АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Больного следует расспросить о воздей­ствии за 14—30 дней до начала заболе­вания факторов, которые могли спрово­цировать развитие ЮРА. Они включают травмы, бактериальные и вирусные (в том числе ОРВИ) инфекции, профилак­тические прививки, инсоляцию, психи­ческие травмы. Следует оценить вари­ант дебюта ЮРА, который может носить системный, полиартикулярный, олиго-артикулярный характер с поражением глаз или без такового. До развития кли­нически выраженного поражения су­ставов больной может жаловаться на ухудшение общего состояния, слабость, утреннюю скованность, артралгии, по­худание, субфебрильную температуру тела.

Врачу необходимо провести осмотр, пальпацию всех групп суставов. При этом оценивают цвет кожи над суставом, местную температуру, функцию, наличие отёка и боли. Следует проверить объём пассивных и активных движений в сус­тавах.

СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ АРТРИТА: 0, I, II, III.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СПОСОБНОСТИ

Необходимо определить функциональ­ный класс больного (по Штейнброкке-ру) - см. Ревматоидный артрит.

СТАДИИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ СУСТАВОВ (ПО ШТЕЙНБРОККЕРУ)

(Ревматоидный артрит)

Ревматоидный артрит

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ ЮВЕНИЛЬНОГО РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА^{1 2|22}

СИСТЕМНЫЙ ВАРИАНТ

Составляет 10-20% случаев ЮРА. Раз­вивается в любом возрасте. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Диагноз системного варианта ЮРА ус­танавливают при наличии артрита, со­провождающегося или с предшествую­щей документированной лихорадкой в течение минимум 2 нед в сочетании с не менее чем двумя из следующих приз­наков: сыпь, серозит, генерализованная лимфаденопатия, гепато- и/или сплено-мегалия.

Для постановки диагноза системного ЮРА следует оценить наличие и выра­женность системных проявлений.

• Начало — острое или подострое.

• Лихорадка фебрильная или гекти-
ческая, подъёмы температуры тела
преимущественно в утренние часы,
часто сопровождаются ознобом, па­
дение температуры — проливными
потами.

 

• Сыпь пятнистая и/или пятнисто-папу­
лёзная, линейная, не сопровождается
зудом, не стойкая, появляется и исче­
зает в течение короткого времени, уси­
ливается на высоте лихорадки, В ряде
случаев сыпь может быть уртикарной
или геморрагической.

• Поражение сердца обычно протекает
по типу миоперикардита.

 

♦ Поражение лёгких может протекать
в форме пневмонита или плевро-
пневмонита, реже фиброзирующего
альвеолита.

♦ При системном ЮРА возможно раз­
витие васкулита, проявляющегося
ладонным или подошвенным капил-
ляритом, акроцианозом, ливедопо-
добными изменениями.

♦ Лимфаденопатия.

♦ Гепатоспленомегалия: пальпация мо­
жет выявить увеличение печени, как
правило, безболезненное, реже —
селезёнки.

Ювенильный ревматоидный артрит ■ > 123

• Поражение суставов:

♦ В ряде случаев поражение суставов
развивается через несколько меся­
цев, а иногда и лет после дебюта си­
стемных проявлений. В клинической
картине у таких больных преоблада­
ют артралгии и миалгии, усиливаю­
щиеся на высоте лихорадки.

♦ У ряда больных развивается симмет­
ричный олиго-, реже полиартрит. В
этих случаях поражаются преимуще­
ственно крупные (коленные, тазо­
бедренные, голеностопные) суставы.

« У части больных с начала болезни формируется полиартикулярное или генерализованное поражение суста­вов с вовлечением шейного отдела позвоночника, с быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, гипотрофии мышц. Лабораторные исследования

• Анализы крови.

♦ Лейкоцитоз (до 30—50 • 10⁹/л), иног­
да со сдвигом лейкоформулы влево
(до 25-30% палочкоядерных лей­
коцитов, иногда — до миелоцитов),
или повышение СОЭ до 50-80 мм/ч,
гипохромная анемия, иногда тромбо-
цитоз, повышение концентрации
СРБ в сыворотке крови.

Осложнения

• Сердечно-лёгочная недостаточность.

