Классификация анемий по цветовому показателю

⇐ ПредыдущаяСтр 9 из 14Следующая ⇒

Цветовой показатель	Анемии
Нормохромные	гемолитические анемии
апластические анемии
анемии при хронических заболеваниях
Гипохромные — ЦП ниже 0, 85	железодефицитная анемия
сидероахрестическая анемия
талассемии
анемии при хронических заболеваниях
Гиперхромные — ЦП выше 1, 05:	витамин B12-дефицитная анемия
фолиеводефицитная анемия

Классификация анемии по степени тяжести:

- легкой степени: Нв 110 – 90 г/л

- средней тяжести: Нв 89 – 70 г/л

- тяжелая степень: Нв ниже 70 г/л

Основными лабораторными признаками ЖДА являются:

- низкий цветовой показатель;

- гипохромия эритроцитов;

- снижение содержания сывороточного железа;

- повышение общей железосвязывающей способности сыворотки, снижение уровня трансферрина.

Пример формулировки диагноза:

Хроническая железодефицитная анемия, средней степени тяжести. Фибромиома матки. Мено- и метроррагии.

ВИТАМИН В12 – дефицитная анемия.

Диагностические критерии витамин В₁₂-дефицитной анемии:

- трехростковая цитопения (анемия, тромбоцитопения, лейкопения);

- высокий цветовой показатель, гиперхромия эритроцитов;

- макроцитоз, мегалоцитоз;

- гиперсегментация ядер нейтрофилов, базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли и кольца Кебота;

- признаки поражения нервной системы (фуникулярный миелоз);

- мегалобластический тип кроветворения в костном мозге ( стернальная пункция - основной метод верификации диагноза).

Пример формулировки диагноза:

Витамин В₁₂-дефицитная анемия, связанная с нарушением выработки внутреннего фактора Касла (на фоне атрофического гастрита), средней степени тяжести.-

Апластическая анемия.

Различают врожденную, например, анемия Фанкони и приобретенную апластическую анемию (АА). Современная классификация приобретённых аплазий костного мозга выделяет так называемые идиопатические апластические анемии, когда установить причину заболевания не представляется возможным и апластические анемии с предполагаемым этиологическим фактором: ионизирующая радиация, токи высокой частоты, вибрация, горячий воздух, искусственное освещение; лекарственные (нестероидные противовоспалительные средства, противосудорожные препараты и др.) или токсические агенты (бензол и его призводные), а также, ассоциированные с вирусами (гепатита, парвовирусами, вирусом иммунного дефицита, вирусом Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом) или клональными заболеваниями кроветворения (лейкозом, злокачественной лимфопролиферацией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией), а также вторичные аплазии, развившиеся на фоне солидных опухолей, аутоиммунных процессов (системная красная волчанка, эозинофильный фасциит и др.).

Основные критерии диагноза АА:

- трёхростковая цитопения: анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения;

- снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга;

- аплазия костного мозга в биоптате подвздошной кости (преобладание жирового костного мозга).

Диагноз АА устанавливается только после гистологического исследования костного мозга (трепанобиопсия).

Критерии тяжести апластической анемии

(Михайлова Е.А, Устинова Е.Н., Клясова Г.А., 2008).

Нетяжелая АА: гранулоцитопения > 0, 5х10⁹.

Тяжелая АА: клетки нейтрофильного ряда < 0, 5х10⁹/л;

тромбоциты < 20х10⁹/л;

ретикулоциты < 1, 0%.

Очень тяжелая АА: гранулоцитопения: менее 0, 2х10⁹/л;

тромбоцитопения менее 20х10⁹/л.

Критерии полной ремиссии:

1) гемоглобин > 100 г/л;

2) гранулоциты > 1, 5х10⁹/л;

3) тромбоциты > 100, 0х10⁹/л;

4) отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови.

Частичная ремиссия:

1) гемоглобин > 80 г/л;

2) гранулоциты > 1, 0х10⁹/л;

3) тромбоциты > 20х10⁹/л;

4) исчезновение или значительное уменьшение зависимости от трансфузий компонентами крови.

Пример формулировки диагноза:

Идиопатическая апластическая анемия, тяжёлая форма.

Острые лейкозы.

Классификация.

