ЭПИЛЕПСИЯ У ДЕТЕЙ И БЕРЕМЕННЫХ

ЭПИЛЕПСИЯ У ДЕТЕЙ И БЕРЕМЕННЫХ

Издательство СПбГМУ

Санкт-Петербург

М.Я. Киссин

Эпилепсия у детей и беременных

Эпилепсия – это хроническое нервно-психическое полиэтиологическое заболевание, возникающее преимущественно в детском и юношеском возрасте, характеризующееся полиморфной клинической картиной, главными элементами которой являются:
- повторные, непровоцируемые эпилептические припадки;

- транзиторные (преходящие) психические расстройства;

- хронические изменения личности и характера, иногда достигающие степени

деменции.

ИСТОРИЯ ЭПИЛЕПСИИ

Термин «эпилепсия» в переводе с греческого («epilambanein») означает «схватывание, что-то внезапное, нападающее на человека». Ни одно заболевание на протяжении всего его изучения не имело столько обозначений, как эпилепсия (41 название, по П.И. Ковалевскому, 1898 г.). Среди них «божественная», «демоническая», «святая», «лунная», «дурная», «черная немощь», «трясучка», «горестное страдание», «болезнь Геркулеса», «наказание Христа» и т.д.

Эпилепсия – заболевание, известное со времен глубокой древности. Долгое время среди людей существовало мистическое представление об эпилепсии. В античной Греции эпилепсия ассоциировалась с волшебством и магией и называлась «священной болезнью». Термин «священная болезнь» впервые упоминается в сочинениях Гераклита и Геродота. Считалось, что эпилепсия связана с вселением в тело духа, дьявола. Бог насылал ее на человека в наказание за неправедную жизнь. Древнегреческий врач Аретеус, описывая эпилептический приступ, сравнивал больного с видом быка, которому перерезали горло – «руки стиснуты, голова отведена вперед или назад, или приведена к плечу, а ноги ударяют во все стороны». Древние греки рассматривали припадки как посещение человека богами, поэтому первая классификация эпилепсии связана с именами богов: если больной скрежетал зубами и судорога охватывала половину его тела – причина припадков мать богов Кибела; если эпилептик резко и пронзительно кричал – его сравнивали с конем, это означало, что бог Посейдон посетил больного; в случаях, когда изо рта шла пена и человек бил ногами – бог Марс вселялся в тело страдальца. Во всех случаях болезнь рассматривалась как результат божественного предначертания и ее лечили заклинаниями.

Выдающаяся роль в изучении эпилепсии принадлежит Гиппократу, который изложил свои взгляды в трактате «О священной болезни» более 2, 5 тысяч лет назад. Гиппократ первым указал на роль мозга в происхождении болезни вопреки распространенным после Аристотеля представлениям о локализации психических процессов в сердце. Гиппократ писал: «Мне кажется, что первые, признавшие эту болезнь священною, были такие люди, которыми теперь оказываются маги, очистители, шарлатаны и обманщики, которые представляются благочестивыми и понимающими больше других ….., но причина этой болезни, как и прочих великих болезней, есть мозг» (цит. по В.И.Рудневу, 1913, с. 24).

Упоминание об эпилепсии встречается и в Евангелии от св. Марка и св. Луки, где описано исцеление Христом мальчика от вселившегося в его тело дьявола. Отец ребенка пришел к Христу со словами: «Учитель, я привел к тебе моего сына, в которого вселился злой дух. Когда дух овладевает его телом, он терзает его, и тогда он падает, изнемогая, испуская пену изо рта, крепко стискивает зубы…..». Иисус сказал: «Ты, дух, злобный и темный, заклинаю тебя, выйди из него и никогда не входи вновь». И дух закричал, и вышел из тела мальчика, а тот упал, как будто бездыханный. Но когда Иисус прикоснулся к нему, мальчик очнулся.

В Древнем Риме эпилепсия имела название «комитетской» («парламентской») болезни в связи с тем, что заседания Сената прерывались, если у одного из присутствующих возникал эпилептический приступ, т.к. считалось, что боги таким образом выражают недовольство происходящим.

