Болезнь Аддисона (morbus Addisoni)

⇐ ПредыдущаяСтр 60 из 75Следующая ⇒

Болезнь Аддисона (син.: аддисонова болезнь, бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) — эндокринное заболевание, при котором снижается или прекращается выработка гормонов корой надпочечников. По мнению Н. Hordon и J.Williams (1982), к повреждению надпочечников чаще приводят аутоиммунные деструктивные процессы. Нередко атрофический процесс развивается в результате туберкулезного поражения надпочечников, других патологических процессов, а также длительного приема кортикостероидов.

Заболевание встречается в любом возрасте. Болеют одинаково часто мужчины и женщины. Одними из наиболее характерных и ранних признаков этого заболевания являются гиперпигментация кожи, наблюдаемая у 98% больных, а также пигментация слизистых оболочек, которая встречается у 82% [Gordon H., Williams I., 1982].

В появлении гиперпигментации кожи и слизистых оболочек основную роль играет увеличение выработки гипофизом АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона [Раскин А. М., 1977]. Чаще всего при аддисоновой болезни гиперпигментация имеет золотисто-коричневую или бронзовую окраску, вследствие чего это заболевание называют также бронзовой болезнью. Однако у ряда больных окраска имеет грязно-коричневый, землистый оттенок. Характерно, что пигментация кожи имеет диффузный характер, а слизистых оболочек — очаговый. Обращает на себя внимание более интенсивная окраска открытых участков кожи, зон естественной гиперпигментации (ареолы сосков, половые органы}, естественных складок (рис. 101), кожи в местах давления и трения. Вместе с тем кожа ладоней, подошв (за исключением складок), волосистой части головы не пигментируется, что является весьма ценным диагностическим признаком. Усиливается также окраска рубцов различного происхождения, некоторых невусов. На слизистой оболочке рта, влагалища гиперпигментация носит пятнистый или полосовидный характер. Р. С. Бабаянц и соавт. (1978) у ряда больных отметили усиление темной окраски волос. У некоторых больных наблюдается гиперпигментация ногтей. При гистологическом исследовании в базальном и шиповатом слоях эпидермиса, а также в дерме обнаруживают повышенное содержание меланина.

У ряда больных на высоте заболевания развивается витилиго, что некоторые авторы [Lerner I. 1960] связывают со снижением функции передней доли гипофиза и выработки АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона. Отдельные больные предъявляют жалобы на зуд кожи, усиливающийся при обострении основного патологического процесса.

Дифференциальная диагностика. Гиперпигментацию кожи при болезни Аддисона необходимо дифференцировать от пигментации при солнечном загаре, токсической меланодермии, окрашивания кожи при пеллагре, тиреотоксикоза, мышьяковистой пигментации кожи, экзогенного охроноза, фенотиазиновой пигментации, аргироза, черного акантоза, гемохроматоза, болезни Реклингхаузена, паразитарных и инфекционных меланодермии.

При солнечном загаре не наблюдается отложения пигмента в слизистых оболочках, складках ладоней и подошв, отсутствуют другие симптомы, характерные для болезни Аддисона (общая слабость, уменьшение массы тела, тошнота, рвота, обмороки, гипотония, абдоминальные боли и др.). При дифференциальной диагностике помогает также анамнез (пребывание на солнце, особенно в южных широтах).

Очаги гиперпигментации при токсической меланодермии имеют грязновато-коричневую окраску, располагаются на открытых участках кожи и в местах, подвергающихся трению. Характерными особенностями, которые помогают отличить ее от гиперпигментации при болезни Аддисона, служат усиленное фолликулярное ороговение, псевдоатрофия, телеангиэктазии, эритема, отек, особенно при прогрессировании токсической меланодермии. При этой болезни не поражаются слизистые оболочки, ногти, складки ладоней и подошв. Возникновению токсической меланодермии предшествует многолетний (5—10 лет) контакт с углеводородами.

Гиперпигментация при пеллагре возникает после эритематозных элементов, сопровождающихся чувством жжения или зуда. Кроме того, у больных пеллагрой на коже нередко наблюдаются везикулезные, геморрагические элементы, характерно наличие фолликулярного гиперкератоза, мелкопластинчатого шелушения, что практически отсутствует у больных аддисоновой болезнью. Обращают на себя внимание ярко-красный цвет (нередко с коричт неватым оттенком) слизистой оболочки полости рта и переходных складок губ с налетом и трещинами, а также ряд других симптомов (диарея, сменяющаяся запором, анемия, заторможенность, раздражительность, ипохондрическое состояние), характерных для пеллагры и не наблюдающихся при бронзовой болезни.

У больных тиреотоксикозом гиперпигментация возникает только на коже. Слизистые оболочки, как правило, в процесс не вовлекаются. Дифференцировать меланодермию при тиреотоксикозе от гиперпигментации при аддисоновой болезни помогает наличие других симптомов, которые, и это очень важно, возникают намного раньше (экзофтальм, тахикардия, струма).

Мышьяковистая пигментация кожи сопровождается кератозом кожи ладоней, подошв, иногда спины. У больных арсеномеланозом не наблюдается других симптомов бронзовой болезни.

Установить пигменацию при экзогенном охронозе, развивающуюся в результате интоксикации фенолом, помогают данные анамнеза (работа в контакте с фенолом), а также окрашивание в голубовато-серый цвет кожи ладоней и подошв, а также склер, что нехарактерно для аддисоновой болезни.

Дифференцировать фенотиазиновую гиперпигментацию от пигментации при болезни Аддисона помогают наличие розово-фиолетовой окраски кожи носа и щек, точечных помутнений роговицы глаз и увеличение содержания порфиринов в суточной моче.

Пигментация кожи при аргирозе (аргирии) имеет бурую или черно-серую, реже голубовато-серую окраску. Поражаются не только кожа и слизистые оболочки, но и глаза, чего не наблюдается при бронзовой болезни. Установить правильный диагноз помогают также данные анамнеза (контакт с соединениями серебра на производстве или длительное лечение препаратами серебра).

Для черного акантоза наряду с гиперпигментацией характерны папилломатозные и веррукозные разрастания. Патологический процесс локализуется симметрично преимущественно на коже подкрыльцовых впадин, пахово-бедренных и локтевых складок, шеи, затылка. Для этой патологии характерны сопутствующие злокачественные опухоли внутренних органов (рак желудка, пищевода, легких и др.).

Пигментация при гемохроматозе имеет оранжевую или бронзово-серую окраску с металлическим оттенком из-за отложения в коже гемосидерина. Для этого заболевания характерны цирроз печени, поражение поджелудочной железы, сахарный диабет, не наблюдающиеся при аддисоновой болезни.

При болезни Реклингхаузена наряду с множественными пигментными пятнами обнаруживают нейрофибромы и невриномы. У больных выявляют также психические, костные и другие нарушения.

При паразитарных (акариаз, вшивость) и инфекционных (пиодермия) меланодермиях наряду с очаговой гиперпигментацией наблюдаются другие симптомы, отсутствующие при болезни Аддисона (расчесы, экскориации, парно расположенные элементы, зуд, усиливающийся вечером и ночью, обнаружение клещей, вшей, рубцы).

Дифференцировать расстройства пигментации помогают результаты лабораторных исследований. У больных бронзовой болезнью наблюдается уменьшение содержания 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов в моче, повышение уровня мочевины, калия, фосфора, холестерина в крови, увеличение выделения хлоридов и др.

⇐ Предыдущая 55 56 57 58 596061 62 63 64 Следующая ⇒