Коколина, Румянцев Нейрология Стр. 626 – ОПН.

Нефрология Коколина, Румянцев Стр. 380!!! – ГУС

ЗАДАЧА 71

Девочка 11 лет поступила в больницу с жалобами на тошноту, головную боль, бурое окрашивание мочи.

Ребенок от 3 беременности, протекавшей с токсикозом 1 половины, от 2 срочных неосложненных родов. Родилась с массой тела 3450, длиной 52 см. Ранее развитие без особенностей, до года не болела, после года болела ОРВИ нечасто (3-4 раза в год), перенесла ветряную оспу, корь, дважды-ангину. Родители здоровы, в семье еще 1 мальчик 15 лет, страдает хроническим гастродуоденитом.

В возрасте 5 лет после ОРВИ у девочки появились отеки, повышение АД до 130/90 мм. рт. ст.; макрогематурия, протеинурия до 5 г/л. Получала терапию диуретиками, гипотензивными препаратами, гепарин, курантил, преднизолон, в 9-летнем возрасте проведен 1 курс цитостатиков. Эффект от лечения частичный в виде исчезновения отеков и снижения АД; постоянно сохранялись гематурия и протеинурия до 1-2 грамм в сутки. В последнее время АД стойко держалось на уровне 150/100 мм. рт. ст. Данное ухудшение состояния отмечалось после перенесенного гриппа.

Состояние при поступлении тяжелое. Кожные покровы и слизистые бледные, с сероватым оттенком. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп, передней брюшной стенки. АД 155/100 мм. рт. ст. В легких хрипов нет. Границы сердца: верхняя по 3 ребру, правая по правому краю грудины, левая на 1 см кнаружи среднеключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, ЧСС 72 / в мин. Выслушивается негрубый систолический шум на верхушке сердца. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Диурез 450 мл в сутки, моча мутная, бурого цвета.

Клинический анализ крови: Hb – 90 г/л, эр. – 3.1х10¹²/л, тромб. – 280, 0х10⁹/л, лейк. – 6, 6х10⁹/л; п/я – 2%, с/я – 56%, эоз. – 1%, лимф. – 39%, мон. – 2%, СОЭ – 40 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность –1011, белок –4, 5 г/л, эритроциты измененные покрывают все поля зрения, лейкоциты – 10-15 в поле зрения.

Биохимический анализ крови: общий белок – 48 г/л, альбумины – 25 г/л, СРБ – 0, 012 (норма 0, 0001), холестерин – 7, 6 ммоль/л, калий – 6, 1 мэкв/л, натрий – 139 мэкв/л, мочевина – 20 ммоль/л, креатинин – 260 мкмоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: 42 мл/мин.

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, уменьшены в размерах, плохо диференцируются от окружающей ткани, контуры неровные. Дифференцировка слоев паренхимы нарушена, эхогенность паренхимы повышена. Чашечно-лоханочная система без деформаций и эктазий

ЗАДАНИЕ:

1. Сформулируйте развернутый диагноз

2. Как Вы оцениваете функцию почек у больной?

3. Какие исследования необходимы для оценки канальцевой функции почек?

4. Каков генез анемии у больной?

5. Ваша тактика лечения?

6. Какая диета необходима больной?

7. Какие изменения КОС могут быть у этого ребенка и каков механизм их развития?

8. Какие изменения на глазном дне возможны у больного и какова их причина?

9. Какая симтоматическая терапия показана больному?

10. Каков прогноз заболевания?

1. (ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ) Хронический гломерулонефрит, смешанная форма, период обострения. ХПН (ХБП 3 степень) ИЛИ

ХБП. Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), смешанная форма, (активность III, прогрессирующее течение), период обострения. Хроническая почечная недостаточность 2 ст. (СКФ 30-59). Анемия II степени.

Диурез суточный: 1520-1670 мл

Для ориентировочного расчета АД: АД сист.= 90+2n, АД диаст.=60+n; n –количество лет после 1 года; → Для 11 лет N 112/71 мм. рт. ст.

ОАК: анемия 2 степени, (Hb 120-145 г/л), эритроциты ↓ (4-5х10¹²/л), тромбоциты N (150-450 х10⁹/л), лейкоциты N (6-8*10⁹/л), п/я N (N 1-6%), с/я N (N 47-72%), эозинофилы N (1-4%), лимфоциты N (N 32-46%), моноциты N (2-8%), СОЭ ↑ (2-10 мал, 2-15 дев).

