Клинико-лабораторная характеристика активности

патологического процесса при СКВ (по Насоновой В.А., 1997 г.)

Показатель	Степень активности
III	II	I
Температура тела	38°С и выше	Менее 38°С	Нормальная
Похудание	Выраженное	Умеренное	Незначительное
Нарушение трофики	Выраженное	Умеренное	Умеренное / незначительное
Поражение кожи	«бабочка» и эритема волчаночного типа, капилляриты	Неспецифическая эритема	Дискоидные очаги
Полиартрит	Острый, подострый	Подострый	Артралгии
Перикардит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Миокардит	Выраженный	Умеренный	Кардиосклероз
Плеврит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Гемоглобин, г/л	Менее 100	100-110	120 и более
СОЭ, мм/ч	45 и более	30-40	16-20
Фибриноген, г/л	6 и более
Антитела к нДНК	положит.	положит.	положит.

Пример формулировки диагноза:

Системная красная волчанка, (анти-ДНК позитивна), подострое течение, активность III, эритема в зоне «бабочки», энантема в полости рта, аллопеция, лихорадка, артриты, серозиты, дисковидные ателектазы в правом лёгком, ДН-II, релаксация купола диафрагмы справа, люпус-нефрит ХБП II; полинейропатия, гематологический синдром. LE-феномен.

Системная склеродермия.

Классификация.

В зависимости от распространённости поражения кожи (индурация) и основного симптомокомплекса выделяют несколько клинических форм.

Клинические формы.

Диффузная форма.

Характерная особенность системной склродермии (ССД) – уплотнение (индурация) кожи.

Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения лёгких, поражения ЖКТ, миокарда, почек). Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).

Выявление AT к топоизомеразе-1 (Scl-70).

Лимитированная форма.

Длительный период изолированного феномена Рейно.

Поражение кожи ограничено областью лица, дистальными отделами конечностей (дистальнее локтевых и коленных суставов).

Позднее развитие лёгочной гипертензии, поражение ЖКТ, телангиэктазии, кальциноз (CREST-синдром: аббревиатура от Calcinosis (кальциноз) Raynaud phenomenon (феномен Рейно) Esophageal dismotility (эзофагит). Sclerodactyly (склеродактилит), Telangiectasia (телеангиоэктазия)).

Выявление антицентромерных AT.

Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

Склеродермия без склеродермы (scleroderma sine scleroderma).

Отсутствие уплотнения кожи.

Феномен Рейно.

Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ.

Выявление антинуклеарных AT (Scl-70, АСА, нуклеолярных).

Перекрёстные формы.

Для перекрестных форм (overlap-syndromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани (полимиозит, РА, СКВ, БШ).

Ювенильная склеродермия.

Начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей.

Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании).

Пресклеродермия.

Выделяют также так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

В отечественную классификацию (Н.Г. Гусева. Системная склеродермия – М.: Медицина, 1975-270 с.) включены также варианты течения и стадии развития ССД.

Варианты течения.

Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи(диффузная форма) и внутренних opганов (сердца, лёгких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой категории больных.

Подострое, умеренно прогрессирующее течение клинически и лабораторно характеризуется преобладанием признаков иммунного воспаления (плотный отёк кожи, артрит, миозит), нередки overlap-синдромы.

Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания — многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, лёгочная гипертензия).

Прогностические различия вариантов течения иллюстрирует 5 и 10-летняя выживаемость, которая при остром течении составляет 4 и 0%, при подостром 75 и 61%, а при хроническом - 88 и 84% соответственно. В настоящее время при более ранней диагностике и современной терапии прогноз больных ССД улучшился, но различия в дебюте, основных клинических проявлениях и эволюции сохраняются.

Стадии ССД.

I - начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.

II - стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный

характер процесса.

III - поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного

или более органов (сердца, лёгких, почек).

Все 3 параметра классификации ССД рекомендуется использовать при постановке диагноза, определении прогноза и выборе адекватной терапии.

Пример формулировки диагноза:

Системная склеродермия, подострое течение, активность II, феномен Рейно, склеродермия, склеродактилия, телеангиоэктазии в области лица и зоны декольте, микростомия, эзофагит, базальный пневмосклероз, ДН_II.

Серонегативные спондилоартропатии.

Реактивные артриты (РеА).

Классификация. Выделяют урогенный и энтерогенный РеА, а так же острый (< 6 мес); затяжной (от 6 до 12 мес); хронический (> 12 мес) РеА. Некоторые авторы выделяют рецидивирующий вариант РеА.

Диагностика.

Общепринятых критериев РеА не существует.

Разработан проект Российских критериев (2008).

Большие критерии

Артрит (необходимо наличие двух из трех характеристик):

-ассиметричный;

-поражение ограниченного количества суставов (не более шести), преимущественно нижних конечностей;

-поражение суставов нижних конечностей.

Предшествующая клинически выраженная инфекция (наличие одного из двух проявлений):

-уретрит/цервицит, предшествующий артриту на протяжении периода времени до 8 нед;

-энтерит, предшествующий артриту за 6 нед или менее.

Малый критерий

Лабораторное подтверждение триггерных инфекций, вызванных Chlamydia trachomatis, либо энтеробактериями (чаще Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Campylobacter jejuni, Schigella flexneri).

Наиболее доказательны положительные результаты выделения Chlamydia trachomatis в культуре клеток и выявление указанных энтеробактерий при посеве кала. В случае отрицательных результатов этих исследований необходимо подтверждение триггерной инфекции несколькими различными непрямыми методами (для хламидиоза — прямая иммунофлюоресценция, ПЦР, определение антител в сыворотке крови; для энтеробактерий — определение антител в сыворотке крови).

Диагноз определенного РеА устанавливают при наличии обоих больших критериев и соответствующего малого критерия.

Диагноз вероятного РеА устанавливают при наличии обоих больших критериев или при наличии первого большого критерия и малого критерия.

Анкилозирующий спондилит (АС) (болезнь Бехтерева)

Классификация.

Выделяют идиопатический АС (в том числе ювенильный идиопатический АС), АС как одно из проявлений спондилоартритов (псориатического артрита, реактивного артрита), а также АС, ассоциированный с неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона.

Модифицированные Нью-йоркские критерии.

Клинические признаки.

Боли в нижней части спины, длящиеся не менее 3 мес, уменьшающиеся после физических упражнений и не стихающие в покое.

Ограничения движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.

Уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки в сравнении с нормальными значениями (для пола и возраста).

⇐ Предыдущая 1 2 3 456 7 8 9 10 Следующая ⇒