· иммуносупрессивная терапия – преднизолон 1-2мг/кг/сутки

· Симптоматическая: антилипидемические препараты, профилактичка гиповолемического криза (реополиглюкин на глюкозе 10-15 мл/кг), АБ при наслоении инфекции, симптоматическая терапия при развитии побочных эффектов ГК-терапии (гипокалиемия → аспаркам, панангин 20 мг/кг/сутки; остеороз → активные метаболиты вит. D: альфа-D3-Тева 0, 25 мкг/сутки).

6. Диета 7а: ограничение соли до 1-2 г/сутки, белка до 1-1, 5 г/кг/сутки, ограничение жидкости по диурезу предыдущего дня.

7. Изменения КОС: возможно развитие метаболического ацидоза из-за нарушения экскреторной функции почек (нарушении экскреции ионов водорода и реабсорбции НСО₃^-, задержка NH⁴⁺)

8. Изменения на глазном дне: кровоизлияние в сетчатку, отек диска зрительного нерва

9. Симптоматическая терапия: диуретики, гипотензивные средства, коррекция анемии (препараты эритропоэтина – эпрекс, эпокрин) (см. 5)

10. Прогноз неблагоприятный

ЗАДАЧА 72

Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.

Мальчик от III беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса при рождении 3800 г., длина 53 см. Раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.

Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенной ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, отмечался положительные эффект от лечения преднизолоном. В дальнейшем дважды на фоне ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.

При поступлении: состояние тяжелое. Отмечаются распространенные отеки на лице, туловище, конечностях, свободная жидкость в брюшной полости, в полости перикарда. Выражены признаки экзогенного гиперкортицизма. Границы сердца: правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая – на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены. ЧСС – 128 в 1 мин, АД – 100/60 мм рт. ст. Живот резко увеличен в объеме, выражены симптомы асцита. Печень +5 см. из-под реберного края. Диурез – 120-150 мл/сут.

Клинический анализ крови: Нв-111 г/л, эр. – 4, 2х10¹²/л, лейк. – 13, 1х10⁹/л; п/я – 5%, с/я – 53%, э. – 2%, л. – 38%, м. – 2%, СОЭ – 32 мм/час.

Общий анализ мочи: реакция- кислая, белок-3, 3г/л, лейкоциты-3-5 в поле зрения, эритроциты 0-1 в поле зрения, цилиндры: гиалиновые 5-6 в поле зрения, зернистые 3-4 в поле зрения.

Биохимический анализ крови: общий белок – 35 г/л, альбумины – 45%, глобулины: α 1 – 5%, α 2 – 30%, β – 10%, γ – 10%, холестерин – 7, 6 ммоль/л, калий – 4, 5 мэкв/л, натрий – 139 мэкв/л, мочевина – 6, 1 ммоль/л, креатинин – 60 мкмоль/л.

Анализ мочи на суточный белок: потеря белка 6, 7 г/сут (норма до 0, 2 г/сут).

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, отечны. Эхогенность коркового слоя умеренно диффузно повышена.

Биопсия почек: минимальные изменения.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте полный клинический диагноз

2. Каков генез отечного синдрома при данном заболевании?

3. Проведите дифференциальный диагноз

4. Составьте план лечения

5. Какие Вы знаете клинические симптомы экзогенного гиперкортицизма?

6. Какие исследования необходимы больному для уточнения функции почек?

7. Дайте обснование диагноза.

8. Составьте диету, необходимую данному больному.

9. Расскажите о механизме действия преднизолона.

10. Какова длительность диспансерного наблюдения?

1. (ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ) Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма (болезнь минимальных изменений гломерул), период обострения, ПН 0. ИЛИ

ХБП. Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), нефротическая форма, активность II, рецидивирующее течение, период обострения, без нарушения функции почек (первичный ГН НСМИ??? )

Диурез суточный: 1440-1520 мл

СКФ по формуле Шварца = к(0, 55)*121см*88 / креатинин 60 мкмоль/л = 98 мл/мин (N)

Для ориентировочного расчета АД: АД сист.= 90+2n, АД диаст.=60+n; n –количество лет после 1 года; → Для 7 лет N 104/67 мм. рт. ст.

ОАК: ↓ (Hb 120-145 г/л), эритроциты N (4-5х10¹²/л), лейкоциты ↑ (7-9*10⁹/л), п/я N (N 1-6%), с/я N (N 47-72%), эозинофилы N (1-4%), лимфоциты N (N 32-46%), моноциты N (2-8%), СОЭ ↑ (2-10 мал, 2-15 дев).

ОАМ: кислая реакция, протеинурия нефротического уровня, т. к. > 3 г/л (0-0, 033г/л), лейкоцитурия (0-4 мал.; 0-6 дев.), эритроцитыN (0-1 мал.; 3-4 у дев.), цилиндурия.

Б/х крови: общий белок ↓ (60-80 г/л), альбумины N (30-50 г/л), глобулины: α 1 – N (3-6%), α 2 – ↑ (9-14%), β – N (9-17%), γ – N (8-19%), холестерин ↑ (3, 1-6, 5 ммоль/л), калий N (3, 7-5, 1 ммоль/л), натрий N (135-145 ммоль/л), мочевина N (4, 3-6, 8 ммоль/л), креатинин N (44-115 мкмоль/л).