ОАМ: относительная плотность ↓ (1012-1025 ед.), протеинурия нефротического уровня, т. к. > 3 г/л (0-0, 033г/л), эритроцитурия измененными (0-1 мал.; 3-4 у дев.), лейкоцитурия (0-4 мал.; 0-6 дев.)

Б/х крови: общий белок ↓ (60-80 г/л), альбумины ↓ (30-50 г/л), СРБ ↑ (норма 0, 0001), холестерин ↑ (3, 1-6, 5 ммоль/л), мочевина ↑ (4, 3-6, 8 ммоль/л), креатинин ↑ (44-115 мкмоль/л).

Клиренс по эндогенному креатинину ↓ N 90-120

2. Функции почек нарушены: фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), азотовыделительная (↑ уровня мочевины и креатинина в моче)

3. Оценка канальцевой функции: определение рН мочи (↓ ), экскреция аммония (↑ ), экскреция ионов водорода (↑ )

4. Генез анемии: гематурия, снижение выработки эритропоэтина.

5. Лечение:

· постельный режим

· ограничение жидкости (рассчет питьевого режима по последнему диурезу)

· Стол №7а по Певзнеру: бессолевой, малобелковый.

· лечение отеков – фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь

· лечение артериальной гипертензии – иАПФ (каптоприл, эналаприл)/ БРА + БКК.

· иммунсупрессивная терапия - преднизолон 1-2мг/кг в 3 приема (2/3 дозы в утренние часы: 6, 9, 12 часов) течение 6-8 недель (нет эффекта → пульс-терапия метилпреднизолон с пересчетом дозы на преднизолон+цитостатики) + цитостатики (азатиоприн)

· гепарин 100-300 Ед/кг/сутки

· дипиридамол (курантил) 10-15мг/кг/сутки

· иммуносупрессивная терапия – преднизолон 1-2мг/кг/сутки

· Симптоматическая: антилипидемические препараты, профилактичка гиповолемического криза (реополиглюкин на глюкозе 10-15 мл/кг), АБ при наслоении инфекции, симптоматическая терапия при развитии побочных эффектов ГК-терапии (гипокалиемия → аспаркам, панангин 20 мг/кг/сутки; остеороз → активные метаболиты вит. D: альфа-D3-Тева 0, 25 мкг/сутки).

6. Диета 7а: ограничение соли до 1-2 г/сутки, белка до 1-1, 5 г/кг/сутки, ограничение жидкости по диурезу предыдущего дня.

7. Изменения КОС: возможно развитие метаболического ацидоза из-за нарушения экскреторной функции почек (нарушении экскреции ионов водорода и реабсорбции НСО₃^-, задержка NH⁴⁺)

8. Изменения на глазном дне: кровоизлияние в сетчатку, отек диска зрительного нерва

9. Симптоматическая терапия: диуретики, гипотензивные средства, коррекция анемии (препараты эритропоэтина – эпрекс, эпокрин) (см. 5)

10. Прогноз неблагоприятный

ЗАДАЧА 72

Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.

Мальчик от III беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса при рождении 3800 г., длина 53 см. Раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.

Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенной ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, отмечался положительные эффект от лечения преднизолоном. В дальнейшем дважды на фоне ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.

При поступлении: состояние тяжелое. Отмечаются распространенные отеки на лице, туловище, конечностях, свободная жидкость в брюшной полости, в полости перикарда. Выражены признаки экзогенного гиперкортицизма. Границы сердца: правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая – на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены. ЧСС – 128 в 1 мин, АД – 100/60 мм рт. ст. Живот резко увеличен в объеме, выражены симптомы асцита. Печень +5 см. из-под реберного края. Диурез – 120-150 мл/сут.

Клинический анализ крови: Нв-111 г/л, эр. – 4, 2х10¹²/л, лейк. – 13, 1х10⁹/л; п/я – 5%, с/я – 53%, э. – 2%, л. – 38%, м. – 2%, СОЭ – 32 мм/час.

