ИЛИ Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активная стадия, активность 2-3ст., без нарушения функции почек???

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 9Следующая ⇒

Для ориентировочного расчета АД: АД сист.= 90+2n, АД диаст.=60+n; n –количество лет после 1 года; → Для мальчика 6 лет N 108/66 мм. рт. ст.

ОАК: ↑ Hb (120-145 г/л), ↑ эритроцитов (до 4, 9 х10¹²/л) (за счет сгущения), лейкоцитоз (7-9*10⁹/л), п/я норма (N 1-6%), с/я ↓ (N 47-72%) → относительная нейтропения, эозинофилы ↑ (1-4%), лимфоцитоз ↑ → абсолютный лимфоцитоз (N 19-37%), моноциты норма (3-11%), тромбоцитоз (150-320х109/л) (гиперкоагуляция), СОЭ повышена (2-10 мал, 2-15 дев).

ОАМ: относительная плотность повышена (гиперстенурия) (1012-1025), массивная протеинурия (нефротического уровня), т. к. > 3 г/л (0-0, 033г/л), эритроциты N(0-1 мал.; 3-4 у дев.), лейкоциты N (0-4 мал.; 0-6 дев.), бактериурия.

Б/х крови: общий белок ↓ (60-80 г/л), альбумины ↓ (30-50 г/л), серомукоид повышен (0, 13 - 0, 2 ед??? ), СРБ повышен (норма 0, 0001), гиперхолестеринемия (3, 1-6, 5 ммоль/л), липидемия, калий N (3, 7-5, 1 ммоль/л??? ), натрий норма (135-145 ммоль/л), мочевина N (4, 3-6, 8 ммоль/л), креатинин N (44-110 мкмоль/л),

Клиренс по эндогенному креатинину N (до 7 лет 60-108 мл/мин)

2. Генез отечного синдрома (Страница 155 Коколина): протеинурия → ↓ альбумина в сыворотке крови (гипопротеинемия) → ↓ онкотического давления → гиповолемия, жидкость неполностью вовращается в сосудистое русло + несостоятельность лимфооттока → отеки

3. Протеинурия появляется за счет поражения базальной мембраны клубочков ЦИК + нарушается реабсорбция белков в канальцах почек

4. Обоснование диагноза: жалобы, осмотр (отеки мягкие, распространенные, нормальное АД), б/х крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, повышение фибриногена), б/х мочи (потеря белка)

5. План обследования:

· повторить б/х крови и мочи,

· общий анализ мочи 1 раз в 2-3 дня,

· проба Зимницкого 1 раз в 14 дней,

· ежедневное определение выпитой жидкости и выделенной жидкости ежедневно

· 3-кратный посев мочи,

· ежедневное измерение АД,

· ОАК 1 раз в 5-7 дней,

· осмотр глазного дна,

· ЭКГ

6. Функции почек не нарушены (концентрационная определяется по плотности, выделительная=экскреторная по креатинину, мочевине и эндогенному креатинину, синтетическая, регуляторная=гомеостатическая)

7. Дифф диагноз: (первичные и вторичные ХГН)

· гломерулонефрит с нефротическим /мочевым синдромом,

· IgA-нефропатия,

· синдром Гудпасчера,

· гранулематоз Вегенера,

· волчаночный гломерулонефрит,

· инфекционный эндокардит,

· геморрагический васкулит,

· злокачественная гипертония,

· интерстициальный нефрит,

· ГУС, цистит

8. Лечение:

· элиминация антигена (противовирусная терапия)

· гипоаллергенная диета, ограничение соли до 2 г/сутки, ограничение питьевого режима при развитии ПН.