Наиболее распространенной морфологической классификацией ОЛ остается предложенная франко-американо-британской группой в 1976 г. классификация FAB, пересмотренная и дополненная в 1991 г., согласно которой выделяют следующие формы ОЛ.

Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ):

L1 (микролимфобластный вариант, ОЛЛ без созревания) является преобладающим у детей (70% случаев среди всех детских ОЛЛ). У взрослых на его долю приходится не более 20-25%.

L2 - ОЛЛ с созреванием, наиболее вариабелен, чаще встречается у взрослых (около 70% случаев среди всех ОЛЛ).

L3 - Беркиттоподобный лимфобластный лейкоз - достаточно редкий вариант ОЛЛ (менее 5% случаев).

Самым благоприятным в прогностическом отношении является L1 -ОЛЛ (наиболее высокие показатели частоты получаемых ремиссий и длительной безрецидивной выживаемости)

Острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ)

М0 - острый миелобластный недифференцированный лейкоз.

М1 - острый миелобластный лейкоз без созревания.

М2 - острый миелобластный лейкоз с созреванием.

МЗ - острый промиелоцитарный лейкоз.

М4 - острый миеломонобластный лейкоз.

М5 - острый монобластный лейкоз.

М6 - острый эритробластный лейкоз (эритромиелоз).

М7 - острый мегакариобластный лейкоз.

В 2001 г. международной группой экспертов была разработана новая классификация гематологических опухолей (ВОЗ, 2001), основой которой явилась классификация FAB (табл. 1). В классификации ВОЗ ОЛ характеризуются не только в соответствии с морфологическими и цитохимическими признаками бластных клеток, но и с учетом их генотипа, иммунофенотипа, связи с предшествующей химиорадиотерапией. В тех ситуациях, когда нет возможности проанализировать кариотип бластных клеток, единственный принцип классификации ОЛ - морфологический.

Клиническая классификация стадий острого лейкоза преследует сугубо тактические цели - терапевтическую тактику и прогноз:

1. Первый острый период (развернутая стадия болезни).

2. Полная (неполная) ремиссия.

3. Выздоровление

4. Рецидив (с указанием, первый или повторный).

5. Терминальная стадия.

Таблица 1

Классификация острых лейкозов ( ВОЗ 2001 г.)

Острые миелоидные лейкозы ОМЛ с t (8; 21)(q22; q22) ОМЛ с перестройками 11q23 ОМЛ - с мультилинейной дисплазией - с предшествующим миелодиспластическим синдромом - без предшествующего миелодиспластического синдрома ОМЛ с минимальной дифференцировкой ОМЛ без признаков вызревания ОМЛ с признаками вызревания ОМЛ с базофилией Промиелоцитарный лейкоз [ОМЛ с t(15; 17)(q22; q11-12) и вариантами] Острый миеломоноцитарный лейкоз ОМЛ с inv(16)(p13; q22) или t(16; 16)(p13; q22) и с патологической костномозговой эозинофилией Острый моноцитарный лейкоз ОМЛ с перестройками 11q23 Острый эритроидный лейкоз Острый мегакариоцитарный лейкоз Острый панмиелоз с миелофиброзом Миелодиспластические синдромы (МДС) рефрактерная анемия - с кольцевыми сидеробластами - без кольцевых сидеробластов рефрактерная цитопения (миелодиспластический синдром) - с мультилинейной дисплазией рефрактерная анемия (миелодиспластический синдром) - с избытком бластов Синдром 5q - Миелодиспластические синдромы, неклассифицируемые	M1 M2 М2Baso М3 М4 М4Ео М5а (недифференцированный) М5b (дифференцированный) М6 М7
Вторичные ОМЛ и миелодиспластический синдром, развившиеся после химиотерапии	M1 M2 M4 M5 M6 M7
Острые лимфобластные лейкозы В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественниц В-клеток, варианты с - t(9; 22)(q34; 11), - t(1; 19)(q23; 13), - t(12; 21)(p12; q22) - и с перестройками 11q23 Т–лимфобластный лейкоз / лимфома из клеток-предшественниц	L1 L2

Принципы диагностики.

Диагностика ОЛ базируется на оценке морфологических особенностей клеток костного мозга и периферической крови.

Диагноз острого лейкоза может быть установлен только морфологически по обнаружению бластных опухолевых клеток в костном мозге (более 20%). При обнаружении в костном мозге менее 20% бластных клеток, а в периферической крови - более 20%, также устанавливается диагноз ОЛ.