Суточная потеря белка повышена

2. Генез отечного синдрома: протеинурия → ↓ альбумина в сыворотке крови → гиповолемия (↓ онкотического давления) → ↑ уровня альдостерона и АДГ → отеки

Дифф диагноз:

· хронический пиелонефрит,

· вторичный гломерулонефрит, другие виды ХГН,

· IgA-нефропатия???

4. Лечение:

Диета гипоаллергенная. Стол 7а: ограничение соли до 1-2 г/сутки, белка до 1-1, 5 г/кг/сутки, ограничение жидкости по диурезу предыдущего дня.

· Постельный режим

· диуретики – лазикс в/в, фуросемид 1-2мг/кг/с внутрь

· Иммуносупрессивная терапия: преднизолон 2мг/кг/сутки, снижение дозы преднизолона → добавление цитостатиков (циклосоприн А 5-6мг/кг/сутки). Не менее 1 года.

· гепарин 100-300Ед/кг

· дипиридамол (курантил) 10-15мг/кг/с

· сердечные гликозиды (строфантин, коргликон)

· НПВС

· антилипидемическая терапия

5. Клиника экзогенного гиперкортицизма (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга при длительном лечении ГК): остеопороз, лунообразное лицо, увеличение массы тела, стрии, увеличение АД, мышечная слабость, пигментация, нефрокальциноз

6. Дополнительные исследования:

· Иммуногистохимия: отсутствие отложения Ig и компонентов комплимента.

· Электронная микроскопия: диффузное «сглаживание» ножек подоцитов.

· Опредление титра Ig E и M

· Уровень С₃- комплемента (всегда в N)

· Коагулограмма: повыш фибриногена, ПИ (гиперкоагуляция).

· оценка канальцевой функции: определение рН мочи (снижено), экскреция аммония (повышено), экскреция ионов водорода (повышено);

· оценка фильтрационной функции: клиренс по эндогенному креатинину (↓ ),

· оценка концентрационной функции почек: проба по Зимницкому (плотность мочи ↓ )

7. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни, данных осмотра, лабораторных исследований

8. Диета бессолевая, малобелковая (меньше 1 г/кг/сутки), ограничение жидкости

9. Механизм действия преднизолона (Кукес КФ Стр. 682): иммуносупрессивное, десенсибилизирующее, противовоспалительное действие

Влияние на иммунную систему.

— Противовоспалительное действие (преимущественно при аллер-гической и иммунной формах воспаления) вследствие нарушения синтеза Пг, JIT и цитокинов, уменьшения проницаемости ка-пилляров, снижения хемотаксиса иммунокомпетентных клеток и подавления активности фибробластов.

— Подавление клеточного иммунитета, аутоиммунных реакций при трансплантации органов, снижение активности Т-лимфоцитов, макрофагов, эозинофилов.

Влияние на водно-электролитный обмен.

— Задержка в организме ионов натрия и воды (увеличение реабсор-бции в дистальных отделах почечных канальцев), активное выведения ионов калия (для препаратов с минералокортикоидной активностью), увеличение массы тела. По выраженности этого действия ЛС можно расположить в следующей последовательности: флудрокортизон » природные глюкокортикоиды > синтетические глюкокортикоиды » фторированные глюкокортикоиды.

— Уменьшение всасывания ионов кальция с пищей, уменьшение их содержания в костной ткани (остеопороз), повышение экскреции с мочой.

Влияние на обменные процессы.

— На липидный обмен — перераспределение жировой ткани (повышенное отложение жира в области лица, шеи, плечевого пояса, живота), гиперхолестеринемия.

— На углеводный обмен — стимуляции глюконеогенеза в печени, уменьшение проницаемости мембран клеток для глюкозы (возможно развитие стероидного диабета).

— На белковый обмен — стимуляция анаболизма в печени и катаболических процессов в других тканях, уменьшение содержания глобулинов в плазме крови.

Влияние на ССС — повышение АД (стероидная артериальная ги-пертензия) вследствие задержки жидкости в организме, увеличения плотности и чувствительности адренорецепторов в сердце и сосудах, усиления прессорного действия ангиотензина II.

Влияние на систему гипоталамус-гипофиз-надпочечники — угнетение вследствие механизма отрицательной обратной связи.

Влияние на кровь — лимфоцитопения, моноцитопения и эозинопения, в то же время глюкокортикоиды стимулируют пролиферацию эритроцитов, увеличивают общее количество нейтрофилов и тромбоцитов (изменения в клеточном составе крови проявляются уже через 6-12 ч после приёма и сохраняются при длительном при-менении этих ЛС в течение нескольких недель).

10. Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику

ЗАДАЧА 73

Ребенок 12 лет, поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»).

Мальчик от I беременности, протекавшей физиологически. Родился в срок, масса при рождении 3200 г., длина 50 см. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ – 3-4 раза в год. Отмечается лекарственная аллергия на пенициллин в виде крапивницы.

Заболел в 6-летнем возрасте, когда через 2 недели после перенесенной ОРВИ появились отеки, олигурия, протеинурия, эритроцитурия, анемия, АД=150/90 мм рт. ст. Лечился в стационаре по месту жительства. После проведенной терапии наступила частичная ремиссия, анализы мочи и крови не нормализовались. Перенес три обострения без достижения ремиссии.

Настоящее обострение началось после перенесенной ОРВИ. Ребенок поступил в стационар в тяжелом состоянии.

12 3 4 5 6 7 8 9 Следующая ⇒