· иммуносупрессивная терапия – преднизолон 1-2мг/кг/сутки в 3 приема (2/3 дозы в утренние часы: 6, 9, 12 часов) течение 6-8 недель (нет эффекта → пульс-терапия метилпреднизолон с пересчетом дозы на преднизолон+цитостатики)

· антикоагулянты (гепарин подкожно 200-250 Ед/кг/сутки в 4 приема в течение 4-6 недель или низкомолекулярные гепарины – фраксипарин, фрагмин), антиагреганты (дипириндамол=курантил внутрь 5-7мг/кг/сутки в 3 приема в течение 2-3 месяцев)

Симптоматическая: антилипидемические препараты, диуретики - фуросемид 1-2 мг/кг/с внутрь, профилактичка гиповолемического криза (реополиглюкин на глюкозе 10-15 мл/кг), АБ при наслоении инфекции, симптоматическая терапия при развитии побоч эффектов ГК-терапии (гипокалиемия → аспаркам, панангин 20 мг/кг/сутки; остеороз → активные метаболиты вит. D: альфа-D3-Тева 0, 25 мкг/сутки).

9. Диета 7а: ограничение соли до 1-2 г/сутки, белка до 1-1, 5 г/кг/сутки, ограничение жидкости

10. Осложнения лечения: лейкемоидная реакция крови, «волчий» аппетит, синдром Иценко-Кушинга (остеопороз, лунообразное лицо, увеличение массы тела, стрии+гипертрихоз (атрофия дистальных тканей), стероидная АГ, гипокалиемия, стероидная язвенная болезнь, стероидный диабет), депрессия, психоз, иммуносупрессия.

ЗАДАЧА 70

Девочка 4 лет, от II беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре и нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3800 г., длина 52 см. Находилась на грудном вскармливании до 2 месяцев. Перенесла краснуху, гепатит А. ОРВИ – редко.

Настоящее заболевание началось с появления рвоты, жидкого стула, субфебрильной температуры. На следующий день появилась резкая боль в поясничной области, озноб, температура тела 39⁰С, двукратная рвота, желтушность кожи, моча темного цвета.

При поступлении в стационар состояние тяжелое, в сознании, вялая. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, общая пастозность. Над легкими перкуторный звук легочный. Аускультативно: пуэрильное дыхание, хрипов нет. Границы сердца: верхняя по 3 ребру, правая – по правому краю грудины, левая – по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Живот мягкий, при пальпации умеренно болезненный в эпигастральной области. Печень +4 см. из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Стул жидкий, с прожилками крови. Олигоанурия. На следующий день – анурия.

Клинический анализ крови: Нв-80 г/л, эр.-3, 5х10¹²/л, ретик.-8%, тромб.-70, 0х10⁹/л, лейк.-15, 7х10⁹/л; п/я-2%, с/я-70%, л-19%, м.-9%, СОЭ-25 мм/час.

Общий анализ мочи: количество – 10, 0 мл, цвет – темно-коричневый, относительная плотность – 1010, белок – 0, 66 г/л, лейкоциты – 4-6 в п/зр, эритроциты – до 100 в п/зр.

Биохимический анализ крови: общий белок – 68 г/л, СРБ – ++, общий билирубин – 40 мкмоль/л (прямой – 3, 5 мкмоль/л, непрямой – 36, 5 мкмоль/л), холестерин – 4, 7 ммоль/л, глюкоза – 4, 5 ммоль/л, калий – 6, 19 ммоль/л, натрий – 140, 0 ммоль/л, мочевина – 38, 6 ммоль/л, креатинин – 673 мкмоль/л (норма – до 110 мкмоль/л).

Клиренс по эндогенному креатинину: 18, 0 мл/мин.

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, увеличены в размерах, отмечается отечность паренхимы, чашечно-лоханочная система не изменена.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Каков патогенез данного состояния?

3. Какова причина развития желтушного синдрома?

4. Дайте обоснование диагноза.

5. Объясните механизм развития почечной недостаточности.

6. Составьте план дальнейшего обследования ребенка.

7. Оцените функциональное состояние почек.

8. Каковы Ваши терапевтические мероприятия?

9. Перечислите исходы данного заболевания.

10. Какова длительность диспансерного наблюдения?

1. (ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ) ГУС, ОПН ИЛИ Гемолитико-уремический синдром, тяжелая форма??? (за счет анурии), ОПН

ОАК: ↓ Hb (120-145 г/л), N эритроциты (3, 7-4, 9 х10¹²/л), ретикулоциты ↑ (0, 5-1, 5%), тромбоцитопения (150-320х109/л), лейкоцитоз (7-9*10⁹/л), нейтрофилы ↑ (N 36-52%), лимфоциты ↓ (N 33-50%), моноциты норма (3-11%), СОЭ повышена (2-10 мал, 2-15 дев).

