|
Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
|
|
Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
В. Гемоглобинопатии, обусловленные синтезом аномального гемоглобина.
Серповидно-клеточная анемия. Серповидно-клеточная анемия - гемоглобинопатия, наиболее распространенная у народов Америки, африканцев, уроженцев центральной Индии, жителей Средиземноморья и Средней Азии. Установлено, что эритроциты при серповидно-клеточной анемии обладают повышенной устойчивостью к внедрению малярийных плазмодиев. Её отличительный признак — приципитация гемоглобина при гипоксии и серповидная форма эритроцитов. Описана в 1910 году американским врачом Дж. Б. Херриком. В основе болезни — наличие патологического гемоглобина S, содержащего в одном из участков белковой цепи аминокислоту валин вместо глутаминовой кислоты. Дезоксигенированный гемоглобин S обладает пониженной растворимостью и способен к полимеризации, приводящей к деформации эритроцитов и гемолизу. Дети, гомозиготы, страдают тяжёлой формой заболевания (гемолитические кризы с желтухой, лихорадкой, прогрессирующим малокровием, болями в животе), погибают, как правило, в раннем детском или юношеском возрасте. Дети, гетерозиготы обычно являются лишь потенциальными носителями серповидных эритроцитов и не страдают заболеванием. Однако в условиях гипоксии (например, полёт в самолёте) и у них могут наблюдаться гемолитические кризы, тромбозы сосудов головного мозга и инфаркты внутренних органов. Средняя продолжительность жизни эритроцитов у больных, гомозиготных по гемоглобину S, составляет только 17 дней. У больных с СКА наблюдается хроническая гемолитическая анемия с уровнем гематокрита от 18 до 32 % и ретикулоцитов — около 10 %. Синдромы талассемии - гетерогенная группа наследственных анемий, для которых характерно нарушение синтеза одной или нескольких субъединиц глобина. При a и b талассемии снижается или отсутствует синтез соответственно a цепи или b цепи глобина. Диагностика – наличие анемии, микроцитоз. В мазке - причудливой формы эритроциты, мишеневидные эритроциты, слезоподобные клетки (дакриоциты) – эритроциты, похожие на каплю, включения в эритроцитах. Компенсаторное повышение уровня гемоглобинов А2 и F.
Практическая работа студентов ТЕХНИКА ПРИГОТОВЛЕНИЯ МАЗКОВ Кровь для исследования берут из 4 пальца левой руки. Предварительно кожу обрабатывают спиртом, производят укол стерильным одноразовым пером в области ногтевой фаланги. Первую каплю крови вытирают ватным тампоном. Затем предметным стеклом прикасаются к поверхности капли крови, отступая не 1-1.5 см. Шлифованное стекло ставят на предметное под углом 45°, слегка подвигают его к капле, чтобы капля растеклась по всему ребру шлифованного стекла. Легким и быстрым движением делают мазок. (Кровь для приготовления мазков на занятии берется у крыс из кончика хвоста. Крыса предварительно фиксируется, кончик хвоста надрезается.) На высохший мазок посередине карандашом наносится фамилия. Для фиксации мазок погружают в смесь Никифорова (смесь спирта с эфиром 1: 1) на 15 минут. Окрашивают мазок азур-эозиновой смесью по Романовскому - Гимза. Краска готовится из расчета: 2 капли краски на 1 мл водопроводной воды. Предметное стекло залить краской на 25-30 минут, затем промыть водой и высушить. Подсчитывают под микроскопом с использованием иммерсионного объектива. ОКРАСКА РЕТИКУЛОЦИТОВ - суправитальная, красителем бриллиант крезил блау. По этому способу мазок не фиксируют и окрашивают со свежей кровью. Предварительно нанести на чистое сухое стекло краситель и высушить. По высохшему слою краски делают мазок крови как описано выше. Приготовленный мазок помещают во влажную камере (чашку Петри с влажным кусочком бинта) на 5 минут. Вынимают и подсчитывают ретикулоциты с использованием иммерсионного объектива. Эритроциты