• Синдром активации макрофагов: рез­
кое ухудшение состояния, гектическая
лихорадка, полиорганная недостаточ­
ность, геморрагическая сыпь, крово­
течение из слизистых оболочек, нару­
шение сознания вплоть до комы, лим-
фаденопатия, гепатоспленомегалия,
тромбоцитопения, лейкопения, сниже­
ние СОЭ, повышение концентрации
триглицеридов, трансаминаз, фибри­
ногена, продуктов деградации фибри­
на (ранний доклинический признак),
снижение концентрации факторов
свёртывания крови II, VII, X, в пункта-
те красного костного мозга — большое
количество макрофагов, фагоцитирую­
щих гемопоэтические клетки. Возмо­
жен летальный исход. Развитие синд-

рома активации макрофагов могут спро­воцировать бактериальные и вирусные инфекции, лекарственные препараты (НПВП, соли золота и др.).

• Амилоидоз.

• Задержка роста особенно выражена
при начале заболевания в раннем дет­
ском возрасте и полиартикулярном су­
ставном синдроме.

• Инфекционные осложнения (бактери­
альный сепсис, генерализованная ви­
русная инфекция).

ПОЛ ПАРТИКУЛЯРНЫЙ ВАРИАНТ

Составляет 30 — 40% случаев ЮРА. Подразделяется на два варианта в зави­симости от наличия или отсутствия РФ. Иногда сопровождается субфебрильной лихорадкой и лимфаденопатией.

• Серопозитивный по РФ (РФ+)субтип
(около 5—10% случаев).

ф Развивается в возрасте от 8 до 15 лет.

♦ Чаще болеют девочки (80%).

♦ Поражение суставов: симметричный
полиартрит с поражением коленных,
лучезапястных, голеностопных, а
также мелких суставов кистей и стоп.
Структурные изменения в суставах
развиваются в течение первых 6 ме­
сяцев болезни с формированием ан­
килозов в мелких костях запястья
уже к концу первого года болезни. У
50% пациентов развивается деструк­
тивный артрит.

• Серонегативный по РФ (РФ —)субтип
(менее 10% случаев).

♦ Развивается в возрасте от 1 года до
15 лет.

♦ Чаще болеют девочки (90%).

♦ Поражение суставов: симметричный
артрит крупных и мелких суставов,
включая височно-нижнечелюстные и
шейного отдела позвоночника. Тече­
ние артрита в большинстве случаев
относительно доброкачественное, но
у 10% пациентов развиваются тяжё­
лые деструктивные изменения в ос­
новном в тазобедренных и височно-
нижнечелюстных суставах.

124 о- Ревматология ♦ Ювенильный ревматоидный артрит

• Существует риск развития увеита.
Лабораторные исследования

Гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15-10⁹/л), СОЭ выше 40 мм/ч, может быть АНФ в невысоком титре. Повышена концентра­ция СРБ. Тест на РФ положительный при серопозитивном варианте ЮРА, от­рицательный — при серонегативном. Осложнения

• Сгибательные контрактуры суставов.

• Тяжёлая инвалидизация (особенно при
раннем начале).

• Задержка роста (при раннем начале
заболевания и высокой активности
ЮРА).

ОЛИГОАРТИКУЛЯРНЫЙ ВАРИАНТ

Составляет около 50% случаев. По классификации ILAR подразделяется на 2 варианта:

1) персистирующий, при котором сус­
тавной синдром с дебюта и на протяже­
нии всего периода заболевания протека­
ет с поражением не более 4 суставов;

2) распространившийся, при котором
первые 6 месяцев наблюдается олигоар-
тикулярное поражение суставов, а вдаль-
нейшем вовлекаются «новые» суставы.
Субтип с ранним началом (50% случа­
ев олигоартикулярного варианта)

 

• Развивается в возрасте от 1 года до
5 лет.

• Болеют преимущественно девочки
(85%).

• Поражение суставов: артрит колен­
ных, голеностопных, локтевых, лучеза-
пястных суставов, часто асимметрич­
ный. В 25% случаев течение быстро
развивается деструкция суставов.

• Иридоциклит у 30—50% больных.
Лабораторные исследования: воспали­
тельных изменений в крови может не
быть; у 80% обнаруживают АНФ, РФ
отрицательный.

Субтип с поздним началом (10—15% случаев)

• Развивается в возрасте 8—15 лет.

• Встречается преимущественно у маль­
чиков (90%).

• Поражение суставов: асимметричный
артрит суставов преимущественно
нижних конечностей — пяточные об­
ласти, суставы стоп, тазобедренные
суставы, возможно поражение крест-
цово-подвздошных сочленений.

• У 5—10% развивается острый иридо­
циклит.

Лабораторные исследования: гипохром­ная анемия, невыраженный нейтро­фильный лейкоцитоз (до 15-Ю⁹/-" ), СОЭ выше 40 мм/ч. Повышена концентрация СРБ. Может быть АНФ в невысоком титре, РФ отрицательный. Высока час­тота обнаружения HLA-B27. Осложнения раннего и позднего олиго-артикулярных вариантов ЮРА:

• асимметрия роста конечностей в длину;

• осложнения увеита: катаракта, глауко­
ма, слепота;

• инвалидизация по состоянию опорно-
двигательного аппарата, глаз.