Хранение первичных препаратов костного мозга, на основании которых установлен диагноз, обязательно в течение не менее 5 лет.

Картина крови характеризуется следующими признаками:

1) появлением бластных клеток;

2) анемией, чаще нормоцитарной и нормохромной;

3) тромбоцитопенией;

4) лейкопенией или лейкоцитозом;

5) наличием лейкемического провала (отсутствие промежуточных форм между бластными клетками и зрелыми нейтрофилами);

6) отсутствием в лейкоцитарной формуле эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная диссоциация);

7) ускорением СОЭ.

Оценка морфологических особенностей клеток костного мозга включает:

- определение принадлежности опухолевых клеток к миелоидной или лимфоидной линии кроветворения;

- иммунофенотипирование;

- цитохимическое исследование;

- цитогенетическое исследование;

- молекулярно-биологическое исследование;

- культуральное исследование.

Критерии ремиссии.

Результаты лечения ОЛ в период индукции оцениваются по определенным критериям. Ремиссия характеризуется следующими показателями, сохраняющимися на протяжении не менее 1 месяца:

- в костном мозге число бластных клеток не превышает 5%, представлены все линии кроветворения с нормальными признаками созревания (их соотношение приближается к норме), мегакариоциты обнаруживаются, клеточность костного мозга более 20%;

- в периферической крови - абсолютное число нейтрофилов более или равно 1, 0× 10⁹/л, тромбоцитов более или равно 100× 10⁹/л, бластные клетки не обнаруживаются;

- отсутствуют экстрамедуллярные очаги лейкемического роста (включая отсутствие нейролейкемии). Указанные изменения должны наблюдаться в течение 1 мес. и более.

Следует отметить, что в случае, если в пунктате костного мозга содержится менее 5% бластных клеток, но выявляются клетки с палочками Ауэра, полную ремиссию не диагностируют.

Выделяют 3 основных типа полной морфологической ремиссии (ПР): цитогенетическая (ПРц), молекулярная (ПРм), с неполным восстановлением показателей периферической крови, когда количество нейтрофилов менее 1× 10⁹/л, тромбоцитов менее 100× 10⁹/л (ПРн).

Цитогенетическая ремиссия - полная клинико-гематологическая ремиссия, при этом с помощью стандартного цитогенетического исследования не выявляются исходные аномалии кариотипа; кариотип должен быть нормальным, а количество проанализированных метафаз - не менее 20.

Молекулярная ремиссия - это полная клинико-гематологическая ремиссия при отсутствии исходно определявшихся с помощью ПЦР молекулярных маркеров ОЛ (дважды проведенный анализ).

Частичная ремиссия – это состояние кроветворной ткани, которое не соответствует критериям полной ремиссии, однако регистрируется значительное снижение количества бластных клеток (более 50% от исходного, при этом их процент в пунктате костного мозга не должен превышать 25) и нормализация показателей периферической крови с незначительными отклонениями от необходимых параметров (не обнаруживаются бластные клетки, количество тромбоцитов не менее 50× 10⁹/л, но не более 100× 10⁹/л и т.д.).

Резистентная форма ОЛ - отсутствие полной ремиссии после завершения индукционной терапии (обычно это два курса химиотерапии при ОМЛ и 2 фазы индукции при ОЛЛ), а также если после первого индукционного курса количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет 5% и менее без полноценного восстановления показателей периферической крови и после проведения первого курса консолидации процент бластных клеток превышает 5. Отсутствие эффекта (полной ремиссии) к концу индукционной терапии расценивается как первичная резистентность и является основанием для перехода к другой цитостатической программе.

Критерии рецидива.

Ранним считают рецидив, возникший менее чем через 1 год от момента достижения полной ремиссии, поздним - зарегистрированный через 1 год и более. Рецидивом также является внекостномозговое поражение (нейролейкемия, поражение яичек, увеличение селезенки и т. д.) даже при отсутствии изменений в крови и костном мозге. В таблице 5 представлены основные подходы к определению минимальной остаточной популяции опухолевых клеток.

Примеры формулировки диагноза:

1. Острый лимфобластный лейкоз, развёрнутая стадия (первый острый период).

2. Острый миелобластный лейкоз, терминальная стадия.

⇐ Предыдущая 4 5 6 7 8910 11 12 13 Следующая ⇒