имеют зеленоватый цвет, ретикулоциты - сине-зеленый с синими зернистыми включениями. Для удобства подсчета поле зрения ограничивают специальными приспособлениями, например, в окуляр вставляют кусочек бумаги с вырезанным окошком. Всего подсчитывается 10000 эритроцитов и число ретиколоцитов на это количество эритроцитов. Результат выражают в % или в %0. По зрелости ретикулоциты делят на 4 степени согласно интенсивности зернистости в них: 1. Глыбкообразные; 2. Сетчатые; 3. Неполносетчатые; 4. Пылевидные. Ход работы: Демонстрация слайдов периферической крови и костного мозга при различных анемиях, при изучении слайдов сделать вывод о характере обнаруженных изменений - гемоглобинизации, наличии анизоцитоза, пойкилоцитоза, патологических форм эритроцитов, регенераторной способности костного мозга, типе кроветворения. 2. Рассчитать цветовой показатель; вычисляют по формуле ЦП = (Нв г% х 3): на первые 2 цифры числа эритроцитов 2. Оценить гемоглобинизацию эритроцитов: нормохромия, гипохромия, гиперхромия, 3. Дать ответ о регенераторной способности костного мозга: регенеративная, гипорегенеративная, гиперрегенеративная. 4. Определить тип кроветворения нормобластический, мегапобластический
Ситуационные задачи для самостоятельной работы студентов Задача 1.*
Задача 2*
Задача 3*
Задача 4*
Задача 5*
Задача 6*
Задача 7*
*Ситуационные задачи и практические навыки (пособие для студентов, изучающих патофизиологию) / Под ред. проф. В. Т. Долгих. - Омск: Изд-во Омской гос. мед. академии, 1998. Тестовые задания для контроля итогового уровня знаний студентов 1. ВЫБРАТЬ НАИБОЛЕЕ ТОЧНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ АНЕМИИ. АНЕМИЯ – ЭТО (1): 1) уменьшение количества эритроцитов в крови 2) уменьшение гемоглобина в крови 3) уменьшение количества эритроцитов в единице объема крови 4) уменьшение количества гемоглобина в единице объема крови 5) уменьшение количества эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема в крови 2. ВЫБРАТЬ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ (3): 1) низкий уровень железа в плазме 2) повышенный уровень ферритина в плазме 3) повышенная железосвязывающая способность сыворотки крови 4) гипохромия 5) наличие в крови мегалоцитов 3. К КЛАССИФИКАЦИИ АНЕМИЙ ПО КАССИРСКОМУ НЕ ОТНОСЯТСЯ (2): 1) постгеморрагические 2) от нарушения кроветворения 3) макроцитарные анемии 4) гемолитические 5) гиперхромные 4. ПРИ В12 –ФИЛИЕВО-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ В ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТКАХ ПЕРВИЧНО НАРУШЕНО (1): 1) образование протопорфирина IX 2) синтез ДНК 3) синтез гемма 4) синтез ферритина 5) усвоение железа 5. ТАЛАССЕМИИ – ЭТО ДЕФЕКТ В ЭРИТРОИДНОЙ КЛЕТКЕ (1): 1) синтеза цепей глобина 2) синтеза гема 3) синтеза порфирина IX 4) усвоения железа 5) синтеза ферритина 6. АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ СНИЖЕНИЕМ СИНТЕЗА ЭРИТРОПОЭТИНА, МОЖЕТ БЫТЬ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИИ (1): 1) печени 2) почек 3) желудка 4) кишечника 5) костного мозга 7. У БОЛЬНОГО ЭРИТРОЦИТЫ - 3, 8х1012/л, ГЕМОГЛОБИН – 50 г/л, Ц.П-0, 45. В МАЗКЕ КРОВИ - АНИЗОЦИТОЗ, ПОЙКИЛОЦИТОЗ; В КОСТНОМ МОЗГЕ СИДЕРОБЛАСТЫ; В ПЛАЗМЕ КРОВИ СЫВОРОТОЧНОЕ ЖЕЛЕЗО 45мкм/л, НАСЫЩЕНИЕ ТРАНСФЕРИНА 60%. В ЭРИТРОЦИТАХ УВЕЛИЧЕНО СОДЕРЖАНИЕ ПРОТОПОРФИРИНА IX. ДАННАЯ КАРТИНА МОЖЕТ БЫТЬ ПРИ ….