Общий анализ мочи: реакция- кислая, белок-3, 3г/л, лейкоциты-3-5 в поле зрения, эритроциты 0-1 в поле зрения, цилиндры: гиалиновые 5-6 в поле зрения, зернистые 3-4 в поле зрения.

Биохимический анализ крови: общий белок – 35 г/л, альбумины – 45%, глобулины: α 1 – 5%, α 2 – 30%, β – 10%, γ – 10%, холестерин – 7, 6 ммоль/л, калий – 4, 5 мэкв/л, натрий – 139 мэкв/л, мочевина – 6, 1 ммоль/л, креатинин – 60 мкмоль/л.

Анализ мочи на суточный белок: потеря белка 6, 7 г/сут (норма до 0, 2 г/сут).

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, отечны. Эхогенность коркового слоя умеренно диффузно повышена.

Биопсия почек: минимальные изменения.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте полный клинический диагноз

2. Каков генез отечного синдрома при данном заболевании?

3. Проведите дифференциальный диагноз

4. Составьте план лечения

5. Какие Вы знаете клинические симптомы экзогенного гиперкортицизма?

6. Какие исследования необходимы больному для уточнения функции почек?

7. Дайте обснование диагноза.

8. Составьте диету, необходимую данному больному.

9. Расскажите о механизме действия преднизолона.

10. Какова длительность диспансерного наблюдения?

1. (ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ) Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма (болезнь минимальных изменений гломерул), период обострения, ПН 0. ИЛИ

ХБП. Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), нефротическая форма, активность II, рецидивирующее течение, период обострения, без нарушения функции почек (первичный ГН НСМИ??? )

Диурез суточный: 1440-1520 мл

СКФ по формуле Шварца = к(0, 55)*121см*88 / креатинин 60 мкмоль/л = 98 мл/мин (N)

Для ориентировочного расчета АД: АД сист.= 90+2n, АД диаст.=60+n; n –количество лет после 1 года; → Для 7 лет N 104/67 мм. рт. ст.

ОАК: ↓ (Hb 120-145 г/л), эритроциты N (4-5х10¹²/л), лейкоциты ↑ (7-9*10⁹/л), п/я N (N 1-6%), с/я N (N 47-72%), эозинофилы N (1-4%), лимфоциты N (N 32-46%), моноциты N (2-8%), СОЭ ↑ (2-10 мал, 2-15 дев).

ОАМ: кислая реакция, протеинурия нефротического уровня, т. к. > 3 г/л (0-0, 033г/л), лейкоцитурия (0-4 мал.; 0-6 дев.), эритроцитыN (0-1 мал.; 3-4 у дев.), цилиндурия.

Б/х крови: общий белок ↓ (60-80 г/л), альбумины N (30-50 г/л), глобулины: α 1 – N (3-6%), α 2 – ↑ (9-14%), β – N (9-17%), γ – N (8-19%), холестерин ↑ (3, 1-6, 5 ммоль/л), калий N (3, 7-5, 1 ммоль/л), натрий N (135-145 ммоль/л), мочевина N (4, 3-6, 8 ммоль/л), креатинин N (44-115 мкмоль/л).

Суточная потеря белка повышена

2. Генез отечного синдрома: протеинурия → ↓ альбумина в сыворотке крови → гиповолемия (↓ онкотического давления) → ↑ уровня альдостерона и АДГ → отеки

Дифф диагноз:

· хронический пиелонефрит,

· вторичный гломерулонефрит, другие виды ХГН,

· IgA-нефропатия???

4. Лечение:

Диета гипоаллергенная. Стол 7а: ограничение соли до 1-2 г/сутки, белка до 1-1, 5 г/кг/сутки, ограничение жидкости по диурезу предыдущего дня.

· Постельный режим

· диуретики – лазикс в/в, фуросемид 1-2мг/кг/с внутрь

· Иммуносупрессивная терапия: преднизолон 2мг/кг/сутки, снижение дозы преднизолона → добавление цитостатиков (циклосоприн А 5-6мг/кг/сутки). Не менее 1 года.

· гепарин 100-300Ед/кг

· дипиридамол (курантил) 10-15мг/кг/с

· сердечные гликозиды (строфантин, коргликон)

· НПВС

· антилипидемическая терапия

5. Клиника экзогенного гиперкортицизма (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга при длительном лечении ГК): остеопороз, лунообразное лицо, увеличение массы тела, стрии, увеличение АД, мышечная слабость, пигментация, нефрокальциноз

6. Дополнительные исследования:

· Иммуногистохимия: отсутствие отложения Ig и компонентов комплимента.