Несмотря на достижения в изучении эпилепсии древних врачей, в средние века эпилепсия считалась заразным заболеванием, и, наряду с прокаженными больными, страдающих эпилепсией изолировали в отдельные поселения, не решались есть с ними из одной тарелки, пить из одной кружки. Считалось, что эпилептик был «нечистым»: любой, кто прикасался к нему, становился добычей демона, и, сплёвывая, человек пытался отделаться от демона и ускользнуть от заразы. Теофраст, характеризуя данное суеверие, писал: «Когда кто-нибудь видит сумасшедшего или эпилептика, он вздрагивает и плюет в его сторону», а триста лет спустя Плиний признавался: «В случае эпилепсии мы плюемся, таким образом избавляясь от инфекции» (О.Тёмкин, 1924). В предчувствии приступа больной убегал в пустынное место, где никто его не мог видеть и накрывал голову. Больные эпилепсией жили в обстановке стыда и презрения. В Х-ХI веках для обозначения эпилепсии появился термин «падучий дьявол», а затем – «падучая болезнь». Предполагалось, что эпилептические приступы не вызываются собственной силой дьявола, а возникают, когда в теле человека нарушается внутренний баланс и оно становится подвластным дьявольскому влиянию. В ХIII веке церковью распространялась точка зрения, что «падучей болезнью» можно заразиться через дыхание больного: «Когда он падает на землю, испуская пену изо рта, - берегитесь его, если вам дорога жизнь! Не разрешайте никому близко подходить, т.к. если его ужасное дыхание попадет в рот другого человека, тот может заболеть тем же» (О.Тёмкин, 1924).

В средние века отношение к эпилепсии было двойственным – с одной стороны, эпилепсия вызывала страх, как заболевание, не поддающееся лечению, с другой стороны – она нередко ассоциировалась с одержимостью, трансами, наблюдавшимися у святых и пророков. Христианские теологи отмечали, что отдельные отрывки Корана свидетельствуют, что Магомет страдал эпилепсией. Его приступы сопровождались заведением глазных яблок, конвульсивными движениями губ, потливостью, храпом, отсутствием реакции на окружающее. Предполагается, что эпилепсией страдали также св. Иоанн, св. Валентин.

Тот факт, что многие великие люди (Сократ, Платон, Плиний, Юлий Цезарь, Калигула, Петрарка и др.) страдали эпилепсией, послужил предпосылкой для распространения теории, что эпилептики – люди большого ума. Однако впоследствии (ХVIII век) эпилепсия нередко стала отождествляться с сумасшествием и больные эпилепсией госпитализировались в психиатрические больницы. Лишь в 1849, а затем в 1867 году в Англии и Германии были организованы первые специализированные клиники для больных эпилепсией.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЭПИЛЕПСИИ

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных нервно-психических заболеваний. Заболеваемость эпилепсии составляет 50-70 на сто тысяч человек, распространенность – 5-10 на тысячу (0, 5 – 1%). Не менее одного припадка в течение жизни переносят 5% населения, у 20-30% больных заболевание является пожизненным. У 70% пациентов эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте и по праву считается одним из основных заболеваний педиатрической психоневрологии. Заболеваемость высока в течение первых месяцев после рождения и несколько снижается после второго десятилетия. В странах СНГ этой болезнью болеют 2, 5 млн. человек. В Европе, где население насчитывает 400 млн. человек, из 6 млн. больных эпилепсией - около 2 млн. детей страдают этим заболеванием. В настоящее время общее число больных эпилепсией на планете составляет 50 млн. человек. Увеличение показателя распространенности эпилепсии в последние годы обусловлено большей обращаемостью к врачам, лучшей выявляемостью заболевания в связи с совершенствованием методов диагностики и активной деятельностью эпилептологических центров.

ЭТИОЛОГИЯ ЭПИЛЕПСИИ

Согласно современным представлениям существует три разновидности эпилепсии: идиопатическая, симптоматическая, криптогенная.