ОАМ: анурия (разовый объем в N 70-90 мл), макрогематурия(0-1 мал.; 3-4 у дев.), относительная плотность снижена (гипостенурия) (1012-1025), протеинурия (0-0, 033г/л), лейкоциты N (0-4 мал.; 0-6 дев.).

Б/х крови: общий белок N (60-80 г/л), СРБ повышен (норма 0, 0001), общий билирубин ↑ (5-21 мкмоль/л), прямой билирубин ↑ (0-0, 68 мкмоль/л), непрямой ↑ (2, 5-10, 3 мкмоль/л), холестерин N (3, 1-6, 5 ммоль/л), гиперкалиемия (3, 7-5, 1 ммоль/л), натрий норма (135-145 ммоль/л), мочевина ↑ (4, 3-6, 8 ммоль/л), креатинин ↑ (44-110 мкмоль/л).

Клиренс по эндогенному креатинину ↓ (до 7 лет 60-108 мл/мин)

2. Патогенез: ГУС – это заболевание, включающее неиммунную гемолитическую анемию, тромбоцитопению и поражение почек c развитием острой почечной недостаточности

токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток	Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения
↓	↓
Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов	Тромбоцитопения потребления

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)

E.coli → шига-токсин → кишечник → прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

3. Причина желтушного синдрома: повышение непрямого билирубина вследствие гемолитической анемии (патогенез – смотри 2)

4. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза жизни, возраста, анамнеза заболевания (типичный возраст 3-5 лет), данных осмотра (вялая, желтушный оттенок кожных покровов, общая пастозность, увеличение относительных границ сердца за счет верхней границы, гепатомегалия (в N +1см), гемоколит), лабораторных и инструментальных исследований.

5. Механизм развития почечной недостаточности: смотри 2)

6. План обследования:

· ОАК: шизоциты, анизоцитоз, свободный Hb в сыворотке, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями).

· б/х: ↑ ЛДГ

· анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко

· УЗИ почек + доплерография (снижение или отсутствие кровотока в кортикальном слое почек)

· коагулограмма (ДВС-синдром) (умер. сниж. фибриногена, дефицит плазминогена, сниж. АТ-III, снижение фибринолитической активности плазмы).

· реакция Кумбса – отрицательная

· посев крови и кала на патогенные штаммы (ген шигатоксина в стуле методом ПЦР).

· миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов

· измерение АД

7. Функция почек снижение клубочковой фильтрации (снижен клиренс по эндогенному креатинину - анурия), азотовыделительная функция снижена (↑ мочевина, креатинин), умеренное снижение концентрационной???

8. терапевтические мероприятия:

патогенетическая терапия: антикоагулянты (гепарин 300-500 Ед/кг), антиагреганты (курантил 5мг/кг/сутки), свежезамороженная плазма 10-20 мл/мин (повышение АТ-III), антиоксиданты (вит. Е и А), сосудорасширяющие препараты???, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, ЗПТ – постоянный продолженный низкопоточный диализ (при калии > 7 ммоль/л, анурии), при атипичном – моноклональные АТ пожизненно.
симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики
при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты

9. Исходы: 1)выздоровление через 1-2 недели с исчезновением гемол анемии, тромбоцитопении и восстановлением диуреза, 2) летальный исход при тяжелых формах(10-50%), 3) переход в ХПН; 4) выздоровление + сниж СКФ, протеинурия, стойкая АГ.

10. Длительность диспансерного наблюдения??? до взросл.5л.ремиссии-1гр.здор.Пед-4рвг-1г, 2рвг, нефролог-1рвг.По пок - ОАК, коагулограмма, иссл.мочи, УЗИпоч, б/х

11. Дифференциальный диагноз: атипичный ГУС, ТТП (тромботическая).

⇐ Предыдущая 123 4 5 6 7 8 9 Следующая ⇒