ДРУГИЕ ВАРИАНТЫ ЮВЕНИЛЬНОГО ИДИОПАТИЧЕСКОГО АРТРИТА

Согласно классификации ILAR, к юве-нильному идиопатическому артриту так­же относят артрит, сочетающийся с эн-тезитом, и псориатический артрит.

• Артрит, сочетающийся с энтезитом:
в эту категорию включают детей, у ко­
торых артрит сочетается с энтезитом
или не менее чем с двумя из следую­
щих критериев: боли в крестцово-под-
вздошных сочленениях; боли в позво­
ночнике воспалительного характера;
наличие HLA-27; наличие в семейном
анамнезе переднего увеита с болевым
синдромом, спондилоартропатий или
воспалительного заболевания кишечни­
ка; передний увеит, сопровождающий­
ся болевым синдромом, покраснением
глазного яблока или светобоязнью.

• Псориатический артрит: в эту кате­
горию включают детей с псориазом и
артритом, детей с артритом и семейным
анамнезом, отягощенным по псориазу
у родственников первой линии родства,
с дактилитом и другими поражения­
ми ногтевой пластинки. Для характе-

Ювенильный ревматоидный артрит ♦ 125

ристики артрита используют следую­щие критерии: возраст начала, ха­рактер артрита (симметричный или асимметричный), течение артрита (олиго- или полиартрит), наличие АНФ, увеита.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Диагноз основывается на применении классификационных критериев ЮРА Американской ревматологической ассо­циации, K)XA(EULAR) или ЮИА ILAR, которые представлены в таблице 2. В диагноз выносят вариант ЮРА, степень активности, позитивность/негативность по РФ, стадию рентгенологических изме­нений, функциональный класс, а также осложнения заболевания и терапии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика ЮРА рассматривается в таблице 3.

ПОКАЗАНИЯ

К КОНСУЛЬТАЦИИ

ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Окулист: все больные с поражением су­ставов, снижение остроты зрения. Эндокринолог: выраженный синдром Кушинга, нарушение роста. Отоларинголог: очаги хронической ин­фекции в носоглотке. Стоматолог, ортодонт: кариес, ксе-ростомия, нарушение роста челюстей, зубов и прикуса.

Фтизиатр: положительная реакция Манту, лимфаденопатия, в т.ч. патоло­гия внутригрудных лимфоузлов. Гематолог: тяжёлые системные прояв­ления с гематологическими нарушениями. Ортопед: функциональная недостаточ­ность суставов, нарушение роста костей в длину, подвывихи, разработка реаби­литационных мероприятий.

Таблица 3. Дифференциальная диагностика ЮРА

 

Нозология	Суставной синдром	Примечание
Острая ревматическая лихорадка Реактивные артриты	Полиартралгии без видимых из­менений в суставах, ревмати­ческий артрит — симметричное поражение крупных суставов нижних конечностей без дефор­маций, носит мигрирующий ха­рактер, быстро купируется на фо­не терапии НПВП и ПС Развива­ется через 2, 5-3 нед после ост­рой стрептококковой инфекции Развиваются в сроки от 1, 5— 2 нед до 6 нед после перенесён­ных инфекционныхзаболеваний мочеполовых органов, вызван­ных хламидиями, или диареи, вызванной иерсиниями, сальмо­неллами, шигеллами и др. Асим­метричное поражение суставов, чаще нижних конечностей: ко­ленных, голеностопных, мелких суставов стоп; односторонний	Иерсиниоз нередко протека­ет с лихорадкой, сыпью, ар-тралгиями, артритом и мо­жет ошибочно трактовать­ся как системный вариант ЮРА. Характерная особен­ность иерсиниоза — шелу­шение кожи ладоней и стоп. Симптомокомплекс, вклю­чающий уретрит, конъюнк­тивит, артрит, поражение

126 о Ревматология ♦ Ювенильный ревматоидный артрит

Продолжение табл. 3

1

Септический артрит

Псориатический артрит

Ювенильный

анкилозирующий

спондилоартрит

СКВ

сакроилеит; тендовагинит пяточ­ного сухожилия; подошвенный фасциит; периостит пяточных бугров

Начинается остро. Чаще проте­кает как моноартрит, с выра­женной интоксикацией, повы­шением температуры, наличием лабораторных показателей ост­рого воспаления, что не типич­но для олигоартрита с ранним началом