· Электронная микроскопия: диффузное «сглаживание» ножек подоцитов.

· Опредление титра Ig E и M

· Уровень С₃- комплемента (всегда в N)

· Коагулограмма: повыш фибриногена, ПИ (гиперкоагуляция).

· оценка канальцевой функции: определение рН мочи (снижено), экскреция аммония (повышено), экскреция ионов водорода (повышено);

· оценка фильтрационной функции: клиренс по эндогенному креатинину (↓ ),

· оценка концентрационной функции почек: проба по Зимницкому (плотность мочи ↓ )

7. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни, данных осмотра, лабораторных исследований

8. Диета бессолевая, малобелковая (меньше 1 г/кг/сутки), ограничение жидкости

9. Механизм действия преднизолона (Кукес КФ Стр. 682): иммуносупрессивное, десенсибилизирующее, противовоспалительное действие

Влияние на иммунную систему.

— Противовоспалительное действие (преимущественно при аллер-гической и иммунной формах воспаления) вследствие нарушения синтеза Пг, JIT и цитокинов, уменьшения проницаемости ка-пилляров, снижения хемотаксиса иммунокомпетентных клеток и подавления активности фибробластов.

— Подавление клеточного иммунитета, аутоиммунных реакций при трансплантации органов, снижение активности Т-лимфоцитов, макрофагов, эозинофилов.

Влияние на водно-электролитный обмен.

— Задержка в организме ионов натрия и воды (увеличение реабсор-бции в дистальных отделах почечных канальцев), активное выведения ионов калия (для препаратов с минералокортикоидной активностью), увеличение массы тела. По выраженности этого действия ЛС можно расположить в следующей последовательности: флудрокортизон » природные глюкокортикоиды > синтетические глюкокортикоиды » фторированные глюкокортикоиды.

— Уменьшение всасывания ионов кальция с пищей, уменьшение их содержания в костной ткани (остеопороз), повышение экскреции с мочой.

Влияние на обменные процессы.

— На липидный обмен — перераспределение жировой ткани (повышенное отложение жира в области лица, шеи, плечевого пояса, живота), гиперхолестеринемия.

— На углеводный обмен — стимуляции глюконеогенеза в печени, уменьшение проницаемости мембран клеток для глюкозы (возможно развитие стероидного диабета).

— На белковый обмен — стимуляция анаболизма в печени и катаболических процессов в других тканях, уменьшение содержания глобулинов в плазме крови.

Влияние на ССС — повышение АД (стероидная артериальная ги-пертензия) вследствие задержки жидкости в организме, увеличения плотности и чувствительности адренорецепторов в сердце и сосудах, усиления прессорного действия ангиотензина II.

Влияние на систему гипоталамус-гипофиз-надпочечники — угнетение вследствие механизма отрицательной обратной связи.

Влияние на кровь — лимфоцитопения, моноцитопения и эозинопения, в то же время глюкокортикоиды стимулируют пролиферацию эритроцитов, увеличивают общее количество нейтрофилов и тромбоцитов (изменения в клеточном составе крови проявляются уже через 6-12 ч после приёма и сохраняются при длительном при-менении этих ЛС в течение нескольких недель).

10. Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику

ЗАДАЧА 73

Ребенок 12 лет, поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»).

Мальчик от I беременности, протекавшей физиологически. Родился в срок, масса при рождении 3200 г., длина 50 см. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ – 3-4 раза в год. Отмечается лекарственная аллергия на пенициллин в виде крапивницы.

Заболел в 6-летнем возрасте, когда через 2 недели после перенесенной ОРВИ появились отеки, олигурия, протеинурия, эритроцитурия, анемия, АД=150/90 мм рт. ст. Лечился в стационаре по месту жительства. После проведенной терапии наступила частичная ремиссия, анализы мочи и крови не нормализовались. Перенес три обострения без достижения ремиссии.

Настоящее обострение началось после перенесенной ОРВИ. Ребенок поступил в стационар в тяжелом состоянии.

При осмотре: отеки в области век, поясницы, передней брюшной стенки и голеней. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. ЧСС – 92 удара в 1 мин. АД=150/100 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +3 см. из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Диурез – 250 мл в сутки.