1. Идиопатическая, при которой отсутствуют заболевания, могущие быть причиной эпилепсии и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием. Для нее характерны следующие особенности:

· Генетическая предрасположенность (высокая частота случаев эпилепсии в семьях пробандов;

· Лимитированный возраст дебюта заболевания - начало болезни преимущественно в детском и подростковом возрасте (например, юношеская миоклоническая эпилепсия никогда не дебютирует до 8 лет, а Роландическая эпилепсия – после 13 лет);

· Отсутствие изменений в неврологическом статусе при рутинном обследовании;

· Нормальный интеллект;

· Отсутствие структурных изменений в мозге при нейрорадиологическом исследовании (компьютерной и магнитно-резонансной томографии);

· Сохранность основного ритма на ЭЭГ;

Относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в большинстве случаев.

Конкордантность по эпилепсии при использовании близнецового метода от 60 до 90% у однояйцевых и от 15 до 35% у двуяйцевых близнецов. Заболеваемость одного из родителей эпилепсией является фактором риска от 2 до 8%.

Возникновение идиопатической формы объясняется только возможной наследственной предрасположенностью, которую в большинстве случаев связывают с геном BF и HLA хромосомы 6.

2. Симптоматическая. Данная этиологическая форма является следствием приобретенных, врожденных, наследственно-обусловленных поражений головного мозга. Первичные очаговые поражения становятся в этих случаях причиной формирования эпилептических очагов и очаговых нейронных разрядов. Возникновение первичного поражения мозга чаще всего наблюдается после черепно-мозговых травм, нейроинфекций, энцефалопатий, острых нарушений мозгового кровообращения.
Нейроинфекции рассматриваются в качестве причины возникновения заболевания почти в половине случаев эпилепсии у детей. Это объясняется тем, что большое количество инфекционных заболеваний в детском возрасте сопровождается или осложняется поражением головного мозга, а также протекает в форме первичных серозных менингитов и менингоэнцефалитов. Эпилепсия развивается после данных заболеваний в ранние сроки, причем из каузальная роль в происхождении эпилепсии подтверждается частым обнаружением у этих детей очаговых атрофий и кист. Подобные очаговые поражения в детском возрасте становятся причиной формирования эпилептического очага и развития припадков, поскольку мозг ребенка отличается склонностью к распространению очаговых нейронных разрядов.
Энцефалопатии представляют собой полиэтиологическую группу заболеваний с диффузным поражением головного мозга. В этиологии энцефалопатий ведущую роль играют многочисленные факторы врожденной предрасположенности. К ним относятся инфекции и интоксикации у матери в период беременности, несовместимость крови по резус-фактору, эндокринные и сердечно-сосудистые нарушения, использование фармакологических препаратов, ионизирующее излучение, и др. К энцефалопатиям часто приводят внутриутробная гипоксия плода, а также нарушения родовой деятельности – преждевременное отхождение околоплодных вод, затяжные или стремительные роды, обвитие пуповиной, неправильное предлежание плода. В результате на фоне энцефалопатий развиваются тяжелые формы симптоматической эпилепсии у детей младенческого и раннего возраста.

Симптоматическая эпилепсия неоднородна и делится на две подгруппы:

· Эпилепсия как болезнь, развивающаяся на почве перенесенных (завершенных к моменту начала заболевания) органических поражений головного мозга (черепно-мозговые травмы, инфекции, интоксикации).

· При наличии активно протекающего прогредиентного церебрального

процесса (сосудистые, алкогольные, опухолевые, воспалительные,

паразитарные и пр.) эпилептические припадки следует расценивать как

эпилептические синдромы с известной этиологией, верифицированные

морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, и др.).

3. Криптогенная эпилепсия (при которой причина заболевания остается скрытой, неясной). Очевидно, что по мере развития новых возможностей диагностики эпилепсии (например, нейровизуализации) большинство видов криптогенной эпилепсии будет переведено в разряд симптоматических.

Описанное разделение эпилепсии на 3 формы не означает, что каждый случай болезни относится к одной из указанных групп – можно лишь предполагать вероятную причину заболевания.

Общепринятой остается концепция о «цепном патогенезе эпилепсии» (Г.Б.Абрамович, 1969), согласно которой неблагоприятная наследственность способствует тому, что вредности перинатального периода приобретают патогенную роль.