Асимметричный олиго- или по­лиартрит с поражением дис-тальных межфаланговых суста­вов кистей и стоп или крупных суставов (коленного, голено­стопного). Спондилоартритичес-кий вариант с сакроилеитом, по­ражением позвоночника и в со­четании с периферическим арт­ритом. Может протекать в виде тяжёлого деструктивного (му-тилирующего) артрита с резор­бцией костной ткани, разнонап­равленными вывихами и под­вывихами суставов, костными анкилозами

Поражение суставов нижних ко­нечностей (тазобедренных и ко­ленных), частое развитие энте-зитов, теносиновитов

В начальный период болезни — полиартралгии летучего харак­тера и несимметричное пораже­ние суставов. В разгар болез-

кожи и слизистых оболочек (дистрофия ногтей с кера­тозом, кератодермия на ла­донях и подошвах), наличие HLA-B27, называется бо­лезнью Райтера

Применение противовоспа­лительных и жаропонижа­ющих средств может умень­шать выраженность клини­ческих проявлений

Присутствуют типичные псориатические изменения кожных покровов и ногтей. Следует принимать во вни­мание наличие псориаза у родственников первой сте­пени родства

Наличие HLA-B27, энтезо-патий. Симптомы пораже­ния позвоночника и крест-цово-подвздошных сочле­нений появляются обычно спустя несколько лет. Про-грессирование процесса с анкилозированием крест-цово-подвздошных сочле­нений

Подтверждается наличием типичнойэритемы лица, по­лисерозита (чаще плеврита), нефрита, поражения ЦНС,

Ювенильный ревматоидный артрит < ■ 127

Продолжение табл. 3

Системная склеродермия

Геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна — Геноха)

Неспецифический язвенный колит и болезнь Крона

Туберкулёз

Болезнь Лайма

ни —симметричное поражение суставов, не сопровождающееся эрозиями и стойкими деформа­циями, утренней скованностью

Артралгии, переходящие в по-дострый или хронический арт­рит, суставы поражаются сим­метрично. В процесс вовлекают­ся мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы с ми­нимальными экссудативными проявлениями, но выраженным уплотнением мягких тканей, развитием сгибательных кон­трактур, подвывихами

Артралгии или артрит, поли­морфная, преимущественно ге­моррагическая сыпь на нижних конечностях, крупных суставах, ягодицах. Суставной синдром нестоек

Периферический асимметрич­ный артрит с преимуществен­ным поражением суставов ниж­них конечностей

Моноартрит преимущественно коленного или тазобедренного суставов. Выраженные артрал­гии. Возможно поражение по­звоночника, коксит. Развивают­ся диффузный остеопороз, кра­евые дефекты костей, редко — ограниченная костная полость с наличием секвестра; остеоли-тические изменения. Возможен реактивный полиартрит на фоне висцерального туберкулёза

Преимущественно моно- или олигоартрит, обычно — со зна­чительным выпотом в полость сустава

лейкопении и тромбоцито-пении, волчаночного анти­коагулянта, АНФ, AT к ДНК, AT к ФЛ

Сочетается с характерными кожными и рентгенологи­ческими изменениями

Сочетается с абдоминаль­ным и почечным синдромом

Спондилит, сакроилеит свя­заны с активностью основ­ного заболевания. Высокая частота обнаружения HLA-В27

Положительные туберкули­новые пробы

Анамнестические указания на предшествующие артриту за несколько недель или ме­сяцев клещевую мигрирую­щую эритему; поражение нервной системы, сердца

128 «■ Ревматология о- Ювенильный ревматоидный артрит

Окончание табл. 3

Вирусные артриты

Гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера)

Гемофилия

Лейкозы

Неопластические процессы

(нейробластома, саркома, остеоидная остеома, метастазы при лейкозах)

Гипотиреоз

Кратковременный, полностью обратимый

Дефигурация пальцев в виде «барабанных палочек», гипер­трофические периоститы длин­ных трубчатых костей, артрал-гии или артриты с выпотом в полость суставов. Симметрич­ное поражение дистальных сус­тавов верхних и нижних конеч­ностей (запястье, предплюсна, коленные суставы)

Кровоизлияния в суставы с пос­ледующей воспалительной ре­акцией и выпотом. Поражаются коленные суставы, реже — лок­тевые, голеностопные, лучезапя-стные, плечевые и тазобедрен­ные суставы. Сравнительно ред­ко поражаются суставы кистей, стоп, межпозвонковые суставы

Оссалгии, летучие артралгии, несимметричный артрит с резки­ми постоянными болями в суста­вах, экссудативным компонен­том и болевыми контрактурами

