Врожденный порок развития почек (поликистоз почек) (поликистозная болезнь почек ???). ХПН 2 степени. Анемия I степени.

⇐ ПредыдущаяСтр 4 из 9Следующая ⇒

Для ориентировочного расчета АД: АД сист.= 90+2n, АД диаст.=60+n; n –количество лет после 1 года; → Для 6, 5 лет N 103/67 мм. рт. ст.

ОАК: ↓ (анемия I степени) (Hb 120-145 г/л), эритроциты ↓ (3, 7-4, 9х10¹²/л), лейкоциты N (6-8*10⁹/л), нейтрофилы ↑ (43-59%), эозинофилы N (1-4%), лимфоциты ↓ (N 32-46%) -> лимфопения, моноциты N (2-8%), СОЭ ↑ (4-12 мм/час).

ОАМ: количество мочи в норма (100-150 мл), гипостенурия, все остальное норма.

Анализ мочи по Зимницкому: гипостенурия ↓ (концентрационной функции почек), ближе к никтурии???

Б/х крови: общий белок N (60-80 г/л), альбумины ↓ (65-85%), глобулины: α 1 – N (3-6%), α 2 – ↓ (9-14%), β – ↑ (9-17%), γ – ↑ (8-19%), мочевина ↑ (4, 3-6, 8 ммоль/л), креатинин ↑ (44-115 мкмоль/л), калий N (3, 7-5, 1 ммоль/л), натрий N (135-145 ммоль/л).

КОС: метаболический ацидоз

Биохимический анализ мочи : белок – ↑ (норма до 200 мг/сут), аммиак – ↓ (норма 30-65 ммоль/сут), титрационная кислотность – ↓ (норма 48-62 ммоль/сут), углеводы – ↑ (норма до 1, 11 ммоль/сут).

Свободная мочевая проба : гипостенурия (1004-1008??? ), никтурия

Клиренс по эндогенному креатинину снижен (N 60-108).

2. Дополнительные исследования:

· Анализ мочи по Нечипоренко

· оценка канальцевой функции почек: рН мочи ↓, экскреция аммония ↑, экскреция ионов водорода ↑

· дуплексное сканирование сосудов почек,

· биопсия почек

· (КТ??? )

3. Изменения в показателях относительной плотности мочи: относительная плотность мочи ↓, маленький разброс в цифрах (< 8 единиц), что говорит о нарушении концентрационной функции почек.

4. Изменения КОС: метаболический ацидоз – нарушение канальцевой функции почек – рН мочи ↓, экскреция аммония ↑, экскреция ионов водорода ↑

5. Причина анемии: ↓ выработки почками эритропоэтина.

6. Консультация специалистов: нефролог, гематолог, генетик, уролог

7. Возможные причины заболевания у данного ребенка: токсическое действие химических реактивов на организм матери, грипп у матери во время беременности

8. Методы функционального исследования почек:

· концентрационная функция почек: \ анализ мочи по Зимницкому,

· азотовыделительная функция: б/х крови и мочи,

· фильтрационная функция: клиренс по эндогенному креатинину,

· канальцевая функция: КОС, б/х мочи

9. Стигмы дизэмбриогенеза у данного ребенка: эпикант, готическое небо, аномальная форма ушных раковин

10. Лечение:

· режим гидратации = объем суточной мочи + 500мл

· малобелковая диета

· применение диуретиков (фуросемид)

· препараты эритропоэтина (эпоэтин, эпоген, прокрит)

· при ацидозе – в\в NAHCO₃, содовые клизмы

· препараты янтарной кислоты – «Янтавит» 10мг/кг/сутки до еды 2 раза в день по схеме: 3 дня прием, 4 дня перерыв. В течение 1 месяца. Курсы 1 раз в 3 месяца. (восполняют нарушения энергодефицита).

· диализ (перитонеальный, гемодиализ)

· трансплантация почки

11. Прогноз неблагоприятный

12. Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику

ЗАДАЧА 77

Девочка 6 лет поступила в отделение по поводу болей в пояснице, учащенного мочеиспускания, повышения температуры до фебрильных цифр.

Ребенок от 1-ой беременности, протекавшей физиологически. Роды на 39-ой неделе. Масса при рождении 3300г., длина 50 см. Период новорожденности протекал без особенностей. Часто болеет ОРВИ. Аллергоанамнез не отягощен.

За две недели до появления симптомов настоящего заболевания перенесла ветряную оспу. В дальнейшем жаловалась на учащение и болезненность в конце мочеиспускания, появление болей в пояснице и мутную мочу. В начале заболевания температура тела была 37, 2-37, 4°С, со 2-го дня повысилась температура тела до 38 – 39° С.

Катаральных явлений не отмечалось. В течение последующих 3-х дней продолжала лихорадить, сохранялась дизурия.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожа бледная, отеков нет. Температура тела 38, 6 С. Симптом поколачивания положительный справа. Пальпация в области проекции правой почки и над лобком - болезненна. Мочеиспускания учащенные, болезненные.

Общий анализ крови: Нb 136 г/л, эр. – 4, 1х10 ¹²/л, лейк – 11, 4х10 ⁹/л, п/я 13%, с/я – 60%, лимф.19%, мон.8%, СОЭ – 40 мм в час.

Общий анализ мочи: Цвет – желтый, прозрачность - неполная, рН – 5, 5, белок 0, 066г/л, Лейкоциты – покрывают все поля зрения, эритр. – 1 - 3 в п/зр., много бактерий.

Биохимический анализ крови: общий белок – 76г/л, мочевина 6, 1 ммоль/л. креатинин – 82 мкмоль/л, калий – 4, 8 ммоль/л, натрий 148 ммоль/л, СРБ = ++.

Посев мочи на стерильность: Рост кишечной палочки в титре 100000 в 1 мл.

УЗИ почек и мочевого пузыря: Почки расположены правильно, левая - 81х38х27 мм, правая – 80х35х25 мм. Стенки лоханок уплотнены, слоистые с обеих сторон. Правая лоханка до микции – 16 мм., после микции – 14 мм.( норма до 5 мм.), левая лоханка 5 и 3 мм. соответственно. Мочевой пузырь – объем + 160 см³, стенки утолщены, уплотнены, остаточная моча 15 мл.

ЗАДАНИЕ:

1. Ваш диагноз?

2. Опишите этиопатогенез данного заболевания

3. Проведите дифференциальный диагноз.

4. Составьте план дальнейшего обследования ребенка.

5. Каковы показания для проведения экскреторной урографии?

6. Какова врачебная тактика ведения больного?

7. Возможный исход заболевания.

8. Длительность диспансерного наблюдения за больной в период ремиссии.

1. (ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ) Вторичный острый пиелонефрит, активная тсадия. Пиелоэктазия справа. Острый цистит. ПН 0. ИЛИ

⇐ Предыдущая 1 2 345 6 7 8 9 Следующая ⇒