ДИАГНОСТИКА ЭПИЛЕПСИИ

В последние годы изменился взгляд на диагностику эпилепсии. Принято считать, что диагноз эпилепсии должен быть доказательным, т.е. анатомо-электро-клиническим. Это означает, что помимо клинической оценки пароксизмальных состояний диагностика должна основываться на результатах электроэнцефалографического и нейрорадиологического обследования. В течение многих лет ведущим направлением в обследовании эпилепсии является электроэнцефалограмма, с помощью которой можно не только выявить локализацию эпилептического очага, но и обнаружить типичные, характерные для эпилепсии изменения биоэлектрической активности. К ним относятся:

· Острая волна;

· Пик (spike) волна;

· Сочетание пик (spike) волны – медленной волны.

Следует отметить, что эти изменения удается выявить лишь у 15-20% больных эпилепсией, при фоновой записи ЭЭГ. Однако то, что не выявляется при спонтанном физиологическом обследовании, часто можно обнаружить, используя методы провокации (функциональные нагрузки):

· гипервентиляция;

· фотостимуляция;

· депривация сна;

· запись ночного сна;

· применение лекарственных препаратов;

· Совмещение записи ЭЭГ с визуальной картиной припадков (ЭЭГ-видеомонито-рирование), что позволяет на протяжении длительного времени мониторировать ЭЭГ в сопоставлении с клиникой припадков.

Другим обязательным звеном в диагностике эпилепсии является нейроимиджинг (нейро-радиологическое обследование, нейровизуальное обследование). Он нацелен на выявление патологического процесса, постановку синдромального и этиологического диагноза, определение прогноза, тактики, лечения. К методам нейроимиджинга относятся:

· Магнитно-резонансная томография (МРТ) показана всем больным эпилепсией, кроме не вызывающих сомнений случаев с идиопатической эпилепсией;

· Компьютерная томография (КТ) – в настоящее время признается адекватным только для выявления опухолей головного мозга;

· Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Особенно важное значение имеет постановка анатомического диагноза с помощью МРТ у больных с:

· припадками в первые годы жизни;

· при парциальных припадках;

· при фармакорезистентной эпилепсии.

ПАРЦИАЛЬНЫЕ ПРИПАДКИ

Согласно приведенной классификации эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными, локальными), возникающими вследствие очаговых нейронных разрядов из локализованного участка одного полушария. Они протекают без нарушения сознания (простые) или с нарушением сознания (комплексные). По мере распространения разряда простые парциальные припадки могут переходить в комплексные, а простые и комплексные трансформироваться во вторично генерализованные судорожные припадки. Парциальные припадки преобладают у 60% больных эпилепсией.

А. Абсансы

В переводе с французского abcance означает «отсутствие». При типичных абсансах на ЭЭГ регистрируется специфическая для данного типа припадков билатерально-синхронная симметричная эпилептическая активность в виде комплексов пик-волна с частотой 3 колебания в секунду в глубоких (стволовых) отделах головного мозга.

В первых классификациях эпилепсии этот тип припадков называли «малый эпилептический припадок» («petit mal» Эскироль, 1815) или генерализованный бессудорожный припадок.

При типичных (простых) абсансах (II.А.1.а.) происходит кратковременное выключение сознания. При этом больной «застывает», прерывая предыдущие действия (речь, чтение, письмо, движение, еду). Глаза устремляются в одну точку, контакт с окружающими прерывается, взгляд становится отсутствующим, лицо бледнеет. Абсанс прекращается также внезапно, как и начался, больные называют эти состояния «задумками» и обычно их амнезируют. В зависимости от отсутствия или наличия двигательной реакции типичные абсансы разделяются на простые и сложные. Сложные абсансы могут сопровождаться легким клоническим компонентом (II.А.1.б.) – подергиванием век, глазных яблок, мышц лица.

При абсансах с атоническим компонентом (II.А.1.в.) обычно падают из рук предметы, мышечный тонус может снижаться до такой степени, что происходит общее падение.

Абсансы с тоническим компонентом (II.А.1.г.) часто встречается у детей в виде:

-пропульсивных («кивки», «салаамовы припадки», напоминающие движения при восточном приветствии);

- импульсивных (внезапное вздрагивание);

- ретропульсивных (с наклоном головы и туловища назад).