Могут сопровождаться миалгия-ми, оссалгиями, артралгиями, мо­ноартритом. Характерны выра­женный болевой синдром в пери-артикулярных областях, тяжёлое общее состояние, не коррелиру­ющее с активностью артрита

Артралгии с небольшим отёком мягких тканей и невоспалитель­ным выпотом в полость сустава. Поражаются коленный, голено­стопный суставы и суставы кис­тей, может развиться симптом запястного канала

Наблюдают при остром ви­русном гепатите, краснухе, эпидемическом паротите, оспе, арбовирусной инфек­ции, инфекционном моно-нуклеозе

Наблюдают при туберкулё­зе, фиброзирующем альве-олите, раке лёгкого, сарко-идозе

Выявляют в раннем детском возрасте

При системных вариантах ЮРА обязательно исключа­ют лейкоз

Сочетается с типичными ге­матологическими и рентге­нологическими изменениями

Нарушение формирования скелета, замедление роста длинных трубчатых костей и окостенения, остеопороз. Выражени мышечная сла­бость, миалгии

Ювенильный ревматоидный артрит «• 129 анкилоза. Дозированные физические нагрузки способствуют сохранению фун­кциональной активности суставов. По­лезны езда на велосипеде, плавание, прогулки. Бег, прыжки, активные игры нежелательны. Рекомендуют сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жёстком матрасе и тонкой по­душке. Исключают психоэмоциональ­ные перегрузки, пребывание на солнце.

Генетик: множественные малые анома­лии развития, синдром дисплазии соеди­нительной ткани.

ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ТЕРАПИИ

• Подавление воспалительной и имму­
нологической активности процесса.

• Купирование системных проявлений и
суставного синдрома.

• Сохранение функциональной способ­
ности суставов.

• Предотвращение или замедление дес­
трукции суставов, инвалидизации па­
циентов.

• Достижение ремиссии.

 

• Повышение качества жизни больных.

• Минимизация побочных эффектов те­
рапии.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

• Подозрение на развитие ЮРА.

• Развитие системных проявлений (ли­
хорадка, поражение сердца, лёгких).

• Выраженное обострение.

• Подбор терапии.

• Отсутствие эффекта при амбулатор­
ном лечении обострения.

• Присоединение интеркуррентной ин­
фекции.

• Проведение реабилитационных ме­
роприятий в периоды обострения по­
ражения суставов (особенно при по­
ражении тазобедренных суставов).

Подтверждение диагноза и отработку тактики терапии следует проводить в специализированном детском ревмато­логическом отделении.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

РЕЖИМ

В периоды обострения заболевания сле­дует ограничивать двигательный режим ребёнка. Полная иммобилизация суста­вов с наложением лангет противопока­зана, поскольку способствует развитию контрактур, атрофии мышц, усугубле­нию остеопороза, быстрому развитию

ОБУЧЕНИЕ БОЛЬНОГО

Больной и его родители должны знать об основных клинических признаках, ха­рактере заболевания, факторах, прово­цирующих обострение. Их необходимо детально информировать о достоинствах и побочных эффектах ЛС, необходи­мости регулярного приёма препаратов. Следует инструктировать больных о важности тщательного регулярного мо­ниторинга проводимой терапии. При появлении побочных эффектов пациент должен знать о последовательности сво­их действий (временной отмене ЛС и обращении к врачу). Необходимо обуче­ние самих пациентов и их родителей на­выкам ежедневных тренировок, упраж­нениям лечебной физкультуры.

ДИЕТА

У больных, получающих глюкокортико-иды, ограничивают употребление угле­водов и жиров, предпочтительна белко­вая диета. Для профилактики остеопо­роза рекомендуют диету с повышенным содержанием кальция и витамина D.

ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА

• Важнейший компонент лечения ЮРА.

• Необходимы ежедневные упражнения
для увеличения объёма движений в су­
ставах, устранения сгибательных кон­
трактур, восстановления мышечной
массы.

• При поражении тазобедренных суста­
вов назначают тракционные процеду­
ры на поражённую конечность после
предварительной консультации орто­
педа, хождение на костылях, В период

130 ♦ Ревматология ♦ Ювенильный ревматоидный артрит

развития коксита и асептического не­кроза головок бедренных костей пере­движение больного без костылей про­тивопоказано.

• Лечебную физкультуру (ЛФК) нужно проводить в соответствии с индивиду­альными возможностями больного.

ОРТОПЕДИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ

Применяют статические ортезы типа шин, лонгет, стелек и динамические от­резы в виде лёгких съёмных аппаратов. При применении статических ортезов иммобилизация должна быть прерыви­стой — их следует носить или надевать в свободное от занятий время и в тече­ние дня обязательно снимать для стиму­ляции мышечной системы во время фи­зических упражнений, занятий, трудоте­рапии. При выраженном остеопорозе в грудном и поясничном отделах позвоноч­ника необходимо ношение корсета или реклинирующей системы, при пораже­нии суставов шейного отдела позвоноч­ника — головодержателя (мягкого, жё­сткого).

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ

Лекарственную терапию ЮРА можно подразделить на два вида: симптомати­ческую (НПВП и ГК) и патогенетичес­кую — базисная противовоспалительная терапия (БПВП). Применение НПВП и ГК способствует быстрому уменьшению боли и воспалительного процесса в сус-

тавах, улучшению функции, но не пре­дотвращает прогрессирования деструк­ции суставов. Терапия БПВП приоста­навливает развитие деструкции, умень­шает инвалидизацию. При выборе лекарственных средств в педиатрической практике следует отда­вать предпочтение оригинальным препа­ратам, зарегистрированным к примене­нию у детей.

НЕСТЕРОИДНЫЕ

ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ

ПРЕПАРАТЫ

Монотерапия НПВП проводится у па­циентов с недеструктивным лимитиро­ванным поражением суставов без сис­темных проявлений либо на ранних ста­диях болезни не более 6—12 нед до окончательной верификации диагноза Полиартикулярный или системный ва­риант ЮРА, высокая активность забо­левания, как правило, требуют сочета­ния НПВП с иммуносупрессивными пре­паратами. Дозировки основных НПВП представлены в таблице 4. Во избежание развития побочных реакций при сочетан-ном приёме БПВП и НПВП дозировку последних снижают в два раза. Целесообразно применение селективных ингибиторов ЦОГ-2 (мелоксикам⁶²³ — детям старше 15 лет нимесулид^С24-^2; ' де­тям старше 2 лет) с целью уменьшения побочных эффектов со стороны ЖКТ и почек. Детям старше 5 лет в качестве

 

Таблица 4.Нестероидные противовоспалительные	препараты
	Доза,		Максимальная	Кратность
Препарат	мг/кг/сут		доза, мг/сут	приёма
Диклофенак	2-3		100-150	2-3
Индометацин	1-2			2-3
Напроксен	15-20
Нимееулид	3-5			2-3
Мелоксикам (у детей старше 15 лет)	0, 15-0, 2			1-2
Пироксикам	0, 3-0, 6		20 '	1-2
Ибупрофен	35-40		1200-1800	2-4
Ацетилсалициловая кислота	75-90			3-4

Ювенильный ревматоидный артрит ♦ 131

препаратов первой линии показаны ди-клофенак⁸²⁶ и напроксен^{823 27}'²⁸³². При­менение ацетилсалициловой кислоты в настоящее время малооправдано, по­скольку в арсенале НПВП имеется дос­таточно лекарственных средств с лучшим профилем эффективности и перено­симости⁸³². НПВП могут провоциро­вать развитие ДВС-синдрома или син­дрома активации макрофагов, поэтому нужно с осторожностью применять их во время обострений системных прояв­лений ЮРА⁰, а при применении ацетил­салициловой кислоты следует помнить о высоком риске развития синдрома Рейе.

глкжокортикоиды

Пероральныи приём глюкокортикоидов

• Решение о назначении ребёнку с ЮРА
пероральныхГК должно быть тщатель­
но взвешенным и учитывать наличие у
больного ярких системных проявле­
ний, высокой персистирующей актив­
ности, недостаточного эффекта от
НПВП и внутрисуставного и/или внут­
ривенного введения ГК

• Следует помнить, что назначение ГК
детям до 5 лет (и особенно до 3 лет),
а также в препубертатном возрасте
может привести к остановке роста и
подавлению пубертатного ростового
скачка.

• В случае назначения ГКдоза предни-
золона не должна превышать 0, 2-
0, 5 мг/кг/сут⁰²¹'²²'³³, а суточная доза —
15 мг; ГК обязательно сочетают с им-
мунодепрессантами и другими видами
лечения (см. ниже). Максимальную
дозу ГК следует принимать не больше
месяца после достижения ремиссии. В
дальнейшем дозу ГК постепенно снижа­
ют до поддерживающей по схеме, с пос­
ледующей их отменой. Приём предни-
золона в дозах выше 0, 5 мг/кг/сут бо­
лее 6 мес приводит к развитию тяжёлых,
часто необратимых побочных эффектов.

• Скорость снижения дозы ГК зависит
от исходной суточной дозы^{022 33}.

♦ Более 15 мг: снижать по 1, 25 мг 1 раз в 3—4 дня.