Клинический анализ крови: Нв-96 г/л, эр. – 3, 2х10¹²/л, Ц.п. – 0, 9, лейк.-6, 5х10⁹/л; п/я – 8%, с/я – 66%, э. – 1%, б. – 1%, л.-19%, м. – 5%, СОЭ – 40 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет – бурый, реакция – щелочная, относительная плотность – 1, 003, белок – 1, 6 г/л, лейкоциты – 2-3 п/зр, эритроциты – все поля зрения.

Биохимический анализ крови: общий белок – 50 г/л, альбумины – 50, 1%, глобулины: α ₁ – 3, 7%, α ₂ – 12%, β – 9, 9%, γ – 24, 3%, холестерин – 12, 37 ммоль/л, креатинин – 260 мкмоль/л (норма – до 110 мкмоль/л), мочевина – 10, 4 ммоль/л, калий – 7, 23 ммоль/л, натрий – 144 ммоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: 28 мл/мин.

Биохимический анализ мочи: белок – 2, 8 г/сут (норма – до 0, 2 г/сут), оксалаты – 20мг/сут (норма – до 17).

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, эхогенность коркового слоя обеих почек неравномерно повышена, пирамидки деформированы.

Биопсия почек: мезангиокапиллярный гломерулит. Нефросклероз в семи клубочках из десяти.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте полный клинический диагноз.

2. Дайте обоснование диагноза.

3. Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения функции почек?

4. Каков патогенез отеков?

5. Каков патогенез гипертензии?

6. В консультации каких специалистов нуждается больной?

7. Оцените функциональное состояние почек.

8. Составьте план лечения.

9. Показано ли назначение глюкокортикоидов данному больному?

10. Каков прогноз данного заболевания?

1. (ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ) Хронический гломерулонефрит, смешанная форма, период обострения, ХПН (ХБП 4 степень) ИЛИ

ХБП. Хронический гломерулонефрит (МПГН Стр. 434!!!! )(отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), смешанная форма, активность III, прогрессирующее течение, период обострения, ХПН 3 стадия. (15-29) Вторичная дизметаболическая оксалатурия. Анемия I степени.

Диурез суточный: 1520-1670 мл

СКФ по формуле Шварца = к(0, 55)*150см*88 / креатинин 260 мкмоль/л = 28 мл/мин (↓ )

Для ориентировочного расчета АД: АД сист.= 90+2n, АД диаст.=60+n; n –количество лет после 1 года; → Для 12 лет N 114/72 мм. рт. ст.

ОАК: ↓ (Hb 120-145 г/л), эритроциты ↓ (4-5, 2х10¹²/л), Ц. п. N (0, 85-1, 05), лейкоциты N (6-8*10⁹/л), п/я ↑ (N 1-6%), с/я N (N 47-72%), эозинофилы N (1-4%), базофилы N (0-1%), лимфоциты ↓ (N 22-35%), моноциты N (2-8%), СОЭ ↑ (2-10 мал, 2-15 дев).

ОАМ: гипостенурия, протеинурия субнефротического уровня (0-0, 033г/л), лейкоциты N (0-4 мал.; 0-6 дев.), эритроцитурия (макрогематурия) (0-1 мал.; 3-4 у дев.).

Б/х крови: общий белок ↓ (60-80 г/л), альбумины N (30-50 г/л), глобулины: α 1 – N (3-6%), α 2 – N (9-14%), β – N (9-17%), γ – ↑ (8-19%), холестерин ↑ (3, 1-6, 5 ммоль/л), креатинин ↑ (44-115 мкмоль/л), мочевина ↑ (4, 3-6, 8 ммоль/л), калий ↑ (3, 7-5, 1 ммоль/л), натрий N (135-145 ммоль/л).

Суточная потеря белка повышена

Клиренс по эндогенному креатинину : снижен (N 90-120).

Биохимический анализ мочи : протеинурия (норма – до 0, 2 г/сут), оксалатурия (норма – до 17).

2. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни, данных осмотра, лабораторных исследований

3. Дополнительные исследования:

· Полное вирусологическое и серологическое обследование (для искл. вторичного МПГН: гепатит В, С; менингококковая инфекция; кандидоз; микоплазмоз; шистосомоз);

· диагностика СКВ (ат к ДНК, антинуклеарный фактор, волчаночный антикоагулянт)

· оценка фильтрационной функции: клиренс по эндогенному креатинину (↓ ),

· оценка концентрационной функции почек: проба по Зимницкому (плотность мочи ↓ )

· Иммуногистохимия: отсутствие отложения Ig и компонентов комплимента (иммунофлюоресцентный метод).

· Электронная микроскопия: диффузное «сглаживание» ножек подоцитов.

· Опредление титра Ig A и M

· Уровень С₃- комплемента (снижен при МПГН)

· Коагулограмма: повыш фибриногена, ПИ (гиперкоагуляция).

Дифференциальный диагноз: с другими формами ГН.

4. Патогенез отеков: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → задержка воды и натрия → гиперволемия → выход жидкости на периферию (+ за счет увеличения сосудистой проницаемости) → отеки.

5. Патогенез гипертензии: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → вторичный альдостеронизм → задержка воды и натрия → гиперволемия → гипертония

6. Косультация специалистов: педиатр, нефролог, кардиолог, окулист.

7. Функции почек снижены: азотовыделительная (↑ мочевины, креатинина), фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), концентрационная (↓ плотности мочи)

8. Лечение:

· Диета

· лечение артериальной гипертензии – каптоприл, эналаприл

· диуретики – фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь

· преднизолон + цитостатики (циклофосфамид 2-3 мг/кг/сутки). Общая длительность не менее 1 года.

· гепарин 100-300Ед/кг

· дипиридамол (курантил) 10-15 мг/кг/сутки

· антилипидемическая терапия

9. Назначение ГК данному пациенту показано (иммуносупрессивная, десенсибилизирующая, противовоспалительная терапия)

10. Прогноз неблагоприятное течение. 5-яя выживаемость 51%, 10-яя – 32%, часто рецидивирует в трансплантате.

ЗАДАЧА 74

Мальчик 15 лет, от I беременности, протекавшей с токсикозом, срочных родов. Масса тела при рождении 2800 г, длина 50 см. Закричал сразу. Период новорожденности протекал без особенностей. На первом году рос и развивался нормально, привит по возрасту. Болел ОРВИ (3-4 раза в год). Аллергический анамнез не отягощен.

В возрасте 3 лет после перенесенной ОРВИ в моче были выявлены гематурия (эритроциты покрывали все поля зрения), следовая протеинурия; самочувствие мальчика оставалось удовлетворительным. С диагнозом «острый гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом» ребенок был госпитализирован в стационар по месту жительства, где получал соответствующее лечение, которое не привело к выздоровлению (постоянно отмечалась гематурия).

При очередном обследовании в возрасте 4, 5 лет была выявлена макрогематурия, стойкая протеинурия до 1г/сут, никтурия, снижение слуха на высоких частотах. В дальнейшем отмечалось отставание в физическом развитии, частые ОРВИ.

Из семейного анамнеза известно, что у бабушки ребенка со стороны матери в течение всей жизни отмечается изолированная гематурия (до 60-100 эритроцитов в поле зрения); родной брат матери умер в возрасте 23 лет от хронической почечной недостаточности, страдал снижением слуха и катарактой.

При настоящем обследовании состояние ребенка средней тяжести. Кожные покровы чистые, бледные; видимые слизистые бледно-розовые. Масса тела 46 кг, рост 157 см. Подкожно-жировой слой выражен слабо. Отеков, пастозности нет. Отмечаются стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, эпикант, высокое небо, аномальная форма ушных раковин, искривление мизинца. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, громкие. ЧСС – 100 ударов в 1 мин. АД 105/65. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется.

Клинический анализ крови: Нb – 95 г/л, Эр – 3, 2х10¹²/л, Лейк – 7, 0х10⁹/л, п/я – 2%, с/я – 66%, э – 1%, л – 23%, м – 8%, СОЭ – 10 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет – розовый, прозрачность – неполная, реакция – щелочная, относительная плотность – 1010, белок – 1, 5 г/л, эритроциты – покрывают все поля зрения, лейккоциты – 0-1 в п/зр, цилиндры – 4-5 в п/зр (эритроцитарные).