Абсансы с автоматизмами (II.А.1.д.) сопровождаются автоматизированными действиями (чмокание губами, глотание, мычание, хрюкание, изменение интонации голоса, ощупывание одежды, «верчение» в руках предметов и т.д.). Короткая продолжительность этих припадков (до 15 секунд) и характерные изменения на ЭЭГ помогают дифференцировать их от комплексных парциальных припадков с автоматизмами.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС

Эпилептический статус (ЭС) является самым грозным осложнением эпилепсии и представляет непосредственную угрозу для жизни больного. При ЭС каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего.

Клинические проявления ЭС зависят от типа припадка, в связи с чем его подразделяют: ЭС генерализованных судорожных (тонико-клонических, тонических, клонических), бессудорожных (статус абсансов) и парциальных припадков.

У 80% больных ЭС проявляется в виде повторяющихся тонико-клонических припадков. Их следует отличать от серийных генерализованных тонико-клонических припадков, при которых в межприступном периоде полностью восстанавливается сознание. Однако, больные с серийными судорожными припадками имеют высокий риск их трансформации в ЭС (В.А.Карлов, 1990).

ЭС возникает как у больных с уже установленным диагнозом «эпилепсия», так и у больных без указания на эпилептический припадок в прошлом («инициальные ЭС»).

Основные причины ЭС при установленном диагнозе «эпилепсия» следующие:

- нарушение режима (депривация сна, алкоголизация);

- слишком быстрая отмена противоэпилептических препаратов;

- соматические и инфекционные заболевания;

- беременность;

- относительное уменьшение дозы антиконвульсантов вследствие значительного увеличения массы тела (например, при возрастных сдвигах у детей);

- лечение эпилепсии у магов, экстрасенсов, колдунов.

Наиболее частыми причинами инициального ЭС являются текущие заболевания мозга (острые нарушения мозгового кровообращения, менингиты, энцефалиты, черепно-мозговые травмы), метаболические нарушения экстрацеребрального происхождения (почечная недостаточность, гипогликемия, гипонатриемия, остановка сердца и т.д.).

Может иметь значение ятрогенный фактор – передозировка медикаментов, чаще всего антидепрессантов и нейролептиков фенотиазинового ряда), внезапная отмена седативных и наркотических препаратов у больных, длительное время их принимающих.

И, наконец, у 5% больных ЭС служит дебютом эпилепсии, причем в дальнейшем развивается статусообразная форма эпилепсии, при которой эпилептические припадки развиваются только в виде ЭС, чаще при эпилептическом очаге в лобной доле, (В.А.Карлов, 1998).

В первые часы ЭС наблюдается значительное повышение АД, тахикардия. В дальнейшем АД постепенно снижается, что приводит к резкому повышению мозгового венозного давления, а в последующем к выраженной ликворной гипертензии, нарастающему отеку мозга, глубокой церебральной гипоксии, обусловленной тяжелыми метаболическими и дыхательными нарушениями.

ЭС – ургентное состояние, требующее неотложных адекватных действий, и, прежде всего, максимально раннего начала терапии на месте или в машине скорой помощи. Основное средство для купирования ЭС – диазепам (седуксен, реланиум), которые следует вводить медленно внутривенно струйно, до 100 мг в 500 мл 5% раствора глюкозы. При неудаче проводится наркоз (первая-вторая ступень хирургической стадии), при отсутствии эффекта – сверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и искусственной вентиляции легких. Одновременно необходимо обеспечивать проходимость верхних дыхательных путей (ингаляция смесью с повышенным содержанием кислорода). При ЭС, обусловленном опухолью головного мозга, вводят гепарин, гексаметазон. Для снятия отека мозга применяется внутривенно фуросемид (лазикс) по 2-4 мл, маннитол (30г) с мочевиной (30г). Целесообразно проведение противосудорожной терапии ампулированными препаратами (фенобарбитал 20 мг на 1 кг веса; фенитоин (дифенин) – 8 мг на кг веса. При отсутствии эффекта от вышеперечисленных мероприятий проводится спинно-мозговая пункция с выведением ликвора (20-30 мл) с целью снижения внутричерепного давления и борьбы с отеком мозга.

Эпилептические психозы

Делятся на острые (с помрачением сознания и без помрачения сознания по А.С.Тиганову, 1983), и хронические. Каждый из перечисленных психозов может занимать различное место в клинике эпилепсии вне связи с судорожными припадками, непосредственно предшествуют им или следуют за ними.

