МЕХАНИЧЕСКАЯ (ОБТУРАЦИОННАЯ) ЖЕЛТУХА

Подпеченочная (механическая) желтуха развивается при наличии препятствий току желчи из желчных ходов в двенадцатиперстную кишку. Это приводит к деструктивным изменениям в печени и попаданию элементов желчи (билирубин, холестерин, желчные кислоты) в кровь. Этиологическими факторами подпеченочной желтухи являются: 1) обтурация печеночного или общего желчного протока, ампулы фатерова соска (дуоденальный сосочек) изнутри камнями, опухолью паразитами; сдавление желчных протоков снаружи (рак поджелудочной железы, рак желчного пузыря, рак большого дуоденального соска, киста поджелудочной железы, острый панкреатит, хронический индуративный панкреатит, опухоли двенадцатиперстной кишки, лимфогранулематоз, рак печени, паразитарные и непаразитар ные кисты печени); 3) рубцовое сужение общего желчного протока послеоперационными рубцами, спайками (как снаружи, так и изнутри); 4) атрезия (гипоплазия) желчных путей.

При полной обтурации общего желчного протока, желчь не попадает в кишечник, поэтому образования в кишечнике билирубиноидов не происходит, кал обесцвечен и реакция на уробилиноген отрицательная (рис. 26). Таким образом, при механической желтухе повышено количество общего билирубина (за счет прямого), увеличено содержание холестерина и желчных кислот, а в моче – высокий уровень билирубина (прямого). Клиническими особенностями обтурационной желтухи являются яркая оливково-желтая (желтый цвет с примесью зеленого) окраска кожи, бесцветный кал, зуд кожи (раздражение нервных окончаний желчными кислотами, отлагающимися в коже). Следует заметить, что при длительно сохраняющейся механической желтухе могут существенно нарушаться функции печени, в том числе одна из главных – детоксикационная. В этом случае может произойти частичный " отказ" печени от непрямого билирубина, что может привести к его накоплению в крови. Иными словами, увеличение уровня фракции непрямого билирубина при механической желтухе является плохим прогностическим признаком.

 

 

Рис. 26. Схема нарушения обмена билирубина при механической желтухе.

 

Распознавание механической желтухи может быть представлено в виде двух основных этапов. Первый из них состоит в установлении механического характера желтухи, а второй — в выяснении локализации обтурации и ее конкретной причины.

В таблице представлены наиболее характерные сдвиги клинико-лабораторных показателей при различных видах желтух.

Следует иметь в виду, что в практике редко наблюдается желтуха какого-либо одного типа в " чистом виде", чаще встречается сочетание того или иного типа. Так, при выраженном гемолизе неизбежно страдают различные органы, в том числе и печень, что может привнести элементы паренхиматозной желтухи при гемолизе. В свою очередь паренхиматозная желтуха, как правило, включает элементы механической. При механической желтухе, возникающей вследствие сдавливания большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатерова соска) при раке головки поджелудочной железы, неизбежен повышенный гемолиз как следствие раковой интоксикации.

 

Таблица 3

Виды желтух

Название желтух	Причины возникновения	Биохимические показатели продуктов обмена билирубина
Кровь	Моча	Кал
Гемолитичес-кая	Разрушение эритроцитов	Увеличение непрямого билирубина	Увеличение уробилина	Увеличение уробилина, стеркобилина
Паренхима-тозная (печеночно-клеточная)	Повреждение клеток печени вирусами, токсическими гепатотроп-ными соединениями	Увеличение содержания прямого и непрямого билирубина	Появление прямого билирубина, снижение уробилина в моче	Уменьшение выделение стеркобилина
Обтураци- онная (механическая)	Механические нарушения оттока желчи в кишечник	Увеличение содержания прямого билирубина	Увеличение прямого билирубина	Отсутствие желчных пигментов

 

КОНЪЮГАЦИОННЫЕ ЖЕЛТУХИ

 

Связаны с нарушением конъюгации, повышается непрямой билирубин.

1. Физиологическая желтуха новорожденных. Наблюдается у 80% детей. Длительность 1-2 недели. Содержание билирубина на 4-6 день 140-240 мкмоль/л. Связана с временной недостаточностью глюкуронилтрансферазы.