Проба по Зимницкому: колебания относительной плотности от 1, 003 до 1, 012; дневной диурез – 270 мл, ночной диурез – 500 мл.

Биохимический анализ крови: общий белок – 70 г/л, холестерин – 5, 3 ммоль/л, мочевина – 10, 5 ммоль/л, креатинин – 125 мкмоль/л (норма 25-90), калий – 4, 3 ммоль/л, натрий – 135 ммоль/л, глюкоза – 4, 3 ммоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: 63 мл/мин.

Экскреторная урография: правосторонняя пиелоэктазия, нерезко выраженная дилатация чашечек, асимметрия размеров почек.

Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких и низких частотах.

Консультация окулиста: катаракта I степени, миопия.

ЗАДАНИЕ:

1. Сформулируйте диагноз.

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы Вам для уточнения диагноза?

3. Приведите современные представления об этиопатогенезе заболевания.

4. Каков тип наследования патологии при этом заболевании?

5. На основании, каких критериев ставится диагноз заболевания? Какие из них имеют место у данного больного?

6. Оцените функцию почек у данного больного и определите стадию хронического заболевания почек.

7. Каковы, на Ваш взгляд, причины анемии у данного больного?

8. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

9. Назначьте лечение. Показано ли применение глюкокортикоидов?

10. Каков прогноз заболевания? Каковы прогностически неблагоприятные критерии течения данного заболевания и имеют ли они место у больного?

1. (ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ) Наследственный нефрит (синдром Альпорта). ХПН (ХБП 2 степень) ИЛИ

ХБП. Наследственный нефрит (синдром Альпорта). ХПН 1 ст. Анемия I степени.

Рост в N162-173 см, масса 48-62 кг

Диурез суточный: 1520-1670 мл

Для ориентировочного расчета АД: АД сист.= 90+2n, АД диаст.=60+n; n –количество лет после 1 года; → Для 15 лет N 120/75 мм. рт. ст.

ОАК: ↓ (анемия I степени) (Hb 120-145 г/л), эритроциты ↓ (4-5, 2х10¹²/л), лейкоциты N (6-7*10⁹/л), п/я N (N 1-6%), с/я N (N 47-72%), эозинофилы N (1-4%), лимфоциты N (N 22-35%), моноциты N (2-8%), СОЭ N (2-10 мал, 2-15 дев).

ОАМ: гипостенурия, протеинурия (0-0, 033г/л), эритроцитурия (макрогематурия) (0-1 мал.; 3-4 у дев.), лейкоциты N (0-4 мал.; 0-6 дев.), цилиндурия.

Проба по Зимницкому: гипостенурия, никтурия.

Б/х крови: общий белок N (60-80 г/л), холестерин N (3, 1-6, 5 ммоль/л), мочевина ↑ (4, 3-6, 8 ммоль/л), креатинин ↑ (44-115 мкмоль/л), калий N (3, 7-5, 1 ммоль/л), натрий N (135-145 ммоль/л), глюкоза N (венозная 4, 1-5, 9 ммоль/л)

Клиренс по эндогенному креатинину : снижен (N 90-120).

2. Дополнительные исследования для уточнения диагноза: 1) ОАМ и крови по Нечипоренко; 2) КОС крови; 3) УЗИ почек с допплерографией, 4) суточное мониторирование АД; 5) коагулограмма; 6) АСЛ-О и фракции комплимента; 7) иммунограмма (Ig G, A, M, E в сыв крови; 8) посев мочи на флору и на чувствительность к АБ???; 8) морфология мочевого осадка; 9) цистоскопия (при эпизодах макрогематурии); 10) биопсия: а) световая микроскопия (мезангиальная пролиферация, дистрофия канальцевого эпителия), б) иммунофлюоресцентное исследование (иммунонегативность клубочков капилляров или свечение комплемента), в) электронная микроскопия (утолщение БМ с участками дистрофии и полной их деструкции). (очагово-сегментарный гломерулит, атрофия, дистрофия эпителия и расширение канальцев, интерстициальный склероз); 11) молекулярно-генетическое исследование (нетипичное течение)

3. Этиопатогенез: 2 рода выраженных нарушений:

· Нарушение иммунологической реактивности (недостаточность В- и Т-лимфоидных систем, низкий уровень IgA в крови, низкая фагоцитарная активность лейкоцитов)

· Нарушение обмена коллагена (нарушение структуры коллагена 4 типа → изменения в БМ клубочковых капилляров → истончение lamina densa, расщепление БМ) (недостаточность гидроксипролиноксидазы, уменьшение экскреции почками оксипролина и увеличение глюкозилгалактозилоксилизина) → перестройка структуры базальной мембраны клубочков с общим их истончением, дистрофией.