(1): 1) железодефицитной анемии 2) гемолитической анемии 3) постгеморрагической анемии 4) сидероахрестической анемии 5) гипопластической анемии 8. ОСОБЕННОСТИ КАРТИНЫ КРАСНОЙ КРОВИ ПРИ ГИПОПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ (3): 1) выраженная анемия 2) выраженная гипохромия 3) нормохромия 4) ретикулоцитоз 5) отсутствие ретикулоцитов 9. ВЫБРАТЬ СТАДИИ КОМПЕНСАЦИИ ПРИ ОСТРОЙ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ АНЕМИИ (3): 1) гемодинамическая 2) гидремическая 3) костно-мозговая 4) нейро-эндокринная 5) почечная 10. ВСЕ УКАЗАННЫЕ АНЕМИИ ОТНОСЯТСЯ К ВРОЖДЕННЫМ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМ АНЕМИЯМ, КРОМЕ (2): 1) анемия от недостатка Гл-6-Д 2) Адиссона-Бирмера 3) микросфероцитарная Миньковского-Шоффара 4) α - талассемия 5) болезнь Маркиафава-Микели – параксизмальная ночная гемоглобинурия 11. УКАЗАТЬ ВИД АНЕМИИ, КОТОРЫЙ МОЖЕТ БЫТЬ ПРИ АТРОФИЧЕСКИХ ГАСТРИТАХ (1): 1) гемолитическая 2) сидероахрестическая 3) железодефицитная 4) апластическая 5) постгеморрагическая 12. ВЫБРАТЬ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ (3): 1) отсутствие запасов железа в костном мозге 2) повышенный уровень протопорфирина IX в эритроцитах 3) микроцитоз 4) макроцитоз 5) повышенный уровень ферритина в крови 13. ВЫБРАТЬ СХЕМУ, ОТРАЖАЮЩУЮ МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ (1): 1) дефицит железа – нарушение синтеза гема – недостаточная гемоглобинизация эритроцитов – задержка созревания и выхода эритроцитов в кровеносное русло – увеличение неэффективного эритропоэза 2) дефицит железа – нарушение синтеза глобина – недостаточная гемоглобинизация эритроцитов – задержка созревания и выхода эритроцитов в кровеносное русло – увеличение неэффективного эритропоэза 3) дефицит железа – нарушение образования метаболически активной формы фолиевой кислоты (тетрагидрофолата) – нарушение синтеза ДНК – нарушение гемоглобинизации эритроцитов – переход нормобластического типа кроветворения в мегалобластический 14. ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ КРИТЕРИЯМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ ЯВЛЯЮТСЯ (3): 1) билирубинемия 2) уменьшение свободного гемоглобина плазмы 3) увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови 4) ретикулоцитоз 5) снижение осмотической резистентности эритроцитов 15. УКАЗАТЬ ВИД АНЕМИИ, ДЛЯ КОТОРОЙ ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ В КРОВИ МИШЕНЕВИДНЫХ ЭРИТРОЦИТОВ (1): 1) железодефицитной 2) В12, фолиево-дефицитной 3) постгеморрагической 4) талассемии 5) гипопластической 16. ВЫБРАТЬ К КАКОЙ ГРУППЕ АНЕМИЙ ОТНОСИТСЯ ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (1): 1) острой постгеморрагической анемии 2) хронической постгеморрагической анемии 3) анемии от нарушения кроветворения 4) врожденной гемолитической анемии 5) приобретенной гемолитической анемии 17. ФЕТАЛЬНЫЙ ГЕМОГЛОБИН ПРИСУТСТВУЕТ В КРОВИ, ЗАМЕНЯЯ А2 ГЕМОГЛОБИН ПРИ (1): 1) α –талассемии 2) β - талассемии 3) микросфероцитарной анемии 4) железодефицитной анемии 5) анемии Адиссона-Бирмера 18. УСИЛЕНИЕ НЕЭФФЕКТИВНОГО ЭРИТРОПОЭЗА ИМЕЕТ МЕСТО ПРИ (2): 1) железодефицитной анемии 2) острой постгеморрагичесой анемии 3) приобретенной гемолитической анемии 4) острой постгеморрагической анемии 5) хронической постгеморрагической анемии 19. С ПОРАЖЕНИЕМ КАКОГО ОРГАНА СВЯЗАНО РАЗВИТИЕ ПЕРНИЦИОЗНОЙ АНЕМИИ АДИССОНА-БИРМЕРА (1): 1) печени 2) почек 3) желудка 4) костного мозга 5) гипофиза 20. ВЫБРАТЬ СХЕМУ, ОТРАЖАЮЩУЮ МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ В12-ФОЛИЕВО ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ (1): 1) дефицит железа – нарушение синтеза гема – недостаточная гемоглобинизация эритроцитов – задержка созревания и выхода эритроцитов в кровеносное русло – увеличение неэффективного эритропоэза 2) дефицит железа – нарушение синтеза глобина – недостаточная гемоглобинизация эритроцитов – задержка созревания и выхода эритроцитов в кровеносное русло – увеличение неэффективного эритропоэза 3) нарушение образования метаболически активной формы фолиевой кислоты (тетрагидрофолата) – нарушение синтеза ДНК – задержка деления и созревания эритроидный клеток – переход нормобластического типа кроветворения в мегалобластический 21. ДЛЯ ОБРАЗОВАНИЯ АКТИВНОЙ ФОРМЫ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ ТРЕБУЕТСЯ (1): 1) калий 2) железо 3) витамин В6 4) витамин В12 5) витамин К 22. В МАЗКЕ КРОВИ – АНИЗОЦИТОЗ, ПОЙКИЛОЦИТОЗ, МИКРОЦИТОЗ, ГИПОХРОМИЯ. ДАННЫЕ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ …(1): 1) острой постгеморрагической анемии 2) хронической постгеморрагической анемии 3) гемолитической анемии 4) В12 - дефицитной анемии 5) фолиево – дефицитной анемии 23. ПРИ КАКОЙ АНЕМИИ НАРУШЕНА ГЕМОГЛОБИНИЗАЦИЯ ЭРИТРОЦИТОВ (2): 1) острой постгеморрагической анемии 2) хронической постгеморрагической анемии 3) гемолитической анемии 4) гемолитической 5) сидероахрестической 24. МИКРОСФОРЕЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ МИНЬКОВСКОГО – ШОФФАРА ОТНОСИТСЯ К АНЕМИЯМ (1): 1) врожденным гемолитическим 2) приобретенным гемолитическим 3) гипопластическим 4) железодефицитным 5) В 12-дефицитным 25. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, КАК ПРАВИЛО (1): 1) с внутрисосудистым гемолизом 2) внутриклеточным гемолизом 3) со смешанным гемолизом 26. УКАЖИТЕ КАКИЕ ВИДЫ АНЕМИЙ МОГУТ БЫТЬ У ЛЮДЕЙ, НАХОДЯЩИХСЯ НА РАСТИТЕЛЬНОЙ ДИЕТЕ (2): 1) гипопластическая 2) гемолитическая 3) железодефицитная 4) фолиеводефицитная 5) В12-дефицитная 27. ПРИЧИНАМИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ МОГУТ БЫТЬ (3): 1) хроническая кровопотеря 2) острая кровопотеря 3) недостаток фактора Кастла 4) вегетарианство 5) болезни резецированного кишечника 28. ВЫБРАТЬ ВЕЛИЧИНУ ЦВЕТОВОГО ПОКАЗАТЕЛЯ, ХАРАКТЕРНОГО ДЛЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ (1): 1) 0, 6 2) 1, 0 3) 1, 1 4) 0, 9 5) 1, 5 29. К КЛАССИФИКАЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ НЕ ОТНОСЯТСЯ (2): 1) гемоглобинопатии 2) эритроцитопатии 3) энзимопатии 4) сидероахрестические 5) В12-ахрестические 30. В МАЗКЕ КРОВИ – АНИЗОЦИТОЗ, ПОЙКИЛОЦИТОЗ, МАКРОЦИТОЗ, ГИПЕРХРОМИЯ, МЕГАЛОБЛАСТЫ, РЕТИКУЛОЦИТЫ … ДАННАЯ КАРТИНА КРОВИ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ (1): 1) острой постгеморрагической анемии 2) хронической постгеморрагической анемии 3) В12-фолиево дефицитной анемии 4) железодефицитной анемии 5) талассемии 31. МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЙ ТИП КРОВЕТВОРЕНИЯ ИМЕЕТ МЕСТО ПРИ (1): 1) постгеморрагической анемии 2) гемолитической анемии 3) гипопластической анемии 4) железодефицитной анемии 5) В12, фолиево - дефицитной анемии 32.УКАЖИТЕ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ, ПРИВОДЯЩИЕ К НАРУШЕНИЮ ЭРИТРОПОЭЗА ПРИ АНЕМИЯХ (3): 1) недостаток витамина Д 2) токсическое действие патогенных факторов на костный мозг 3) хроническая кровопотеря 4) недостаток витамина К 5) хронические заболевания кишечника 33. ПРИ ТАЛАССЕМИЯХ НАРУШЕН В ЭРИТРОЦИТАХ СИНТЕЗ (1): 1) гема 2) глобина 3) порфирина IX 4) порфобилиногена 5) гема и глобина 34. УКАЗАТЬ ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ, ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ГОВОРИТЬ О НАЧАЛЕ КОСТНО-МОЗГОВОЙ СТАДИИ КОМПЕНСАЦИИ ПРИ ОСТРОЙ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ АНЕМИИ (1): 1) увеличение кол-ва эритроцитов 2) увеличение гемоглобина 3) ретикулоцитоз 4) увеличение ЦП 5) гиперхромия эритроцитов Практические навыки, которыми должен овладеть студент по теме занятия: - проведение патофизиологического анализа клинико-лабораторных показателей, возможных причинах и механизмах развития анемий - решение ситуационных задач; - уметь оценивать значение анемических состояний для жизнедеятельности организма; - уметь по гематологическим показателям определять форму патологии крови и давать им характеристику; - уметь объяснять принципы профилактики и терапии основных форм патологии крови. Популярное:
|
Последнее изменение этой страницы: 2016-07-13; Просмотров: 860; Нарушение авторского права страницы