2. Желтуха недоношенных детей. Механизм аналогичен физиологической желтухе новорожденных, однако продолжается дольше – 4-5 недель.

3. Врожденная негемолитическая гипербилирубинемия:

а) Синдром Жильбера. У таких людей в течение жизни, по не вполне понятным причинам (возможно стресс, инфекционные заболевания) происходит временное снижение активности глюкуронилтрансферазы. При этом единственным проявлением будет гипербилирубинемия с развитием желтухи. Функция печени в норме. На продолжительность жизни не влияет. Лечения не требует.

б) Синдром Кричлера-Найяра. Полное отсутствие конъюгирующего фермента, тяжелая гипербилирубинемия (резко повышен непрямой билирубин), " ядерная" желтуха (на вскрытии ядра головного мозга окрашены в желтый цвет), ранняя смерть.

Контрольные вопросы

1. Какие виды желтух Вы знаете?

2. Чем обусловлена и как проявляется надпеченочная желтуха?

3. Какие виды печеночной желтухи выделяют, в чем их отличие?

4. Что является этиологическими факторами подпеченочной желтухи, как она проявляется?

5. Какие наиболее характерные сдвиги клинико-лабораторных показателей отмечаются при различных видах желтух?

6. Какие разновидности есть конъюгационных желтух?

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите несколько правильных ответов на каждый вопрос.

13. СВОЙСТВА, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕ ПРЯМОЙ БИЛИРУБИН:

1) концентрация в крови увеличивается при гемолитической желтухе;

2) концентрация в крови увеличивается после переливания несовместимой крови;

3) концентрация в крови увеличивается при обтурации желчных протоков;

4) концентрация в крови увеличивается при паренхиматозной желтухе;

5) при желтухе появляется в моче;

6) называют «свободным»;

7) называют «связанным, конъюгированным»;

8) плохо растворим в воде;

9) легко выводится из организма;

10) является продуктом распада гемма;

11) является продуктом распада ароматических аминокислот;

12) повторно используется в синтезе гемма;

13) придает моче цвет пива или крепкого чая;

14) окрашивает кал.

14. СВОЙСТВА, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕ НЕПРЯМОЙ БИЛИРУБИН:

1) концентрация в крови увеличивается при гемолитической желтухе;

2)концентрация в крови увеличивается после переливания несовместимой крови;

3) концентрация в крови увеличивается при обтурации желчных протоков;

4) концентрация в крови увеличивается при паренхиматозной желтухе;

5) при желтухе появляется в моче;

6) называют «свободным»;

7) называют «связанным, конъюгированным»;

8) плохо растворим в воде;

9) легко выводится из организма;

10) является продуктом распада гемма;

11) является продуктом распада ароматических аминокислот;

12) повторно используется в синтезе гема;

13) придает моче цвет пива или крепкого чая;

14) окрашивает кал.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Задача №3. Оцените состояние больного по следующим показателям крови: общий белок крови – 58 г/л, альбумин – 32 г/л, общий билирубин повышен, протромбиновое время удлинено, аммиак в крови и моче повышен.

Задача №4. Оцените состояние больного по следующим показателям крови: общий билирубин – 120 мкмоль/л (повышение как свободного, так и связанного), общий белок снижен. Белковые фракции: альбумины снижены, a- и g-глобулины повышены. Активность АЛТ повышена.

ХОЛЕСТАЗ

 

Холестаз (застой желчи, затруднение выделения желчи) не является аналогом желтухи, так как иногда наблюдается диссоциированный холестаз, при котором выделения билирубина нет, и желтуха не развивается. Холестаз определяется как нарушение тока или образования желчи.

Рис. 27. Анатомия внутрипеченочных желчных протоков.

Патологический процесс мо­жет локализоваться на любом участке от базолате­ральной (синусоидальной) мембраны гепатоцита до фатерова соска (рис. 27). Функционально холестаз означает снижение каналь­цевого тока желчи, печеночной экскреции воды и органических анионов (билирубина, желчных кислот). Морфологически холестаз означает накопление желчи в гепатоцитах и желчных путях. Холестаз может быть обусловлен нарушениями на различных участках гепатобилиарной системы: на уровне гепатоцитов, интралобулярной и экстралобулярной области интра- и экстрапеченочных желчных ходов до большого дуоденального сосочка.

Холестаз разделяется на вне- и внутрипеченоч­ный.