4. Тип наследования: доминантный Х-сцепленный тип (классический), аутосомно-доминантный тип или аутосомно-рецессивный.

5. Постановка диагноза: на основании анамнеза заболевания, отягощенного семейного анамнеза, сочетания патологии почек (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) с нарушением слуха, зрения, стигм дизэмбриогенеза, гипотония. У данного пациента имеет место всё выше сказанное

6. Функция почек ↓:

· фильтрационная функция: ↓ клиренс по эндогенному креатинину –степени ХПН,

· азотовыделительная функция: ↑ мочевины, креатинина

· концентрационная функция: относительная плотность мочи в пробе по Зимницкому ↓

7. Причины анемии: гематурия + нарушение выработки эритропоэтина

Дифф диагноз: гематурическая форма ГН, Ig A-нефропатия (отсутствие свечения Ig A, N уровень Ig A в сыв крови), ОГН, болезнью тонких базальных мембран (нет поражений слуха и глаз, благоприятное течение, ауто-доминантный тип наследования), оксалатно-кальциевая нефропатия (дизметаболическая нефропатия), геморрагический цистит, хронические заболевания почек,

9. Лечение (замедлить прогрессирование, отсрочить ХПН):

· сбалансированное по основным градиентам питание

· лечебная физкультура

· ограничение контактов с инф-ми больными

· санация очагов инфекции

· вакцинация по индивидуальному плану

· последовательные курсы трофических препаратов (мембраностабилизирующая, антиоксидантная) – АТФ, кокарбоксилазы, пиридоксина, димефосфона, витаминов В15, В5, Е, А, Е, меди, цинка, иммуномодуляторов,

· энерготропная терапия (элькар, кудесан)

· сеансы ГБО

· ренопротективная, антипротеинурическая, антисклеротическая терапия иАПФ (каптоприл, эналаприл)

· делагил 5-10мг/кг/с 6-12 мес. при СКВ???

· Гемодиализ, трансплантация почки.

Назначение глюкокортикоидов и цитостатиков лишь ухудшает прогноз!!!

10. Прогноз неблагоприятный, терминальная стадия развивается в юношеском возрасте. Прогностически неблагоприятные критерии: интеркуррентные заболевания, хронические очаги инфекции, инсоляция, физические перегрузки – у данного больного нет.

ЗАДАЧА 75

Мальчик 2 месяцев, от I беременности, протекавшей с тяжелым токсикозом. Роды на 37-й неделе беременности. Масса тела при рождении 3500 г, длина 48 см, плацента большая.

С первых дней жизни ребенок редко мочился, отмечались отеки на конечностях, лице, передней брюшной стенке.

Генеалогический анамнез: у родственников больного отмечалась ранняя детская смертность.

Ребенок поступил на обследование в нефрологическое отделение. Масса тела 5900 г. Состояние тяжелое. Выражены стигмы дисэмбриогенеза: синдактилия, укороченные и искривленные мизинцы на руках, гипертелоризм, неправильная форма ушных раковин. Кожные покровы бледные, выражены отеки на лице, конечностях, асцит. Тоны сердца приглушены. ЧСС 132 ударов в минуту. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4-5 см. Диурез снижен.

Несмотря на проводимую терапию, состояние больного оставалось тяжелым. В лечение были включены глюкокортикоиды, которые не оказали позитивного эффекта.

Общий анализ крови: Нb – 91 г/л, Эр – 3, 0х10¹²/л, Лейк – 11, 0х10⁹/л, п/я – 3%, с/я – 28%, э – 7%, л – 52%, м – 10%, СОЭ – 20 мм/час.

Общий анализ мочи: белок – 3, 6 гл, эритроциты – 1-2 в п/зр, лейкоциты - 1-2 в п/зр, гиалиновые цилиндры – 6-9 в п/зр.

⇐ Предыдущая 1 234 5 6 7 8 9 Следующая ⇒