 

♦ 15— 10 мг: снижать по 1, 25 мг 1 раз в
5—7 дней.

♦ 10—5 мг: альтернирующее сниже­
ние — по чётным дням ребёнок при­
нимает преднизолон в исходной до­
зе, по нечётным — на 1/8 таблетки
(0, 625 мг) меньше. Такой режим при­
ёма сохраняют в течение 7—10 дней.
При отсутствии синдрома отмены 1/8
таблетки можно отменить. В течение
последующих 7—10 дней ребёнок
принимает постоянную (после отме­
ны 1/8 таблетки) дозу преднизолона.

♦ С 5 мг и до полной отмены — аль­
тернирующее снижение. По чётным
дням ребёнок принимает преднизо­
лон в исходной дозе, по нечётным —
на 1/8 таблетки (0, 625 мг) меньше.
Такой режим приёма сохраняют в те­
чение 14 дней. При отсутствии синд­
рома отмены l/8 таблетки можно
отменить. В течение последующих
4 нед ребёнок принимает постоянную
дозу преднизолона.

• Снижение дозы и отмена преднизоло­на могут сопровождаться развитием синдрома отмены, особенно у боль­ных, длительно получавших препарат. Синдром отмены проявляется миалги-ями, артралгиями, мышечной дрожью, лихорадкой, тошнотой, рвотой, депрес­сией. С целью заместительной тера­пии при синдроме отмены ГК проводят внутрисуставное введение ГК при на­личие активного синовита и/или мини-пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 5 мг/кг на введение.

« Отмена преднизолона, назначенного в дозе 1, 0 мг/кг/сут и выше, у больных с системным вариантом ЮРА в течение 2—4 месяцев после достижения тера­певтического эффекта, противопока­зана⁰³³. Дозу ГК можно начинать мед­ленно снижать только после купирова­ния активности системных проявлений и экссудативных изменений в суставах на фоне введения ВВИГ и клинически значимого эффекта терапии иммуно-депрессантами продолжительностью не менее 1 мес.

132 ♦ Ревматология ♦ Ювенильный ревматоидный артрит

• Длительный приём ГК даже в низких дозах вызывает развитие серьёзных, иногда необратимых последствий⁰³³-ⁱ⁴. Чем дольше пациенты принимают ГК, тем более выражены у них побочные эффекты. Обеспечить быстрое дости­жение необходимого терапевтическо­го эффекта без неблагоприятных по­следствий терапии могут внутривенный и внутрисуставной пути введения ГК. Для профилактики остеопороза на фоне лечения ГК обязателен приём препаратов кальция (500—1000 мг) и витамина D (400 МЕ)^А35. Для предуп­реждения развития глюкокортикоид-ного остеопороза приём ГК целесооб­разно сочетать с препаратами каль-цитонина^А36.

Локальная терапия глюкокортикоидами Локальная терапия ГК быстро купирует воспалительные изменения в суставах, сохраняет их функциональную актив-ность^С21-³⁷-³⁸. Благодаря системному эф­фекту снижается общая воспалитель­ная активность заболевания, активность системных проявлений, купируются вос­палительные изменения в непунктируе-мых суставах.

Для внутрисуставных инъекций исполь­зуются ГК пролонгированного действия: метилпреднизолон, бетаметазон, триам-цинолон (табл. 5). У больных с олигоар-тритом внутрисуставные инъекции ГК предотвращают диспропорциональный рост нижних конечностей" ³⁹. Локальная терапия ГК — эффективная альтернатива пероральному приёму пред-низолона у больных системным ЮРА с нетяжёлыми системными проявления-

_MHD4o, 4i Введение ГК следует проводить не чаще 1 раза в 1—3 мес в один и тот же сустав. Необходимо избегать приме­нения препаратов триамцина в мелкие и средние суставы, а также суставы «не синовиального» типа во избежание раз­вития атрофии мягких тканей. Не пока­зано введение в тазобедренные суставы при аллергосептическом варианте ЮРА (могут спровоцировать и/или усилить аваскулярный некроз головок бедрен­ных костей)⁰⁴².