Внутрипеченочный холестаз. Современные представления о механизме холестаза тесно связаны с рассмотрением его морфологических уровней. За начальный уровень холестаза принимают измененные органеллы печеночной клетки, в частности гладкий эндоплазматический ретикулум или группу органелл гепатоцита, называемых желчесекреторным аппаратом. Протоки желчного тракта признают конечным уровнем внутрипеченочного холестаза.

Синдром интралобулярного холестаза может наблюдаться при всех заболеваниях, связанных с повреждением паренхиматозных клеток печени: гепатитах (вирусных, алкогольных, лекарственных, токсических); холестазах беременных, заболеваниях с дефектами клеточных органелл и ферментных систем, которые ведают образованием и экскрецией желчных субстанций.

Экстралобулярный холестаз наблюдается при обструктивно-воспалительном процессе в портальных полях: гранулематозах, инфильтративно-воспалительных или неопластических процессах в портальных полях с деструкцией дуктул (первичный билиарный цирроз, болезнь Кароли, саркоидоз, туберкулез, лимфогранулематоз и др.).

Комбинированный интра- и экстрапеченочный холестаз развивается при вторичном склерозирующем холангите (частная форма холестаза при камнях протоков и их стриктурах); интрапеченочном перихолангите у больных первичным склерозирующим холангитом; хроническом деструктивном холангите у больных первичным билиарным циррозом, неспецифическим язвенным колитом. Для этой формы холестаза при гистологическом исследовании характерна изолированная инфильтрация портальных полей, а также деструкция желчных ходов.

Рис. 28. Один из возможных механизмов развития внутрипеченочного холестаза. В норме канальцевая секреция жёлчи сопровождается сокращениями канальцев, обеспечивающими ток жёлчи. Цитохалазин и норетандролон вызывают деполимеризацию актина микрофиламентов, что ведёт к потере тонуса и сократительной способности канальцев, их расширению с последующим канальцевым «паралитическим илеусом» и развитием холестаза.

 

Основной причиной внутрипеченочного холестаза, по-видимому, является нарушение образования желчных кислот из холестерина в гладком эндоплазматическом ретикулуме с задержкой их выделения. При этом повреждается структура желчной мицеллы, определяющая циркуляцию желчи.

Другой вероятной причиной внутрипеченочного холестаза может быть нарушение проницаемости желчных капилляров (каналикул). Вследствие повышенной проницаемости теряется много жидкости, что способствует сгущению желчи. Просачивание белка из клетки в желчь (альбуминохолия) значительно повышает вязкость желчи. Это приводит к образованию желчных тромбов. Регургитация желчи и альбуминохолия объясняют развитие внутрипеченочного холестаза вирусной, медикаментозной, гормональной этиологии — подострых и острых форм холестаза. Затруднение оттока желчи может вести к повышенной анаболической активности гепатоцитов, обусловленной прерыванием печеночно-кишечной циркуляции компонентов желчи, в первую очередь желчных кислот, холестерина. Синтез последних саморегулируется, поэтому холестаз приводит к усилению их образования в гепатоците, причем одновременно нарастает синтез фосфолипидов и транспортных белков. Установлена важная роль клеточных иммунных реакций в развитии холестаза при первичном билиарном циррозе, саркоидозе.

Внепеченочный холестаз развивается при механи­ческой обструкции желчных протоков, как прави­ло, вне печени. Препятствие оттоку желчи находится в области крупных внутри- или (и) внепеченочных желчных ходов и может быть установлено с помощью ультразвукового, компьютерного или рентгенологического исследования. Внепеченочный холестаз (частичный или полный) в большинстве случаев практически тождествен подпеченочной желтухе.

Основным клиническим проявлением синдрома холестаза, как внутри-, так и внепеченочного, является зуд кожи, ахоличный стул, моча темно-коричневого цвета. Другие симптомы (болевой, диспепсический, похудание) обусловлены основным заболеванием, вызвавшим нарушение оттока желчи.

Биохимические проявления синдрома холестаза связаны с повышением содержания в сыворотке крови компонентов желчи — холестерина, фосфолипидов, билирубина, желчных кислот и активности ферментов, являющихся маркерами холестаза: ЩФ, 5-нуклеотидазы, лейцинаминопептидазы, ГГТП.