А). Острые эпилептические психозы с помрачением сознания включают в себя:

- затяжные сумеречные состояния сознания: чаще всего появляются после серии

генерализованных тонико-клонических припадков. Продолжаются до нескольких

суток, сопровождаются галлюцинаторными, бредовыми расстройствами,

эмоциональной напряженностью, агрессией, двигательным возбуждением.

- эпилептический онейроид: возникает внезапно (в отличие от шизофренического),

характеризуется аффективными расстройствами (экстаз, восторг или страх, гнев,

ужас), илюзорными нарушениями фантастического содержания, зрительными,

слуховыми галлюцинациями. Больные считают себя персонажами сказок,

мультфильмов, легенд, в этом качестве участвуют в праздника, катастрофах.

Моторные нарушения выражаются заторможенностью или резким возбуждением.

Б). Острые эпилептические психозы без помрачения сознания:

- острый параноид: проявляется острым чувственным бредом с иллюзорным

восприятием окружающего, слуховыми и зрительными галлюцинациями

устрашающего характера, возбуждением, агрессивностью, склонностью к

разрушительным действиям, которые могут сменяться тревожной боязливостью и

бегством от мнимых преследователей.

- острые аффективные психозы (дисфорические психозы) по Г.Б.Абрамовичу и

Р.А.Харитонову, 1979; характеризуются тоскливо-злобным настроением с

агрессией, депрессивными состояниями с витальной тоской, идеями

самообвинения, заторможенностью, а также маниакально-экстатическим

состоянием.

В). Хронические эпилептические психозы (шизофреноподобные психозы, «шизоэпилеп-сия», «симптоматическая шизофрения». Описаны следующие формы хронических эпилептических психозов:

- паранояльные; сопровождаются бредом обыденного содержания с различной

фабулой (бред отношения, отравления, ущерба, ипохондрический бред, бред

религиозного содержания и т.д.). Характерными для эпилепсии является

тревожно-злобный или экстатически восторженный оттенок аффекта, который

сопровождает паранояльное состояние;

- галлюцинаторно-параноидные – характеризуются различными проявлениями

синдрома психического автоматизма Кандинского-Клерамбо. Они отличаются

фрагментарностью, рудиментарностью в синдромальном отношении,

неразвернутостью, чувственностью, несистематизированностью со множеством

конкретных деталей. Эти расстройства сопровождаются тревожно-тоскливым

настроением, страхом, синдромами помрачения сознания.

- парафренные – представляют из себя галлюцинаторную парафрению,

включающую вербальные галлюцинации (или псевдогаллюцинации),

мегаломанические бредовые идеи чаще всего фантастического содержания,

аффективные расстройства в виде экстатически-восторженного или благодушного

настроения, а также речевые расстройства, характеризующиеся своеобразной

эпилептической шизофазией (А.С.Тиганов, 1983).

- кататонические, в клинической картине которых преобладает субступор с

негативизмом, мутизмом, импульсивным возбуждением, пуэрильно-дурашливым

поведением с гримасничаньем, стереотипиями, эхолалиями.

Все перечисленные формы эпилептических психозов как острых, так и хронических, могут наблюдаться либо при утяжелении заболевания (эквивалентные отношения между эпилептическими припадками и психозом), либо при урежении или прекращении эпилептических припадков в результате «форсированной нормализации ЭЭГ» (альтернативные, антагонистические отношения между припадками и психозом). Помимо этого выделяются психозы, не связанные с течением эпилептического процесса, которые следует обозначать не эпилептические психозы, а психозы у больных эпилепсией (Г.Б.Абрамович, Р.А.Харитонов, 1979).

Случаи эпилепсии с преобладанием психических припадков, преходящих психических расстройств, острых и хронических психозов принято относить к скрытой (маскированной, ларвированной, психической) эпилепсии (“epilepsia Larvata” B.Morel, 1869).