Пульс-терапия метилпреднизолоном Пульс-терапия быстро подавляет актив­ность воспалительного процесса у боль­ных, резистентных к предшествующей терапии⁰²²-⁴²⁴³. У больных с жизнеугро-жающим состоянием показано исполь­зование ГКС в виде пульс-терапии пре­имущественно метипредом. Расчётная доза препарата составляет 15—20 мг/кг веса ребёнка на одно введение. Пульс-терапия проводится как в виде одно­кратного курса, состоящего из 3 дней, в один из которых (как правило, во вто­рой) добавляется циклофосфан 0, 4 г/м², так и программного — каждые 1—3 ме­сяца в течение 1 года. Альтернативой традиционной методике пульс-терапии является «мини-пульс-терапия»²¹-³³'⁴⁴, при которой начальная максимальная доза — 5—15 мг/кг на введение ежед­невно в течение 3 дней. В дальнейшем дозу препарата снижают на 62, 5 мг 1 раз в 2—3 дня до полной его отмены. При­мерная схема пульс-терапии метилпред­низолоном: 3 дня по 250 мг, 2 дня по 187, 5 мг, 2 дня по 125 мг, 2 дня по 93, 75 мг, 2 дня по 62, 5 мг с последующим перехо-

Таблица 5. Дозы ГК для внутрисуставного введения

 

Размер	Сустав	Количество препарата, мл*
Крупные Средние Мелкие	Коленные, плечевые, голеностопные Локтевые, лучезапястные, голеностопные Межфаланговые, пястно-фаланговые	1, 0 0, 5-0, 7 0, 1-0, 2

* В 1 мл растворов метилпреднизолона, бетаметазона, триамцинолона содержится 40, 7 и 40 мг препарата соответственно.

Ювенильный ревматоидный артрит ♦ 133

дом на внутримышечное введение мелип-реднизолона по схеме: 2 дня по 60 мг, 2 дня по 40 мг, 2 дня по 20 мг, бетаметазо-на 7 мг 1 день. В зависимости от состоя­ния больного возможна коррекция схе­мы пульс-терапии.

БАЗИСНЫЕ

ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ

ПРЕПАРАТЫ

Терапия БПВП должна быть дифферен­цированной, длительной и непрерыв-_нод21.22, зз.45-47 £ g следует начинать сра­зу после верификации диагноза и про­водить в течение первых 3 — 6 мес болезни. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в со­стоянии клинико-лабораторной ремис­сии не менее 1—2 лет. Необоснованная отмена БПВП у большинства больных вызывает обострение заболевания.

Метотрексат

Наиболее эффективен при олиго- и по-лиартикулярных вариантах ЮРА^А22- ⁴⁸~⁵⁶. У большинства больных с системными вариантами ЮРА метотрексат в стандар­тных дозах существенно не влияет на вы­раженность системных проявлений и тре­бует применения более высоких доз. Эф­фективной терапевтической дозой*⁴⁸" ⁵⁶ является 10—12 мг/м²/нед. Начальная доза составляет 5—7, 5 мг/м²/нед, увели­чивают её постепенно — по 1, 25 мг 1 раз в неделю под контролем биохимического и общего анализов крови. Эффект оценива­ют через 8— 12 нед. При недостаточной эф­фективности препарата возможно увели­чение дозы до 15—20 мг/м²/нед, при этом целесообразно использовать паренте­ральный (внутримышечный или подкож­ный) способ введения в целях повыше­ния биодоступности препарата⁸⁵⁶^⁶³. Для уменьшения побочных эффектов препара­та следует принимать фолиевую кислоту по 5 мг в неделю или 1 мг в сутки в дни, свободные от приёма метотрексата⁸⁶⁴" ⁶⁶.

Сульфасалазин

Наиболее эффективен у больных с по­здним олигоартикулярным и полиарти-

кулярным ЮРА ^В22-⁶⁷. Доза — 30-40 мг/ кг/сут. Клинический эффект наступа­ет на 4—8-й неделе лечения. Начинать лечение следует с дозы 125—250 мг/сут (в зависимости от массы тела ребёнка), постепенно достигая терапевтической (по 125 мг в 5—7 дней) в течение 3— 4 нед.

Циклоспорин

Циклоспорин наиболее эффективен при системном ЮРА, снижает скорость на­растания структурных изменений в сус­тавах вне зависимости от динамики ла­бораторных показателей активности. Купирует проявления острого коксита, стимулирует репарацию хряща и кости при асептическом некрозе головок бед­ренных костей ГК^С21

⇐ Предыдущая10111213141516171819Следующая ⇒

Поделиться:

Популярное:

1. III. АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ (аnamnesis morbi)
2. V. НАСЛЕДСТВЕННО-ГЕНЕТИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗ
3. Анамнез жизни ребенка раннего возраста (до 3-х лет).
4. АНАМНЕЗ И ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
5. АНАМНЕЗ НАСТОЯЩЕГО ЗАБОЛЕВАНИЯ
6. Комплексное психолого-педагогическое обследование
7. Логопедическое обследование детей
8. Обследование на госпитальном этапе.
9. Обследование подземных коммуникаций на площадке
10. Обследование счетных навыков
11. Психолого-педагогическое обследование