При установлении клинико-биохимического синдрома холестаза необходимо ответить на следующие основные вопросы: 1) находится ли препятствие в крупных желчных ходах с частичной или полной обструкцией, и соответственно необходимо ли хирургическое или фибродуоденоскопическое исследование? 2) имеется ли заболевание печени или (и) холангиолитической системы и какое?

Различить виды холестаза по клиническим симп­томам и биохимическим показателям не всегда возможно. Чрезвычайно важным является разгра­ничение вне- и внутрипеченочного холестаза с использованием диагностического алгоритма.

У больных с острым и хроническим холестазом могут наблюдаться кожный зуд, нарушение вса­сывания жиров и дефицит витамина К. Хроничес­кий холестаз может также сопровождаться гипер­липидемией и поражением костей.

 

Контрольные вопросы

1. Что такое холестаз морфологически и функционально?

2. Какие виды существуют внутрипеченочного холестаза, в чем их отличие?

3. Что является основной причиной развития внутрипеченочного холестаза?

4. Когда возникает внепеченочный холестаз?

5. Какие основные проявления внепеченочного холестаза?

 

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите несколько правильных ответов на каждый вопрос.

15. СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ ЖЕЛТУХИ:

1) печеночной;

2) подпеченочной;

3) надпеченочной.

16. ДЛЯ СИНДРОМА ХОЛЕСТАЗА ХАРАКТЕРНО УВЕЛИЧЕНИЕ В КРОВИ:

1) желчных кислот;

2) аланинаминотрансферазы (АЛТ);

3) холестерина и фосфолипидов;

4) 5-нуклеотидазы;

5) конъюгированного билирубина;

6) аспартатаминотрансферазы (АСТ);

7) щелочной фосфатазы;

8) гаммаглутамилтранспептидазы (ГТТ).

17. ПРИЧИНЫ ПЕРВИЧНОГО ХОЛЕСТАЗА:

1) обтурация общего желчного протока камнем, опухолью;

2) сгущение желчи на фоне обезвоживания;

3) холангит (холангиолит);

4) инфекционный гепатит;

5) токсический гепатит.

 

ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

 

Печеночная недостаточность – симптомокомплекс, характеризующийся нарушениями функций печени разной степени выраженности (от легкого до тяжелого – печеночной комы) вследствие острого или хронического повреждения ее паренхимы печени (гепатоцитов).

Печеночная недостаточность обозначается как гепатаргия, печеночная кома, аммиачная энцефалопатия, портосистемная эн­цефалопатия, шоковая печень, печеночно-клеточная недостаточ­ность, гепато-церебральная недостаточность, гепаторенальный синдром. Этот далеко неполный перечень отражает лишь отдельные симптомы, синдромы, элементы патогенеза, но никак не отражает су­ти процесса. Сложность такого понятия как недостаточность печени (НП), характеризующегося как остро, так и, особенно, хронически протекающий процесс, обусловленный многообразием функций печени и отсутс­твием четкой клинической симптоматики при различных механизмах ее повреждения на фоне разнообразных причинных факторов.

Основу и сущность печеночной недостаточности любого генеза составляют некробиотические изменения и гибель гепатоцита. При поражении критического количества гепатоцитов, когда гепатоцитарный объем в биопсийной пробе становится ниже 35%, быстро развивается картина прекомы и комы.

Симптомокомплекс нарушений ЦНС, возникающий при печеночной недостаточности, называют печеночной энцефалопатией.

По клиническому течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Развитие острой печеночной недостаточности происходит не позднее 2-х месяцев от момента поражения печени.

Острая печеночная недостаточность может развиваться на фоне предшествующих болезней печени или возникнуть впервые, на фоне острого гепатита. При острой печеночной недостаточности печеночная энцефалопатия развивается не позже 8 недель с момента появления первых симптомов поражения печени. При острых болезнях печени печеночная энцефалопатия встречается довольно редко. Самыми частыми причинами острой печеночной недостаточности являются молниеносные (фульминантные) формы острого вирусного гепатита и лекарственные поражения печени.

Острая (фульминативная) печеночная недостаточность – это следствие быстрой (в течение нескольких недель или даже быстрее) потери печенью 90 или более процентов нормальных гепатоцитов вследствие их массивного некроза. Ежегодно в мире от фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточности погибают 2 тыс. человек. Смертность от этого симптомокомплекса составляет 50-80%.