4. Перманентные (постоянные) психические расстройства при эпилепсии

Эпилептическое слабоумие

Замедление всех психических процессов при эпилепсии и склонность их к застреванию приводят к тому, что затрудняется и замедляется накопление нового опыта, слабеет комбинаторная способность, ухудшается способность к запоминанию, происходит прогрессивное ослабление познавательных способностей, возрастает узость суждений (чему способствует все увеличивающийся эгоцентризм), неспособность к синтетическим обобщениям. Это позволяет диагностировать специфическое эпилептическое слабоумие (концентрическое по И.Ф.Случевскому, 1957, вязко-апатическое по В.М.Морозову, 1967), при котором наряду с выраженной тугоподвижностью психических процессов отмечаются вялость, пассивность, безразличие к окружающему. «Эпилептический оптимизм» сменяется тупой примиренностью с болезнью, утрачивается способность отделять существенное от несущественного, в результате чего больной «вязнет в мелочах». Одновременно снижается память, оскудевает словарный запас, нарастает олигофазия.

В последние годы произошло существенное изменение структуры психических расстройств при эпилепсии в сторону уменьшения больных с эпилептическим слабоумием, а также смещение аффективных расстройств от эксплозивных форм дисфорий, экстатических маниаформных состояний, полярных расстройств аффекта в сторону дефензивных, тревожно-депрессивных, тревожно-ипохондрических, обсессивно-фобических, панических состояний, которые наблюдаются у 70% больных эпилепсией с психическими расстройствами в интериктальном периоде. Это свидетельствует о том, что в клинической картине эпилепсии ведущее место стали занимать пограничные психические нарушения, к которым относятся вторично невротические образования, отражающие преимущественно особенности личностного реагирования и в меньшей степени зависимые от прогредиентности самого эпилептического процесса.

Основным приоритетом стратегии лечения эпилепсии в конце 19 и первой половине 20 века был эпилептический припадок, который и являлся целью терапии. Основным препаратом в лечении припадков использовался фенобарбитал (люминал), который был создан и внедрен в практическую медицину в 1912 году.

Начиная с 1938 года после клинической апробации гидантоинов (дифенин, фенитоин), а затем и других антиэпилептических препаратов (АЭП), прежде всего, оксалидиндионов (триметин, тридион), и этосуксимидов (суксилеп, пикнолексин) появились новые возможности воздействия на эпилептические припадки. С этого времени наступил этап политерапии в лечении эпилепсии, при котором приоритетной стала тактика назначения одновременно нескольких АЭП (метод «шрапнельного выстрела»).

Тенденция к политерапии привела к использованию различных комбинаций АЭП. Чаще всего комбинировали химические соединения, подавляющие эпиактивность на корковом уровне (барбитураты) с гидантоинами (действующими на уровне стволовых образований мозга), добавляя к ним стимулирующее ЦНС вещество (кофеин, эфедрин, фенамин, стрихнин) с целью уменьшения действия на мозг АЭП. Такие лекарственные смеси носили наименования по фамилии авторов, их предложивших (Серейского, Воробьева, Расина, Кармановой, Бродского).

Полифармация как основной метод лечения эпилепсии применялся до конца 80-х годов во всех странах, однако постепенно становилось очевидным, что в большинстве случаев было необходимо применять каждый АЭП не в меньших, а даже в более высоких дозах, чем при монотерапии, т.к. взаимодействие двух и более АЭП приводило к снижению терапевтического эффекта и учащению припадков. При этом возрастал суммарный токсический эффект и появлялись нейротоксические неврологические симптомы.

В результате этого золотым стандартом в лечении эпилепсии в конце 1980-х годов стала монотерапия, т.е. использование одного АЭП. Такой подход позволил в качестве основного приоритета в фармакотерапии эпилепсии выделить не припадки и даже не болезнь, а самого больного, а целью лечения – улучшение качества его жизни, т.к. неблагоприятные эффекты АЭП могут превышать выгоду от устранения или уменьшения частоты припадков и ухудшать качество жизни больного.