При острой печеночной недостаточности в первую очередь падает утилизация печенью метаболитов, образуемых при осуществлении цикла лимонной кислоты, то есть лактата, пирувата, альфа – кетаглютарата. Эти метаболиты представляют собой органические кислоты, диссоциирующие во внеклеточной жидкости. В результате аккумуляции и диссоциации этих кислот во внутренней среде развивается метаболитический ацидоз, который путем падения ОПСС ведет к трудно устраняемой артериальной гипотензии.

Причинами острой печеночной недостаточности могут быть вирусы гепатита А, В, С, Д, Е, G, а так же вирусы герпеса, цитомегаловирусы, вирус инфекционного мононуклеоза, простого и опоясывающего лишая, Коксаки, возбудитель кори; септицемия при абсцессах печени, прием лекарств, алкоголя, воздействие промышленных токсинов, микотоксинов и афлатоксинов. Описана острая печеночная недостаточность при токсических гепатозах (острая жировая печень у беременных, синдром Рея, состояние после отключения тонкой кишки), болезни Вильсона-Коновалова, синдроме Бадда-Киари.

Хроническая печеночная недостаточность. Хроническая печеночная недостаточность возникает при прогрессировании хронических заболеваний печени (цирроза печени), злокачественных опухолей.

Возникновение печеночной энцефалопатии при печеночной недостаточности связано с нарушениями кислотно-основного равновесия и электролитного состава крови (дыхательный и метаболический алкалоз, гипокалиемия, метаболический ацидоз, гипонатриемия, гипохлоремия, азотемия). Кроме того, у пациентов с печеночной недостаточностью имеются нарушения гомеостаза и гемодинамики: гипо-и гипертермия, гипоксия, бактериемия, гиповолемия, дегидратация, портальная гипертензия и коллатеральной кровоток, измененное онкотическое и гидростатическое давление. А механизм поражения ткани головного мозга связан с нарушением функции астроцитов, которыми представлено примерно 30% клеточного состава головного мозга.

Большое значение имеет нарушение функции астроцитов. Астроциты играют ключевую роль в регуляции проницаемости гемато-энцефалического барьера, в поддержании электролитного баланса, в обеспечении транспорта нейротрнасмиттеров к нейронам головного мозга; в разрушении токсических веществ (в частности, аммиака). При хроническом поражении печени аммиак, поступая в головной мозг, приводит к нарушению функционирования астроцитов, вызывая в них морфологические изменения. В результате при печеночной недостаточности возникает отек головного мозга, повышается внутричерепное давление. Кроме того, нарушается экспрессия генов, кодирующих ключевые белки астроцитов, приводя к расстройствам нейротрансмиссии. Помимо аммиака токсические эффекты на ткань головного мозга способны оказывать такие вещества, как: жирные кислоты, меркаптаны, ложные нейротрансмиттеры (тирамин, октопамин, бета-фенилэтаноламины), магний, ГАМК (рис. 29).

 

Рис. 29. Предполагаемая роль ложных медиаторов симпатической нервной системы в нарушениях церебрального метаболизма у больных с заболеваниями печени.

 

При печеночной недостаточности в системный кровоток из ЖКТ и печени поступают церебротоксические вещества: аминокислоты и продукты их распада (аммиак, фенолы, меркаптаны), продукты гидролиза и окисления углеводов (молочная, пировиноградная кислоты, ацетон); продукты нарушенного метаболизма жиров (низкомолекулярные кислоты, ГАМК); ложные нейротрансмиттеры (аспарагин, глутамин).

Наибольшее практическое значение имеют две теории развития печеночной энцефалопатии: токсическая теория и теория нарушения обмена ГАМК.

⇐ Предыдущая234567891011Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. STACKING — СТОЙКА (механическая)
2. Гидромеханическая, электромеханическая трансмиссии.
3. Механическая обработка масляного зерна и масла
4. Механическая обработка мясопродуктов
5. Механическая часть электроподвижного состава
6. Механическая энергия. Закон сохранения энергии
7. Определение антисептики. Механическая антисептика: определение, виды. Туалет раны. ПХО раны. ВХО раны.
8. Социальная механическая иерархия
9. Строение атома. Квантово-механическая модель атома.