Требования, которым должны удовлетворять современные АЭП

«широта действия - мишень» (В.А.Карлов, 1999), т.е. АЭП с одной стороны, должен быть потенциально эффективен при любых типах припадков и в то же время ему необходимо иметь свою мишень – типы припадков и формы эпилепсии, при которых его действие наиболее эффективно.
максимум терапевтической активности при минимальных побочных проявлениях.
наряду с антиконвульсивным действием современный АЭП должен обладать тимолептическим действием в связи с высокой частотой различных аффективных расстройств у больных эпилепсией (дисфорических, депрессивных, тревожных и т.д.).
наличием пролонгированных (ретардированных) форм АЭП в связи с удобством их применения и лучшей переносимостью.
отсутствие при использовании данного АЭП лекарственного патоморфоза болезни, приводящего к «форсированной нормализации ЭЭГ» с развитием альтернативных острых и хронических психозов.
отсутствие активирующего влияния на другие типы припадков.
учет интересов больного (баланс эффективности, побочных эффектов, стоимости препарата), т.е. доступность АЭП для конкретного больного.

В связи с разнообразием препаратов с антиэпилептическим действием всегда необходимо решать вопрос об оптимальности применения стартового АЭП. Главное правило, которым руководствуются врачи – соответствие выбранного АЭП типу эпилептического припадка у конкретного больного в связи с селективностью действия каждого АЭП в отношении определенного типа припадков судорожных, бессудорожных, парциальных, генерализованных, психических, вегетативно-висцеральных).

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ

РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

От 3 декабря 2007 г. N 736

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ ПЕРЕЧНЯ

ПРЕРЫВАНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ

В соответствии со статьей 36 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167) и пунктом 5.2.9 Положения о Министерстве здравоохранения и социального развития Российской Федерации, утвержденного Постановлением Правительства Российской Федерации от 30 июня 2004 г. N 321 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 28, ст. 2898; 2005, N 2, ст. 162; 2006, N 19, ст. 2080), приказываю:

1. Утвердить перечень медицинских показаний для искусственного прерывания беременности согласно приложению.

2. Рекомендовать руководителям медицинских организаций использовать настоящий Приказ при решении вопроса об искусственном прерывании беременности.

Министр

Т.А.ГОЛИКОВА

_______________________________________________________________________

Показания к назначению противоэпилептических препаратов должны тщательно взвешиваться, т.к. риск повторения припадков зависит от большого набора факторов, которые должен учесть врач (возраст больной, форма эпилепсии, тип припадков, наличие психических расстройств, данные ЭЭГ, длительность заболевания, частота припадков и т.д.). Оптимальная терапия эпилепсии подразумевает проведение монотерапии препаратом, который обладает наилучшим соотношением эффективность - тератогенность при данном типе припадков. Таким образом, идеальным вариантом лечения эпилепсии у беременных является вариант монотерапии, при этом уровень связывания антиконвульсанта с белками должен быть низким или же связывания с белками не должно быть вообще. Кроме того, противоэпилептические препараты не должны быть конкурирующим звеном для биологических процессов, регулируемых фолатами (Э.К.Айламазян, С.А.Маркин, 2003). Дозы антиконвульсантов должны быть минимальными, но достаточными - если не удается устранить припадки всех типов, необходимо исключить, прежде всего, генерализованные тонико-клонические припадки, наихудшим образом влияющие на состояние матери и плода.

Поскольку все противоэпилептические препараты проникают через плаценту, то они обладают потенциально тератогенными свойствами.

Имеется прямая зависимость между периодом эмбриогенеза в который принимался антиконвульсант и развитием соответствующих врожденных пороков. Например, дефекты формирования нервной трубки наблюдаются при назначении противоэпилептических препаратов в сроки от 5 до 6 недель с момента последней менструации, заячья губа и волчья пасть - от 7 до 10 недель с момента последней менструации, врожденные пороки сердца - до 8 недель со времени последней менструации и т.д. Вместе с тем, ни одна развивающихся врожденных аномалий не находится в прямой зависимости от конкретного противоэпилептического препарата. В 1970 г. описан триметадионовый синдром у плода (German и соавт.), связанный с применением антиконвульсанта триметадион (триметин). В дальнейшем было описано множество подобных синдромов при использовании других противоэпилептических средств, причем настолько похожих, что появилась новая терминология - «синдром плода, обусловленный приемом противосудорожных препаратов», который включает формирование орофациальных, сердечно-сосудистых и дигитальных мальформаций (Э.К.Айламазян, С.А.Маркин, 2003).

Таким образом, принципы терапии эпилепсии у беременных следующие:

12 3 4 5 6 7 8 9 10 Следующая ⇒